Добавлен: 06.02.2019
Просмотров: 3487
Скачиваний: 9
Нагляд за пацієнтами після завершення протокольного лікування передбачає моніторінг первинних та можливих вторинних вогнищ ураження ГКЛ органів і тканинних систем.
Особлива увага приділяється наслідкам ураження зони гіпофізу (недостатність соматотропного гормону) та інших участків ЦНС.
Начальник управління організації
медичної допомоги дітям і матерям Р.О. Моісеєнко
Додаток
до протоколу лікування дітей
з гістіоцитозом клітин лангерганса
ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ГІСТІОЦИТОЗОМ КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА (ГКЛ)
LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА–ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З ГРУПИ ПІДВИЩЕНОГО РИЗИКУ (ПР). Ініціальний курс лікування
|
|
|
Оцінка на 6-й тиждень |
Оцінка на 12-й тиждень |
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
ВАЗ |
перехід на підтримуюче лікування (гілка А) |
перехід на підтр. |
||||||||||||||||||||||
|
А |
|
|
|
|
ВАЗ |
лікування гілка А |
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
АЗ краще |
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
АЗ краще |
|
АЗ проміжне |
перехід на сальвадж |
||||||||||||||||||||||
|
*R |
|
АЗ проміжне |
|
АЗ гірше |
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
АЗ гірше |
перехід на сальвадж |
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
ВАЗ |
перехід на підтримуюче лікування (гілка В) |
|
||||||||||||||||||||||
|
В |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
АЗ краще |
|
ВАЗ |
перехід на підтр. |
||||||||||||||||||||||
|
|
|
АЗ проміжне |
|
АЗ краще |
лікування гілка А |
||||||||||||||||||||||
|
|
|
АЗ гірше |
|
АЗ проміжне |
перехід на сальвадж |
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
АЗ гірше |
|
||||||||||||||||||||||
|
1 |
8 |
15 |
22 |
29 |
36 |
|
перехід на сальвадж |
|
|
||||||||||||||||||
|
Дні |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
Тижні |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
|
7 |
8 |
9 |
10 |
11 |
12 |
|
|
||||||||||||
|
|
Pred. 40 мг/м2/день р.о. день 1-28 потім скорочення щотижневе |
|
Pred. 40 мг/м2/день р.о. день 1-3 щотижнево на протязі 6 тижнів |
|
* У рандомізації приймають участь тільки учасники міжнародної студії. |
||||||||||||||||||||||
|
|
МТХ 500 мг/м2 р.о. кожні 2 тижні (з відновленням Са фолінату) |
|
МТХ 500 мг/м2 р.о. кожні 2 тижні (з відновленням Са фолінату) |
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
VBL 6 мг/м2 в/в болюсно; Дні 1, 8, 15, 22, 29, 36 |
|
VBL 6 мг/м2 в/в болюсно; Дні 1, 8, 15, 22, 29, 36 |
|
|
||||||||||||||||||||||
LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА – ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З ГРУПИ ПІДВИЩЕНОГО РИЗИКУ (ГПР)
Підтримуюче лікування
LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА – ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З ГРУПИ НИЗЬКОГО РИЗИКУ (НР)
Ініціальний курс лікування 1. Підтримуюче лікування
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
6 тижнів оцінка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гілка НР 6 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
6 місяців |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Краще |
*R |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гілка НР 12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
12 місяців |
||||
|
|
1 |
8 |
15 |
22 |
29 |
36 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Дні |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Тижні |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
|
|
|
7 |
8 |
9 |
10 |
11 |
12 |
13 |
14 |
15 |
|
|
25 |
|
|
52 |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
PDN 40 мг/м2/день р.о. Дні 1-28 |
|
|
|
PDN
40 мг/м2/день р.о. Дні 1-5 кожні три
тижні до 6 або |
||||||||||||||||||||||
|
|
VBL 6 мг/м2 в/в болюсно Дні 1, 8, 15, 22, 29, 36 |
|
|
|
VBL 6 мг/м2 в/в болюсно День 1кожних трьох тижнів до 6 або до 12 місяців |
