Добавлен: 06.02.2019
Просмотров: 3485
Скачиваний: 9
|
Блок AA |
|
|
|
|
|
|
DEXA |
таб./в/в |
10 мг/м2/доба |
|||||
|
|
|
|
|
|
VCR |
В/в |
1,5 мг/м2 (макс. 2 мг) |
|||||
|
|
|
|
|
|
VP-16 |
Інф. 2 години |
100 мг/м2/доба |
|||||
|
|
|
|
|
|
ARA-C |
Інф. 1 година |
150 мг/м2 (через 12 годин) |
|||||
|
|
|
|
|
|
MHD-MTX (HD-MTX) |
Інф. 24 години |
1 г/м2 |
|||||
|
|
|
|
|
|
Leukovrin |
В/в |
15 мг/м2 (42, 48 г.) |
|||||
|
|
|
|
|
КМ+! |
IFO |
Інф. 1 година |
800 мг/м2/доба |
|||||
|
|
|
|
|
|
MTX |
ARA-C |
PRED |
i. th. |
||||
|
|
|
|
|
|
6 |
16 |
4 |
мг |
||||
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
8 |
20 |
6 |
мг |
||||
|
|
|
|
|
|
10 |
26 |
8 |
мг |
||||
|
|
|
|
|
|
12 |
30 |
10 |
мг |
||||
При можливості контролювати рівень Метотрексату у сироватці крові відділення може виконувати блок з дозою МТХ у 5 г/м2 інфузією за 24 години, , при цьому проводиться лише два ендолюмбальні введення (на 2-гу та 5-ту добу), доза інтратекальних медикаментів не змінюється.
|
Блок AAz |
|
|
|
|
|
|
|
DEXA |
таб./в/в |
20 мг/м2/доба |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
VCR |
В/в |
1,5 мг/м2 (макс. 2 мг) |
||
|
|
|
|
|
|
|
VP-16 |
Інф. 2 години |
100 мг/м2/доба |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ARA-C |
Інф. 1 година |
150 мг/м2 (через 12 годин) |
||
|
|
|
|
|
|
|
MHD-MTX (HD-MTX) |
Інф. 24 години |
1 г/м2 |
||
|
|
|
|
|
|
|
Leukovrin |
В/в |
15 мг/м2 (42, 48 г.) |
||
|
|
|
|
|
|
|
IFO |
Інф. 1 година |
800 мг/м2/доба |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
MTX |
ARA-C |
PRED |
i. th. |
|
|
|
|
|
|
|
|
6 |
16 |
4 |
мг |
|
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
8 |
20 |
6 |
мг |
|
|
|
|
|
|
|
|
10 |
26 |
8 |
мг |
|
|
|
|
|
|
|
|
12 |
30 |
10 |
мг |
|
При можливості контролювати рівень Метотрексату у сироватці крові відділення може виконувати блок з дозою МТХ 5 г/м2 інфузією за 24 години, при цьому проводиться лише два ендолюмбальні введення (на 2-гу та 5-ту добу), доза інтратекальних медикаментів не змінюється.
|
Блок ВВ |
|
|
|
|
|
|
DEXA |
таб./в/в |
10 мг/м2/доба |
||||
|
|
|
|
|
|
VCR |
В/в |
1,5 мг/м2 (макс. 2 мг) |
||||
|
|
|
|
|
|
DOX |
Інф. 1 година |
25 мг/м2 |
||||
|
|
|
|
|
|
MHD-MTX (HD-MTX) |
Інф. 24 години |
1 г/м2 |
||||
|
|
|
|
|
|
Leukovrin |
В/в |
15 мг/м2 (42, 48 г.) |
||||
|
|
|
|
|
КМ+ |
CPM+MESNA |
Інф. 1 година |
200 мг/м2/доба |
||||
|
|
|
|
|
|
MTX |
ARA-C |
PRED |
i. th. |
|||
|
|
|
|
|
|
6 |
16 |
4 |
мг |
|||
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
8 |
20 |
6 |
мг |
|||
|
|
|
|
|
|
10 |
26 |
8 |
мг |
|||
|
|
|
|
|
|
12 |
30 |
10 |
мг |
|||
При можливості контролювати рівень Метотрексату у сироватці крові блок може виконуватись з дозою МТХ 5 г/м2 інфузією за 24 години, при цьому проводиться лише два ендолюмбальні введення (на 2-гу та 5-ту добу), доза інтратекальних медикаментів не змінюється.
