Файл: Учебное пособие для студентов педиатрического факультета кардиология детского возраста врожденные пороки сердца у детей в практике.pdf

11
Пороки с лево-правым сбросом характеризуются увеличенным венозным возвратом из легких через легочные вены к левому предсердию и левому желудочку. Это создает перегрузку объемом левого желудочка, МКК и приводит к уменьшению сердечного выброса в БКК. Физиологические изменения, связанные с лево-правым сбросом, определяются преимущественно размером дефекта и постнатальными изменениями в системном и легочных сосудистых сопротивлениях. Постепенное уменьшение легочного сосудистого сопротивления с одновременным нарастанием системного сопротивления, происходящее между 2-6 неделями постнатальной жизни, вызывает развитие застойной сердечной недостаточности.
Этому также способствует физиологическое снижение гемоглобина в первые 3 месяца жизни. Длительное существование лево-правого сброса приводит к изменению сосудистой стенки в легких и развитию легочной гипертензии. Обратимость легочной гипертензии в случаях закрытия лево-правого шунта свидетельствует о том, что повышение легочного сосудистого сопротивления является вторичным и связано с увеличенным легочным кровотоком. Сохранение высокого легочного сопротивления после прекращения сброса может быть следствием необратимых изменений сосудистой стенки в легких.
Право-левый сброс приводит к уменьшению кровотока в легких и развитию цианоза. Хронический цианоз обусловливает развитие полицитемии и изменение гомеостаза. Полицитемия является адаптивным ответом на гипоксию и позволяет обеспечить нормальную доставку кислорода без изменения функционального состояния сердца. Однако, повышение гематокрита вызывает резкое увеличение вязкости крови, что в свою очередь приводит к нарастанию системного и легочного сосудистого сопротивления и вызывает обкрадывание коронарного кровотока. У пациентов с цианотичными пороками увеличение вязкости крови ассоциируется с тромбозом внутричерепных вен. Дети раннего возраста являются основной группой риска, особенно в случае обезвоживания, лихорадки и при наличии железодефицитной анемии.
Пороки с обстрÑ

  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12

13
- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП),
- атриовентрикулярная коммуникация полная форма (АВК),
- тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ),
- двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОС ПЖ),
- общий артериальный ствол (ОАС),
- дефект аорто-легочной перегородки, единственный желудочек сердца
(ЕЖ), аномалия Эбштейна).
2) Разделение по тяжести порока с точки зрения перинатальной
смертности:
- очень тяжелые ВПС (высокая перинатальная смертность): единственный желудочек, СГЛС, синдром гипоплазии правых отделов сердца (СГПС), аномалия Эбштейна, АТК;
- средняя степень тяжести: атрезия легочной артерии, ОАС, АВК, атрезия/стеноз аорты, ТМА, ТФ, ТАДЛВ, КоА, ДОС ПЖ, дискордантное АВ соединение, предсердный изомеризм, дефект аортолегочной перегородки, трехкамерное сердце, перерыв дуги аорты;
- легкая степень (низкая перинатальная смертность): ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии.
3) Cистематизация пороков по влиянию на легочный кровоток.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком.
II. Пороки с гиперволемией (аномальное увеличение объема циркулирующей в организме крови) малого круга кровообращения.
III. Пороки с гиповолемией (аномальное уменьшение объема циркулирующей крови; снижение объема плазмы крови) малого круга кровообращения.
IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами.
4) Разделение ВПС по характеру нарушения гемодинамики и
наличию/отсутствию цианоза (по S.N.Marder) представлено в табл. 1.

14
Таблица 1. Классификация ВПС по характеру нарушения гемодинамики и
наличию/отсутствию цианоза (пэо S.N.Marder, 1957)
Гемодинамика
Без цианоза
С цианозом
Обогащение малого круга кровообращения
ДМЖП, ДМПП, АВК, ОАП,
ТАДЛВ
ТМА, ОАС, ЕЖ
Комплекс
Эйзенменгера
Обеднение малого круга кровообращения
Стеноз легочной артерии
ТФ, АТК ,
ТМА+СЛА, АЛА, аномалия Эбштейна
Препятствие кровотоку в
БКК
Стеноз аортального клапана, коарктация аорты
-
Без нарушения гемодинамики
Декстрокардия, аномалия положения аорты и ее ветвей, небольшой ДМЖП в мышечной части
-
Степень легочной гипертензии: Iа, Iб, II, IIIа, IIIб,
IV
САД ЛА/САД Ао, в
%
До 30; 30-70; 70-100;
Более 100
Фаза течения порока:
- первичной адаптации; относительной компенсации; терминальная
Степень недостаточности кровообращения:
0, Iа, Iб, IIа, IIб, IIIа, IIIб
Или функциональный класс (по
NYHA)
0, 1, 2, 3, 4
Осложнения: дистрофия, анемия, рецидивирующая пневмония, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром, нарушение ритма и проводимости
5) Физиологическая классификация (табл. 2)
Таблица 2. Физиологическая классификация ВПС
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца, 2015
«Простые» ВПС с лево- правым шунтом
(приводят к обогащению МКК). Уровень сброса определяет его значимость для правого желудочка и легочного кровообращения
ДМПП, ДМЖП, АВК, ОАП, дефект аортолегочной перегородки
«Простые» ВПС с право-левым шунтом
(обеднение МКК с развитием цианоза)
ТФ, АЛА, АТК, аномалия Эбштейна
Сложные шунты (смешивание легочного и системного кровотока). Цианоз является следствием сложного взаимодействия между системным и легочным сопротивлением
ТМА, ОАС, ТАДЛВ, ДОС ПЖ, СГЛС
Обструктивные ВПС
КоА, перерыв дуги аорты, стеноз аорты, СЛА

