ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 04.02.2024

Просмотров: 9805

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

СОДЕРЖАНИЕ

Классификация

Исход

ЖИРОВЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

УГЛЕВОДНЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

СМЕШАННЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИНОВ

Различия злокачественных и доброкачественных новообразований

Этиология

Патогенез

Клинические проявления

Диагностика Для дифференциальной диагностики хронического лимфоцитарного лейкоза с другими лимфопролиферативными заболеваниями необходимо проанализировать количество В-клеток в периферической крови, мазок крови и провести иммунофенотипирование циркулирующих в крови лимфоцитов. Дополнительно для определения прогноза (но не схемы лечения) иногда проводят цитогенетическое исследование, определяют мутационный статус локуса IgVH, количество ZAP-70 или CD38 в клетках ХЛЛ, количество CD23, тимидинкиназы и β2-микроглобулина в сыворотке крови, а также анализируют биоптат или аспират костного мозга[12].Анализ крови Тени Гумпрехта в мазке кровиНеобходимым критерием диагноза хронического лимфоцитарного лейкоза является повышение абсолютного числа В-лимфоцитов в крови до или более 5×109/л. Кроме того, эти лимфоциты должны иметь характерный иммунофенотип: на их поверхности должны обнаруживаться CD19, CD5, CD23, небольшие количества CD20 и CD79b, а также лёгкие цепи иммуноглобулинов[13].В мазке крови обнаруживаются опухолевые клетки, которые имеют морфологию зрелых (малых) лимфоцитов: «штампованное» ядро с конденсированным хроматином без ядрышка, узкий ободок цитоплазмы. Характерно наличие так называемых теней Гумпрехта, которые представляют собой лейкозные клетки, разрушившиеся в процессе приготовления мазка. Помимо малых лимфоцитов в мазке могут присутствовать более крупные или атипичные клетки, иногда отмечается существенная (более 10 %) примесь омоложенных клеток (пролимфоцитов и параиммунобластов), требующая проведения дифференциального диагноза с пролимфоцитарным лейкозом[12].Иммунофенотипирование Иммунофенотипирование лимфоцитов методом проточной цитометрии обязательно для подтверждения диагноза. Высокочувствительная проточная цитометрия позволяет обнаруживать одну злокачественную клетку на 10 000 нормальных лейкоцитов[13]. В качестве диагностического материала обычно используется периферическая кровь. Для клеток ХЛЛ характерен аберрантный иммунофенотип: одновременная экспрессия (коэкспрессия) Т-клеточного маркера CD5 и В-клеточных маркеров CD19 и CD23[12]. Количество В-клеточных маркеров CD20, CD79b и мембраносвязанных иммуноглобулинов IgM и IgD понижено по сравнению с нормальными В-клетками[1]. В дополнение к этому выявляется клональность. Диагноз ХЛЛ также может быть установлен на основании данных иммуногистохимического исследования биоптата лимфатического узла или селезёнки.Подозрение на хронический лимфоцитарный лейкоз также возникает в случае обнаружения у в остальном здоровых людей увеличения абсолютного числа клональных B-лимфоцитов соответствующего иммунофенотипа, даже если общее их количество в периферической крови меньше 5000/микролитр. Если этому признаку не сопутствует лимфаденопатия или органомегалия, цитопении или другие признаки заболевания, такое состояние диагностируется как моноклональный B-лимфоцитоз[12]. Согласно исследованию, проведённому на 1520 участниках в возрасте от 62 до 80 лет с нормальными показателями крови, моноклональный B-лимфоцитоз с иммунофенотипом ХЛЛ обнаруживается у 5 % людей в этой возрастной группе. Такой лимфоцитоз может прогрессировать в ХЛЛ со скоростью около 1 % в год[13].Цитогенетическое исследование Цитогенетическое исследование проводится методом стандартного кариотипирования или FISH. Задача исследования — выявление хромосомных мутаций, часть из которых имеет прогностическую значимость. Из-за возможности клональной эволюции исследование должно повторяться перед каждой линией терапии и в случае возникновения рефрактерности.Стандартное кариотипирование возможно только для клеток в метафазе клеточного цикла. Так как злокачественные клетки при ХЛЛ обладают низкой митотической активностью, для получения необходимого для анализа количества метафаз требуется применение митогенов. Но даже в таком случае хромосомные мутации удаётся обнаружить только в 40—50 % случаев[14].Интерфазная FISH при хроническом лимфоцитарном лейкозе не требует применения митогенов и отличается большей чувствительностью. При анализе используют локус-специфичные зонды, позволяющие выявлять наиболее распространённые хромосомные перестройки (как правило делеции). Этот метод позволяет детектировать хромосомные мутации в более чем 80 % случаев хронического лимфоцитарного лейкоза[14].У каждого отдельного пациента может быть обнаружена одна, две и более стандартных мутации. Исследование, проведённое на 325 пациентах с хроническим лимфоцитарным лейкозом, позволило установить иерархию кариопитов по их прогностической способности: del17p, del11q, трисомия 12, нормальный кариотип и del13q. Если у пациента обнаружено больше одной мутации, то прогноз делают по той из них, которая находится выше в этом списке[14]. Результат FISH-исследования. Определяется только один аллель гена ATM (зеленая метка). У пациента имеется del11q22.3.Хромосомные перестройки ассоциированы с определёнными клиническими характеристиками заболевания[14]: del13q14 выявляется в 55 % случаев, делеция может быть моно- и биаллельной, заболевание, как правило, диагностируется на ранней стадии и развивается медленно, прогноз благоприятный;