|
Блок ВВz |
|
|
|
|
|
|
|
DEXA |
таб./в/в |
20 мг/м2/доба |
||||
|
|
|
|
|
|
|
VCR |
В/в |
1,5 мг/м2 (макс. 2 мг) |
||||
|
|
|
|
|
|
|
DOX |
Інф. 1 година |
25 мг/м2 |
||||
|
|
|
|
|
|
|
MHD-MTX (HD-MTX) |
Інф. 24 години |
1 г/м2 |
||||
|
|
|
|
|
|
|
Leukovrin |
В/в |
15 мг/м2 (42, 48 г.) |
||||
|
|
|
|
|
|
|
IFO |
Інф. 1 година |
200 мг/м2/доба |
||||
|
|
|
|
|
|
|
CPM+MESNA |
ARA-C |
PRED |
i. th. |
|||
|
|
|
|
|
|
|
6 |
16 |
4 |
мг |
|||
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
8 |
20 |
6 |
мг |
|||
|
|
|
|
|
|
|
10 |
26 |
8 |
мг |
|||
|
|
|
|
|
|
|
12 |
30 |
10 |
мг |
|||
При можливості контролювати рівень Метотрексату у сироватці крові бажано виконувати блок з дозою МТХ 5 г/м2 інфузією за 24 години, при цьому проводиться лише два ендолюмбальні введення препаратів (на 2-гу і 5-ту добу) без зміни дози медикаментів.
|
Блок СС |
|
|
|
|
|
|
DEXA |
таб./в/в |
20 мг/м2/доба |
|||
|
|
|
|
|
|
VDS |
В/в |
3 мг/м2 (макс. 5 мг) |
|||
|
|
|
|
|
|
HD-ARA-C |
Інф. 3 години |
2 г/м2 (через 12 годин.) |
|||
|
|
|
|
|
|
VP-16 |
Інф. 2 години |
100 мг/м2 (через 12 г.) |
|||
|
|
|
|
|
|
MTX |
ARA-C |
PRED |
i. th. |
||
|
|
|
|
|
|
6 |
16 |
4 |
мг |
Вік до 1 року |
|
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
8 |
20 |
6 |
мг |
Вік від 1 року до 2-х років |
|
|
|
|
|
|
|
10 |
26 |
8 |
мг |
Вік від 2-х до 3-х років |
|
|
|
|
|
|
|
12 |
30 |
10 |
мг |
Вік старше 3-х років |
|
|
Блок ССz |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
DEXA |
таб./в/в |
20 мг/м2/доба |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
VDS |
В/в |
3 мг/м2 (макс. 5 мг) |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
HD-ARA-C |
Інф. 3 години |
2 г/м2 (через 12 годин.) |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
VP-16 |
Інф. 2 години |
100 мг/м2 (через 12 г.) |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
MTX |
ARA-C |
PRED |
i. th. |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
6 |
16 |
4 |
мг |
Вік до 1 року |
|
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
8 |
20 |
6 |
мг |
Вік від 1 року до 2-х років |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
10 |
26 |
8 |
мг |
Вік від 2-х до 3-х років |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
12 |
30 |
10 |
мг |
Вік старше 3-х років |
|
Начальник управління організації
медичної допомоги дітям і матерям Моісеєнко
|
|
ЗАТВЕРДЖЕНО Наказ Міністерства охорони здоров’я України від 20.07.2005 № 364 |
ПРОТОКОЛ
ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗОМ
(хвороба Ходжкіна)
Шифр МКХ-10 : С 81
ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (або хвороба Ходжкіна) відноситься до групи злоякісних лімфом і вражає переважно лімфатичну систему, але може також вражати нелімфатичні органи і тканини. Специфічними для захворювання вважаються одноядерні пухлинні клітини Ходжкіна і багатоядерні клітини Березовського-Ріда-Штернберга, які визначаються у гістологічних препаратах уражених тканин.
За гістологічною класифікацією на основі вмісту різних клітин у специфічній гранульомі виділяють чотири основних типи лімфогранулематозу:
-
збагачений лімфоцитами варіант (нодулярний або дифузний);
-
варіант нодулярного склерозу (1 та 2 типу за ступенем злоякісності);
-
варіант змішаної клітинності;
-
збіднений на лімфоцити (варіант лімфоцитарної деплеції).
За класифікацією REAL лімфогранулематоз у варіанті лімфоцитарної переваги має назву „збагаченого лімфоцитами класичного типу хвороби Ходжкіна”.
Розрізняють також чотири стадії захворювання за класифікацією Ann Arbor, які у свою чергу поділяються на категорії A і B в залежності від відсутності (А) або наявності (В) під час встановлення діагнозу симптомів загальної інтоксикації (втрата ваги тіла на >=10% на протязі останніх 6 місяців та/або поява чи персистенція лихоманки понад 38* С та/або підвищена пітливість у нічні години).