15
6) Классификация Американской кардиологической ассоциации
(AHA – American Heart Association, 2015)
I) Ацианотичные ВПС:
а) с обструкцией кровотоку (СЛА, стеноз аорты, КоА); б) с лево-правым сбросом (ДМПП, ДМЖП, ОАП, АВК).
II) Цианотичные (ТФ, ТМА, АТК, ТАДЛВ, ОАС)
7) Классификация по анатомическому принципу:
Таблица 3.Классификация по анатомическому принципу
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи
детям с врожденными пороками сердца, 2015
А) Камеры и клапаны сердца находятся в
нормальной последовательности
соединения и взаимоотношениях
Б) Камеры и клапаны сердца находятся в
ненормальных (дискордантных)
взаимоотношениях и последовательности
соединения:
1. Пороки с преимущественным сбросом:
- дефекты межпредсердной перегородки
(вторичный, первичный, венозный синус, коронарный синус);
- дефекты межжелудочковой перегородки
(субартериальный, мышечный, перимембранозный);
- дефект предсердно-желудочковой перегородки (АВК);
- открытый артериальный проток.
1.
Аномальные
отношения
между
предсердиями и желудочками:
- удвоение входного отверстия желудочка или единственный правый желудочек;
- атриовентрикулярная дискордантность
(КТМС).
2.
Пороки
с
преимущественным
стенозом/обструкцией:
- отсутствие атриовентрикулярного сообщения (атрезия митрального, трикуспидального клапана);
- отсутствие или обструкция желудочко- артериального соединения (атрезия легочной артерии, атрезия клапана аорты);
- обструкция магистральных артерий
(коарктация аорты, атрезия аорты);
- обструкция венозного возврата (ТАДЛВ).
2. Аномалии или нарушение соединения
между желудочками и магистральными
артериями:
- тетрада Фалло;
- ДОС ПЖ и ДОС ЛЖ;
- ОАС;
- желудочково-артериальная дискордантность (ТМА).
3. Аномальное положение клапана
(аномалия Эбштейна)

16
Таблица 4 Классификация недостаточности кровообращения
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с
врожденными пороками сердца, 2015
Форма
Сердечная
недостаточность
Сосудистая недостаточность
Этиология
Врожденные и приобретенные пороки сердца, миокардиты, перикардиты, кардиомиопатии, нарушения сердечного ритма и проводимости, стрессорные повреждения
Интоксикации, инфекционные болезни, аллергия, нейрогенные
(сегментарные и надсегментарные), психогенные, травматические, генетические факторы, а также сердечная недоста- точность
Течение острая, хроническая острая, хроническая, перманентная, пароксизмальная
По происхождению
1)Систолическая, диастолическая, смешанная;
2)Перегрузка давлением, объемом, первичномиокардиальная, нарушение ритмической деятельности, комбинированная
Нарушение нервной и гуморальной регуляции, измененная чувствительность рецепторного аппарата, структурные нарушения сосудистой стенки, тромбоз
Клинические
Левожелудочковая I,
Обморок, коллапс, шок, варианты
IIА, IIБ, III стадии различные сосудистые
Правожелудочковая I, дистонии.
IIА, IIБ, III стадии
Тотальная.