Патологическая анатомия

Симптомы, клиническая картина

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Диагноз

Этиология

Факторы риска

Патогенез

Клиника

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

КАРДИОМИОПАТИИ

ВАСКУЛИТЫ

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

ДЕРМАТОМИОЗИТ

139. Охарактеризуйте крупозную пневмонию: этиология, патогенез, морфогенез, патанатомия, атипичные формы, осложнения.

КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Этиология

Варианты течения

Прогноз

Процесс развития болезни[

Прогноз

Острый гастрит

Хронический гастрит[

Этиопатогенез

Патологическая анатомия

Классификация

Клинические аспекты гепатитов

Осложнения

Постнекротический цирроз печени (крупноузловой, мультибульбарный)

Классификация гломерулонефрита

Что такое Острый диффузный гломерулонефрит -

Патогенез (что происходит?) во время Острого диффузного гломерулонефрита:

Этиология

Патогенез

Клиника

Диагностика

Дифференциальная диагностика

II. Псевдомуцинозная цистаденома — доброкачественная опухоль однокамерная или многокамерная, обычно односторонняя, может достигать очень больших размеров.Гистологически: кисты выстланы в один ряд высоким призматическим эпителием, напоминающим эпителий кишки и сецернирующим слизь (мукоид). Иногда образуются сосочковые выросты эпителия, выступающие в просвет кисты (сосочковая псевдомуцинозная цистаденома). В некоторых случаях стенка муцинозной кисты разрывается, ее содержимое изливается в брюшную полость и развивается псевдомиксома брюшины. При этом возможна имплантация клеток кисты по брюшине, выделяемая ими слизевидная масса накапливается в брюшной полости (до нескольких литров).III. Цистаденокарцинома серозная или псевдомуцинозная — опухоль злокачественная, одна из частых форм рака яичника. В раковой опухоли очень трудно установить, из какого типа клеток она развилась.При гистологическом исследовании преобладающим является наличие сосочковых разрастаний, покрытых анаплазированным эпителием (сосочковый рак). Нередко возникают множественные очаги солидного (трабекулярного) или аденоматозного строения. Опухолевые клетки, помимо эндофитного роста, распространяются по поверхности кист, сдвигая поверхностный эпителий или подрастая под него. Возможен также имплантационный и инфильтративно-деструктивный рост с прорастанием раковых клеток на поверхность кисты и распространением по брюшине.Опухоли стромы полового тяжаI. Текома — доброкачественная опухоль яичника, плотная, размером от горошины, до узла величиной с голову взрослого человека, встречается в любом возрасте, но преимущественно у пожилых женщин.Гормональные влияния у девочек проявляются развитием преждевременного созревания, у молодых женщин расстройством менструального цикла, у пожилых появлением метроррагии (нерегулярные маточные кровотечения). Иногда возникает гиперплазия и децидуальное превращение слизистой оболочки матки. Опухоль возникает из специализированной корковой стромы (текаткани) яичников, способной выделять эстрогены.Гистологическое строение опухоли зависит от функционального состояния клеток. Нефункционирующие клетки вытянутой формы складываются в переплетающиеся пучки. Функционирующие клетки накапливают липиды, становятся округлыми, светлыми, напоминающими эпителий. Между опухолевыми клетками проходит густая хорошо развитая сеть капилляров.
II. Текома злокачественная — редкая опухоль, характеризуется клеточным атипизмом, построена из круглых, веретенообразных и полиморфного вида клеток, напоминающих саркоматозные.Гормональная активность проявляется не всегда.III. Гранулезоклеточная опухоль, фолликулома — доброкачественная опухоль, возникает в любом возрасте, чаще односторонняя, представляет узел с бугристой поверхностью, на разрезе иногда с очагами кровоизлияний. Гормональное влияние проявляется гирсутизмом (повышенным оволосением), преждевременным половым созреванием, аменореей, железисто-кистозной гиперплазией эндометрия. Источником опухолевого роста являются обычная гранулеза, а также элементы сохранившейся гранулезы атретичных фолликулов.Гистологически: основными в опухоли являются мелкие, округлые клетки, имеющие базофильное ядро и тонкий ободок цитоплазмы, располагающиеся в виде солидных гнезд, трабекулярных и аденоматозных структур.IV. Гранулезоклеточная опухоль злокачественная (рак) — сохраняет способность к выработке эстрогенов, но гистологически клетки утрачивают свой мономорфизм. Встречаются комбинированные (диморфные) гранулезотекаклеточные злокачественные опухоли.Герминогенные опухоли яичникаГерминогенные опухоли яичника встречаются сравнительно редко.Особое место среди них занимает дисгерминома — злокачественная опухоль. Она имеет вид довольно плотного крупного узла, возникает чаще в одном яичнике, на разрезе серая с очагами кровоизлияний. Встречается у девочек и у женщин, иногда развивается на фоне инфантилизма.Гистогенез опухоли не выяснен, но предполагают, что опухоль развивается из половых клеток зачатка мужской половой железы и по своей гистологической структуре напоминает семиному яичка.Микроскопически дисгерминома построена из крупных клеток с центрально расположенным ядром. Клетки образуют альвеолярные скопления, отграниченные прослойками соединительной ткани, содержащей множество лимфоцитов. Опухоль рано метастазирует в лимфатические узлы.83. Охарактеризуйте морфологические и функциональные особенности опухолей молочной железы и матки.

