Файл: Патологическая анатомия.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 04.02.2024

Просмотров: 1630

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

СОДЕРЖАНИЕ

Классификация

Исход

ЖИРОВЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

УГЛЕВОДНЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

СМЕШАННЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИНОВ

Различия злокачественных и доброкачественных новообразований

Этиология

Патогенез

Клинические проявления

Диагностика Для дифференциальной диагностики хронического лимфоцитарного лейкоза с другими лимфопролиферативными заболеваниями необходимо проанализировать количество В-клеток в периферической крови, мазок крови и провести иммунофенотипирование циркулирующих в крови лимфоцитов. Дополнительно для определения прогноза (но не схемы лечения) иногда проводят цитогенетическое исследование, определяют мутационный статус локуса IgVH, количество ZAP-70 или CD38 в клетках ХЛЛ, количество CD23, тимидинкиназы и β2-микроглобулина в сыворотке крови, а также анализируют биоптат или аспират костного мозга[12].Анализ крови Тени Гумпрехта в мазке кровиНеобходимым критерием диагноза хронического лимфоцитарного лейкоза является повышение абсолютного числа В-лимфоцитов в крови до или более 5×109/л. Кроме того, эти лимфоциты должны иметь характерный иммунофенотип: на их поверхности должны обнаруживаться CD19, CD5, CD23, небольшие количества CD20 и CD79b, а также лёгкие цепи иммуноглобулинов[13].В мазке крови обнаруживаются опухолевые клетки, которые имеют морфологию зрелых (малых) лимфоцитов: «штампованное» ядро с конденсированным хроматином без ядрышка, узкий ободок цитоплазмы. Характерно наличие так называемых теней Гумпрехта, которые представляют собой лейкозные клетки, разрушившиеся в процессе приготовления мазка. Помимо малых лимфоцитов в мазке могут присутствовать более крупные или атипичные клетки, иногда отмечается существенная (более 10 %) примесь омоложенных клеток (пролимфоцитов и параиммунобластов), требующая проведения дифференциального диагноза с пролимфоцитарным лейкозом[12].Иммунофенотипирование Иммунофенотипирование лимфоцитов методом проточной цитометрии обязательно для подтверждения диагноза. Высокочувствительная проточная цитометрия позволяет обнаруживать одну злокачественную клетку на 10 000 нормальных лейкоцитов[13]. В качестве диагностического материала обычно используется периферическая кровь. Для клеток ХЛЛ характерен аберрантный иммунофенотип: одновременная экспрессия (коэкспрессия) Т-клеточного маркера CD5 и В-клеточных маркеров CD19 и CD23[12]. Количество В-клеточных маркеров CD20, CD79b и мембраносвязанных иммуноглобулинов IgM и IgD понижено по сравнению с нормальными В-клетками[1]. В дополнение к этому выявляется клональность. Диагноз ХЛЛ также может быть установлен на основании данных иммуногистохимического исследования биоптата лимфатического узла или селезёнки.Подозрение на хронический лимфоцитарный лейкоз также возникает в случае обнаружения у в остальном здоровых людей увеличения абсолютного числа клональных B-лимфоцитов соответствующего иммунофенотипа, даже если общее их количество в периферической крови меньше 5000/микролитр. Если этому признаку не сопутствует лимфаденопатия или органомегалия, цитопении или другие признаки заболевания, такое состояние диагностируется как моноклональный B-лимфоцитоз[12]. Согласно исследованию, проведённому на 1520 участниках в возрасте от 62 до 80 лет с нормальными показателями крови, моноклональный B-лимфоцитоз с иммунофенотипом ХЛЛ обнаруживается у 5 % людей в этой возрастной группе. Такой лимфоцитоз может прогрессировать в ХЛЛ со скоростью около 1 % в год[13].Цитогенетическое исследование Цитогенетическое исследование проводится методом стандартного кариотипирования или FISH. Задача исследования — выявление хромосомных мутаций, часть из которых имеет прогностическую значимость. Из-за возможности клональной эволюции исследование должно повторяться перед каждой линией терапии и в случае возникновения рефрактерности.Стандартное кариотипирование возможно только для клеток в метафазе клеточного цикла. Так как злокачественные клетки при ХЛЛ обладают низкой митотической активностью, для получения необходимого для анализа количества метафаз требуется применение митогенов. Но даже в таком случае хромосомные мутации удаётся обнаружить только в 40—50 % случаев[14].Интерфазная FISH при хроническом лимфоцитарном лейкозе не требует применения митогенов и отличается большей чувствительностью. При анализе используют локус-специфичные зонды, позволяющие выявлять наиболее распространённые хромосомные перестройки (как правило делеции). Этот метод позволяет детектировать хромосомные мутации в более чем 80 % случаев хронического лимфоцитарного лейкоза[14].У каждого отдельного пациента может быть обнаружена одна, две и более стандартных мутации. Исследование, проведённое на 325 пациентах с хроническим лимфоцитарным лейкозом, позволило установить иерархию кариопитов по их прогностической способности: del17p, del11q, трисомия 12, нормальный кариотип и del13q. Если у пациента обнаружено больше одной мутации, то прогноз делают по той из них, которая находится выше в этом списке[14]. Результат FISH-исследования. Определяется только один аллель гена ATM (зеленая метка). У пациента имеется del11q22.3.Хромосомные перестройки ассоциированы с определёнными клиническими характеристиками заболевания[14]: del13q14 выявляется в 55 % случаев, делеция может быть моно- и биаллельной, заболевание, как правило, диагностируется на ранней стадии и развивается медленно, прогноз благоприятный;

