№1 САБАҚҚА АҚПАРАТТЫҚ БЛОКТЫНЫСАЛУ№1 тақырып: Қан жасушаларының биохимиясы. Эритроцитер биохимиясы – химиялық құрамы, метаболизмінің ерекшеліктері, гемоглобиннің газдарды тасымалдаудағы рөлі .Қышқылдық - негіздік күйдің биохимиясы Эритроциттер – 120 күндей өмір сүретін, тар көлемді мамандықты жасушалар. Эритроциттердің негізгі атқаратын қызметі газдарды тасымалдау – оттекті және көмірқышқыл газын. Бұл қызметті гемоглобин атқарады, ал қалған компоненттері осы қызметті атқаруды қамтамасыз ететін заттар. Бір эритроцитте 1 миллионға жуық гемоглобин молекулалары болады.. Эритроциттердің химиялық құрамы: Эритроцит55-60% Н₂О 40-45%құрғақ қалдық 36-40% гемоглобин қалған заттар 4-5%а) глобулин типті нәруыздарб) қалдық азоттың компоненттерів) глюкозаг) фосфолипидтер және холестеринд) ферменттер (негізінен карбангидраза және гликолиз ферменттері)е) витаминдерж) бейорганикалық заттар Тығыздығы жағынан эритроциттер сүйек тіндеріне жақындайды. Эритроциттердің сыртқы қабығы мен стромасын нәруыздар, фосфолипидтер мен холестерин түзеді, ал ұяшықтарында гемоглобин молекулалары орналасқан. Эритроцитердің мембранасындағы липидтердің құрамы 25%– холестеринен және (60%) фосфолипидтерден тұрады, және оның 45% фосфоглицеридтер мен 15% сфингомелиндер болып табылады. Ацилглицеролдар мен сульфатидтер аз мөлшерде болады. Сфингомиелиндер мембрананың сыртқы жағында, ал холестерин ішкі жағында жинақталады.Ересек адамдардың эритроциттерінің гемоглобині HbA₁ болады. Эритроциттерде сонымен қатар HbA₂ (ол гемоглобиннің 2,5% ын құрайды ) болады, ол 2 альфа- тізбектен және 2 сигма- тізбектен тұрады.Жаңа туған нәрестелердің барлық гемоглобиндерінің 80% фетальды гемоглобиннен тұрады – HbF. Бұл гемоглобин 2- альфа тізбектен және 2- гамма тізбектен тұрады. Жылға толуға жақындағанда нәрестенің гемоглобині ересек адамдардың гемоглобиніне ауысады, фетальды гемоглобиннің мөлшері барлық гемоглобиннің 1,5% ғана құрайды Гипоксия кезінде фетальды гемоглобиннің синтезі артады, сондықтан ол гипоксияның жақсы көрсеткіштік дәрежесі болып табылады. Гемоглобиннің гамма- және сигма тізбектеріндегі амин қышқылдарының орналасу тәртібі әлі толық табылған жоқ.

---

Эритроциттердегі зат алмасуының ерекшеліктері

1. 
   Эритроциттерде ядро жоқ болатындықтан, оларда нәруыздардың, нуклеин қышқылдарының және басқа да макромолекулалардың синтезі жүрмейді, сондықтан эритроциттердің тіршілік ету уақытында, олардың түзілу кезіндегі синтезделген молекулалар ғана қызмет атқара алады.
   
2. 
   Эритроциттерде гликоген, май қышқылдары синтезделмейді, бірақ, эритроциттердің мембранасындағы кейбір липидтер (холестерин) соларға сәйкес қан плазмасындағы липидтермен алмаса алады.
   
3. 
   Эритроциттер коп мөлшерде глюкозаны керек етеді, себебі ол эритроциттер үшін энергияның негізгі көзі болып есептеледі. Глюкоза өзінің тасымалдаушылары арқылы жеңілдетілген диффузия арқылы түседі, олардың үлесіне эритроциттер мембранасының барлық белоктарының 2% кіреді. Глюкозаны тасымалдаушының құрамында 492 амин қышқылдарының қалдығы болады, ол секундына глюкозаның 900 молекуласын тасымалдайды. Қаңқа бұлшық еттері мен май тіндерінің тасымалдаушыларына қарағанда эритроцидтік глюкоза тасымалдаушылары инсулинге тәуелсіз болады, сондықтан глюкозаның эритроциттерге кіруі инсулин жоқ болғанда да жүреді.
   