Органоспецифические опухоли молочных желез отличаются большим разнообразием и пестротой гистологических картин, возникающими в организме женщин на почве гормональных нарушений. Именно в связи с этим молочная железа отличается непостоянством гистологического строения в разные возрастные периоды, а также в связи с половым созреванием, менструальным циклом и беременностью.Опухоли в молочной железе развиваются на почве различных гормональных нарушений и расцениваются как дисгормональные гиперплазии, или дисплазии. К числу дисплазии молочных желез относится фиброаденома. Макроскопически она имеет вид узла опухоли плотной консистенции, волокнистого строения, хорошо инкапсулированная. Микроскопически выявляется пролиферация альвеол и внутридольковых протоков с последующим разрастанием внутридольковой соединительной ткани. Если последняя окружает внутридольковые протоки, говорят о периканаликулярной фиброаденоме, при вдавливании разрастающейся соединительной ткани в стенку протоков возникают их причудливые очертания, а опухоль обозначается как интраканаликулярная фиброаденома.IДольковый рак in situ нередко распознается лишь случайно при исследовании тканей молочной железы, удаленных по поводу доброкачественных заболеваний, возникает мультицентрично, встречается в любом возрасте. Гистологически различают солидный и железистый варианты долькового рака. Возникает рак в неизмененной дольке или на фоне дисгормональной дисплазии, причем первоначально происходит раковая трансформация, а затем раковая пролиферация. Основная особенность долькового рака in situ — это отсутствие инвазивного роста и рост опухоли только в пределах дольки. Позднее он переходит в инвазивную форму рака и теряет морфологические признаки своей принадлежности к молочной железе.II. Протоковый рак in situ существует в двух разновидностях — сосочковый рак и комедокарцинома. Сосочковый рак растет в виде сосочков, заполняя просвет протока, и не выходит за его пределы (без инвазии). Комедокарцинома (угревидный рак) — редкая форма, возникает мультицентрично, но обычно ограничивается одним сегментом железы. Внутрипротоковые разрастания анаплазированного эпителия могут быть солидными, железистыми, псевдососочковыми.Выполняя просвет протока, они подвергаются некрозу, что составляет главную особенность этой формы рака: на разрезе опухоли некротические, иногда обызвествленные массы выдавливаются из расширенных протоков в виде белесоватых крошковатых пробок. С

течением времени внутрипротоковый рак, так же как и дольковый, переходит в инвазивную форму.

