Файл: Учебное пособие для студентов педиатрического факультета кардиология детского возраста врожденные пороки сердца у детей в практике.pdf

97
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА №6
Пациент П., 6 месяцев, поступает с жалобами на одышку, кашель, задержку физического развития затруднения при кормлении ребенка грудным молоком (во время сосания появляется одышка, цианоз носогубного треугольника, ребенок отказывается от груди).
Шум в области сердца впервые выслушан участковым педиатром после выписки из роддома.
Ребенок от I беременности. В I триместре мама дважды болела острым бронхитом, по поводу чего принимала антибиотики. Роды срочные, физиологические. Вес при рождении – 3400 г. С рождения на грудном вскармливании. Дважды болел острой пневмонией с затяжным течением.
Объективно: состояние тяжелое. Кожные покровы чистые, бледные.
Подкожно-жировой слой источен. Грудная клетка деформирована по типу
«сердечного горба». Одышка с участием вспомогательной мускулатуры. ЧД –
56 в 1 мин. Над заднее-нижними отделами легких с обеих сторон укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, мелкопузырчатые влажные хрипы, крепитация. Верхушечный толчок усилен, смещен влево. Границы сердечной тупости: левая – по передней подмышечной линии, правая – 2 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – II межреберье. Усиление и раздвоение II тона над легочной артерией. Грубый интенсивный систолический шум с эпицентром в V точке, проводится за пределы сердечной области и на спину. ЧСС - 154 в 1 мин. Печень выступает из–под края реберной дуги на 2 см. Пальпируется край селезенки.
Гемограмма: эритроциты 4,5х1012/л, гемоглобин 116 г/л, лейкоциты
12,8х109 /л, эозинофилы 2%, нейтрофилы 52%, лимфоциты 38%, моноциты 8%,
СОЭ 26 мм/час.
Общий анализ мочи: удельный вес 1012, реакция кислая, белок следы, L
4-2-2 в п|зр, эритр. отр.
ЭКГ: синусовая тахикардия 160 в 1 мин. ЭОС отклонена вправо. Признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков, правого предсердия.
ЭхоКГ: расширение полостей всех отделов сердца. Расширение легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки 1 см. Рентгенография органов грудной клетки: легочной рисунок резко обогащен за счет сосудисто–
интерстициального компонента. Сердечная тень значительно расширена в поперечнике за счет увеличения левых и правых отделов. Выбухание дуги легочной артерии.
Задание:
1. Оцените результаты дополнительных методов исследования.
2. Какие синдромы выявляются у ребенка?
3. При каких заболеваниях они встречаются?
4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.
5. Объясните патогенез выявленных синдромов при данном заболевании.
6. Определите степень сердечной недостаточности.

