ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 04.02.2024

Просмотров: 9768

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

СОДЕРЖАНИЕ

Классификация

Исход

ЖИРОВЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

УГЛЕВОДНЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

СМЕШАННЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИНОВ

Различия злокачественных и доброкачественных новообразований

Этиология

Патогенез

Клинические проявления

Диагностика Для дифференциальной диагностики хронического лимфоцитарного лейкоза с другими лимфопролиферативными заболеваниями необходимо проанализировать количество В-клеток в периферической крови, мазок крови и провести иммунофенотипирование циркулирующих в крови лимфоцитов. Дополнительно для определения прогноза (но не схемы лечения) иногда проводят цитогенетическое исследование, определяют мутационный статус локуса IgVH, количество ZAP-70 или CD38 в клетках ХЛЛ, количество CD23, тимидинкиназы и β2-микроглобулина в сыворотке крови, а также анализируют биоптат или аспират костного мозга[12].Анализ крови Тени Гумпрехта в мазке кровиНеобходимым критерием диагноза хронического лимфоцитарного лейкоза является повышение абсолютного числа В-лимфоцитов в крови до или более 5×109/л. Кроме того, эти лимфоциты должны иметь характерный иммунофенотип: на их поверхности должны обнаруживаться CD19, CD5, CD23, небольшие количества CD20 и CD79b, а также лёгкие цепи иммуноглобулинов[13].В мазке крови обнаруживаются опухолевые клетки, которые имеют морфологию зрелых (малых) лимфоцитов: «штампованное» ядро с конденсированным хроматином без ядрышка, узкий ободок цитоплазмы. Характерно наличие так называемых теней Гумпрехта, которые представляют собой лейкозные клетки, разрушившиеся в процессе приготовления мазка. Помимо малых лимфоцитов в мазке могут присутствовать более крупные или атипичные клетки, иногда отмечается существенная (более 10 %) примесь омоложенных клеток (пролимфоцитов и параиммунобластов), требующая проведения дифференциального диагноза с пролимфоцитарным лейкозом[12].Иммунофенотипирование Иммунофенотипирование лимфоцитов методом проточной цитометрии обязательно для подтверждения диагноза. Высокочувствительная проточная цитометрия позволяет обнаруживать одну злокачественную клетку на 10 000 нормальных лейкоцитов[13]. В качестве диагностического материала обычно используется периферическая кровь. Для клеток ХЛЛ характерен аберрантный иммунофенотип: одновременная экспрессия (коэкспрессия) Т-клеточного маркера CD5 и В-клеточных маркеров CD19 и CD23[12]. Количество В-клеточных маркеров CD20, CD79b и мембраносвязанных иммуноглобулинов IgM и IgD понижено по сравнению с нормальными В-клетками[1]. В дополнение к этому выявляется клональность. Диагноз ХЛЛ также может быть установлен на основании данных иммуногистохимического исследования биоптата лимфатического узла или селезёнки.Подозрение на хронический лимфоцитарный лейкоз также возникает в случае обнаружения у в остальном здоровых людей увеличения абсолютного числа клональных B-лимфоцитов соответствующего иммунофенотипа, даже если общее их количество в периферической крови меньше 5000/микролитр. Если этому признаку не сопутствует лимфаденопатия или органомегалия, цитопении или другие признаки заболевания, такое состояние диагностируется как моноклональный B-лимфоцитоз[12]. Согласно исследованию, проведённому на 1520 участниках в возрасте от 62 до 80 лет с нормальными показателями крови, моноклональный B-лимфоцитоз с иммунофенотипом ХЛЛ обнаруживается у 5 % людей в этой возрастной группе. Такой лимфоцитоз может прогрессировать в ХЛЛ со скоростью около 1 % в год[13].Цитогенетическое исследование Цитогенетическое исследование проводится методом стандартного кариотипирования или FISH. Задача исследования — выявление хромосомных мутаций, часть из которых имеет прогностическую значимость. Из-за возможности клональной эволюции исследование должно повторяться перед каждой линией терапии и в случае возникновения рефрактерности.Стандартное кариотипирование возможно только для клеток в метафазе клеточного цикла. Так как злокачественные клетки при ХЛЛ обладают низкой митотической активностью, для получения необходимого для анализа количества метафаз требуется применение митогенов. Но даже в таком случае хромосомные мутации удаётся обнаружить только в 40—50 % случаев[14].Интерфазная FISH при хроническом лимфоцитарном лейкозе не требует применения митогенов и отличается большей чувствительностью. При анализе используют локус-специфичные зонды, позволяющие выявлять наиболее распространённые хромосомные перестройки (как правило делеции). Этот метод позволяет детектировать хромосомные мутации в более чем 80 % случаев хронического лимфоцитарного лейкоза[14].У каждого отдельного пациента может быть обнаружена одна, две и более стандартных мутации. Исследование, проведённое на 325 пациентах с хроническим лимфоцитарным лейкозом, позволило установить иерархию кариопитов по их прогностической способности: del17p, del11q, трисомия 12, нормальный кариотип и del13q. Если у пациента обнаружено больше одной мутации, то прогноз делают по той из них, которая находится выше в этом списке[14]. Результат FISH-исследования. Определяется только один аллель гена ATM (зеленая метка). У пациента имеется del11q22.3.Хромосомные перестройки ассоциированы с определёнными клиническими характеристиками заболевания[14]: del13q14 выявляется в 55 % случаев, делеция может быть моно- и биаллельной, заболевание, как правило, диагностируется на ранней стадии и развивается медленно, прогноз благоприятный;

