Файл: Патофизиология учебник.pdf

581

С  –гепатитінің  вирусына 
қарсы 
антидене 

болуы 

С-гепатиті 

Церулоплазмин 

азаюы 

Вилсон ауруы 

Ig A 

көбеюі 

маскүнемдік цирроз 

Ig G 

көбеюі 

аутоиммундық 
гепатит 

Ig M 

көбеюі 

бірінші  билиарлық 
цирроз 

Митохондрийларға қарсы  
антидене 

болуы 

бірінші  билиарлық 
цирроз 

Ядроларға 

және 

тегіс 

салалы  
еттерге қарсы антидене 

болуы 

аутоиммундық 
гепатит 

Ферритин 

көбеюі 

гемохроматоз 

α-фетопротеин 

болуы 

бауырдың 

обыр 

өспесі 

Бауыр қызметтерінің жеткіліксіздігі. 

Бауыр 

қызметтерінің 

жеткіліксіздігі 

барлық 

зат 

алмасулардың бұзылыстарымен сипатталады. 

Көмірсулары алмасуларының бұзылыстары: 
● 

гликогеннің 

түзілуі 

төмендейді, 

оның 

ыдырауы 

бұзылады; 

●  глюкозаның  басқа  өнімдерден  (аминқышқылдарынан,  май 

қышқыл-дарынан) түзілуі (глюконеогенез) азаяды; 

● қанда глюкозаның деңгейі төмендейді (гипогликемия); 
Бауырда  гликогеннің  қоры  азаюына  байланысты  глюкурон 

қышқылының 

мөлшері 

төмендейді. 

Сондықтан 

бауырдың 

усыздандыру  қызметі  әлсірейді.  Өйткені  организмге  сырттан 
түскен  немесе  өзінде  пайда  болған  уытты  өнімдер  глюкурон 
қышқылымен жұп байланыстар құру арқылы уытсызданады. 

Май алмасуларының бұзылыстары: 
● 

май 

қышқылдарының, 

үшглицеридтердің, 

фосфолипидтердің,  холестериннің  және  оның  әтірлерінің 
түзілуі мен ыдырауы бұзылады; 

●.  фосфолипидтердің  түзілуі  азаюы  май  қышқылдарының 

тотығуын 

төмендетеді 

(май 

алмасулары 

бұзылыстарын 

қараңыз); 

●  май  тотықпай  бауыр  жасушаларында  шоғырланып  жиналып 

қалады.  Бауырдың  майлық  сіңбеленуі  (инфильтрациясы)  мен 
дистрофиясы  дамиды.  Осыдан  әртүрлі  өндірістік  улармен 
(фосфор, фтор) немесе дәрі-дәрмектік заттармен (хлороформ, 
барбитураттар,  антибиотиктер  т.б.)  уланғанда,  тағамда 
нәруыздар 

ұзақ 

болмағанда, 

арақ-шарапты 

тым 

артық 

қабылдағанда бауырдың майлық дистрофиясы дамиды; 

●  майлардың  тотығуы  толық  болмай,  олардың  аралық 

582

өнімдері — кетондық денелер организмде жиналып қалады; 

●  организмде  холестериннің  және  оның  әтірлерінің 

деңгейі  төмендейді,  холестериннің  өт  қышқылдарына  айналуы 
және өтпен шығарылуы бұзылады. 

Тағаммен  организмге  холестериннің  ұзақ  артық  түсуінен 

қанда  оның  деңгейі  көбеюі  бауырда  α-липопротеидтердің 
түзілмеуінен дамиды. 

Нәруыздар алмасуларының бұзылыстары: 
●  бауырда  амин  қышқылдарын  дезаминдеу,  трансаминдеу, 

декарбоксилдеу 

үрдістерін 

сергітетін 

ферменттердің 

белсенділігі 

төмендейді. 

Осыдан 

амин 

қышқылдарының, 

биогендік  аминдердің  құрылуы  және  ыдырауы  бұзылады, 
нәруыздардың түзілуі азаяды; 

●  плазмалық  нөруыздар  әлбуминнің,  глобулиндердің, 

фибриногеннің,  протромбиннің  т.б.  қан  ұю  факторларының 
түзілуі  төмендейді.  Сондықтан  гипопротеинемия,  гипоонкия, 
дененің ісінуі, қан кету синдромдары дамиды. 