98 7. Какие симптомы лево-, правожелудочковой сердечной недостаточности представлены у больного?
8. Какова диагностическая ценность аускультации II тона над легочной артерией при врожденных пороках сердца?
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА №7
Ребенок В., 9 лет, поступил с жалобами на плохой аппетит, утомляемость, вялость, бледность кожных покровов, боли в сердце, одышку при физической нагрузке.
Из анамнеза известно, что мальчик от I беременности, срочных родов. Вес при рождении - 3200г. Врожденный порок сердца выявлен в роддоме.
Объективно: Состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы чистые, бледно-розовые. Легкий цианоз носогубного треугольника.
Деформация грудной клетки. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям, хрипов нет. Верхушечный толчок разлитой. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - по III ребру, левая - на 1 см кнутри от левой среднеключичной линии. Тоны сердца правильного ритма,
«машинный», систоло-диастолический шум на верхушке, иррадиирущий вдоль левого края грудины, выслушивается на спине между верхним углом лопатки и позвоночником, акцент 2 тона над легочной артерией.
Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Стул и мочеиспускание не нарушены. ЧСС 80 в мин, ЧД 22 в мин. АД 110/55 мм рт ст.
Рост 133 см, вес 24 кг.
ОАК: Эритроциты- 4,98х1012/л, Лейкоциты – 5,6х109 /л, Гемоглобин -127 г/л, СОЭ -11мм/ч, Тр - 325х109 /л.
ОАМ: цвет соломенно-желтый, реакция нейтральная, удельный вес –
1016, белок отрицательный, лейкоциты-2-3-4 в п/зр, оксалаты++.
ЭКГ: Синусовый ритм с урежением ЧСС 68 в мин. ЭОС отклонена влево, глубокие, заостренные зубцы Т.
ЭХОКГ: КДРЛЖ- 4,1см, КСРЛЖ – 2,2см, ПЖ- 1,3см, Ао – 2,4см,
ЛП2,5см, МЖП-0,6см, ТЗСЛЖ – 0,6см, ФВ – 70%, ФУ 40%, УО 64мл. ТР(+).
СДПЖ 20 мм рт ст. Систоло-диастолический поток в легочной артерии на уровне бифуркации, 1,8 см.
Рентгенография ОГК: купола диафрагмы ровные, синусы свободные.
Усилен легочный рисунок. Корни умеренно расширены, малоструктурные.
Расширение и выбухание ствола легочной артерии по левому контуру сердца, расширение восходящей артерии. Сердце - талия сглажена, увеличено влево. КТИ 56%.
Задание:
1. Оцените результаты дополнительных методов исследования.
2. Какие синдромы выявляются у ребенка?
3.
При каких заболеваниях они встречаются?
Проведите дифференциальный диагноз.
4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.

99 5. Объясните гемодинамику порока.
6. Назначьте лечение и составьте план диспансерного наблюдения.
7. Какую роль играет артериальный проток в системе кровообращения плода.
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
вопрос
ответ
вопрос
ответ
1
3
26
2
2
3
27
1
3
3
28
3
4
3
29
1
5
2
30
1
6
2
31
3
7
4
32
4
8
2
33
1
9
3
34
3
10
1
35
1
11
1
36
2
12
1
37
3
13
4
38
4
14
1
39
1
15
3
40
1
16
2
41
3
17
1
42
1
18
2
43
1
19
1
44
2
20
1
45
4
21
1
46
2
22
4
47
1
23
2
48
4
24
1
49
3
25
1
50
1
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА №1
1 Сложный ВПС синего типа, Тетрада Фалло, фаза декомпенсации, НК II Б
.Одышечно – цианотический приступ
2 Коленно – грудное положение ребенка, кислород с помощью маски, морфин в\в или п\к., 4% раствор натрия гидрокарбоната, пропранолол, оксибутират 100 – 150 мг\кг,медленно.
3 Хирургическое лечение

100
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА №2
1.
Диагноз: ВПС с обогащением малого круга кровообращения: вторичный
ДМПП 6 мм с лево-правым сбросом крови. Стадия компенсации. НК 1 ст.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА №4
1. Врождѐнный порок сердца (с цианозом, с обеднением малого круга кровообращения). Тетрада Фалло. Одышечно-цианотические приступы.
2. Диагноз «врожденный порок сердца (ВПС), тетрада Фалло» установлен на основании: жалоб на быструю утомляемость, слабость, одышку при минимальной физической нагрузке, сердцебиение и боли в области сердца; анамнеза болезни (с 6 месяцев появление одышечно-цианотических приступов); клинического обследования (наличия симптомов хронической артериальной гипоксемии, гипоксемических кризов (одышечно-цианотических приступов), симптомов гипотрофии); признаков полицитемии в общем анализе крови.
3. Пациенту рекомендовано:
- консультация врача-детского кардиолога (для уточнения диагноза и определения тактики ведения ребѐнка);
- ЭКГ для выявления отклонения электрической оси вправо, признаков гипертрофии правого желудочка, замедления внутрижелудочковой проводимости;
- рентгенограмма органов грудной полости для обнаружения обеднения лѐгочного рисунка и сердца с характерной конфигурацией – в виде
«деревянного башмачка»;
- ЭХО-КГ с допплером для выявления характерных признаков порока: большого ДМЖП, декстрапозиции аорты, наличия лѐгочного стеноза и гипертрофии правого желудочка.
4. Подаортальный (высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки, создающий условия для выравнивания давления в обоих желудочках.
Обструкция выхода из правого желудочка (стеноз лѐгочной артерии).
Гипертрофия миокарда правого желудочка вследствие обструкции его выхода.
Декстрапозиция аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки).
5. Успокоить ребѐнка, расстегнуть стесняющую одежду.
Провести ингаляцию увлажненного кислорода через маску.
Ввести Кордиамин в дозе 0,02 мл/кг подкожно или внутримышечно.
Ввести «литическую смесь» (Пипольфен, Аминазин, Анальгин (или Промедол), каждый из препаратов в разовой дозе по 0,1 мл/год жизни больного).
При тяжѐлом приступе обеспечить доступ к вене и при отсутствии эффекта от предыдущей терапии ввести 0,1% раствор Анаприлина в дозе 0,1 мг/кг в 10 мл
20% раствора Глюкозы внутривенно медленно.