Патологическая анатомия

Симптомы, клиническая картина

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Диагноз

Этиология

Факторы риска

Патогенез

Клиника

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

КАРДИОМИОПАТИИ

ВАСКУЛИТЫ

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

ДЕРМАТОМИОЗИТ

139. Охарактеризуйте крупозную пневмонию: этиология, патогенез, морфогенез, патанатомия, атипичные формы, осложнения.

КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Этиология

Варианты течения

Прогноз

Процесс развития болезни[

Прогноз

Острый гастрит

Хронический гастрит[

Этиопатогенез

Патологическая анатомия

Классификация

Клинические аспекты гепатитов

Осложнения

Постнекротический цирроз печени (крупноузловой, мультибульбарный)

Классификация гломерулонефрита

Что такое Острый диффузный гломерулонефрит -

Патогенез (что происходит?) во время Острого диффузного гломерулонефрита:

Этиология

Патогенез

Клиника

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Молочная железаОпухоли молочной железы отличаются большим разнообразием и развиваются нередко на фоне дисгормональной доброкачественной дисплазии.К доброкачественным опухолям относят фиброаденому, которая имеет вид инкапсулированного узла плотной консистенции. Характерна пролиферация альвеол и внутридольковых протоков. Соединительная ткань может обрастать внутридольковые протоки (периканаликулярная фиброаденома - рис. 108) или врастать в них (интраканаликулярная фиброаденома - см. рис. 108). Редко встречается листовидная (филлоидная) опухоль.К разновидностям рака молочной железы относят неинфильтрирующий дольковый и внутрипротоковый рак, болезнь Педжета.Неинфильтрирующий дольковый рак (дольковый «рак на месте») возникает мультицентрично, имеет солидный и железистый варианты (рис. 109). Развивается в неизмененной дольке или на фоне дисгормональной доброкачественной дисплазии. Возможен переход в инвазивную форму рака.



