Файл: детская гематология.doc

Добавлен: 06.02.2019

Просмотров: 3242

Скачиваний: 9

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.


Для підлітків від 15 років більш ефективним є лікування у відповідності до Протоколів терапії дорослих хворих за схемами ABVD і BEACOPP у різних комбінаціях (у відповід- ності до Протоколів GHSG-LP HD та HD 10-12), при цьому найбільш ефективним для лікування продвинених стадій є використання схеми BEACOPP-“підсиленого” (див. додаток). Враховуючи існуючий ризик зниження фертильності після виконання 8 блоків хіміотерапії за схемою BEACOPP, пацієнтам до початку лікування можуть бути запропоновані заходи з консервації гамет. Оскільки загальний обсяг хіміотерапії при даному типі лікувального протоколу значно перевищує хіміотерапевтичне навантаження, передбачене Протоколом DAL-HD-90 і -95, опроміненні здійснюється тільки з зонах, в яких не відбулася нормалізація розмірів лімфатичних вузлів або присутні інші прояви лімфогранулематозного ураження по закінченні блоків полі хіміотерапії (за винятком ураження кісток, зона якого опромінюється у будь-якому разі).


Супроводжуюче лікування передбачає мінімізацію можливих інфекційних ускладнень, викликаних як розвитком клінічно значущої нейтропенії, так і значним ступенем імуносупресії, яка зберігається на протязі до 6 місяців від закінчення лікування, а при опроміненні селезінки – більш ніж 1-1,5 роки після його проведення. Обов’язковим є застосування орального ко-тримоксазолу, протигрибкових препаратів, бактеріальної деконтамінації (при загрозі нейтропенії), профілактичне вживання ацикловіру при зниженні абсолютного рівня лімфоцитів (<300/мкл), ретельне дотримання правил гігєни ротової порожнини, інших слизових.


Оцінка відповіді на лікування здійснюється, крім пальпації, шляхом повторних рентгенографічних, сонографічних, КТ і ЯМРТ-досліджень первинно уражених хворобою регіонів після кожних 1-2 циклів ПХТ. Ремісія констатується після нормалізації розміру ініціально збільшених груп лімфатичних вузлів, печінки, селезінки.

Моніторинг первинно уражених зон здійснюється кожні три місяці на протязі перших двох років після закінчення лікування, кожні 6 місяців на 3-му і 4-му році, а потім – при виникненні підозри на рецидив захворювання.


При підозрі на рецидив лімфогранулематозу його діагноз обов’язково мусить бути підтвердженим гістологічно,тобто повинна бути здійснена біопсія підозрілої на специфічне ураження тканини/органу.


Лікування рецидиву та первинно-резистентних форм лімфогранулематозу здійснюється шляхом використання сальвадж-поліхіміотерапії та опромінення уражених зон (у випадку прогностично сприятливого рецидиву) або шляхом інтенсивної сальваджної поліхіміотерапії з метою досягнення ремісії з наступним здійсненням аутотрансплантації стовбурових гемопоетичних клітин (далі ТСГК), яка показана в усіх інших випадках.

Ранні рецидиви (на протязі року по закінченні ініціального лікування) а також усі рецидиви що виникли в первинно опромінених зонах потребують ТСГК як інтенсифікації лікування.


У випадку наявності абсолютних протипоказань для здійснення мегадозової хіміотерапії з ауто-ТСГК та при рецидиві після ауто-ТСГК показаним є проведення алогенної ТСГК або паліативне лікування.




