Файл: Учебное пособие для студентов педиатрического факультета кардиология детского возраста врожденные пороки сердца у детей в практике.pdf

20
Некоторые ВПС сразу после рождения могут быть бессимптомны.
Манифестацию клинической картины определяют следующие факторы
Первый фактор: при дуктус-зависимых пороках сердца открытый артериальный проток является основным источником поступления крови в аорту или легочную артерию. Поэтому, закрытие дуктуса приводит к ухудшению состояния, часто несовместимого с жизнью.
Второй фактор: в раннем неонатальном периоде ЛСС, еще относительно высокое, препятствует сбросу крови из левого желудочка в правый и увеличению легочного кровотока. После падения ЛСС возникает значительный сброс, усиливается легочный кровоток, появляется шум. В связи с этим выделяют следующие критические периоды в течении пороков сердца у новорожденных.
I. Период закрытия артериального протока: 3-5 день жизни
II. Период снижающегося легочного сосудистого сопротивления: первые несколько недель жизни. (3-6 недель)
Симптомы и признаки заболеваний сердца у новорожденных в основном зависят от уровня парциального давления кислорода артериальной крови.
Ведущими признаками пороков сердца являются: цианоз, наличие
кардиальных шумов, симптомы сердечной недостаточности.
Тяжелые ВПС у новорожденных также могут манифестировать дистресс- синдромом, шоком или коллапсом.
Общие принципы стабилизации и обследования новорожденных с
ВПС
1. АВС-алгоритм: оказание первичной реанимационной помощи по общему стандарту (методическое письмо «Порядок оказания первичной реанимационной помощи новорожденному в родзале» 2010год). NB! Согласно
рекомендациям: первичная дыхательная поддержка доношенному ребенку
проводится с применением воздуха, помнить о возможности дуктус-
зависимого порока сердца и воздерживаться от применения высокого
процента кислорода!
2. Перевод ребенка на пост реанимации и интенсивной терапии
3. Обеспечение венозного доступа: периферического и центрального
4. Мониторинг: пульсоксиметрия (желательно правая рука и любая нижняя конечность), АД (руки/ноги), ЭКГ
5. Обеспечение условий для уменьшения потребления кислорода: температурный комфорт, снижение болевых, тактильных, слуховых, световых раздражителей
6. Кислород противопоказан: стимулирует сокращение гладкомышечного слоя стенки артериального протока, что способствует его закрытию. Но при налаженной инфузии простагландина Е1 возможна инсуфляция кислорода (30-
35%) с целью профилактики выраженной гипоксемии.

21 7. Коррекция КЩР: поддерживаемые параметры:
• рН артериальной крови 7,35-7,45
• ВЕ +/- 3
• рСО2- 40-45мм рт ст
• рО2 — не ниже 40 мм рт ст
8. Показания для перевода ребенка на ИВЛ: наличие метаболического и/или респираторного ацидоза: рН < 7,28, рСО2 > 60 мм рт ст
9. Необходимо избегать гипервентиляции и алкалоза
10. Поддержание среднего АД > 40 мм рт ст ( среднее АД в норме = ГВ ребенка), при необходимости использование инотропов: допамин, добутрекс, мезатон, норадреналин, адреналин
11. Инфузионная терапия проводится по общим показаниям, нулевой или отрицательный водный баланс
12. Антибактериальная терапия назначается по общим показаниям
13. Учет диуреза, при снижении физиологического темпа диуреза: мочегонные: лазикс 0,1-0,2 мг/кг до 4р в сутки
14. Поддержание функции артериального протока путем введения простагландина Е1 по показаниям: наличие подтвержденного дуктус- зависимого порока сердца. Стартовая доза: 50 нг/кг/мин, макс.доза 100 мкг/кг/мин
15. Определение детальной структуры анатомического дефекта путем
Эхо-КГ
16. Максимально ранняя консультация кардиолога, кардиохирурга, возможно первично дистанционно
17. Диагностика и коррекция вторичных нарушений функции органов и систем (легких, почек, печени, ЦНС)
18. Выявление пороков развития других органов: комплексное УЗ- исследование внутренних органов
19.Генетическое обследование

22

бледности (аортальные пороки) или цианотичной окраске кожных
покровов, выраженного акроцианоза (стеноз лёгочной артерии, тетрада
Фалло),

