Файл: БолезньТакаясу.docx

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего

профессионального образования «Первый Санкт-Петербургский

государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра

Патологической анатомии с патологоанатомическим отделением

Реферат на тему

«БолезньТакаясу»

г. Санкт-Петербург

2018 г.

Оглавление

Введение

Неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу) – хроническое, рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей неизвестного происхождения, относящееся к группе системных васкулитов. Артериит Такаясу чаще всего поражает молодых женщин в возрасте 15–30 лет, встречается во всем мире, во всех этнических группах. Соотношение между женским и мужским полом среди пациентов с артериитом Такаясу колеблется, по разным данным, от 1,2:1–в Израиле до 6,9:1–в Мексике и 8:1– в Японии. Заболеваемость артериитом Такаясу составляет 0,8–2,6:1 000 000 в зависимости от региона проживания и этнической группы. Считается, что в азиатской этнической группе заболеваемость артериитом Такаясу более распространена. У детей и подростков артериит Такаясу занимает третье место по частоте после таких васкулитов, как болезнь Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки, и является одной из распространенных причин реноваскулярной гипертензии. Очевидной на сегодняшний день является связь артериита Такаясу с инфицированием туберкулезом. Считается, что микобактерия туберкулеза может стать триггерным фактором для воз- никновения артериита Такаясу .

---

За последнее десятилетие прогноз для пациентов с артериитом Такаясу улучшился, что связано с совершенствованием методов диагностики и лечения данной патологии. Пятилетняя выживаемость при артериите Такаясу в настоящее время составляет, по разным данным 70–93% .

Патогенез и морфологическая картина

Болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит (НАА) — это хроническое воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и проксимальных отделов ее ветвей, значительно реже — ветвей легочной артерии. При генерализации заболевания воспалительное поражение можно обнаружить и в более мелких артериях. НАА — редкое заболевание (26 случаев на 100 тыс. населения в год) [1]. Болеют НАА преимущественно женщины (соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1), манифестация заболевания отмечается в 15–30 лет, хотя оно может возникнуть и в более позднем возрасте.

Артериит Такаясу характеризуется гранулематозным воспалением аорты и ее основных ветвей, что приводит к стенозу, тромбозу и аневризмам, поражение носит сегментарный характер. На ранних стадиях заболевания имеет место мононуклеарная инфильтрация наружного (адвентициального) слоя артерии. Развитие фиброза и утолщение интимы способствует сужению просвета сосуда. К утолщению стенки сосуда приводит высвобождение тром- боцитарного фактора роста с последующей пролиферацией миофибробластов. Стенозы сосудов являются наиболее распространенным поражением у пациентов с болезнью Такаясу и обнаруживаются в 90% случаев, у 45% пациентов обнаруживают аневризмы. Тромбозу способствует активация эндотелия и гиперкоагуляция. Артериальные сегментарные стенозы приводят к симптомам ишемии. Хроническая сердечная недостаточность при артериите Такаясу имеет место в результате артериальной гипертензии, стеноза аорты, миокардита. Причиной развития гранулематозного васкулита считают активацию Т-хелперов антигенами, осажденными в стенках сосудов с последующим высвобождением цитокинов, хемотаксисом моноцитов, опосредующих повреждение эндотелия и образование гранулемы в стенке сосуда. Доказательством аутоиммунной природы заболевания является выявление в сыворотке крови пациентов с артериитом Такаясу циркулирующих антиаортальных и антиэндотелиаль- ных антител. У пациентов с артериитом Такаясу имеет место повышенный уровень фактора некроза опухоли, интерлейкина-6. При гистологическом исследовании в стенке сосудов при артериите Такаясу обнаруживают IgG, IgM, отложения пропердина. В неактивную стадию заболевания количество В-лимфоцитов при артериите Такаясу не изменено, в то время как во время рецидива количество В-лимфоцитов увеличивается, что позволяет считать В-лимфоциты мишенью для терапевтических стратегий.

---

Молекулярно-генетический анализ показал, что восприимчивость к артерииту Такаясу связана с носительством генов HLA-B*52:01, HLA-B*67:01, HLA- B/MICA, HLA-DQB1/DRB1, IL12B. Восприимчивость к артерииту Такаясу увеличивается у индивидуумов, имеющих в аминокислотной последователь- ности белка HLA-B в 171 положении гистидин и в 67 положении фенилаланин, и при выявлении локуса FCGR2A/FCGR3A на хромосоме 1.

Наиболее часто поражение локализуется в области дуги аорты и брахиоцефальных артерий (74%), реже — в брюшном (42%) и грудном (18%) отделах аорты, в области бифуркации (18%) и в восходящей части дуги (9%). В процесс могут вовлекаться любые ветви аорты, в том числе венечные артерии сердца. При генерализации процесса воспалительные изменения обнаруживаются и в стенках артерий более мелкого калибра. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. Интима может иметь утолщения, суживающие просвет, в котором обнаруживаются пристеночные или обтурирующие тромбы. В адвентиции и периваскулярной ткани выражены явления склероза, встречаются аневризматические выпячивания стенки. Поражение может быть сегментарным или диффузным. В зависимости от патологоанатомической картины выделяют аневризматический, деформирующий и стенозирующий неспецифический аортоартериит.

