Файл: Учебное пособие для студентов педиатрического факультета кардиология детского возраста врожденные пороки сердца у детей в практике.pdf

104 7.
Неонатология /ред. Т.Л. Гомелла, М.Д. Каннингама, Ф.Г. Эяля. Перевод с английского под редакцией д.м.н., профессора Д.Н. Дегтярева, 2015г
8.
Синдромальные формы ВПС в практике кардиохирургического отделения новорожденных и детей первого года жизни / О. В. Филаретова, М. Р. Туманян,
С. А. Котов [и др.] // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно- сосудистые заболевания. – 2017. – Т. 18. – № S3. – С. 144.
9.
Клинические рекомендации «Лёгочная гипертензия у детей», 2017,
Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов
России,
Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»,
Российское общество неонатологов, Союз педиатров России
10.
Клинические рекомендации «Открытый артериальный проток», 2016,
Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
11.
Клинические рекомендации «Дефект межжелудочковой перегородки»,
2016, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
12.
Клинические рекомендации «Транспозиция магистральных артерий»,
2016, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
13.
Клинические рекомендации «Тетрада Фалло», 2016, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
14.
Клинические рекомендации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016, Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России
15.
Электронный ресурс Ассоциация детских кардиологов России https://cardio-rus.ru/recommendations/approved/?page=1 16.
Электронный ресурс Союз педиатров России https://www.pediatr-russia.ru/
17.
Электронный ресурс
Министерство здравоохранения
РФ https://minzdrav.gov.ru/

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА
1.
Адаптационные резервы сердечно-сосудистой системы у детей с корригированными врожденными пороками сердца, имеющих нарушения ритма сердца / Е. В. Пшеничная, А. В. Дубовая, И. А. Тонких, Е. В. Бордюгова
// Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2016. – Т. 61. – № 3. – С.
179-180.
2.
Аквагимнастика в реабилитации детей после коррекции врожденных пороков сердца в отдаленном периоде / Д. А. Босс, Л. И. Мустафина, М. А.
Затенко [и др.] // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно- сосудистые заболевания. – 2019. – Т. 20. – № S5. – С. 156.
3.
Бокерия, Л. А. Организационные и правовые аспекты становления системы реабилитации детей с врожденными пороками сердца в Российской
Федерации / Л. А. Бокерия, С. М. Крупянко, Е. Б. Милиевская //
CardioСоматика. – 2015. – № S1. – С. 12-13.

105 4.
Бокерия, О. Л. Вариабельность ритма сердца при дефекте межпредсердной перегородки / О. Л. Бокерия, К. А. Вульф, В. А. Шварц //
Новости хирургии. – 2017. – Т. 25. – № 4. – С. 421-430. – DOI 10.18484/2305-
0047.2017.4.421.
5.
Иванов, Д. О. Особенности интенсивной терапии врожденных пороков сердца у новорожденных / Д. О. Иванов, К. В. Пшениснов, Ю. С.
Александрович // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. – 2020. – Т. 99. – № 3. – С. 200-207. – DOI 10.24110/0031-403X-2020-99-3-200-207.
6.
Качество жизни детей и подростков после хирургического лечения врожденных пороков сердца / Л. А. Бокерия, Е. Б. Милиевская, С. М. Крупянко,
М. Н. Неведрова // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. – 2015. – Т. 94. –
№ 2. – С. 31-37.
7.
Клинические рекомендации «Дефект межжелудочковой перегородки»,
2016, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
8.
Клинические рекомендации «Диагностика и тактика ведения врожденных пороков сердца в неонатальном периоде», 2016, Петренко Ю. В., Ляпунова
А.А., Федосеева Т.А., Мызникова И.В.
9.
Клинические рекомендации «Лёгочная гипертензия у детей», 2017,
Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов
России,
Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»,
Российское общество неонатологов, Союз педиатров России
10.
Клинические рекомендации «Открытый артериальный проток», 2016,
Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
11.
Клинические рекомендации «Транспозиция магистральных артерий»,
2016, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
12.
Клинические рекомендации «Тетрада Фалло», 2016, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
13.
Клинические рекомендации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016, Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России
14.
Милиевская, С. М. Крупянко, М. Н. Неведрова // Менеджер здравоохранения. – 2015. – № 9. – С. 20-27.
15.
Неонатология /ред. Т.Л. Гомелла, М.Д. Каннингама, Ф.Г. Эяля. Перевод с английского под редакцией д.м.н., профессора Д.Н. Дегтярева, 2015г
16.
Организационное планирование третьего этапа реабилитации детей с врожденными пороками сердца различных возрастных групп / Л. А. Бокерия, Е.
Б.
17.
Отдаленная результаты кардиореабилитации детей, прооперированных по поводу коррекции врожденных пороков сердца / Л. А. Глушко, Л. А. Бокерия,
О. Л. Бокерия [и др.] // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно- сосудистые заболевания. – 2019. – Т. 20. – № S5. – С. 156.
18.
Попов, Д. А. Прогностическая ценность новых биомаркеров у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца в периоперационном периоде / Д. А. Попов, А. А. Хрусталев // Лабораторная служба. – 2019. – Т. 8. –
№ 4. – С. 13-21. – DOI 10.17116/labs2019804113.