Патологическая анатомия

Симптомы, клиническая картина

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Диагноз

Этиология

Факторы риска

Патогенез

Клиника

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

КАРДИОМИОПАТИИ

ВАСКУЛИТЫ

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

ДЕРМАТОМИОЗИТ

139. Охарактеризуйте крупозную пневмонию: этиология, патогенез, морфогенез, патанатомия, атипичные формы, осложнения.

КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Этиология

Варианты течения

Прогноз

Процесс развития болезни[

Прогноз

Острый гастрит

Хронический гастрит[

Этиопатогенез

Патологическая анатомия

Классификация

Клинические аспекты гепатитов

Осложнения

Постнекротический цирроз печени (крупноузловой, мультибульбарный)

Классификация гломерулонефрита

Что такое Острый диффузный гломерулонефрит -

Патогенез (что происходит?) во время Острого диффузного гломерулонефрита:

Этиология

Патогенез

Клиника

Диагностика

Дифференциальная диагностика



Атеросклеротические бляшки часто обызвествляются. В бляшках содержатся кальцийсвязывающие белки остеокальцин и остеопонтин и некоторые другие белки, характерные для костной ткани (в частности, белки — регуляторы морфогенеза кости).

Гангрена правой нижней конечности вследствие тромбоза бедренной артерии на фоне атеросклероза

Клиника


Клинические проявления часто не соответствуют морфологии. При патологоанатомическом вскрытии обширное и выраженное атеросклеротическое поражение сосудов может оказаться находкой. И наоборот, клиника ишемии органа может появляться при умеренной облитерации просвета сосуда. Характерно преимущественное поражение определённых артериальных бассейнов. От этого зависит и клиническая картина заболевания. Поражение коронарных артерий постепенно приводит к коронарной недостаточности, проявляющейся ишемической болезнью сердца. Атеросклероз церебральных артерий вызывает либо преходящую ишемию мозга либо инсульты. Поражение артерий конечностей — причина перемежающейся хромоты и сухой гангрены. Атеросклероз брыжеечных артерий ведёт к ишемии и инфаркту кишечника (мезентериальный тромбоз). Также возможно поражение почечных артерий с формированием почки Голдблатта. Даже в пределах отдельных артериальных бассейнов характерны очаговые поражения — с вовлечением типичных участков и сохранностью соседних. Так, в сосудах сердца окклюзия наиболее часто возникает в проксимальном отделе передней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии. Другая типичная локализация — проксимальный отдел почечной артерии и бифуркация сонной артерии. Некоторые артерии, например внутренняя грудная, поражаются редко, несмотря на близость к коронарным артериям и по расположению, и по строению. Атеросклеретические бляшки часто возникают в бифуркации артерий — там, где кровоток неравномерен; иными словами, в расположении бляшек играет роль локальная гемодинамика (см. патогенез).