101
При тяжѐлом приступе - 4% раствор натрия бикарбоната в дозе 4-5 мл/кг в/в медленно в течении 5 минут.
Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА №5
1. ВПС – коарктация аорты, фаза относительной компенсации, НК0, I ФК.
Вторичная артериальная гипертензия II степени
2. Диагноз «врожденный порока сердца (ВПС), коарктация аорты», установлен на основании жалоб на одышку, недостаточные прибавки массы тела с рождения; анамнеза заболевания: мать во время беременности, на 5 неделе – период кардиоэмбриогенеза, перенесла ОРВИ.
Данные клинического обследования:
-множественные стигмы дизэмбриогенеза;
- признаки гипотрофии;
- симптомы левожелудочковой и правожелудочковой сердечной недостаточности II б ст; наличие систолического шума, проводящегося за пределы сердца и расщепления II тона над лѐгочной артерией;
- отсутствие пульсации на бедренной артерии, повышение АД на верхних конечностях, снижение АД на нижних конечностях.
3. Пациенту рекомендовано:
- консультация врача-детского кардиолога (для уточнения диагноза и тактики ведения ребѐнка);
- ЭКГ (может быть: отклонение электрической оси сердца вправо, признаки повышения нагрузки на правые отделы сердца, признаки гипертрофии правого желудочка);
- рентгенограмма органов грудной полости (картина умеренного венозного застоя в лѐгких, увеличение размеров сердца, «аортальная» или овоидная форма сердца;
- ЭХО-КГ с допплером (на участке коарктации аорты визуализируется сужение просвета, может быть гипертрофия и дилатация желудочков).
4. Для измерения АД у ребѐнка 1 года жизни используют механический тонометр (сфигмоманометр).
При измерении артериального давления у детей прибор устанавливается так, чтобы нулевое деление манометра находилось на уровне измеряемой артерии, а измеряемая артерия в свою очередь должна находиться на уровне сердца, манжетку накладывают на плечо, чтобы локтевой сгиб оставался свободным, на
2 см выше локтевого сгиба; резиновым баллончиком накачивают воздух до исчезновения пульса на артерии; затем постепенно выпуская воздух из манжетки, замечают уровень на шкале в момент появления пульса
(максимальное - систолическое давление); в момент исчезновения пульса получают результат минимального (диастолического) давления.
До 1 года max артериальное давление должно быть: 70 + n (где n - число месяцев жизни ребенка). АД min = от 1/2 до 2/3 АД max.