106 19.
Приказ Министерства Здравоохранения Российской Федерации от 13 июня 2019 г. N 396н О внесении изменений в порядок проведения профилактических медицинских осмотров несовершеннолетних, утвержденный приказом Министерства Здравоохранения Российской Федерации от 10 августа
2017 г. N 514Н
20.
Руководство по перинатологии/ ред. Д.О. Иванов. - СПб: Информ-
Навигатор, 2015г
21.
Синдромальные формы ВПС в практике кардиохирургического отделения новорожденных и детей первого года жизни / О. В. Филаретова, М. Р. Туманян,
С. А. Котов [и др.] // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно- сосудистые заболевания. – 2017. – Т. 18. – № S3. – С. 144.
22.
Современные принципы оказания медицинской помощи взрослым пациентам с врожденным пороком сердца в российской федерации за рубежом /
А. В. Минаев, В. П. Подзолков, О. Л. Бокерия [и др.] // Бюллетень НЦССХ им.
А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. – 2019. – Т. 20. – №
S5. – С. 4.
23.
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца, 2015г
24.
Электронный ресурс Ассоциация детских кардиологов России https://cardio-rus.ru/recommendations/approved/?page=1 25.
Электронный ресурс Союз педиатров России https://www.pediatr-russia.ru/
26.
Электронный ресурс
Министерство здравоохранения
РФ https://minzdrav.gov.ru/
ПРИЛОЖЕНИЕ
ОСНОВНЫЕ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ И ИХ ПРИМЕНЕНИЕ ПРИ
ПОРОКАХ И МАЛЫХ АНОМАЛИЯХ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
Вид препарата
Доза и метод введения
Побочные эффекты
1. Кардиотонические препараты
Дигоксин (ланикор)
0,03-0,05 мг/кг внутрь на курс насыщения в 3 дня; 0,02-0,04 мг/(кг*сут) внутривенно струйно или капельно в 10% растворе глюкозы 3 инфузии в сут
Потеря аппетита, тошнота, рвота, диарея, брадикардия, замедление АВ-проводимости, гипокалиемия, экстрасистолия
Добутамин
(добутрекс)
5-15 мкг/(кг*мин) внутривенно капельно в 5-10% растворе глюкозы в течение 4ч
Проаритмогенный эффект, увеличение ЧСС, повышение
АД, аллергические сыпи
Строфантин
разовая доза для детей до 1 года жизни – 0,1 мл 0,05% раствора; детям старше 1 года по 0,05 мл на каждый последующий год жизни (но не более 0,7-1,0 мл) в
20 мл 10% раствора глюкозы внутривенно струйно медленно те же, что и у дигоксина