4. 
   Эритроциттерде митохондриялар жоқ болатындықтан, негізгі АТФ тің түзілуі айтарлықтай мөлшерде лактатты синтездейтін гликолиздің субстраттан фосфорлану реакциялары деңгейінде жүреді.
   
5. 
   Басқа жасушалардың түрлеріне қарағанда, эритроциттерде гликолиз реакцияларының нәтижесінде 2,3-дифосфоглицерат (глюкоза  фосфоглицерин альдегиді  1,3-дифосфоглицерат  2,3-дифосфоглицерат), гемоглобиннің оттекке ынтықтығын төмендетеді, оксигемоглобиннің гемоглобинге және оттекке дейінгі ыдырауын жеңілдетеді.
   
6. 
   Гемоглобин оттекке қарағанда гемоглобинге 100000 есе ынтықтығы артық азот оксидін пайдалана алады. Бұл кезде нитрозогемоглобин түзіледі, одан NO2 немесе NO3 бөлінеді де, нәтижесінде метгемоглобин түзіледі.
   
7. 
   Эритроциттерде метгемоглобинредуктазалардың (НАДН - флавопротеидтер - цитохром b₅) болуына қарай, гликолиз кезінде түзілген НАДН₂ нің бір бөлігі, метгемоглобинді гемоглобинге дейін тотықсыздандыруға жұмсалады. Эритроциттердегі глюкозаның 10% ға жуығы пентозофосфатты жолмен тотығады. Осыдан бөлінген НАДФН₂ эритроциттерді қорғайтын антиоксидант ретінде қолданылады.
   

НАДФН2 ден басқа эритроциттердің антиоксиданттық жүйесіне тотықсызданған глутатион (G-SH) да кіреді, ол эритроциттердің тіршілік жұмысында маңызды рөл атқарады , себебі ол сутек пероксидін ыдырататын -

---

глутатионпероксидазды реакциясына қатыстырады: Н2О2+2G-SН 2Н2О+G-S-S-G Бұдан басқа, эритроциттерде глутатионредуктаза бар, ол мына реакцияны тездетеді (тотыққан глутатионды тотықсызданған глутатионға айналдырады): G-S-S-G + HADФН₂2G-SH+HADФ.

8. 
   Эритроциттерде кейбір нуклеотидтік алмасу ферменттері бар - аденозиндезаминаза, пиримидиннуклеотидаза, аденилаткиназа. Бұл ферменттердің жетіспеушілігі анемияның кейбір түрлеріне алып келеді.
   
9. 
   Эритроциттердің мембраналарында бірнеше АТФазалар табылды, олардың біреуі Na-К-Мg- ға тәуелді АТФ-аза.
   

Гемоглобиннің оттекті тасымалдауға қатысуы Оттектің гемоглобинге байланысуы үшін бірнеше шарттар орындалуы қажет :1. Оттектің жоғары парциалды қысымда болуы (100мм сынап бағанасынан төмен болмауы.).2. Көмірқышқыл газының төмен парциалды қысымда болуы3. Әлсіз қышқылдық орта.4. Өте төмен температура.5. 2,3-дифосфоглицераттың ең төменгі концентрациясы.Осы шарттардың бәрі өкпеде орындалады және гемоглобиннің оксигенденуіне мүмкіндік тудырады. Гемоглобиннің оттекпен өкпеде байланысуы кезінде гемоглобиннің протондарға ынтықтығы төмендейді. Бөлініп шыққан протондар бикарбонат иондарымен байланысады да көмір қышқылы түзіледі, ол көмірқышқыл газы мен суға дейін ыдырайды. Көмірқышқыл газы деммен шығады(Бор эффектісі):

1. 
   HbH + O₂ HbO₂ + H⁺
   
2. 
   H⁺ + HCO₃^-  H₂CO₃ ↔H₂O+CO₂
   

Артериалды қандағы эритроциттердің оксигемоглобині 95-98% ды құрайды. Қалған бөлігін бос гемоглобин құрайды. Көктамырдағы эритроциттердің оксигемоглобині 67-75% болады. Тіндерде оксигемоглобин бос гемоглобин мен оттекке дейін ыдырауы үшін төмендегі шарттар орындалуы керек: 1. Оттектің төмен парциалды қысымда болуы.2. Көмірқышқыл газының жоғары парциалды қысымда болуы.3. Жоғары қышқылдық орта4. Жоғары температура.5. 2,3 – дифосфоглицераттың жоғары концентрациясыТіндерде протондар мен СО2 концентрациялары артқанда оксигемоглобиннің деоксигенденуі жүреді ( себебі гемоглобиннің оттекке ынтықтығы төмендейді). Осы уақытта гемоглобиннің протондарға ынтықтығы артады да гемоглобин протондармен және көмірқышқыл газымен байланысады. Осылай гемоглобин тынысалу қызметін ғана атқарып қоймайды, ол тіндерде протондар мен көмірқышқыл газының мөлшерін азайту арқылы буфер рөлін де атқарады. Сонымен, заттардың ыдырауының қарқындылығы артқан сайын , мысалы, физикалық жұмыс істегенде, СО2 мен протондардың концентрациялары артады және осы уақытта гемоглобиннің оттекке деген ынтықтығы төмендегендіктен( Бор эффектісі), тіндердің оттекті қабылдауы жоғарылайды:

