Файл: БолезньТакаясу.docx

Поражение нервной системы (60%) в первую очередь обусловлено дисциркуляторной энцефалопатией. При выраженном (50% и более) сужении просвета сосуда или при двустороннем поражении общих сонных артерий возникают обморочные состояния, эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения. Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие симметричной полинейропатии, наиболее выраженной в руках.

Офтальмологические расстройства (> 50%) проявляются сужением полей зрения, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Возможна острая окклюзия центральной артерии сетчатки с внезапной потерей зрения на один глаз.

Поражение кожи наиболее часто проявляется узловатой эритемой, реже отмечается синдром Рейно, сетчатое ливедо.

Принципы диагностики артериита Такаясу.

Диагностика артериита Такаясу базируется на тщательном изучении жалоб и анамнеза заболевания, внимательном осмотре пациента с обязательным исследованием пульса на обеих лучевых артериях и на других сосудах, их аускультации, измерении АД на обеих руках и ногах. Большое значение имеет контрастное ангиографическое исследование и дуплексное ультразвуковое сканирование сосудов.

Классификационные критерии артериита Такаясу (W.P. Arend и соавт., 1990).

Критерий	Характеристика
Возраст моложе 40 лет	Начало заболевания в возрасте моложе 40 лет.
“Перемежающаяся” хромота конечностей	Слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.
Ослабление пульса на плечевой артерии	Снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
Разница АД на правой и левой руках	Разница систолического АД более 10 мм рт. ст. при его
более 10 мм рт. ст.	измерении на обеих плечевых артериях.
Шум на подключичных артериях или брюшной аорте	Наличие шума, выявляемого при аускультации над обеими подключичными артериями или брюшном отделе аорты.
Изменения при ангиографии	Сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей (не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др.).
Наличие любых 3 и более из этих критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

---

Лабораторная диагностика артериита Такаясу

Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.

Инструментальные методы исследования при артериите Такаясу

Ангиография, позволяющая оценить степень сужения или дилатации сосуда, имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики патологического процесса.

Большое значение имеют неинвазивные методы (ультразвуковое дуплексное сканирование, компьютерная томография магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно- эмиссионная томография), позволяющие установить диагноз на ранней стадии заболевания, в период, когда наблюдается лишь утолщение сосудистой стенки.

Общие принципы лечения системных васкулитов

Основная цель фармакотерапии системных васкулитов направлена на подавление иммунопатологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа:

1. 
   индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;
   
2. 
   поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;
   
3. 
   лечение рецидивов.
   

Патогенетической терапии сопутствуют мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений.

Лечение пациентов с системными васкулитами должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечение специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента.

Лечение артериита Такаясу

Монотерапия глюкокортикоидами позволяет достигать ремиссии и поддерживать ее. Назначают на ранних стадиях заболевания:

Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) в 2- 3 приема в течение 1 месяца. Затем переходят на однократный прием утром (после еды) и постепенно снижают дозу преднизолона (по 1,25 мг) на 5 мг в 2 недели до достижения дозы 20 мг/сутки, далее на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. Длительность терапии глюкокортикоидами зависит от динамики клинических проявлений и величины СОЭ. Как правило, лечение продолжают не менее 2- 5 лет. Поддерживающая доза не должна превышать 10 мг/сут.

---

После отмены глюкокортикоидов у 50% больных может наступать обострение, для лечения которого присоединяют цитостатики.

Лечение артериита Такаясу рефрактерного течения

Включает присоединение метотрексата, а в случаях его неэффективности или непереносимости- азатиоприн. Может быть эффективено применение ежемесячных в/в пульсовых введений метилпреднизолона в сочетании с циклофосфаном, генно- инженерных биологических препаратов, в частности, ингибиторов ФНО-α. Общепринятый протокол лечения артериита Такаясу биологическими препаратами не разработан до настоящего времени.

Метотрексат 20- 25 мг/ неделю.
или:
Азатиоприн 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/сут через год.

или:
Метилпреднизолон в/в 10 мг/кг (не более 1 г) 1 раз в месяц, 9- 12 месяцев.
+
Циклофосфан в/в 10- 15 мг/ кг (не более 1 г) 1 раз в месяц, 9- 12 месяцев.

Хирургическое лечение артериита Такаясу

Реконструктивные хирургические вмешательства следует проводить в неактивную фазу болезни и в центрах, имеющих достаточный опыт их проведения.

70% больных артериитом Такаясу имеют показания для хирургического лечения (расслаивающая аневризма аорты, гемодинамически значимые стенозы/ окклюзии сонных артерий, АГ сосудистого генеза, стеноз почечной артерии). Реконструктивные операции сопряжены с меньшим риском рестеноза, чем ангиопластика или стентирование. Больным со стенозами коронарных артерий может потребоваться операция коронарного шунтирования или проведение чрескожной транслюминальной баллонной ангиопластики.

Мониторинг активности системных васкулитов

Оценка активности системных васкулитов имеет огромное значение для выбора терапии. Мониторинг активности системных васкулитов на современном этапе развития ревматологии включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности, для расчета которого в баллах предложен Бирмингемский индекс клинической активности (Birmingham Vasculitis Activity Score). В зависимости от локализации поражения признаки заболевания разделены на 9 групп, при расчете индекса активности суммируются максимальные значения баллов, полученные в каждой группе (максимально возможный суммарный индекс составляет 63 балла). При оценке клинической активности принимают во внимание обусловленные васкулитом симптомы, имеющиеся на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессировавшие в течение последнего месяца.