107
2. Мочегонные препараты
Амилорид
2,5-10 мг/сут внутрь не назначать при гиперкалиемии
Гипотиазид
1-2 мг(кг*сут), максимум 4 мг/(кг*сут) внутрь гипокалиемия, тромбоцитопения, аллергия, тошнота, рвота
Индапамид (арифон) 1,25-2,5 мг/сут внутрь однократно утром
Не сочетать с калийуретиками, винкамином, не назначать при подагре
Метолазон
(зароксолин, Diulo)
2,5-5 мг/сут внутрь в 1-2 приема
Гипокалиемия, гипомагниемия, снижение АД
Триамтерен
2-1 мг/(кг • сут) внутрь
Тошнота, головная боль, анемия, гепатит. Противопоказан при гиперкалиемии, почечной недостаточности
Фуросемид (лазикс)
1-3 мг/(кг•сут) внутрь, внутримышечно, внутривенно
Нефро- и ототоксичность, гипокалиемия, не сочетать с аминогликозидами, цефалоспоринами
3. Ингибиторы АПФ
Каптоприл (капотен) 0,3-1,5 мг/(кг•сут) внутрь
Сухость во рту, кашель, тахикардия, ортостатические реакции, гиперкалиемия, нейтропения, повышение концентрации креатинина в крови
Лизиноприл
(принивил)
2,5-20 мг/сут внутрь
Те же, что и у каптоприла.
Большая длительность действия
Эналаприл (ренитек, энап)
0,1-0,4 мг/(кг сут) внутрь
Те же, что и у каптоприла.
Большая длительность действия
4. β-Адреноблокаторы
Бисопролол
Подросткам - в начальной дозе
0,625 мг/сут, постепенно увеличивая ее до 2,5 мг/сут однократно
Головокружения, головная боль, депрессия, нарушение сна, зуд кожи, парестезии конечностей, диарея, брадикардия, гипотензия, снижение сократимости миокарда
Карведилол
(дилатренд)
Подросткам - в начальной дозе
6,25 мг/сут, постепенно увеличивая ее до 25-50 мг/сут, внутрь в 2 приема
Головная боль, головокружение, боли в животе и конечностях, диарея, брадикардия, снижение сократимости миокарда
Метопролол
(лопресор)
Подросткам: в начальной дозе 5-
10 мг/сут, постепенно увеличивая ее до 50 мг/сут внутрь в 2 приема
Брадикардия, артериальная гипотензия, нарушение АВ проводимости, снижение сократимости миокарда, депрессия, сухость во рту, гипогликемия
Соталол (лоритмик, бетапейс)
Подросткам: в начальной дозе 2 мг/(кг•сут) внутрь в 2-3 приема, увеличивая ее до 6 мг/(кг•сут)
Брадикардия, снижение сократимости миокарда, нарушение АВ-проводимости, бронхоспазм
5. Блокаторы кальциевых каналов

108
Верапамил (изоптин) Внутривенно струйно медленно по 0,1-0,15 мг/кг; 1-3 мг/(кг•сут) внутрь
Головная боль, заторможенность, гиперемия лица, диспепсия, запоры, брадикардия, замедление АВ- проводимости, снижение сократимости миокарда
Дилтиазем
(кардизем)
2-3 мг/(кг•сут) внутрь в 3 приема
Те же, что и у верапамила
6. Антиаритмические препараты различных групп
Амиодарон
(кордарон)
10-15 мг/(кг•сут) внутрь; 5 мг/ кг внутривенно капельно в 5% растворе глюкозы
Тиреоидные нарушения, аллергический пневмонит, фотосенсибилизация, замедление АВ-проводимости, снижение сократимости миокарда, удлинение интервала
Q-T
Дизопирамид
(ритмилен)
5-10 мг/(кг•сут), подросткам - до
400 мг/сут внутрь в 3-1 приема
Сухость во рту, нарушение аккомодации, тошнота, рвота, запор, артериальная гипотензия, снижение сократимости миокарда
Пропафенон
(ритмонорм)
5-10 мг/(кг•сут) внутрь в 3 приема; 1 мг/кг внутривенно медленно
Тошнота, слабость, головокружения, дезориентация, проаритмогенный эффект
Флекаинид
(тамбокор)
2-5 мг/(кг•сут) внутрь в 2-3 приема
Проаритмогенный эффект, редко
- расстройства со стороны ЦНС
Этмозин (морацизин) 1-3 мг/(кг•сут) внутрь в 4 приема; внутривенно и внутримышечно в разовой дозе 0,05 мл/кг
Зуд, гастралгии, артериальная гипотензия, головокружения
7. Антикоагулянтные и антиагрегантные препараты
Варфарин (кумарин, кумадин)
Начальная доза для старших подростков - 2,5-5 мг/сут внутрь в 2 приема, в течение 3 дней.
В дальнейшем дозу корригируют по протромбиновому времени, которое должно превышать норму в 1,5-2 раза (не более)
Кровоточивость, спастические боли в животе, крапивница, некрозы кожных покровов.
Противопоказан при тяжелом нарушении функции печени, перикардите, бактериальном эндокардите, аневризме аорты
Курантил
(дипиридамол)
2-5 мг/(кг•сут) внутрь в 4 приема.
Подросткам: 200-300 мг/ сут
Сердцебиение, головная боль, покраснение лица, диспепсия, аллергические сыпи
Фенилин
(фениндион)
1 мг/(кг•сут) внутрь в 4 приема в течение 2-3 дней, затем дозу корригируют по протромбиновому индексу (не ниже 60%)
Повышение температуры, дерматит, тошнота, диарея, розовый цвет мочи, оранжевый цвет ладоней
8. Препараты метаболического и антиоксидантного действия
Актовегин
Внутрь по 1-2 драже 3 раза в день; внутривенно медленно или внутримышечно по 2-5 мл 10% раствора 3 раза в нед
При парентеральном введении - анафилаксические реакции, местно зуд, жжение, слезотечение

