Кардиальные причины инфаркта мозга у молодых людей:

— врожденные пороки;

— дефект межпредсердной перегородки или аневризма;

— коарктация аорты;

— аномалия Эбштейна;

— синдром Эйзенменгера;

— дефект АВ-перегородки;

— гипоплазия левого желудочка;

— открытый артериальный проток;

— открытое овальное окно;

— атрезия легочного ствола;

— стеноз легочной артерии;

— тетрада Фалло;

— транспозиция магистральных артерий;

— общий артериальный ствол;

— интракардиальные опухоли (миксома, рабдомиома);

— дефект межжелудочковой перегородки;

— клапанные пороки сердца:

а) врожденные;

б) ревматические;

— имплантированные протезы клапанов;

— пролапс митрального клапана;

— инфекционный эндокардит;

— асептический тромбоэндокардит;

— эндокардит Либмана — Сакса;

— кальциноз клапанов;

— патологические изменения хордального аппарата митрального клапана;

— нарушение ритма сердца;

— мерцательная аритмия;

— наджелудочковая тахикардия;

— синдром слабости синусового узла;

— другие кардиальные причины;

— миокардит;

— кардиомиопатия;

— синдром Кирнса — Сейра;

— инфаркт миокарда;

— болезнь Кавасаки;

— вмешательства на сосудах;

— экстракорпоральная мембранная оксигенация;

— операции на сердце;

— катетеризация сердца.

Кардиальные источники эмболии высокого и среднего риска

Кардиальные источники высокого риска	Кардиальные источники среднего риска
Механические протезы клапанов сердца Фибрилляция предсердий  Митральный стеноз с фибрилляцией предсердий  Тромбоз ушка левого предсердия  Синдром слабости синусового узла  «Свежий» инфаркт миокарда (менее 4 недель)  Дилатационная кардиомиопатия  Глобальная патология движений стенки миокарда  Миксома  Инфекционный эндокардит	Пролапс митрального клапана  Кальцификация митрального кольца  Митральный стеноз и недостаточность без фибрилляции предсердий  Небактериальный эндокардит  Аневризма межпредсердной перегородки  Открытое овальное окно  Трепетание предсердий  Инфаркт миокарда (более 4 недель, но менее 6 месяцев)  Биологические протезы клапанов сердца

---

Врожденные пороки сердца — наиболее частая причина ишемического инсульта у детей. У молодых взрослых эта причина отмечается редко, что объясняется тенденцией выполнения хирургической коррекции пороков сердца в раннем детском возрасте. По данным канадского регистра ишемических инсультов у детей (Canadian Pediatric Ischemic Stroke Registry), заболевание сердца имелось у 24 % детей с артериальным инсультом. Сложную проблему представляют комбинированные поражения сердца, но особенно важную роль в развитии ишемического инсульта играют цианотические пороки, сопровождающиеся полицитемией, которая повышает риск как эмболии, так и тромбоза.

Ревматическое поражение сердца в настоящее время вследствие широкого применения антибиотиков для лечения стрептококковой инфекции встречается реже, тем не менее в целом в мире оно продолжает еще оставаться относительно частой причиной ишемического инсульта у детей и молодых взрослых. Риск системной тромбоэмболии на протяжении жизни у лиц с ревматическим митральным стенозом составляет 20 %, причем риск значительно возрастает при развитии мерцательной аритмии. Пролапс митрального клапана (ПМК), несмотря на широкую распространенность, редко бывает причиной эмболического инсульта, а у большинства молодых взрослых с ПМК, которые перенесли инфаркт мозга, причина ишемии мозга, как правило, другая. Эмболический инсульт развивается также у лиц, перенесших операцию по протезированию клапанов сердца.

Эмболический инсульт, обусловленный нарушением ритма сердца, у детей и молодых взрослых наблюдается редко. Мерцательная аритмия для них нехарактерна, хотя может развиться при гипертиреозе, ревматическом клапанном пороке сердца, после операций на сердце, а также в виде самостоятельной патологии. Синдром слабости синусового узла у молодых взрослых — редкость. У больных с этим синдромом системная эмболия может развиться даже после имплантации электрокардиостимулятора. Блокада сердца часто бывает обусловлена синдромом Кирнса — Сейра.