при осмотре грудной клетки можно выявить «сердечный горб»,

при пальпации области сердца – систолическое (при высоком ДМЖП) или
систоло-диастолическое (при открытом
артериальном протоке)
дрожание,

при перкуссии обнаруживают увеличение размеров и/или изменение
конфигурации сердца,

при аускультации обращают внимание на расщепление тонов, акцент II
тона на аорте или лёгочной артерии. При большинстве пороков можно
выслушать систолический грубый, иногда скребущий шум. Он нередко
проводится на спину и обычно не меняется при перемене положения тела и
нагрузке.
К особенностям «синих» пороков, сочетающихся с сужением лёгочной артерии (прежде всего тетрады Фалло), кроме тотального цианоза относят излюбленную позу отдыха на корточках и одышечно-цианотические
(гипоксемические) приступы, связанные со спастическим сужением выносящего тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга.
Гипоксемический приступ возникает внезапно: появляются беспокойство, возбуждение, нарастают одышка и цианоз, возможна потеря сознания
(обморок, судороги, апноэ). Приступы продолжаются от нескольких минут до
10-12 ч, и их чаще наблюдают у детей раннего возраста (до 2 лет) с железодефицитной анемией и перинатальной энцефалопатией.
Сужение аорты на любом уровне приводит к систолической и диастолической перегрузке левого желудочка и изменениям артериального давления: при стенозе в области аортального клапана артериальное давление понижено, при коарктации аорты – повышено на руках и снижено на ногах. Для аортальных пороков характерны отставание в развитии нижней половины туловища и появление (в 8-12 лет) жалоб, не свойственных детям и связанных с нарушением кровообращения по большому кругу (головная боль, слабость, одышка, головокружение, боли в сердце, животе и ногах).
Течение врождённых пороков сердца имеет определённую периодичность, позволяющую выделить три фазы (по К. Ф. Ширяевой):

Фаза первичной адаптации. После рождения организм ребёнка приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным врождённым пороком сердца. Недостаточные возможности компенсации, нестабильное состояние ребёнка в раннем возрасте иногда приводят к тяжёлому течению порока и даже к летальному исходу.

Фаза относительной компенсации наступает на 2-3-м году жизни и может продолжаться несколько лет. Состояние ребёнка и его развитие улучшаются за счёт гипертрофии и гиперфункции миокарда разных отделов сердца.

23

Терминальная (необратимая) фаза связана с постепенно развивающимися дистрофией миокарда, кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока.
Осложнения. Врождённый порок сердца может осложниться кровоизлияниями в головной мозг, инфарктом миокарда, а также присоединением инфекционного эндокардита.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО
КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП) – врожденный дефект перегородки, возникший вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки (МЖП) на различных её уровнях, в результате чего формируется сообщение между левым и правым желудочками.
Эпидемиология. ДМЖП встречается в 1,5–3,5 случаев на 1000 доношенных новорожденных и в 4,5–7 случаях у недоношенных новорожденных. Среди
ВПС частота ДМЖП составляет 15-20%.
Перимембранозные (в мембранозной части перегородки) дефекты составляют примерно 80% всех ДМЖП. Мышечные дефекты составляют 5-20% изолированных ДМЖП.
Этиология. ДМЖП имеет мультифакториальное происхождение.
Генетические факторы риска: высокая частота кардиальных аномалий в генеалогическом анамнезе у родителей.
Материнские факторы риска: диабет, фенилкетонурия, алкоголизм матери. Механизм формирования ДМЖП изучен недостаточно. Полагают, что перимембранозный дефект возникает из-за нарушенного слияния отделов сердца вследствие транзиторного нарушения кровообращения в развивающейся перегородке; мышечные дефекты – следствие гибели клеток в перегородке.
Гемодинамика зависит от величины ДМЖП, количества, расположения, продолжительности заболевания, степени легочной гипертензии, степени компенсаторной гипертрофии миокарда правого и левого желудочков сердца, соотношения сосудистых сопротивлений большого и малого кругов кровообращения.