---

1. 
   H₂O+CO₂↔ H₂CO₃ H⁺ + HCO₃^-
   
2. 
   HbO₂ + H⁺ O₂ + HbH
   

1л қан қалыпты жағдайда орта шамамен 200-210 мл оттекті байланыстырады. Бұл шама қанның оттектік белсенділігі деп аталады (100г гемоглобин 134 мл оттекті байланыстырады).Оксигендену кезінде гемоглобин молекуласы бета –тізбектерінің жақындауынан қысылады, ал HbО2 – нің ыдырауында кеңейеді. Бұл құбылысты байқау нәтижесінде би­охимик Перутц гемоглобин молекуласына "тынысалушы" деген ат қойды.Гемоглобинніңкөмірқышқыл газын тасымалдауыСеченов бұл құбылысты 100 жылдай бұрын ашқан. Зат алмасуы кезінде көмірқышқыл газы тін жасушаларынан көктамырқан плазмасына түседі. Аздаған бөлігі еріген күйде қалады, ешқандай өзгеріссіз қан айналымымен бірге жүреді. СО2 нің негізгі бөлігі эритроциттерге түседі, онда карбангидраза ферментінің әсерінен көмір қышқылы түзіледі:СО2+Н2О↔Н2СО3↔ НСО^-₃ + Н⁺Көмір қышқылының 5-10% диссоцияцияланып гидрокарбонат-анио-нын( НСО^-₃ ) түзеді де қан плазмасына түседі. Гидрокарбонат-ион белок буферімен әрекеттесіп бикарбонат буферлік жүйесінің компоненті NaHCO3 -ті түзеді. Қалған көмір қышқылы (90-95%) өкпеге тасымалданады да, деммен шығып кетеді. Көмір қышқылының 10-15% карбгемоглобин түзу арқылы тікелей жолмен тасымалданады. Карбгемоглобиннің түзілуі мен ыдырау шарттары оксигемоглобиннің түзілуі мен ыдырауына қарама қарсы жүреді:Көмір қышқылының негізгі массасы (80% ға жуығы) гемогло­бинмен тасымалданады, ол бұл уақытта буферлік жүйе қызметін атқарады (тікелей емес жол). Көктамыр қанының эритроциттерінде гемоглобин буфері ННb/КНb бар, ол көмір қышқылын бөлімімен әрекеттестіріп көмір қышқылын бейтараптайды, себебі көмірқышқылы ННb ге қарағанда күштірек, сондықтан КНb нен К⁺ ионын ығыстырып шығаратын реакция жүреді.Өкпеге түскенде гемоглобин оксигенденеді де оксигемоглобин буферлік жүйесін түзеді : ННbO₂/КНbO₂. Оксигемоглобин қышқылы көмір қышқылына қарағанда күштірек, сондықтан ол түскен тұздан көмір қышқылын ығыстырып шығарады.Көмір қышқылы ыдырайды да көмірқышқыл газы деммен ауаға шығып кетеді.Гемоглобин газдарды тасымалдауға қатысудан(оттегі мен көмірқышқыл газы) және қанның буферлік жүйелерін түзуден басқа бірталай гемоглобиннің физиологиялық және патологиялық туындыларын түзуге қатысады.

---

Гемоглобиннің физиологиялық және патологиялық туындылары Гемоглобиннің физиологиялық туындылары

1. 
   Оксигемоглобин– өкпеде ге­моглобиннің оксигендену процесі кезінде түзіледі. Оксигемоглобині бар қанның түсі ашық қызыл түсті болады. Боялған түсті заттар ерітінділерілерінің белгілі бір ұзындықтағы күн сәулелерінің спектрлерін арнайылықты тежеп, сіңіретін қабілеттері бар . Күн сәулесі спектрінің сәйкес жерінде қара жолақтар түзіледі (жұтылу спектрі). Гемоглобин және оның туындылары арнайылықты жұтылу спектрлерлеріне ие болады, олар әртүрлі ауруларға диагноз қоюға қолданылады. Оксигемоглобиннің жұтылу спектрі- жасыл сары спектрдің бөлігінде фраунгофердің Д мен Е сызықтарының аралығында екі жіңішке қара сызықты түзеді.
   
