Файл: Учебное пособие для студентов педиатрического факультета кардиология детского возраста врожденные пороки сердца у детей в практике.pdf

Федеральное государственное бюджетное образовательное
учреждение высшего образования
«Оренбургский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
ФГБОУ ВО ОрГМУ МИНЗДРАВА РОССИИ
Дисциплина
«Факультетская педиатрия, эндокринология»
Учебное пособие
для студентов педиатрического факультета
КАРДИОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ В ПРАКТИКЕ
ВРАЧА-ПЕДИАТРА ПЕРВИЧНОГО ЗВЕНА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
Оренбург, 2022 год

2
Федеральное государственное бюджетное образовательное
учреждение высшего образования
«Оренбургский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
ФГБОУ ВО ОрГМУ МИНЗДРАВА РОССИИ
Кафедра факультетской педиатрии
Л.М. Гордиенко, А.А. Вялкова, А.И. Мещерякова, С.В. Плотникова,
Г.К. Карымова
Дисциплина «Факультетская педиатрия, эндокринология»
Учебное пособие
для студентов педиатрического
факультета
КАРДИОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ В ПРАКТИКЕ
ВРАЧА-ПЕДИАТРА ПЕРВИЧНОГО ЗВЕНА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
Специальность 31.05.02 «Педиатрия»
Оренбург, 2022 год

3
УДК 616.12-007-05-3.21 (075)
ББК 57.334.10 я 73
В 822
Составители: Л.М. Гордиенко, к.м.н., доцент кафедры факультетской педиатрии
А.А. Вялкова, д.м.н., профессор, ЗВ РФ, заведующий кафедрой факультетской педиатрии
А.И. Мещерякова, к.м.н., доцент кафедры факультетской педиатрии
С.В. Плотникова, к.м.н., ассистент кафедры факультетской педиатрии
Г.К. Карымова, аспирант кафедры факультетской педиатрии
Под общей редакцией д.м.н., профессора, зав. кафедрой факультетской педиатрии, ФГБОУ ВО ОрГМУ Минздрава России, Заслуженного врача РФ
А.А. Вялковой
Рецензенты:
Л.Ю. Попова – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детских болезней
ФГБОУ ВО ОрГМУ Минздрава России
Н.Д. Савенкова – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой факультетской педиатрии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России
Кардиология детского возраста. Врожденные пороки сердца у детей в практике врача-педиатра первичного звена здравоохранения. Учебное пособие для студентов педиатрического факультета - Оренбург, 2022 – 111 с.
В учебном пособии представлены актуальные вопросы кардиологии детского возраста, характеристика основных форм проявления нарушения
(определение, факторы риска, этиология, гемодинамика, клинические проявления, консервативное и оперативное лечение, профилактика). Пособие содержит вопросы для подготовки к практическим занятиям, ситуационные задачи, задания для тестового контроля знаний по данной теме, перечень литературы. Учебное пособие предназначено для студентов, обучающихся по специальности «Педиатрия».
Учебное пособие рассмотрено и рекомендовано к печати РИС ОрГМУ.
© Л.М. Гордиенко А.А. Вялкова, А.И. Мещерякова,
С.В. Плотникова,Г.К. Карымова
ФГБОУ ВО «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава России
2022 год

4
ОГЛАВЛЕНИЕ
Актуальность…………………………………………………………….......... 6
Эпидемиология………………………………………………………....…….. 7
Определение понятия…………………………………………………………. 8
Этиология……………………………………………………………………… 8
Гемодинамика………………………………………………………………...... 10
Классификация…………………………………………………………........... 12
Неонатальная кардиология…………………………………………………… 17
Клиническая картина…………………………………………………………. 21
Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения……………………………………………………………….
23
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)…………………………. 23
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)……………………………. 30
Открытый артериальный проток (ОАП)…………………………………….
34
Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС)…………………..
39
Атрио-вентрикулярная коммуникация, Открытый атриовентрикулярный канал (АВК)………………………..…….
43
Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения……………………………………………………………….
47
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)………………………..
47
Тетрада Фалло (ТФ)…………………………………………………………… 50
Врожденные пороки сердца с препятствием кровотоку в большом круге кровообращения……………………………………………………………….
54
Коарктация аорты (КА)……………………………………………………….. 54
Дифференциальная диагностика…………………………………………….. 59
Диагностика ВПС……………………………………………………………… 60
Лечение………………………………………………………………………….
67
Диспансерное наблюдение детей с врожденными пороками сердца и сосудов………………………………………………………………………….
69
Профилактика…………………………………………………………………. 70
Прогноз…………………………………………………………………………. 70
Легочная гипертензия…………………………………………………………. 70
Острая сердечная недостаточность………………………………………….. 79
Вопросы для самостоятельной подготовки…………………………………
85
Тестовые задания……………………………………………………………… 86
Ситуационные задачи………………………………………………………… 94
Эталоны ответов на тестовые задания……………………………………...
99
Эталоны ответов на ситуационные задачи…………………………….......
99
Использованная литература…………………………………………………
103
Рекомендуемая литература…………………………………………….........
104
Приложение…………………………………………………………………… 106