Бауыр 

жасушаларының 

сыртқы 

қабығының 

бүліністері 

нәтижесінде 

жасушалар 

ішінде 

болатын 

(аспартатаминотрансфераза, 

аланинами-нотрансфераза, 

γ-

глутамилтранспептидаза, лактатдегидрогеназа, пируватдекар-
боксилаза  т.б.)  ферменттер  қанға  шығады.  Бауыр  аурулары 
кездерінде  онда  қалыпты  жағдайда  түзілмейтін  гамма-
глобулин,  өзгерген  глобулиндер  немесе  парапротеиндер 
түзіледі.  Бұл  кездерде  зәрнәсілдің  түзілуі  азайып,  қанда 
аммиактың (қалыпты деңгейі 20-50 мкмоль/л) жиналып қалуына 
әкеледі. 

Витаминдер мен гормондардың алмасуы бұзылыстарынан: 
● организмде витаминдердің жеткіліксіздігі дамиды; 
● гормондардың алмасуы өзгереді. 
Бауырда 

В

12

витаминінің 

негізгі 

қоры 

жиналады, 

каротиннің  А  витаминіне  ауысуы  болады.  Никотин  және 
пантотен  қышқылдарының,  ретинолдың  аралық  алмасуы  бауырда 
өтеді.  Сондықтан  бауыр  аурулары  кездерінде  осы  т.б. 
витаминдердің жеткіліксіздігі дамиды. 

Қалыпты  жағдайда  көптеген  гормондардың  (тироксин, 

инсулин,  кортикостероидтар,  андрогендер,  эстрогендер, 
әлдостерон)  ыдырауы  бауырда  болады.  Сондықтан  бауыр 
ауруларында  бұл  гормондар  организмде  ұзақ  әсерлі  күйінде 
сақталып  қалады  да,  кері  байланыс  бойынша  эндокриндік 
бездердің қызметтерін өзгертеді. 

Бауырдың қорғаныстық қызметінің бұзылыстары. 

Көптеген  экзогендік  және  эндогендік  улы  қосындылар 

бауырда  өңдеуден  өтіп,  усыз  заттарға  айналады.  Онда 
ацетилдеу,  метилдеу,  тотықтыру,  тотықсыздандыру,  ыдырату 
үрдістері  және  глюкурон,  күкірт  қышқылдарымен,  гликокол, 

583

цистеинмен  жұп  қосындылар  құру  арқылы  улы  заттар 
уытсыздандырылады.  Сонымен  қатар  бауырда  уытты  заттардың 
бейспецификалық  микросомалық  монооксигеназа  жүйесімен 
усыздануы.  болады.  Бұл  кезде,  жорамал  бойынша,  улы  зат 
бауыр  жасушаларының  эндоплазмалық  торшаларына  кіріп,  Р

450

цитохромы қатысуымен сутегі иондарын байланыстырады. Содан 
суда  еритін  қоспаларға  айналады  да,  организмнен  сыртқа 
шығарылады. 

Р

450

бауыр 

жасушаларының 

эндоплазмалық 

торшаларының 

қабығымен 

байланысқан 

гемопротеиндерге 

жатады.  Оның  қатысуымен  дәрілердің  алмасуы  кезінде  бос 
радикалдар  пайда  болуы  мүмкін.  Олар,  дер  кезінде 
бейтарапталмаса, 

жасуша 

нәруыздарымен 

байланысып, 

мембраналарында 

май 

қышқылдарының 

асқын 

тотығуын 

туындатады. 

Сондықтан 

пайда 

болған 

бос 

радикалдар 

цитоплазмадағы 

глутатион-S-трансфераза 

ферменттерінің 

қатысуымен  глутатион  байланыстырылады.  Сонымен  бірге, 
микросомалық 

уридиндифосфатглукуронилтрансфераза 

және 

цитоплазмадағы сульфотрансфераза ферменттерінің қатысуымен 
глюкурон  және  күкірт  қышқылдарымен  жұп  қосындылар  түзеді. 
Осы көрсетілген тетіктердін бұзылуы бауырдың уытсыздандыру 
қызметінің  әлсіреуіне  әкеледі.  Бұл  кезде  организмде 
аммиак, фенолдар т.б. уытты өнімдер жиналып қалады. Осыдан 
мидың  қызметтері  бұзылыстарымен  сипатталатын  организмнің 
уыттануы  болып,  бауырлық  кома  дамиды.  Ол  терең  жүйкелік-
жандүниелік  бұзылыстармен,  тырыспа-селкілдек  дамуымен, 
шартсыз  рефлекстердің  жоғалуымен,  естен  танумен  т.б. 
организмнің  тіршілігіне  қауіпті  жағдайлармен  сипатталады. 
Бұл  кома  бауырдың  кезкелген  ауруларында,  жиі  вирустық 
гепатитте, 