24
Рисунок 2. Гемодинамика при ДМЖП
После рождения, при малых дефектах (0,2–1,0 см) и физиологически высоком сопротивлении сосудов малого круга кровообращения, сброс крови слева-направо небольшой, и осуществляется только в систолу, легочный кровоток превышает системный только в 1,2–1,5 раза. Диастолическая перегрузка левого желудочка, вызывает его гипертрофию.
При средних и больших дефектах (2–3 см) величина сброса крови зависит от разницы сопротивлений в большом и малом кругах кровообращения.
Обычно развивается гипертрофия левого желудочка. Повышение давления в левом предсердии и легочных венах благодаря нейрогуморальному механизму
(рефлекс Китаева) ведет к спазму легочных сосудов, предохраняющего легкие от «затопления» их кровью. Увеличение легочного сосудистого сопротивления вызывает систолическую перегрузку правого желудочка. Правый желудочек, позже и правое предсердие гипертрофируются.
Анамнез, клиника. При малых дефектах МЖП физическое развитие ребенка не страдает. Систолический шум выслушивается при интеркурентных заболеваниях или случайно в III-IV межреберьях слева от грудины, иррадиирует вправо и влево от грудины, и на спину.
При средних и больших дефектах дети отстают в физическом развитии, у них возникает гипотрофия; у большинства пациентов в анамнезе затяжные и рецидивирующие пневмонии, бронхиты. С первых недель жизни отмечаются признаки недостаточности кровообращения: затруднения при сосании, возникновение одышки, бледности, потливости (за счет выделения кожей задержанной жидкости), перорального цианоза.

25
Рисунок 3. Пероральный цианоз, акроцианоз
У детей с большим ДМЖП (из-за гиперволемии малого круга кровообращения) возникает постоянная одышка, усиливающаяся при кормлении, плаче, перемене положения тела.
При физикальном обследовании визуально определяется сердечный
«горб», за счет увеличения правого желудочка (грудь Дэвиса). Верхушечный толчок разлитой, усиленный, определяется патологический сердечный толчок, у 2/3 больных - систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева от грудины, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево.
Выслушивается грубый скребущего тембра интенсивный систолический шум, максимально в 3-4 межреберье слева от грудины и у мечевидного отростка.
Характерна иррадиация шума влево и вправо от грудины и на спину.
Спонтанное закрытие дефекта наблюдается часто у детей до года и значительно реже после двух лет.
Рисунок 4. сердечный «горб», за счет увеличения правого желудочка
(грудь Дэвиса)
Диагноз ДМЖП основывается на выявлении органического шума максимально в 3-4 межреберье слева от грудины и у мечевидного отростка, признаков недостаточности кровообращения, кардиомегалии, наличия рецидивирующих бронхолегочных заболеваний.

26
Лабораторные исследования
ЭКГ. Определяется отклонение ЭОС вправо, признаки комбинированной гипертрофии желудочков.
Рис. ЭКГ при ДМЖП. Отклонение ЭОС вправо. Перегрузка правых отделов сердца
Рентгенологически выявляется гиперволемия по малому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий. Отмечается выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.
ДЭхоКГ. Двухмерная ДЭхоКГ с цветовым картированием позволяет определить размер и локализацию ДМЖП. С помощью допплерографии дополнительно получают гемодинамические показатели: давление в правом желудочке, давление в легочной артерии, межжелудочковый градиент.
а б
Рисунок 5. а. Трабекулярный центральный мышечный
ДМЖП у девочки 12 лет.
б. Приточный мышечный ДМЖП у новорожденного ребенка
.

27
а б
Рисунок 6. Цветной допплер
а. Два дефекта в мышечной части межжелудочковой перегородки у ребенка 6
лет;
б. Один дефект в апикальном отделе межжелудочковой перегородки.
Дифференциальный диагноз ДМЖП необходимо проводить с пороками, протекающими с обогащением малого круга кровообращения: с первичным ДМПП, АВК, ОАП с легочной гипертензией.
Лечение. Лечение недостаточности кровообращения проводится по общим принципам.
Показаниями к хирургической коррекции порока являются сердечная недостаточность, задержка физического развития, повторные респираторные инфекции. В этих случаях операцию проводят, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше года хирургическое вмешательство показано при соотношении легочного и системного кровотоков 2:1 и более.
При больших дефектах без сердечной недостаточности, но с повышением легочного артериального давления по данным допплерографии необходима как можно более ранняя радикальная операция в возрасте до 1-го года.
Проводится пластика заплатой из ксеноперикарда. В последние годы при мышечных, особенно множественных и в некоторых случаях при перимембранозных дефектах используется методика чрезкатетерного закрытия
ДМЖП с помощью окклюдера Amplatzer.