5
СПИСОК ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ
АВ – атриовентрикулярный
АВК – атриовентрикулярная коммуникация полная форма
АД – артериальное давление
АЛА – атрезия легочной артерии
АМК – атрезия митрального клапана
Ао – аорта
АТК – атрезия трехстворчатого клапана
БАЛК – большие аорто-легочные коллатерали
БКК – большой круг кровообращения
ВПС – врожденный порок сердца
ДКПА – двунаправленный кавопульмональный анастомоз
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
ДОС ЛЖ - двойное отхождение сосудов от левого желудочка
ДОС ПЖ – двойное отхождение сосудов от правого желудочка
ЕЖ – единственный желудочек сердца
ИК – искусственное кровообращение
КоА – коарктация аорты
КТ – компьютерная томография
КТМС – корригированная транспозиция магистральных артерий
ЛА – легочная артерия
МКК – малый круг кровообращения
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАП – открытый артериальный проток
ОАС – общий артериальный ствол
ООО – открытое овальное окно
ПМК – пролапс митрального клапана
СГЛС – синдром гипоплазии левых отделов сердца
СГПС – синдром гипоплазии правых отделов сердца
ТАДЛВ – тотальный аномальный дренаж легочных вен
ТМА – транспозиция магистральных артерий
ТФ – тетрада Фалло
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиография
ЭОС – электрическая ось сердца

6
АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ
Высокая распространенность заболевания, возможность опасных для жизни осложнений, инвалидизация диктует необходимость углубленного изучения врожденных пороков сердца, разработки ранних методов диагностики и поиска эффективных методов лечения.
Врождённые пороки сердца – аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. Врождённые пороки сердца обычно формируются на
2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.
Врождённые пороки сердца наблюдают со средней частотой 5-8 на 1000 живорождённых. При учёте мертворождений и поздних выкидышей частота увеличивается до 9-12:1000, превышая распространённость всех других аномалий развития. В более старшем возрасте врождённые пороки сердца наблюдают значительно реже, так как до 70% детей с этой патологией (при отсутствии должного, в том числе оперативного, лечения) погибают на первом году жизни.
За последние 5 лет процент детей, родившихся с различными пороками развития, возрос с 6 до 9%, из которых 30%, врожденные пороки сердца (ВПС) и занимают третье место после аномалии опорно-двигательного аппарата и
ЦНС, однако в структуре смертности, связанной с пороками развития, они находятся на первом месте. ВПС являются одной из основных причин ранней инвалидизации и смертности детей, особенно младшего возраста.
Ежегодно в России появляется на свет около 25 тыс. детей с ВПС, половина из них имеет критические пороки, при которых оказание кардиохирургической помощи показано в первые дни, а подчас в первые часы жизни ребенка. ВПС встречаются в 6,5 раза чаще хромосомных аномалий и в 4 раза чаще экстракардиальной патологии. Именно от пороков сердца умирает почти 60% детей до 1 месяца жизни и 25% до рождения, то есть внутриутробно.
Цель учебного пособия – сформировать представление о механизмах развития заболевания и обучить алгоритму диагностического поиска причин заболевания, тактики наблюдения.
Целью изучения данного направления является формирование
профессиональных компетенций заявленных в ФГОС 3+ для специальности
«Педиатрия»:
ОПК-6 готовностью к ведению медицинской документации
ОПК-8
готовностью к медицинскому применению лекарственных препаратов и иных веществ и их комбинаций при решении профессиональных задач

7
ОПК-9 способностью к оценке морфофункциональных, физиологических состояний и патологических процессов в организме человека для решения профессиональных задач
ПК-5 готовностью к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов осмотра, лабораторных, инструментальных, патолого-анатомических и иных исследований в целях распознавания состояния или установления факта наличия или отсутствия заболевания
ПК-6 способностью к определению у пациентов основных патологических состояний, симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с
Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем - X пересмотр, принятой
43-ей
Всемирной
Ассамблеей
Здравоохранения, г. Женева, 1989 г.
ПК-8 способностью к определению тактики ведения пациентов с различными нозологическими формами
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Общая распространенность ВПС составляет 8 на 1000 родов (5,6 – 15,32 в зависимости от страны) и 7,2 на 1000 живорожденных. В США частота пороков колеблется от 4 до 10 на 1000 родов (около 8 случаев на 1000 живых новорожденных), в Азии 9,3 на 1000 родов и 6,9/1000 в Европе. Общая частота нехромосомных ВПС составляет 7 на 1000 родов, из которых 3,6% составляют перинатальные потери, 20% диагностируются пренатально, 5,6% беременностей прерывается в связи с выявленной аномалией плода. Сложные нехромосомные пороки сердца (то есть, исключая ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии) составляют 2 на 1000 родов. Исходом в 8,1% случаев становится перинатальная смерть, 40% диагностируются внутриутробно, 14% становятся причиной прерывания беременности (от 0% до 32% в зависимости от страны). Около 12% ВПС ассоциируются с хромосомными аномалиями (7% с синдромом Дауна, 2% с синдромом Эдвардаса и 1% с синдромом Патау), составляя 0,97 случаев на 1000 родов. ВПС, ассоциированный с синдромом