бауырдың 

уланудан 

болатын 

қауырт 

дистрофияларында,  оның  беріштеніп  қалуында  (циррозында), 
жіті қанайналымы бұзылғанда т.б. жағдайларда дамиды. 

Бауырлық  команың  патогенезі. 

Бауыр 

жасушаларының 

уытсыздандыру  қызметі  бұзылғанда  немесе  қақпа  көктамыры 
мен қуыс көктамырлардың арасында тікелей байланыстар пайда 
болғанда  (қақпа  көктамырында  қан  қысымы  көтерілгенде), 
қанда: 

●  аммиак,  улы  полипептидтер,  амин  қышқылдарының 

бактериялық 

декарбоксилдену 

өнімдері 

(тирамин) 

т.б, 

өзгерген 

бауыр 

жасушаларымен 

уытсыздандырылмаған, 

ішектерден  түсетін  фенол,  индол,  скатол,  кадаверин, 
путресцин т.с.с. заттар жиналады. Аммиак мида α-кетоглютар 
қышқылын  байланыстырып,  оны  үшкарбон  қышқылы  оралымынан 
аластайды.  Сондықтан  мида  тотығу-тотықсыздану  үрдісі 
тежеледі,  макроэргиялық  фосфорлық  қосындылардың  түзілуі 
азаяды, энергия тапшылықтық жағдай дамиды; 

●  қанда  тираминнің  деңгейі  көтерілуі  октопаминнің 

584

көбеюіне  әкеледі.  Окгопамин  орталық  жүйке  жүйесінің 
түйіспелерінен 

(синапстарынан) 

қозу 

дәнекерлерін 

(медиаторларын:  норадреналин,  дофамин)  ығыстырады  да, 
синапстардың қызметтерін бұзады; 

●  қанда  глюкозаның  деңгейі  төмендейді,  гипогликемия 

дамиды.  Осыдан  орталық  жүйке  жүйесінде  энергия  түзілуі 
қатты азаяды; 

●  бауырда  үшкарбон  қышқылдары  оралымын  қамтамасыз 

ететін  ферменттердің  (коэнзим-А)  түзілуі  бұзылудан  қанда 
миға  уытты  әсер  ететін  заттар  (ацетоин,  бутиленгликоль) 
көбейеді; 

●  су  мен  электролиттердің  алмасуы  бұзылады;  Бауыр 

жеткіліксіздігі  нәтижесінде  әлдостеронның  дер  кезінде 
ыдыратылмауынан  салдарлық  әлдостеронизм  дамып,  организмде 
натрий мен су жиналып қалады, калий иондары зәрмен көптеп 
шығарылады, гипокалиемия дамиды. 

Бауырдың 

уытсыздандыру 

қызметінің 

төмендеуі 

нәтижесінен  әртүрлі  дәрі-дәрмектерге  (хининге,  морфинге, 
барбитураттарға, 

дигиталиске 

т.б.) 

организмнің 

сезімталдығы  жоғарылайды.  Организмге  енгізілген  дәрілер 
дер  кезінде  ыдыратылмай,  улы  әсер  етулері  мүмкін. 
Сондықтан  бұл  жағдайды  бауыры  ауыратын  адамдарға  емдік 
мақсатта  дәрі-дәрмек  беруде  мұқият  есте  сақтау  керек. 
Сонымен  бірге,  бауырдың  өтті  ішекке  шығару  'қызметі 
бұзылғанда  да,  өртүрлі  улы  өнімдер,  дәрілер  организмде 
жиналып қалуы мүмкін. 

Бұл 

көрсетілгендерден 

басқа 

бауырдың 

қорғаныстық 

қызметіне 

бауырдағы 

бірядролы 

макрофагтар 

жүйесінің 

белсенділігі  жатады.  Сондықтан  бауыр  ауруларында  осы 
көрсетілген 

жүйе 

әлсіреуі 

нәтижесінде 

организмнің 

жұқпаларға төзімділігі төмендейді. 