Микроскопически обнаруживают поражение всех слоев сосудистой стенки — панартериит с гигантоклеточной реакцией. Прослеживается смена фаз воспалительной реакции, завершающейся склерозированием сосудистой стенки, что позволяет говорить о стадиях неспецифического аортоаортита.

Выделяют 3 стадии болезни Такаясу:

1. Острая или ранняя стадия — характеризуется деструкцией внутренней эластической мембраны и инфильтрацией артериальной стенки лимфоцитами и плазмоцитами. Гигантские клетки встречаются редко. Больше всего изменений находят в средней и наружной оболочках. Внутренняя оболочка утолщена (пролиферация эндотелия), образуются пристеночные тромбы.

2. Подострая или поздняя стадия — характеризуется сменой описанных изменений продуктивным воспалением с образованием гранулем из макрофагов, эпителиоидных, плазматических и гигантских клеток.

3. Склеротическая или финальная стадия — характеризуется склерозом стенки артерии. Находят организацию тромботических масс, стенозирование просвета артерии, иногда полную облитерацию просвета сосуда.

Классификация неспецифического аортоартериита

---

В настоящее время предложены ряд классификаций, однако ни одна из классификаций не нашла единого признания.

Классификация Ueno (1967)

Тип I	Поражение дуги аорты и ее ветвей
Тип II	Поражение нисходящей грудной аорты, брюшной аорты и ее ветвей.
Тип III	Комбинация первого и второго типа
Тип IV*	Один из первых трех типов с вовлечением легочной артерии

Классификация Nasu (1975)

Тип I	Вовлечение только ветвей дуги аорты
Тип II	Поражение корня аорты, дуги и ее ветвей
Тип III	Поражение поддиафрагмальной аорты
Тип IV	Поражение всей аорты и ее ветвей

Классификация E. Lupi-Herreraetal (1977)

Тип	Описание
I	изолированное поражение ветвей души аорты
II	поражение только торакоабдоминального сегмента аорты с висцеральными ветвями и почечными артериями, без вовлечения ветвей дуги аорты
III	представляет собой комбинацию первых двух
IV	поражаются любые отделы аорты с обязательным вовлечением ветвей легочной арте- рии

Клинические синдромы болезни Такаясу по А.В. Покровскому

Синдромы

- синдром общевоспалительных реакций; - синдром поражения ветвей дуги аорты; - синдром стенозирования торакоабдоминальной аорты, или коарктационный синдром; - синдром вазоренальной гипертензии; - синдром абдоминальной ишемии; - синдром поражения бифуркации аорты; - коронарный синдром; - синдром аортальной недостаточности; - синдром поражения легочной артерии; - аневризматический синдром.

Международная классификация (Токио, 1994)

---

Type I	Поражение ветвей дуги аорты
Type IIa	Поражение восходящей аорты, дуги и ее ветвей
Type IIb	Поражение восходящей аорты, дуги и ее ветвей, а так же нисходящей грудной аорты.
Type III	Поражение исходящей грудной, брюшной аорты и ее ветвей
Type IV	Поражение брюшной аорты и ее ветвей.
Type V	Вся аорта и ее ветви
«C+»	- С поражением коронарных артерий
«P+»	- С поражение легочной артерии

Особенности клинического течения артериита Такаясу

Клинические признаки артериита Такаясу связаны, с одной стороны, с неспецифическими симптомами системной воспалительной активности, с другой стороны, являются проявлением прогрессирования ишемических изменений вследствие поражения различных отделов сосудистого русла.

Неспецифические симптомы наиболее часто встречаются на ранней стадии заболевания или во время обострения. К ним относятся длительная лихорадка, снижение массы тела, общая слабость, головные боли, артралгии, боли в мышцах преимущественно плечевого пояса.

Симптомы, связанные с прогрессированием ишемических изменений зависят от локализации поражения и нарастают при физической нагрузке. В 10- 30% случаев отмечается боль в проекции поражённого сосуда. При заинтересованности брахиоцефальных артерий наблюдается синдром перемежающейся хромоты верхних конечностей, ощущение слабости, боли в проксимальных отделах конечностей. Вовлечение восходящего отдела аорты часто сочетается с аортальной недостаточностью вследствие дилатации аорты. Клинические проявления патологии коронарных сосудов характеризуются болями в грудной клетке, одышкой и сердцебиением, реже приступами стенокардии. У 40- 70% случаев диагностируют поражение конечного отдела нисходящей аорты и начального отрезка брюшного отдела аорты с частым вовлечением в процесс непарных артерий. Вместе с тем, симптомы ишемии висцеральных органов наблюдаются редко. Упорный характер болей с иррадиацией в поясницу требует исключения расслаивающейся аневризмы брюшного отдела аорты (9%). Артериальная гипертензия (33- 76%) в первую очередь может быть связана со стенозом почечной артерии и относится к числу неблагоприятных прогностических факторов.

---