119. Перечислите клинико-морфологические фазы атеросклероза. Охарактеризуйте атеросклероз аорты, венечных артерий сердца, артерий головного мозга: патанатомия, исходы, причины смерти.

Атеросклероз аорты. Более резко выражен в брюшном отделе и характеризуется атероматозом, изъязвлениями, атерокальцинозом. Атеросклероз аорты часто осложняется тромбозом, тромбоэмболией и эмболией атероматозными массами с развитием инфарктов (например, почек) и гангрены (например, кишечника, нижней конечности). Нередко на почве атеросклероза развивается аневризма аорты, чаще изъязвления

2. Атеросклероз венечных артерий сердца лежит в основе ишемической его болезни

3. Атеросклероз артерий головного мозга является основой цереброваскулярных заболеваний. Длительная ишемия головного мозга на почве стенозирующего атеросклероза мозговых артерий приводит к дистрофии и атрофии коры мозга, развитию атеросклеротического слабоумия.



4. При атеросклерозе почечных артерий сужение просвета бляшкой обычно наблюдается у места ответвления основного ствола или деления его на ветви первого и второго порядка. Чаще процесс односторонний, реже - двусторонний. В почках развиваются либо клиновидные участки атрофии паренхимы с коллапсом стромы и замещением этих участков соединительной тканью, либо инфаркты с последующей организацией их и формированием втянутых рубцов. Возникает крупнобугристая атеросклеротическая сморщенная почка (атеросклеротический нефросклероз), функция которой страдает мало, так как большая часть паренхимы остается сохранной. В результате ишемии почечной ткани при стенозирующем атеросклерозе почечных артерий в ряде случаев развивается симптоматическая (почечная) гипертония.

5. Атеросклероз артерий кишечника, осложненный тромбозом, ведет к гангрене кишки. Процесс длительное время протекает бессимптомно благодаря развитию коллатералей. Однако при нарастающей недостаточности коллатералей развиваются атрофические изменения мышц, похолодание конечности, появляются характерные боли при ходьбе - перемежающаяся хромота. Если атеросклероз осложняется тромбозом, развивается гангрена конечности - атеросклеротическая гангрена.

120. Охарактеризуйте атеросклероз почечных артерий, брыжеечных сосудов и сосудов конечности: ме-ханизм острой и хронический окклюзии сосудов, осложнения, причины смерти.

Атеросклероз. Распространенное заболевание, выражающееся в разрастании в стенке крупных и средних артерий соединительной ткани (склероз) в сочетании с жировым пропитыванием их внутренней оболочки (атеро-). Из-за утолщений уплотняются стенки сосудов, сужается их просвет и нередко образуются тромбы. В зависимости от того, в какой зоне располагаются пораженные артерии, страдает кровоснабжение того или иного органа или участка тела с его возможным некрозом (инфаркт, гангрена). Атеросклероз встречается наиболее часто у мужчин в возрасте 50-60 лет и у женщин старше 60 лет, но в последнее время и у лиц гораздо моложе (30лет). Отмечается семейная склонность к атеросклерозу.

К нему также предрасполагают:

артериальная гипертония, ожирение, курение, сахарный диабет, повышение уровня липидов в крови (нарушение обмена жира и жирных кислот). Развитию склеротически измененных сосудов способствует малоподвижный образ жизни, избыточное эмоциональное перенапряжение, иногда - личностные особенности человека (психологический тип "лидера").