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
* У рандомізації приймають участь тільки учасники міжнародної студії. |
||||||||||||||||||||||
LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА– ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З МУЛЬТИФОКАЛЬНИМ УРАЖЕННЯМ КІСТОК АБО З УРАЖЕННЯМ “СПЕЦІАЛЬНИХ МІСЦЬ”
Ініціальний курс лікування Підтримуюче лікування
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
6 тижнів оцінка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Краще |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
1 |
8 |
15 |
22 |
29 |
36 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Дні |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Тижні |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
|
|
|
7 |
8 |
9 |
10 |
11 |
12 |
13 |
|
|
20 |
6 місяців |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
PDN 40 мг/м2/день р.о. Дні 1-28 з наступною редукцією щотижня |
|
|
|
PDN 40 мг/м2/день р.о. Дні 1-5 тижнів 7, 10, 13, 16, 19, 22, 25 |
|
||||||||||||||||
|
|
VBL 6 мг/м2 в/в болюсно Дні 1, 8, 15, 22, 29, 36 |
|
|
|
VBL 6 мг/м2 в/в болюсно кожні три тижні |
|
||||||||||||||||
|
|
ЗАТВЕРДЖЕНО Наказ Міністерства охорони здоров’я України від 20.07.2005 № 364 |
ПРОТОКОЛ
ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З НАБУТОЮ АПЛАСТИЧНОЮ АНЕМІЄЮ
Шифри МКХ-10: D 61.1, D 61.2, D 61.3
Апластична анемія – це захворювання, провідною клінічною рисою якого є периферична панцитопенія, що супроводжується зниженням клітинності кісткового мозку без ознак його аномальної інфільтрації або підвищення кількості ретикуліну.
Апластична анемія (далі АА) може бути вродженою (анемія Фанконі або вроджений дискератоз) або набутою. Частота останньої становить 1-2 випадки на рік на 1 млн дитячого населення. Етіологічними чинниками можуть бути деякі медикаменти, токсичні фактори зовнішнього середовища або віруси гепатитів А,В,С, вірус Епштейн-Барр, цитомегаловірус.
Клінічні прояви набутої апластичної анемії пов’язані з характером і ступенем цитопенії; найчастіше першими ознаками є геморагічний синдром з ураженням шкіри та слизових, анемія і, рідше, інфекції. При цьому характерною є відсутність (поза інфекційними процесами) будь-яких ознак лімфаденопатії або гепато/спленомегалії.
Аналіз периферічної крові демонструє панцитопенію зі збереженням рівню лімфоцитів; характерним є одночасне зниження рівню гемоглобіну (<100 г/л), нейтрофілів (<1500/мкл) і тромбоцитів (<50000/мкл), однак на ранніх стадіях може відмічатись ізольована цитопенія (особливо тромбоцитопенія); кількість ретикулоцитів зменшена, можлива поява макроцитозу, анізопойкілоцитозу і токсичної грануляції нейтрофілів. Для підтвердження діагнозу абсолютно необхідним є вивчення аспірату і трепанобіоптату кісткового мозку, типовим є загальне зниження їх клітинності та ознаки жирового заміщення при відсутності проявів дисплазії мієлопоезу (за винятком досить частих рис дизеритропоезу) і підвищення ретикулінової строми.
Для диференціальної діагностики з вродженою апластичною анемією Фанконі показане цитогенетичне вивчення лімфоцитів периферічної крові на спонтанну або індуційовану ламкість хромосом і на наявність характерних хромосомних аберацій. Корисним також є ультразвукове дослідження оргаінв черевної порожнини для визначення гепато/спленомегалії або дістопії чи анатомічних аномалій нирок.
Здійснення цитогенетичного дослідження кістковомозкових клітин дозволяє провести диференціальну діагностику між набутою апластичною анемією і мієлодиспластичним синдромом, оскільки його жирове заміщення само по собі не виключає діагноз останнього: наявність цитогенетичних аномалій, особливо моносомії 7, свідчить на користь мієлодисплатичний синдром (далі МДС).
За ступенями тяжкості набута апластична анемія розподіляється на:
-
тяжку (Camitta et al,1976)
~ загальна клітинність кісткового мозку 25-50% при <30% резидуальних гемопоетичних клітин
~ присутні дві з трьох наступних ознак