102 5. Наличие сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, гипотрофии у ребенка.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА №6
1. ВПС – дефект межжелудочковой перегородки, осложнения недостаточность кровообращения, легочная гипертензия. Гемограмма: нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ. ЭКГ: тахикардия (возможно как проявление сердечной недостаточности, коминированная гипертрофия миокарда). ЭхоКГ: большой (1 см) дефект межжелудочковой перегородки с объемной перегрузкой всех камер сердца, легочной гиперволемией. Рентгенография ОГК: врожденный порок сердца с гиперволемией малого круга кровообращения.
2. Синдром сердечной недостаточности, задержка физического развития.
3. Врожденных и приобретенных пороках сердца, кардитах, кардиомиопатиях.
4.
5. При ДМЖП развивается объемная перегрузка камер сердца, легочная гипертензия, застойные явления по большому и малому кругам кровообращения.
6. НК II ст.
7. Симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, снижение АД. Симптомы правожелудочковой недостаточности: набухание шейных вен, отеки, преимущественно но ногах, гепатоспленомегалия.
8. Акцент и раздвоение IIтона над легочной артерией свидетельствует и наличие гиперволемии малого круга кровообращения, резко акцентированный единый II тон – о высокой легочной гипертензии, ослабление или отсутствие II тона – об обеднении малого круга кровообращения (ВПС со стенозом легочной артерии).
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА №7
1.В ОАК отмечается ускоренное СОЭ 11 мм/ч; ОАМ без особенностей; на ЭКГ: отклонение электрической оси влево, признаки перегрузки левых отделов сердца. ЭХОкг: систоло-диастолический поток в легочной артерии на уровне бифуркации (подтверждает наличие функционирующего артериального протока). Рентгенография: гиперволемия, гипертензия в сосудах малого круга кровообращения, расширение и выбухание ствола легочной артерии по левому контуру сердца, расширение восходящей артерии. Сердце - талия сглажена, увеличено влево, кардиомегалия 1 ст.
2. Сердечная недостаточность.
3. Дифференциальный диагноз проводится с врожденными пороками, протекающими с перегрузкой малого круга кровообращения (ДМПП, ДМЖП), неполной формой атриовентрикулярной коммуникации, дефектом аортолегочной перегородки.
4. ВПС - Открытый артериальный проток. Осложнение: ХСН1 ФК2.

103 5. При незаращении артериального протока, под влиянием градиента давления, между аортой и легочной артерией часть оксигенированной крови из аорты поступает в легочную артерию, далее в легкие; из сосудов МКК она поступает в левую половину сердца и аорту, что способствует раннему развитию легочной гипертензии. Повторная циркуляция дополнительных объемов крови в легких приводит к переполнению его сосудистого русла и обуславливает повышенную работу прежде всего левого предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию.
6. Оперативное лечение: перевязка ОАП, после операции через 3 месяца, затем
2 раза в год-кардиохирург,кардиолог-2 раза в год.
7. Артериальный проток-сосуд, соединяющий во внутриутробном периоде аорту и легочную артерию. Кровь поступает из правого желудочка в легочную артерию, оттуда через артериальный проток, кровь идет в аорту, кровоснабжая нижнюю половину туловища плода.
ИСПОЛЬЗОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА
Основная:
1.
Детские болезни под редакцией проф. Н.П. Шабалова Санкт-Петербург.
2020 г.
2.
Пороки сердца у детей и подростков под редакцией проф. О.А.
Мутафьяна – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 560 с.: ил.
Дополнительная:
1.
Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 29.12.2017) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» [Электронный источник] / http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_121895/
2.
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца, 2015г
3.
Приказ Минобрнауки РФ от 12.08.2020 N 965 "Об утверждении федерального государственного образовательного стандарта высшего образования - специалитет по специальности 31.05.02 Педиатрия"
(Зарегистрировано в
Минюсте
РФ
25.08.2020
N
59452)/ https://minjust.consultant.ru/special/documents/document/46996 4.
Приказ Министерства Здравоохранения Российской Федерации от 13 июня 2019 г. N 396н О внесении изменений в порядок проведения профилактических медицинских осмотров несовершеннолетних, утвержденный приказом Министерства Здравоохранения Российской Федерации от 10 августа
2017 г. N 514Н
5.
Клинические рекомендации «Диагностика и тактика ведения врожденных пороков сердца в неонатальном периоде», 2016, Петренко Ю. В., Ляпунова
А.А., Федосеева Т.А., Мызникова И.В.
6.
Руководство по перинатологии/ ред. Д.О. Иванов. - СПб: Информ-
Навигатор, 2015г