Неинфильтрирующий внутрипротоковый рак (протоковый «рак на месте») может быть сосочковым, угревидным и криброзным. Сосочковый рак растет, заполняя просвет расширенных протоков, и не выходит за их пределы. Угревидный рак возникает мультицентрично, но обычно ограничивается одним сегментом железы. Внутрипротоковые разрастания анаплазированного эпителия (рис. 110) подвергаются некрозу.при разрезе ее из протоков в виде белесоватых крошащихся пробок (поэтому рак и назван угревидным). Внутрипротоковый рак переходит в инвазивную форму. Криброзный ракгистологически имеет вид решетки из-за образования просветов на месте погибших клеток.Болезнь Педжетамолочной железы характеризуется тремя признаками: экзематозным поражением соска и ареолы; наличием крупных, светлых клеток в эпидермисе соска и ареолы; раковым поражением протока молочной железы. В утолщенном и несколько разрыхленном эпидермисе находят своеобразные светлые клетки опухоли, названные клеткамиПеджета. Они лишены межклеточных мостиков, расположены в средних отделах росткового слоя эпидермиса, но могут достигать и рогового слоя. Клетки Педжета никогда не внедряются в дерму. Рак развивается из эпителия как крупных, так и мелких протоков и имеет строение скирра, угревидного или криброзного рака.
МаткаЭпителиальными опухолями матки являются деструирующий (злокачественный) пузырный занос и хорионэпителиома (хорионкарцинома).Деструирующий (злокачественный) пузырный заносхарактеризуется врастанием ворсин хориона в вены матки и малого таза. В матке и в других органах (влагалище, легкие) появляются вторичные очаги роста опухоли. Ворсины хориона имеют небольшие размеры, в пролиферирующем трофобласте преобладают синцитиальные клетки. Деструирующий пузырный занос в половине случаев трансформируется в хорионэпителиому.Хорионэпителиома (хорионкарцинома)- злокачественная опухоль трофобласта, развивающаяся из остатков последа после аборта, трубной беременности, родов и особенно часто при деструирующем пузырном заносе. Опухоль имеет вид пестрого губчатого узла в миометрии. Ранее эту опухоль называли децидуомой, так как предполагали, что она развивается из децидуальной ткани беременной матки. В 1886 г. московский патологоанатом М.Н. Никифоров и почти одновременно швейцарский патологоанатом Маршан установили, что опухоль развивается из эпителия ворсин хориона, т.е. плода, а не матери. Опухоль была названа хорионэпителиомой. Она состоит из элементов цито- и синцитиотрофобласта (рис. 111): светлых эпителиальных клеток Лангханса, среди которых много гигантских делящихся и полиморфных темных клеток синцития. Строма в опухоли отсутствует, сосуды имеют вид полостей, выстланных клетками опухоли, в связи с этим часты кровоизлияния. Клетки опухоли легко проникают в кровь и дают гематогенные метастазы, прежде всего в легкие. Хорионэпителиома гормонально-активна: ее развитие сопровождается выделением гормона гонадотропина, который обнаруживается в моче. ирингоаденома- доброкачественная опухоль из эпителия протоков потовых желез. Различают сосочковуюи тубулярную формы.Для первой характерно образование сосочков, покрытых двухслойным эпителием, для второй - беспорядочно расположенных тубул, выстланных также даухслойным эпителием. Гидраденома- доброкачественная опухоль из секреторного эпителия потовых желез с сосочковыми выростами эпителия. Трихоэпителиома- доброкачественная опухоль из волосяных фолликулов или их эмбриональных элементов. Характерны порочно развитые волосяные фолликулы и плоскоэпителиальные кисты, заполненные роговым веществом.Базально-клеточный рак (базалиома)- опухоль с местным деструирующим ростом, рецидивирует, но не дает метастазов; локализуется чаще на шее или лице; имеет вид бляшки или глубокой язвы 

(ulcus rodens).Опухоль нередко бывает множественной. Построена из мелких округлых, овальных или веретенообразных клеток с узким ободком базофильной цитоплазмы (темные клетки), напоминающих базальные клетки эпидермиса, но лишенных межклеточных мостиков. Клетки располагаются тяжами или гнездами, в которых могут появляться образования, подобные придаткам кожи. Базалиома - одна из наиболее часто встречающихся опухолей кожи.Среди злокачественных опухолей, развивающихся из придатков кожи, различают рак потовых желез, рак сальных желези рак волосяных фолликулов.Эти опухоли встречаются редко.Таблица 8. Опухоли эндокринных желез




Источник опухоли

Доброкачественные опухоли

Злокачественные опухоли

Яичники

Трубно-маточный эпителий

Серозная цистаденома, муцинозная цистаденома

Серозная цистаденокарцинома; псевдомуцинозная цисткарцинома

Строма полового тяжа

Текома

Гранулезоклеточная опухоль

Текома злокачественная Гранулезоклеточная опухоль злокачественная

Клетки зачатка мужской половой железы

 

Дисгерминома
Окончание табл. 8

Источник опухоли

Доброкачественные опухоли

Злокачественные опухоли

Яички

Половые клетки

 

Семинома

Гландулоциты (клетки Лейдига)

Опухоль из клеток Лейдига

 

Сустентоциты (клетки Сертоли)

Опухоль из клеток Сертоли

 

Щитовидная железа

Клетки А и В

Аденома фолликулярная

Фолликулярный рак; папиллярный рак; недифференцированный рак

Клетки С

Аденома солидная

Солидный рак с амилоидозом сторомы (медуллярный

рак)

Околощитовидные железы

Главные клетки

Аденома

Рак

Надпочечники

Клетки коркового слоя

Аденомы адренокортикальные

Адренокортикальный рак

Клетки мозгового слоя

Феохромоцитома

Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома)

Вилочковая железа

Эпителиальные клетки

Тимома

(кортикально-клеточная, медуллярно-клеточная смешанно-клеточная, гранулематозная)

 

 

Рак

Гипофиз

Аденома: хромофобная, эозинофильная, базофильная

Рак

Эпифиз

Пинеалома

 

Поджелудочная железа

β-Клетки

β-Инсулома

 

α-Клетки

α-Инсулома

Злокачественная инсулома

G-Клетки

G-Инсулома

 