---

Бирмингемский индекс клинической активности СВ.

Системные проявления: Балл 1. Миалгии/ артралгии/ артрит 1 2. Лихорадка (<38.5C)` 1 3. Лихорадка (>38.5C)` 2 4. Потеря массы тела (<2 кг) 2 5. Потеря массы тела (>2 кг) 3 максимально: 3		Кожные покровы: Балл 1. Пурпура/ другой васкулит кожи 2 2. Язвы 4 3. Гангрена 6 4. Множественные гангрены пальцев 6 максимально: 6
		ЛОР- органы: Балл 1. Выделения/затруд. нос. дыхания 2 2. Синусит 2 3. Носовое кровотечение 4 4. Кровяные корочки в носу 4 5. Выделения из ушей 4 6. Средний отит 4 7. Глухота 6 8. Охриплость/ ларингит 2 9. Стеноз гортани 6 максимально: 6
Слизистые оболочки/ глаза: Балл 1. Язвы полости рта 1 2. Язвы половых органов 1 3. Конъюнктивит 1 4. Эписклерит/ склерит 2 5. Увеит 6 6. Отек/ геморрагии сетчатки 6 7. Ретро- орбитальная гранулема 6 максимально: 6
Легкие: Балл 1. Одышка/ астма 2 2. Узелки или фиброз 2 3. Инфильтрат 4 4. Кровохаркание 4 5. Плевральный выпот/ плеврит 4 6. Легочное кровотечение 6 максимально: 6
		Сердечно- сосудистая система: Балл 1. Шумы 2 2. Отсутствие пульса 4 3. Аортальная недостаточность 4 4. Перикардит 4 5. ОИМ 6 6. НК/ кардиомиопатия 6 максимально: 6
Желудочно- кишечный тракт Балл 1. Боль в животе 3 2. Кровавая диарея 6 3. Инфаркт кишечника 9 4. Панкреатит/перфорация ж.п. 9 максимально: 9
		8. Почки Балл 1. Диастолическое АД> 90 мм.рт.ст. 4 2. Протеинурия (>1г или > 0.2 г/с) 4 3. Гематурия (>1эр.или>0.2эр./мл) 8 4. Креатинин 125-249 мкмоль/л 8 5. Креатинин 250-499 мкмоль/л 10 6. Креатинин > 500 мкмоль/л 12 7. Быстропрогрессирующий ГН* 12 максимально: 12
9. Нервная система Балл 1. Органич.нарушения, деменция 3 2. Периферическая нейропатия 6 3. Множеств. двигат. мононеврит 9 4. Судороги 9 5. Инсульт 9 6. Поражение спинного мозга 9 максимально: 9
		Общая максимально возможная сумма баллов: 63

---

* Быстропрогрессирующий гломерулонефрит- характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев.

Прогноз заболевания определяется не только активностью сосудистого воспаления, но и степенью повреждения органов или тканей (индексы повреждения), которое не поддается обратному развитию, несмотря на проводимое лечение, в отличие от воспалительной активности.

Индекс повреждения (Damage Index) устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов и включает описание состояния 12 систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала заболевания (обусловленные непосредственно СВ или развившееся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 месяцев и более.

Индекс повреждения

Признак (продолжительностью не менее 6 месяцев)	Баллы
Орган зрения (каждый глаз) при клинической оценке
Любая катаракта	1
Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва	1
Нервная система
Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счетом, плохая концентрация, 1 трудности в разговорной речи или письме, нарушенный уровень исполнения) или большие психозы	1
Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес	1
Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если >1)	1-2
Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную)	1
Поперечный миелит	1
Почки
Клубочковая фильтрация < 50 мл/мин	1
Протеинурия >3,5 г/24 часа	1
ИЛИ
Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или трансплантации)	3
Легкие
Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон)	1
Легочный фиброз (физикально и рентгенологически)	1
Сморщенное легкое (рентгенологически)	1
Плевральный фиброз (рентгенологически)	1
Инфаркт легкого (рентгенологически)	1
Сердечно-сосудистая система
Стенокардия или аорто-коронарное шунтирование	1
Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если >1)	1-2
Кардиомиопатия (дисфункция желудочков)	1
Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)	1
Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)	1
Периферические сосуды
Перемежающаяся хромота в течение 6 мес	1
Небольшая потеря ткани («подушечка» пальца)	1
Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счет 2 если > чем в одном месте)	1-2
Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом	1
Желудочно-кишечный тракт
Инфаркт, резекция кишечника (ниже 12-перстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 если более чем в одном месте)	1-2
Мезентериальная недостаточность	1
Хронический перитонит	1
Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ	1
Костно-мышечная система
Мышечная атрофия или слабость	1
Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая 1 аваскулярные некрозы)	11
Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)	1
Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если >1)	1-2
Остеомиелит	1
Кожа
Рубцовая хроническая алопеция	1
Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек пальцев)	1
Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес	1
Поражение половой системы	1
Сахарный диабет (вне зависимости от лечения)	1
Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном месте)	1-2
Общий балл	Мах 47

---