Начальник управління організації

медичної допомоги дітям і матерям Р.О. Моісеєнко




Додаток

до Протоколу лікування

дітей з лімфогранулематозом

(хвороба Ходжкіна), затвердженого

наказом МОЗ України

від 20.07.2005 № 364


Дози і тип введення препаратів в циклі ОPРА



Дні

Дози

Доксорубіцин

1, 15

40 мг/м2 в/в інфузією за 2 години

Вінкристин

1, 8, 15

1,5 мг/м2 в ін’єкцію (максимальна одноразова доза 2 мг)

Прокарбазин

1 до 15

100 мг/м2 р.о. за 2-3 прийоми

Преднизолон

1 до 15

60 мг/м2 р.о. за 3 прийоми


Дози і тип введення препаратів в циклі ОЕРА



Дні

Дози

Доксорубіцин

1, 15

40 мг/м2 в/в інфузією за 2 години

Вінкристин

1, 8, 15

1,5 мг/м2 в ін’єкцію (максимальна одноразова доза 2 мг)

Етопозид

з 3 до 6

125 мг/м2 в/в за 120 хвилин

Преднизолон

з 1 до 15

60 мг/м2 р.о. за 3 прийоми


Дози і тип введення препаратів в циклі СОРР



Дні

Дози

Циклофосфамід*

1, 8

500 мг/м2 в/в за 30 – 60 хвилин

Вінкристін

1, 8

1,5 мг/м2 в/в ін’єкцією ( максимальна одноразова доза 2 мг)

Прокарбазин

1 до 15

100 мг/м2 р.о. за 2-3 прийоми

Преднізолон

1 до 15

40 мг/м2 р.о. за 3 прийоми


* Разом вводиться 200 мг/м2 MESNA (Уромітексан) у 0, 4, 8, годин по відношенню до початку інфузії Циклофосфаміду.





Схема блоку ВЕАСОРР


Циклофосфамід

650 mg/m2

в/в

день

1

Уромітексан

650 mg/m2

в/в 0,4,8 год.

день

1

Доксорубіцин

25 mg/m2

в/в

день

1

VP-16

100 mg/m2

в/в

день

1 – 3

Прокарбазин

100 mg/m2

per os

день

1 – 7

Преднізолон

40 mg/m2

per os

день

1 – 14

Вінкристин

1,4 mg/m2 (max 2 mg)

в/в

день

8

Блеоміцин

10 mg/m2

в/в

день

8

Повторюється з 22 дня


Схема блоку ВЕАСОРР + Г-КСФ (“підсилений”)


Циклофосфамід

1250

mg/m2

в/в

день

1

Уромітексан

1250

mg/m2

в/в 0,4,8 год.

день

1

Доксорубіцин


35 mg/m2

в/в

день

1

VP-16

200

mg/m2

в/в

день

1 – 3

Прокарбазин

100

mg/m2

per os

день

1 – 7

Преднізолон


40 mg/m2

per os

день

1 – 14

Вінкристин

1,4

mg/m2 (max 2 mg)

в/в

день

8

Блеоміцин


10 mg/m2

в/в

день

8

Г - КСФ






m < 75 кг


300 mkg




m > 75 кг


480 mkg

sub cut.

c дня

8

Повторюється з 22 дня



Ризик-фактори:

а – велика (bulky) медиастинальна пухлина (>1/3 максимального поперечного діаметру грудної клітини)

в – ураження екстралімфатичних зон

с – ШОЕ >= 50 мм/год для „А”-стадій та >=30 мм/год для „В”-стадій

d - 3 або більше уражених лімфатичних зон (не плутати з „лімфатичними регіонами” за класифікацією “Ann Arbor”!)



Схема лікування ЛГМ у дітей у відповідності до стадії захворювання (0 – 15 років)





2 х ОРРА

1.

Ст. І, ІІА






РТ 30 Гр*







2 х ОРРА


2 х СОРР



2.

Ст. ІІВ, ІІІА

(+ ІЕ, ІІЕА)










РТ 30 Гр*





2 х ОЕРА(хлопчики)

2 х ОРРА (дівчата)


4 х СОРР



2.

Ст. ІІІВ, ІV

(+ ІІЕВ, ІІІЕ )














РТ 30 Гр*



* При значній резидуальній пухлині доза опромінення підвищується до 35 Гр.