Бауырдың өт өндіру және өт шығару қызметтерінің 

бұзылыстары. 

Бауыр  жасушалары  өт  өндіреді.  Өттің  құрамына  өт 

қышқылдары, 

өт 

нілдері 

(пигменттері), 

холестерин, 

фосфолипидтер, май қышқылдары, Nа

+

, К

+

, Сl 

‾

, СlO

3

‾

, шырыш, 

су кіреді. Сонымен бірге, өтте қалқанша бездің гормондары, 
кейбір  витаминдер  (кобаламин,  фолий  қышқылы,  ретинол,  а-
токоферол)  болады.  Өтпен  бірге  көптеген  эндогендік  және 
экзогендік уытты өнімдер организмнен сыртқа шығарылады. 

Бауыр 

жасушаларында 

холестериннен 

өндірілетін 

өт 

қышқылдары ас қорытуда маңызды орын алады. 

Өт  өндірілудің  бұзылыстары  оның  бөлініп  шығарылуы 

ұлғаюымен  немесе  азаюымен  көрінеді.  Олардың  себептері 
болып мына жағдайлар есептеледі: 

●  өт  өндірілуінің  (холепоэздің)  жүйкелік-сұйықтық 

585

реттелулерінің өзгерістері; мәселен, кезбе жүйке қозғанда, 
ас қорыту жолдарының гормондары: секретин, холецистокинин, 
гастрин артық түзілгенде өт өндірілуі көбейеді; 

●  өт  жолдарының  бүліністері  (гепатит,  холангит, 

холецистит);  содан  өт  жолдарында  ұзақ  іркіліп  қалудан 
бауыр жасушаларының өт өндіру қызметі төмендейді; 

● 

тағамдық 

заттар, 

кейбір 

дәрілік 

шөптер 

мен 

препараттардың  (майлы  тағам,  жұмыртқа  сарысы,  жүгері 
шашағы, сорбит) әсерлерінен өт өндірілуінің көбеюі болады; 

● организмде энергияның тапшылығына әкелетін ішкі және 

сыртқы ықпалдар (гипоксия, қызба, гипотермия, цианидтермен 
улану т.с.с.) өт өндірілуін тежейді; 

● ішектерде дисбактериоздар дамуы өт бөлшектерінің (өт 

қышқылдары  мен  нілдерінің)  бауыр  мен  ішектер  арасындағы 
айналымын тежейді; 

Өттің 

ішекке 

шығарылуы 

(секрециясы) 

мен 

оның 

бөлшектерінің  ішектен  кері  сіңірілуі  энергияны  қажет 
ететін 

үрдістер. 

Сондықтан 

тіндерде 

энергияның 

тапшылықтығы осылардың бұзылыстарына әкеледі. 

Бауыр  мен  ішектердің  арасындағы  өт  бөлшектерінің 

айналымы  ішек  микробтарының  ферменттік  белсенділігіне 
байланысты.  Ішек  микробтары  өт  қышқылдары  мен  тура 
билирубиннің биохимиялық өзгерістерін, артынан ашішектерде 
кері  қанға  сіңірілуін,  қанмен  бауырға  оралуын  және  өтпен 
қайта шығарылуын қамтамасыз етеді. 

Өттің  ішекке  шығарылуының  бұзылыстары  мына  жағдайларда 

болуы мүмкін: 

●  өт  өзектерінің  жүйкеленуі  бұзылуыннан  (дискинезия, 

спазм); 

●  өт  шығарылуының  сұйықтық  реттелулері  өзгерістерінен 

(секретин,  холецистокинин,  мотилин  артық  өндірілгеңде  өт 
шығарылу да күшейеді); 

●  өт  жолдарының  сыртынан  өспемен,  тыртық  тінмен  т.б. 

қысылып қалғанда; 

●  өт  жолдары  ішінен  таспен,  құрттармен,  қою  өтпен 

бітеліп қалғанында. 

Өт өндірілуі және оның ішекке шығарылуының бұзылыстары 

сарғыштану және дисхолия түрлерінде көрінеді. 

Сарғыштық  (лат.  icterus)  —  өт  нілдерінің  жиналуынан 

терінің,  шырышты  қабықтардың,  көз  ағының  сарғыш  түске 
боялуымен көрінетін синдром (-сурет).