Провідними симптомами є безболісне збільшення лімфатичних вузлів (найчастіше шийної та медиастинальної груп), які формують конгломерати/пакети, що може спричинити порушення функцій сумісних органів (трахеї, бронхів або судин), можуть збільшуватись печінка і селезінка. Ураженні екстранодальних структур може проявлятись у вигляді пухлини, випоту, болю, а також порушенням функцій внутрішніх органів.
Абсолютно необхідним заходом діагностики захворювання є здійснення біопсії ураженого лімфатичного вузла (перевага надається ексцизійній біопсії лімфовузла, яка надає можливість вивчити його архитектоніку) Пункційна біопсія не є достатньою для встановлення діагнозу лімфогранулематозу. Так само вивчення цитологічних препаратів, отриманих під час пункції кісткового мозку або іншого нелімфоїдного органу не є достатнім для визначення їх ураження (для встановлення IV стадії захворювання внаслідок ураження кісткового мозку абсолютно необхідним є здійснення трепанобіопсії). У випадках масивної медиастинальної пухлини та при небезпеці загрозливих для життя дихальних розладів біопсія проводиться під місцевою анестезією або після попереднього лікування кортикостероїдами. Уражені тканини досліджуються цитологічно (відбитки), гістологічно, імуногістохімічно та, в сумнівних випадках (для диференційної діагностики з неходжкінськими лімфомами), молекулярно-генетичними методами. Обов’язковим є підтвердження гістологічного діагнозу референтною лабораторією.
Терапевтичне стадіювання передбачає наступний обсяг необхідних клінічних і лабораторних обстежень:
-
ретельна документація усіх визначених пальпаторно уражених лімфатичних вузлів (включно з їх розмірами), розмірів печінки і селезінки, обстеження носоглотки (кільця Вальдейєра);
-
УЗД органів черевної порожнини та периферічних груп лімфовузлів;
-
рентгенівське дослідження органів грудної клітини у двох проекціях;
-
комп’ютерна томографія грудної клітини (обов’язково з технікою дослідження легенів та м’яких тканин);
-
комп’ютерна або магніторезонансна томографія усіх клінічно або сонографічно зареєстрованих як уражені регіонів (для планування променевої терапії та оцінки відповіді на лікування);
-
загальний аналіз крові, коагулограмма, аланінамінотрансфераза (далі АЛТ), аспартатамінотрансфераза (далі АСТ), гамма-ГТ, лужна фосфатаза (далі ЛФ), лактатдегідрогеназа (далі ЛДГ), креатінін сироватки крові; серологічне дослідження вірусів (вірус Епштейн-Бар (далі ЕБВ), цитомегаловірус (далі ЦМВ), герпесу простого, варіцелли, ВІЛ), токсоплазмозу, кандід, аспергілли, електрокардіографія (далі ЕКГ), сонокардіографія.
Тільки у деяких випадках додатково потрібні:
-
комп’ютерна томографія (далі КТ) або ядерно магнітно-резонансна томографія (далі ЯМРТ) черевної порожнини (при сумнівних результатах УЗД);
-
Сцинтіграфія скелету (при підозрі на ураження кісток);
-
КТ або ЯМРТ-дослідження підозрілих на наявність ураження регіонів.
Починаючи від II B-стадії обов’язково здійснюються 1-2 трепанобіопсії кісткового мозку.
При підозрі на ураження скелету може проводитись біопсія одного з вогниш. При немож-ливості точного визначення стадії за даними ультразвукове дослідження (далі УЗД) або КТ органів черевної порожнини може виконуватись лапаротомічна/лапароскопічна біопсія підозрілих лімфовузлів, тканини селезінки та печінки. Показана біопсія збільшених периферичних лімфовузлів, якщо це необхідно для стадіювання процесу або планування променевої терапії.
Лікування лімфогранулематозу включає комбінацію поліхіміотерапії з опроміненням ініціально уражених регіонів. Найбільш ефективними для дітей та одночасно найменш небезпечними з точки зору віддалених наслідків є схеми OEPA/ ОРРА і COPP (Протоколи DAL-HD-90 та GPOH-HD-95), необхідна кількість яких обумовлена стадією захворювання і врахуванням ступеню ураження нелімфоїдних органів (див. додаток). В залежності від кількості циклів поліхіміотерапії в свою чергу планується кумулятивна доза опромінення уражених хворобою регіонів. Не проводиться опромінення ініціально уражених легенів та печінки.
Рішення про обсяг променевої терапії (зони та дози опромінення) повинно прийматись відразу після встановлення діагнозу і визначення стадії захворювання сумісно лікарем – гематолом дитячим (онкологом дитячим) і лікарем-радіотерапевтом