2. 
   Карбгемоглобин – көктамыр қаны эритроциттерінде түзіледі, оның ертіндідегі мөлшеріне қарай қошқыл- қызыл түске ие болады. Арнайылықты спектрі болмайды, себебі СО2 гемге емес гемоглобиннің глобиніне байланысады. Көктамыр қанын спектроско­пиялық әдіспен зерттегенде спектрдің жасыл сары аймағында бір кең жолақ байқалады.
   

Гемоглобиннің патологиялық туындылары:

1. 
   Карбоксигемоглобин (НbCO) – гемоглобин иісті газбен әрекеттескенде түзіледі. Карбоксигемоглобин – бұл мықты байланысты қосылыс, әлсіз диссоцияцияланады, оттекті қосып ала алмайды. Сонымен қатар карбоксигемоглобин бар уақытта оксигемоглобиннің дезоксигенденуі қиындайды (Холден эффектісі). Жұтатын ауада иісті газдың концентрациясы 0,1% ге жуық болғанда гемоглобиннің 50% онымен 1/130 секунд ішінде байланысады (гемогло­биннің иісті газға ынтықтығы оттекке қарағанда жоғары болады). Егер гемоглобиннің 70% иісті газбен байланысса гипоксиядан адам ағзасы өледі. Қан күлгін түсті болады ("ит бүлдіргені -(брусника) шырыны түсті"). Карбоксигемоглобиннің жұтылу спектрі оксигемоглобиннің жұтылу спектріне өте ұқсас - спектрдің жасыл сары аймағында екі жіңішке сызық, бірақ олар аздап күлгін түсті жаққа ығысқан. Оксигемоглоби­н мен карбоксигемоглобинді бір бірінен толық ажырата білу үшін зерттелетін ерітіндіге Стокс реактивін қосу керек ( темірдің шараптасты аммиактағы ерітіндісі). Бұл реактив күшті тотықсыздандырғыш болғандықтан, осы реактивті оксигемоглобин ерітіндісіне қосқанда ол бір қара жолақ - жұтылу спектрі бар гемоглобинге дейін тотықсызданады. Стокс реактивін қосқанда карбоксигемоглобиннің жұтылу спектрі өзгермейді, себебі бұл реактив оған әсер етпейді. Бұл реакция соттық- медициналық тәжірибеде адамды біреу тұншықтырып өлтіргендігін, әлде иісті газдан уланғандығын дәлелдеу үшін қолданылады.
   
2. 
   Метгемоглобин (НbОН) – қалыпты жағдайда (1-2%) азот оксидін пайдаланғанда түзіледі. Метгемоглобин физиологиялық жағдайда тынысалу ферменттерін активтендіру арқылы тек азот окидін ғана емес, цианидтерді де байланыстыра алады. Цианидтер физиологиялық жағдайда үздіксіз түзіледі ( альдегидтердің, кетондардың және альфа-оксиқышқылдардың циангидринмен әрекеттесулері нәтижесінде, сонымен қатар нитрилдердің метаболизмі нәтижесінде). Метгемоглобин күкіртті сутекті, натрий азитін, роданидтерді, натрий фторидін, формиатты, мышьякты қышқылын және басқа да уларды байланыстыра алады. Метгемоглобин сутек пероксидінің артық мөлшерін су мен атомдық оттекке дейін ыдыратуға қатысады да оксигемоглобинге айналады Қалыпты жағдайда метгемоглобин эритроциттерде жинақталмайды, себебі онда оны тотықсыздандыратын ферментті жүйе (НАДФ-редуктаза), ферментсіз (С витамині – 12-16% және тотықсызданған глутатион – 9-12%) бар.
   

---

Смотрите также файлы

• Китай огромная страна с богатой и разнообразной культурой, и поэтому неудивительно, что были созданы региональные программы для демонстрации этого разнообразия и развития туризма.docx

• Измерение параметров линейных компонентов цепи.docx

• Html кестесін жне мтінді редакциялау жне форматтау.docx

• Потребности человека в туристических услугах.docx

• Занятие Инженерное оборудование. Система огня. Ведение оборонительного боя г. Минск Белорусский Государственный Университет Военный факультет.doc