III. Болезнь Педжета молочных желез характеризуется триадой: экзематозное поражение соска и ареолы, наличие своеобразных крупных, светлых клеток в эпидермисе соска и ареолы, рак протока молочной железы. Возраст больных 40—50 лет. Гистологически в утолщенном и несколько разрыхленном эпидермисе видны своеобразные светлые клетки опухоли, названные клетками Педжета. Они лишены межклеточных мостиков, расположены в средних отделах росткового слоя эпидермиса и могут достигать рогового слоя.

Клетки Педжета никогда не внедряются в дерму. Рак протока развивается из эпителия как крупных, так и глубжележащих мелких протоков и имеет строение скирра, комедокарциномы или криброзного рака. Высказывается мнение (Д. И. Головин), что болезнь Педжета развивается не из одного мелкого фокуса клеток, а мультицентрично, в крупном опухолевом поле, состоящем из трех отделов: эпидермиса соска и ареолы, устья крупных протоков и глубжележащих мелких протоков молочной железы.

Прогрессия опухоли проявляется аппозиционным ростом и последовательным вовлечением в процесс новых эпителиальных территорий. Согласно этому взгляду, клетки Педжета представляют собой измененные и малигнизированные эпителиальные элементы росткового слоя. Пролиферирующие опухолевые клетки протокового эпителия при инвазивном росте распространяются к просвету соска и сливаются с раково-измененным эпидермисом соска, образуя одну опухоль.

Органоспецифическими эпителиальными опухолями матки являются деструирующий пузырный занос и хорионэпителиома.

Пузырный занос (mola hydatidosa) - плацента с гидропическим и кистозным превращением ворсин хориона, что сопровождается пролиферацией эпителия и синцития ворсин, резким увеличением их количества и превращением в конгломерат кист, напоминающих гроздья винограда

(плод при этом погибает). Он чаще всего встречается у молодых женщин. При врастании ворсин в глубокие слои матки, особенно в вены, а иногда и прорастании всей стенки матки говорят о деструирующем пузырном заносе. В таких случаях возможна плацентарная эмболия легких. Причина пузырного заноса неизвестна. Возможно, он возникает на почве нарушений гормональной функции яичников, в которых при пузырном заносе нередко наблюдаются фолликулярные кисты. Пузырный занос может осложниться 


хорионэпителиомой. В последнее время пузырный занос, деструирующий пузырный занос и хорионэпителиому объединяют понятием «трофобластическая болезнь».Хорионэпителиома — злокачественная опухоль, возникающая из остатков последа (после родов или аборта) и особенно часто из деструирующего пузырного заноса. Макроскопически опухоль имеет вид узла темного цвета, губчатого вида. Первоначально опухоль обозначалась как децидуома, так как предполагалось ее развитие из децидуальной ткани беременной матки.Однако в 1886 г. московский патологоанатом М. Н. Никифоров и почти одновременно швейцарский патологоанатом Маршан установили, что опухоль развивается из эпителия, покрывающего ворсины хориона, т. е. по существу принадлежит тканям развивающегося плода, а не матери. Опухоль была названа хорионэпителиомой. Гистологически она состоит из элементов цитотрофобласта и синцитиотрофобласта.Первый представлен клетками Лангханса, светлыми клетками с округлыми, бедными хроматином ядрами. Среди них много делящихся клеток. Клетки синцития, расположенные по периферии, темные, ядра гиперхромные, делящихся клеток мало. Строма в опухоли отсутствует, а роль сосудов выполняют разных размеров полости, выстланные клетками опухоли. В связи с этим в опухоли возникают кровоизлияния, а клетки опухоли легко проникают в кровь и дают гематогенные метастазы.Хорионэпителиома — опухоль гормональноактивная и хорошо поддается гормональным воздействиям. В очень редких случаях хорионэпителиома может возникнуть из тератомы. Так объясняется появление хорионэпителиомы у женщин в яичнике и у мужчин в яичке, средостении, стенке мочевого пузыря. Их называют эктопическими хорионэпителиомами.84. Охарактеризуйте морфологические и функциональные особенности органоспецифических опухолей щитовидной и околощитовидной желёз.Органоспецифические опухоли щитовидной железы отличаются некоторым разнообразием, так как в ней существует три самостоятельных группы клеток, каждая из которых может быть источником развития опухолей как доброкачественных (аденома), так и злокачественных (рак).