И инфаркт миокарда, и кардиомиопатия увеличивают риск эмболического инсульта. Инфаркт миокарда не является редкостью у лиц среднего возраста, но наблюдается также у молодых взрослых, у которых имеются специфические факторы риска. Инфаркт миокарда может развиться у детей с кальцифицирующей коронарной артериопатией, узелковым периартериитом и болезнью Кавасаки. Кардиомиопатия — частое проявление атаксии Фридрейха, миодистрофии Дюшенна, миодистрофии Беккера, конечностно-поясной миодистрофии, плече-лопаточно-лицевой миодистрофии, миодистрофии Эмери — Дрейфуса, миотонической дистрофии и других врожденных миопатиях. Митохондриальные болезни иногда проявляются дилатационной кардиомипатией. Кардиомиопатия при болезни Чагаса может осложниться развитием аневризмы верхушки сердца.

---

Миксома сердца — наиболее частая опухоль сердца у молодых взрослых, у детей преобладает рабдомиома. Миксома чаще осложняется эмболией, чем рабдомиома, кроме того, у больных с миксомой сердца повышен риск развития аневризм мозговых артерий. Рабдомиома сердца обычно развивается у больных туберозным склерозом. Однако пока в литературе опубликовано лишь несколько случаев инсульта, вызванного рабдомиомой.

Шунтирование крови справа налево может происходить на уровне предсердий (например, при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) с развитием легочной гипертензии) или желудочков (например, при дефекте межжелудочковой перегородки с развитием легочной гипертензии), или артерий (например, при легочной артериовенозной фистуле). ДМПП — один из наиболее частых пороков сердца, наблюдаемых у взрослых. В зависимости от расположения по отношению к овальной ямке ДМПП делят на первичный (тип ostium primum), вторичный (тип ostium secundum) и высокий, расположенный у устья верхней полой вены (sinus venosus defect). При сбросе крови справа налево тромб может проникнуть через дефект, попасть в системное русло и вызвать так называемую парадоксальную эмболию. Легочные артериовенозные фистулы могут стать причиной парадоксальной эмболии у больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией (болезнь Ослера — Вебера — Рандю).

Открытое овальное окно встречается у 35 % людей в возрасте от 1 года до 29 лет, у 25 % людей в возрасте от 30 до 79 лет и у 20 % лиц в возрасте от 80 до 99 лет. Через открытое овальное окно при преходящем повышении давления в правом предсердии происходит шунтирование крови в левые отделы сердца. У лиц с открытым овальным окном чаще наблюдается инсульт неясной этиологии.

Главной причиной церебральной ишемии при остром инфаркте миокарда с нарушением ритма (кардиоцеребральный синдром) является:



Повышение вязкости крови 



Снижение системного перфузионного давления 



Повышение агрегации форменных элементов крови



Повышение активности свертывающей системы 

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ ИНСУЛЬТА

Генетические причины инсульта

---

1. Наследственные дислипопротеинемии:

— семейная гипоальфалипопротеинемия;

— семейная гиперхолестеринемия;

— гиперлипопротеинемия типа IV и III;

— танджерская болезнь.

2. Наследственные заболевания соединительной ткани:

— синдром Элерса — Данло типа IV;

— синдром Марфана;

— эластическая псевдоксантома;

— гомоцистинурия (недостаточность цистатионинсинтетазы или метилентетрагидрофолатредуктазы);

— синдром Менкеса.

3. Болезни обмена веществ и митохондриальные болезни:

— метилмалоновая ацидемия;

— пропионовая ацидемия;

— изовалериановая ацидемия;

— глутаровая ацидурия типа II;

— синдром MELAS (митохондриальная энцефалопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды);

— синдром MERRF (миоклонус-эпилепсия, «рваные» красные волокна);

— перекрестный синдром MERRF/MELAS;

— синдром Кирнса — Сейра;

— подострая некротизирующая энцефаломиелопатия (синдром Ли);

— недостаточность 11-β-кеторедуктазы и 17-α-гидроксилазы;

— недостаточность орнитинтранскарбамилазы.