Симптомы и течение. Картина болезни полностью зависит от места и распространенности атеросклеротического поражения, но всегда проявляется последствиями недостаточности кровоснабжения ткани или органа. Атеросклероз аорты сказывается постепенно нарастающей артериальной гипертонией, шумом, выслушиваемым над восходящим и брюшным отделом аорты. Атеросклероз аорты может осложниться расслаивающей аневризмой аорты с возможной смертью больного. При склерозе ветвей дуги аорты наблюдаются признаки недостаточности кровоснабжения головного мозга (инсульты, головокружения, обмороки) или верхних конечностей. Атеросклероз брыжеечных артерий, то есть питающих кишечник, проявляется двумя главными состояниями: во-первых, тромбозом артериальных ветвей с инфарктом (некрозом) стенки кишки и брыжейки; во-вторых, брюшной жабой - приступом коликоподобных болей в животе, возникающих вскоре после еды, нередко со рвотой и вздутием кишечника. Боль облегчается нитроглицерином, голодание прекращает приступы брюшной жабы. Атеросклероз почечных артерий нарушает кровоснабжение почек, ведет к стойкой, плохо поддающейся лечению артериальной гипертонии. Исход этого процесса - нефросклероз и хроническая почечная недостаточность. Атеросклероз артерий нижних конечностей - см.

"Перемежающаяся хромота". Атеросклероз коронарных (венечных) артерий сердца - см.

"Ишемическая болезнь сердца".

Распознавание проводится на основании клинической картины, исследования спектра липидов крови. При рентгенографии иногда отмечается отложение солей кальция в стенках аорты, других артерий.

Лечение в первую очередь направлено на факторы, способствующие развитию атеросклероза:

артериальную гипертонию, сахарный диабет, снижение массы тела при ожирении. Необходимы

- физическая активность, отказ от курения, рациональное питание (преобладание жиров растительного происхождения, потребление морской и океанической рыбы, богатая витаминами малокалорийная пища). Следует тщательно следить за регулярным опорожнением кишечника.

При значительном и непропорциональном повышении уровня липидов крови - прием специальных препаратов, его снижающих (в зависимости от вида нарушения обмена жира и жирных кислот). При сужении (стенозе) магистральных артерий возможно хирургическое лечение (удаление внутренней оболочкой артерий - эидартеректомия, наложение обходных путей кровоснабжения - шунтов, использование искусств. протезов сосудов).


121. Классифицируйте артериальные гипертензии. Охарактеризуйте гипертоническую болезнь: этиология, патогенез, морфологическая характеристика доброкачественных и злокачественных гипертензий.

122. Охарактеризуйте гипертоническую болезнь: стадии, их патологоанатомическая характеристика, мор-фология гипертонического криза.

123. Охарактеризуйте гипертоническую болезнь: клинико-морфологические формы, исходы, причины смерти.

Гипертоническая болезнь (синонимы: первичная, или эссенциальная, гипертензия, болезнь высокого артериального давления) — хроническое заболевание, основным клиническим признаком которого является длительное и стойкое повышение артериального давления (гипертензия). Описана как самостоятельное заболевание неврогенной природы, как «болезнь неотреагированных эмоций» отечественным клиницистом Г. Ф. Лангом.

Гипертоническая болезнь, как и атеросклероз, является болезнью урбанизации и сапиентации, широко распространена в экономически развитых странах, испытывающих все возрастающее напряжение психоэмоциональной сферы. Болеют чаще мужчины во второй половине жизни.

Выделение гипертонической болезни позволило отграничить её от симптоматических гипертензии, или гипертонических состояний, которые появляются вторично при многих заболеваниях нервной и эндокринной систем, патологии почек и сосудов.

К развитию симптоматической гипертензии ведут:

1) заболевания ЦНС: энцефалит, полиомиелит на уровне стволовой части мозга, опухоли и травмы мозга (посткоммоционная гипертензия);

2) заболевания эндокринной системы: опухоли надпочечников (феохромоцитома, альдостерома, кортикостерома), параганглиев (параганглиома) и гипофиза (базофильная аденома); эндокринно-сексуальная гипертензия (климактерический период у женщин и мужчин);

3) заболевания почек и мочевыводящих путей (почечная, или нефрогенная, гипертензия): гломерулонефриты, пиелонефрит, гидронефроз, диабетическая и печеночная нефропатия, амилоидоз почек, врожденные аномалии, поликистоз почек;

4) заболевания сосудов: атеросклероз дуги и коарктация аорты на разных уровнях, сужение крупных артерий (подключичной, сонной), системный васкулит; сужение и аномалии почечных артерий (реноваскулярная гипертензия).

Этиология


В возникновении гипертонической болезни, помимо психоэмоционального перенапряжения