Желудочно-кишечный тракт

Энтерохромаффинные клетки

Карциноид

Злокачественный карциноид

ЯичникиОпухоли яичников разнообразны и в зависимости от своего происхождения разделяются на эпителиальные, опухоли стромы полового тяжа и герминогенные опухоли; они могут быть доброкачественными и злокачественными. Ниже дается описание некоторых из этих опухолей.Серозная цистаденома - эпителиальная доброкачественная опухоль яичника, чаще односторонняя. Представляет собой кисту, иногда больших размеров, с поверхности гладкая. На разрезе имеет белесоватый вид, состоит из одной или нескольких кист, заполненных серозной жидкостью. Кисты выстланы разнородным эпителием (иногда он напоминает трубный или цервикальный эпителий), встречаются сосочковые его разрастания; в этих случаях говорят о папиллярной цистаденоме.Муцинозная цистаденома (псевдомуцинозная кистома) - доброкачественная эпителиальная опухоль, однокамерная или многокамерная, обычно односторонняя. Она может достигать очень больших размеров и массы (до 30 кг). Кисты выстланы высоким призматическим эпителием, напоминающим эпителий кишки и сецернирующим слизь (мукоид); возможно образование сосочковых выростов эпителия в просвет кисты (сосочковая муцинозная цистаденома). В некоторых случаях стенка муцинозной кисты разрывается, ее содержимое изливается в брюшную полость, развивается псевдомиксома брюшины. При этом возможна имплантация клеток кисты по брюшине; в брюшной полости накапливается большое количество выделяемой клетками слизи.Серозная цистаденокарцинома - эпителиальная злокачественная опухоль, одна из частых форм рака яичника. Преобладают сосочковые разрастания анаплазированного эпителия, нередко возникают очаги солидного или аденоматозного строения. Опухолевые клетки прорастают стенку кисты, распространяются по ее поверхности и переходят на брюшину.Псевдомуцинозная цисткарцинома (рак из псевдомуцинозной кисты) - злокачественная муцинозная опухоль яичников (рис. 112). Состоит из многослойных пластов атипичных клеток, слизеобразующая функция которых снижается; клетки образуют железистые, солидные, криброзные структуры; характерен некроз тканей опухоли.



Текома - доброкачественная опухоль стромы полового тяжа яичника; нередко односторонняя

, достигает больших размеров, плотная, желтого цвета. Чаще наблюдается в возрасте старше 50 лет. Опухоль может быть гормонально-неактивной, тогда она по строению напоминает фиброму, состоит из переплетающихся пучков веретенообразных клеток. При гормонально-активной текоме опухолевые клетки накапливают липиды, становятся округлыми, светлыми, напоминают эпителий. Они располагаются диффузно или гнездами. Между опухолевыми клетками появляется хорошо развитая сеть капилляров. Гормонально-активная текома, продуцируя эстрогены, у девочек проявляется преждевременным созреванием, у молодых женщин - расстройством менструального цикла, у пожилых - метроррагией (нерегулярные маточные кровотечения). Возможны гиперплазия и децидуальное превращение слизистой оболочки матки. Текома злокачественная - редко встречающаяся опухоль, характеризуется клеточным атипизмом, построена из круглых, веретенообразных и полиморфного вида клеток, напоминающих саркоматозные. Гормональная активность проявляется редко.

Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома) - доброкачественная опухоль полового тяжа яичника, чаще односторонняя, представляет собой узел с бугристой поверхностью, на разрезе серо-желтая, с очагами кровоизлияний. Источник опухолевого роста - гранулеза. Основным элементом опухоли являются мелкие округлые клетки, имеющие базофильное ядро и тонкий ободок цитоплазмы. Клетки образуют трабекулярные или аденоматозные структуры. Это гормонально-активная опухоль, в крови и моче находят высокое содержание эстрогенов. Гормональное влияние проявляется гирсутизмом (повышенное оволосение), преждевременным половым созреванием, аменореей, железисто-кистозной гиперплазией эндометрия. Гранулезоклеточная опухоль злокачественная (рак) сохраняет способность к выработке эстрогенов, но клетки утрачивают свой мономорфизм, становятся полиморфными. Встречаются комбинированные (диморфные) гранулезотекаклеточные злокачественные опухоли.




Дисгерминома - злокачественная герминогенная опухоль яичника. Встречается редко у девочек и женщин, иногда развивается на фоне инфантилизма. Имеет вид довольно плотного крупного узла, возникает чаще в одном яичнике; на разрезе серая с очагами кровоизлияний. Построена из крупных клеток с центрально расположенным ядром; они образуют альвеолярные скопления, отграниченные прослойками соединительной ткани, содержащей множество лимфоцитов. Опухоль рано метастазирует в лимфатические узлы. Предполагают, что опухоль образуется из половых клеток зачатка мужской половой железы, по гистологической структуре напоминает семиному яичка.