4. Другие генетические заболевания:

— нейрофиброматоз;

— синдром Хатчинсона — Гилфорда;

— синдром Сузака;

— болезнь Фабри (недостаточность α-галактозидазы).

Гомоцистинурия — редкая причина инсульта. Она проявляется марфаноподобной конституцией, эритемой на щеках, подвывихом хрусталика, атрофией зрительных нервов, психическими расстройствами, умственной отсталостью, судорогами. Повышенный уровень гомоцистеина в плазме крови является независимым фактором риска нарушения мозгового кровообращения, окклюзии коронарных и периферических артерий.

Инфаркт мозга является одним из осложнений митохондриальных энцефаломиопатий (синдромы MELAS, MERRF, Кирнса — Сейра). Митохондриальные энцефалопатии следует заподозрить у больных с рефрактерным судорожным синдромом, повторными инсультами, лактат-ацидозом или дыхательной недостаточностью. К наиболее частым клиническим проявлениям синдрома MELAS относятся нормальное развитие детей до манифестации болезни, деменция, эпизодическая рвота, головная боль, потеря слуха. Хирано и Павлакис выделяют шесть основных симптомов: непереносимость физических нагрузок, начало болезни в возрасте до 40 лет, судороги, наличие «рваных» красных волокон при морфологическом исследовании, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды. Болезнь начинается остро, иногда с повышения температуры тела, симптомы ее могут иметь неустойчивый характер. Причин инсультоподобных эпизодов, по-видимому, несколько. Нарушенный обмен веществ в клетках, приводящий к

---

патологическим изменениям в мелких сосудах мозга, может отрицательно сказаться на кровообращении в коре мозга либо непосредственно, в результате окклюзии капилляров, либо опосредованно, в результате нарушения механизмов ауторегуляции. Сопутствующие поражения, например кардиомиопатия, могут усугубить патологические изменения в коре мозга у больных с митохондриальной ангиопатией. Играет ли нарушение функции митохондрий непосредственную роль в развитии инсультоподобных эпизодов, предстоит выяснить. Причиной инсультов при синдроме Кирнса — Сейра, по-видимому, является кардиогенная эмболия мозговых артерий.

Болезнь Фабри — редкое наследственное, сцепленное с полом заболевание, в основе которого лежит недостаточность α-галактозидазы. К клиническим проявлениям его относятся помутнение хрусталика, ангиокератомы, локализующиеся преимущественно в области бедер, мошонки и пупка, акропарестезии, почечная недостаточность. Часто наблюдаются осложнения в виде артериальной гипертензии, ишемии миокарда и мозга.

Микроангиопатия мозга, сетчатки и внутреннего уха (синдром Сузака) — редкий синдром, вызванный нарушением микроциркуляции и поражающий главным образом женщин молодого возраста. Синдром не связан с артериальной гипертензией или сахарным диабетом и характеризуется окклюзией артериол мозга, сетчатки и внутреннего уха, приводящей к развитию энцефалопатии, потере зрения, нарушению функции вестибулярного аппарата и асимметричной нейросенсорной тугоухости. При биопсии мозга выявляют мультифокальные микроинфаркты как в сером, так и в белом веществе мозга. Этиология синдрома неизвестна, но, по-видимому, существенную роль в патогенезе его играют нарушение свертывания крови и/или микроэмболии.

Лечение. Примерно у половины больных гомоцистинурией происходит полное или частичное восстановление нарушенных биохимических процессов при назначении пиридоксина в дозе 500 мг/сут, который является коферментом цистатионинсинтетазы. Назначение фолатов в дозе 1–10 мг/сут также вызывает снижение уровня гомоцистеина у некоторых больных, что, по-видимому, объясняется стимуляцией реметилирования метионина. У больных, которым лечение пиридоксином помогает

---

Смотрите также файлы

• Подготовка к огэ тестовая часть Тестовая часть задания 28.pptx

• Проектирование привода главного движения.doc

• Вопросы Стилистика как отдельная.docx

• Варненского муниципального района.doc

• Инструкция для учителя по процедуре проведения аттестации по технологии в 7 классе Система оценивания заданий (критерии оценивания) Вариант ким спецификация диагностической работы 1.docx