17
НЕОНАТАЛЬНАЯ КАРДИОЛОГИЯ
Гемодинамика новорожденного ребенка характеризуется нестабильностью: любое отклонение в гомеостазе
(гипоксия, дисэлектролитемия, ацидоз), может приводить к возобновлению фетального типа кровообращения (синдром ПФК).
Золотым стандартом для диагностики ВПС является ЭХО-КГ, основной задачей является развитие пренатальной диагностики. Но даже в условиях без доступности ЭХО-КГ внимательный и грамотный врач способен поставить предварительный диагноз и оказать правильную и своевременную помощь пациенту с ВПС. Основная цель терапии СН у такого новорожденного: стабилизация состояния для проведения детального обследования и транспортировки в кардиохирургический центр.
Основными задачами акушерско-неонатологической службы на сегодняшний день являются:
1. Своевременная постановка диагноза:
• выявление факторов риска рождения ребенка с ВПС
• антенатальная диагностика: скрининговое УЗИ плода, ЭХО-КГ плода
• пренатальное консультирование (должно включать рекомендации по месту и сроках оптимального родоразрешения, информирование родителей о структуре имеющейся аномалии, тактике ведения в первые дни жизни, сроках оперативного лечения и предварительном прогнозе)
• выявление признаков ВПС при первичном осмотре новорожденного и динамическое наблюдение в первые дни жизни (неонатальный этап)
• инструментальное обследование с целью детализации порока и определения тактики ведения
2. Стабилизация состояния
• респираторная поддержка
• стабилизация гемодинамики
• коррекция метаболических нарушений
• коррекция нарушений со стороны других органов и систем
3. Тактика динамического наблюдения
• консультация специалистов, включая дистанционные консультации
(телемедицина)
• определение сроков оперативного лечения
4.
Организация
транспортировки
в
специализированные
кардиохирургические учреждения
Факторы риска рождения ребенка с ВПС
Показания для выполнения ЭХО-КГ плода
Со стороны матери:
1. Метаболические заболевания: сахарный диабет, фенилкетонурия
2. Коллагеновые сосудистые заболевания

18 3. Влияние тератогенов: употребление матерью наркотиков, алкоголя, аналогов витамина
А, противосудорожных, противоэпилептических препаратов, препаратов лития
4. Влияние НПВС
5. Краснуха
6. ЭКО
7. Возраст матери
8. Токсикоз и угроза прерывания в 1 триместре беременности
9. Мертворождения в анамнезе
Со стороны семьи:
1. Наличие в анамнезе у членов семьи ВПС
2. Наличие в анамнезе у членов семьи хромосомных или генетических отклонений: синдром Нунана, Ди-Джоржи, Морфана и т. п.
Со стороны плода:
1. Аномальная частота сердцебиений плода, аритмии
2. Подозреваемые сердечные пороки, выявленные скрининговыми УЗИ
3. Наличие других пороков развития, выявленных при УЗИ (пупочная грыжа, омфалоцеле, атрезия 12-перстной кишки, spina bifida, единственная артерия пуповины, аномалии мочеполовой системы, аномалии ЦНС
4. Мало- или многоводие
5. Доказательства фетальной водянки (наличие жидкости в плевральной или брюшной полости)
6. Задержка внутриутробного развития плода
7. Многоплодная беременность
8. Утолщение в 1 триместре ТВП
Диагностика ВПС
1. Пренатальная диагностика:
• подробный сбор анамнеза у беременной женщины и выявление факторов риска рождения ребенка с аномалиями развития
• пренатальный ультразвуковой скрининг в декретированные сроки беременности
• при подозрении на порок развития проводится прицельное УЗИ плода на аппрате экспертного класса
• проведение пренатального консилиума, целью которого является определение сроков и места родоразрешения, информирование родителей о имеющемся пороке развития, предполагаемой тактике ведения ребенка после рождения, возможной кардиохирургической коррекции, формирование предварительного прогноза

19 2. Анамнез:
При рождении ребенка с подозрением на ВПС собирается подробный анамнез: материнский, семейный, наследственность, пренатально диагностированная сердечная аномалия
3. Объективное обследование новорожденного:
• внешний осмотр новорожденного: выявление стигм эмбриогенеза, оценка цвета кожных покровов, характера крика, активности ребенка, наличие отеков
• подсчет ЧСС и ЧД
• определение наличия и оценка пульсации периферических артерий: a. radialis, a. femoralis
• перкуссия: определение границ сердечной тупости, оценить расположение сердца в грудной полости и печени в брюшной полости
• аускультация сердца и легких: наличие сердечных шумов, хрипов в легких
• пальпация органов брюшной полости: определение размеров печени, селезенки
• выявление синдромальной патологии или других врожденных пороков развития
4. Лабораторное обследование:
• клинический анализ крови,
• биохимический анализ крови
• КОС
5. Инструментальное обследование:
• пульсокиметрия: измерение предуктальной и постдуктальной сатурации: измерение сатурации на правой руке и любой ноге, лучше одномоментно
• измерение АД: на правой руке и любой ноге
• ЭКГ: положение электрической оси сердца, перегрузка отделов сердца, коронарные изменения, аритмии
• рентгенография органов грудной клетки: определение размеров сердца, состояние легочного сосудистого рисунка
• ЭХО-КГ: детализация порока, определение тактики лечения
Основными синдромами, которыми проявляется ВПС, являются:
• Синдром недостаточности кровообращения
• Синдром артериальной гипоксемии
• Сочетание синдромов артериальной гипоксемии и недостаточности кровообращения.