109
Витамакс плюс
Внутрь по 1/2-1 капсуле 1 раз в день
Возможны индивидуальная непереносимость, аллергические сыпи, зуд кожи
Витамин В12
Внутрь по 500 мкг 2-4 раза в день; внутримышечно по 30-50 мкг через день
Аллергические реакции, нервное возбуждение, боли в сердце, тахикардия. Необходима осторожность при склонности к тромбообразованию и при стенокардии
Витамин B15
(кальция пангамат)
Внутрь по 25-50 мг 3 раза в день
Соблюдать осторожность при повышенном артериальном давлении
Инозин (инозие-F, рибоксин)
Внутрь по 0,3-0,6 г/сут; внутривенно струйно или капельно по 5-10 мл 2% раствора
1 раз в сут
Редко аллергические реакции, зуд, гиперемия кожи
Калия оротат
10-20 мг/(кг•сут) внутрь в 3 приема
Редко аллергические дерматозы
Кофермент Q10
(убихинон, кудесан)
Внутрь по 1 капсуле (0,015 г) 2-3 раза в день или в виде кудесана по 5 капель 1-2 раза в день
Редко тошнота, расстройство стула
Магния оротат
(магнерот)
Внутрь по 1 таблетке 3 раза в день
При передозировке: диарея, образование кальциево- магниево-фосфатных камней в почках
Магне В6
Внутрь по 1 таблетке или 1/2 ампулы (5 мл) 2 раза в день
Диарея, боли в животе, парестезии
Mera-L-карнитин
(левокарнитин, L- карнитин)
Внутрь по 0,5 мл или по 1 капсуле (250 мг) 1-2 раза в день
При передозировке возможны боли в области эпигастрия
Милдронат
0,125-0,25 г внутрь 3-1 раза в день; внутривенно или внутримышечно по 2,5-5 мл 10% раствора 1 раз в день
Редко кожный зуд, диспепсические явления, тахикардия, снижение АД, возбуждение
Неотон (экзогенный фосфокреатин)
Внутривенно капельно по 1-2 г в
150 мл 5% раствора глюкозы 1-2 раза в сут
Редко аллергические реакции
Олигогал-Se
Внутрь по 1 капуле в день
Редко аллергические реакции
Панангин (аспаркам) Внутрь по 1/2-1 драже 3 раза в день; внутривенно струйно медленно или капельно в составе поляризующей смеси из расчета
1 мл/год жизни
Гиперкалиемия и гипермагниемия.
Противопоказан при острой и хронической почечной недостаточности
Предуктал
Внутрь по 1/2-1 таблетке (10-20 мг) 3 раза в день
Редко желудочнокишечные расстройства
Эмоксипин
5 мг/(кг•сут) внутривенно капельно 1 раз в сут
Редко местные аллергические реакции, зуд, жжение
Эссенциале
Внутрь по 1 капсуле 3 раза в день; внутривенно капельно по 5-
10 мл 1 раз в день
Редко аллергические реакции, зуд, жжение

110
ЭТАПЫ И УРОВНИ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
КАРДИОЛОГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ
Этапы кардиологической помощи детям,
проживающим в крупных городах
I ЭТАП – АМБУЛАТОРНО – ПОЛИКЛИНИЧЕСКИЙ
1 уровень – Городская детская поликлиника кардиологический кабинет
2 уровень – городской детский научно – консультативный лечебно - диагностический центр
Кардиологическое отделение (кабинет)
II ЭТАП – СТАЦИОНАРНЫЙ
1 уровень – Городская детская поликлиника стационар на дому дневной стационар
2 уровень – Городской детский научно – консультативный лечебно – диагностический центр дневной кардиологический стационар
3 уровень – Городская детская клиническая больница
(кардиологическое отделение) дневной стационар стационар круглосуточного пребывания стационар кратковременного пребывания
4 уровень – Федеральный кардиологический центр
III ЭТАП – САНАТОРНЫЙ
Городской детский сад санаторного типа
Городской детский кардиологический санаторий
Летний оздоровительный лагерь