8
Дауна, встречается в 3-19% всех педиатрических ВПС в зависимости от страны
(3-4% Италия, Франция, Швейцария, 15% - 19% Ирландия и Мальта).
Таким образом, нехромосомные ВПС составляют 6,5 случаев на 1000 живых новорожденных.
Наиболее частые врожденные пороки сердца - это дефект межжелудочковой перегородки (50% всех ВПС), дефект межпредсердной перегородки, клапанный стеноз легочной артерии и открытый артериальный проток. Цианотичные пороки сердца составляют 15% всех ВПС и 1/3 критических ВПС. Самым частым цианотичным пороком сердца является тетрада Фалло. Критические пороки периода новорожденности составляют 25% всех ВПС. Обструктивные поражения выводного отдела левого желудочка составляют примерно 6% всех ВПС. Среди них наиболее часто встречается клапанный стеноз аорты (71-86% пациентов). Транспозиция магистральных артерий составляет приблизительно 3% всех ВПС и 20% среди цианотичных пороков (Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Бокерия Е.Л., Басаргина Е.Н.
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца, 2015).
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ
Врожденные пороки сердца - это аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. (Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца, 2015).
ЭТИОЛОГИЯ
1) Первичные генетические факторы: формирование порока может быть следствием структурных и количественных хромосомных аномалий или мутаций единичного гена.
2) Тератогенные факторы внешней среды:
- внутриутробные инфекции (Коксаки, вирусные инфекции с подъемом температуры в первом триместре беременности у матери, ТОРЧ (ToRCH)-
инфекции: токсоплазмоз
(Toxoplasmosis); краснуха
(Rubella); цитомегаловирус (Cytomegalovirus); герпес (Herpes);
- прием лекарственных препаратов на ранних сроках беременности
(противоэпилептические средства, литий, талидомид, витамин А, изотретиноин, сульфазалазин, ибупрофен, триметоприм);
- постоянный контакт с токсическими веществами (лаки, краски).

9
3) материнские факторы:
- предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы
(выкидыши, мертворождения и т.д.);
- ежедневный прием алкоголя беременной женщиной;
- курение матери;
- сахарный диабет, фенилкетонурия (при отсутствии лечения) у матери;
- возраст матери (не ассоциируется с нехромосомными ВПС);
- индуцированная беременность.
4) семейные факторы:
- возраст отца;
- прием кокаина и курение марихуаны отцом ребенка.
5) Мультифакториальная теория возникновения (90% всех ВПС).
Конкретные причины возникновения врождённых пороков сердца неизвестны. Они часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 пациентов с врождёнными пороками сердца. Чаще всего выявляют трисомию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна существует около двадцати наследственных синдромов, часто сопровождающихся врождёнными пороками сердца. В общей сложности синдромальную патологию обнаруживают у 6-36% пациентов. Моногенная природа врождённых пороков сердца доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.
Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов [радиация, алкоголизм, наркомания, эндокринные заболевания матери (сахарный диабет, тиреотоксикоз), вирусные и другие инфекции, перенесённые женщиной в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В), приём беременной некоторых лекарственных средств
(препараты лития, варфарин, талидамид, антиметаболиты, антиконвульсанты)].
Большое значение в возникновении патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусно-вирусные и энтеровирусная инфекции, перенесённые плодом внутриутробно.

10
К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины:

с самопроизвольными абортами
(выкидышами) и мертворождениями в анамнезе;

старше 35 лет;

курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности;

в семьях, которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий;

проживающие в экологически неблагоприятных районах;

перенесшие во время беременности инфекционные заболевания
(особенно краснуху);

употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.
Перечисленные выше факторы, воздействуя на плод в критические моменты развития, нарушают формирование структур сердца, вызывают диспластические изменения в его каркасе. Происходит неполное, неправильное или несвоевременное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, дефектное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с образованием аплазированных желудочков и неправильным расположением магистральных сосудов, сохраняются отверстия, свойственные плодному кровообращению. Гемодинамика плода обычно при этом не страдает, и ребёнок рождается хорошо развитым. Компенсация может сохраняться и некоторое время после рождения. В таком случае врождённые пороки сердца проявляется только через несколько недель или месяцев, а иногда и на втором или третьем году жизни.
ГЕМОДИНАМИКА
Патологические изменения при ВПС многообразны и обусловлены:
1) характером имеющихся анатомических дефектов;
2) степенью нарушения гемодинамики;
3) выраженностью и темпом дистрофических процессов в организме.
Ведущими являются два механизма:
1. Нарушение кардиальной гемодинамики: перегрузка отделов сердца объемом или сопротивлением приводит к истощению компенсаторных механизмов, вызывая сердечную недостаточность и нарушение системной гемодинамики.
2. Нарушение системной гемодинамики: полнокровие/малокровие малого круга кровообращения (МКК), малокровие большого круга кровообращения (БКК) приводит к развитию системной гипоксии, запуская каскад патологических реакций.