ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 06.03.2019
Просмотров: 569
Скачиваний: 1
156
гиалиноз митрального клапана, что ведет к развитию порока сердца, чаще
митрального (рис.3).
Миокардит постоянно наблюдается при ревматизме. Выделяют три
формы:
1) Узелковый продуктивный (гранулематозный). Характеризуется
образованием периваскулярной ткани миокарда гранулем (рис.4). В исходе
развивается периваскулярный склероз, который впоследствии может
привести к кардиосклерозу.
Рис.4 Узелковый продуктивный
миокардит при ревматизме: в
периваскулярной ткани
миокарда Ашофф-Талалаевские
гранулемы – скопление
крупных макрофагов вокруг
очагов фибриноидного некроза.
Рис. 2 острый бородавчатый
эндокардит при ревматизме:
слева створка митрального
клапана с воспалительной
инфильтрацией, справа –
бесструктурные тромботические
массы, которые могут стать
источником тромбоэмболии.
Рис.3 Ревматический
митральный порок: склероз,
гиалиноз и кальциноз створок
митрального клапана. Картина
«рыбьей пасти».
157
2) Диффузный межуточный экссудативный чаще встречается в
детском возрасте и описан Скворцовым. При нем имеется выраженный
отек и полнокровие межуточной ткани миокарда с инфильтрацией
лимфоцитами,
гистиоцитами,
нейтрофилами
и
эозинофилами.
Развиваются дистрофические изменения миокардиоцитов. Сердце
становится очень дряблым, полости его расширяются, больные умирают
от сердечной недостаточности. При выздоравливании остается диффузный
кардиосклероз.
3) Очаговый межуточный миокардит наблюдается при латентном
течении ревматизма. При нем развивается незначительная очаговая
инфильтрация стромы миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и
нейтрофилами.
Перикардит при ревматизме бывает серозным, серозно-фибринозным
и фибринозным (рис.5). Последний может закончиться образованием
спаек и даже облитерацией полости сердечной сорочки.
Церебральная форма ревматизма или малая хорея клинически
проявляется гиперкинезами, чаще болеют девочки школьного возраста.
Она связана с ревматическими васкулитами сосудов головного мозга,
которые обнаруживаются в полосатом теле, мозжечке, субталамических
ядрах.
Нодозная форма встречается редко, характеризуется появлением
ревматических узелков в коже, периартикулярной ткани, в области
апоневрозов. Диаметр их от 1-2 мм до 1 см, это крупные очаги
фибриноидного некроза.
Осложнения ревматизма связаны с поражением сердца. В исходе
эндокардита как правило развивается порок сердца, чаще митральный и в
дальнейшем рано или поздно, в зависимости от характера проводимого
лечения, образа жизни, наступает декомпенсация этого порока. Во время
ревматической атаки за счет возвратно-бородавчатого эндокардита
возможны тромбоэмболические осложнения в виде инфарктов в сосудах
большого круга кровообращения (рис.6).
Представим себе типичного больного ревматизмом. Чаще это будет
молодая женщина в возрасте 20-30 лет, в анамнезе ревматизм в виде
суставных болей с 12 лет. При внешнем осмотре акроцианоз, отеки
нижних конечностей, асцит, печень увеличена выступает из-под края
реберной дуги, грубый систолический шум на верхушке, в анализах крови
при поступлении ускоренное СОЭ, гиперглобулинэмия, в анализах мочи
эпизодически эритроциты, на ЭКГ нарушения ритма. Поступила по поводу
болей в суставах, в сердце, субфебрильная температура. Во время
пребывания в клинике внезапно появились резкие головные боли,
развилась левосторонняя гемиплегия, т.е. потеря чувствительности и
движений одной половины тела. Напишем клинический диагноз,
представим патологоанатомические изменения.
158
Ревматоидный артрит - хроническое ревматическое заболевание,
основу
которого
составляет
прогрессирующая
дезорганизация
соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их
деформации.
Этиология и патогенез. Этиология пока невыяснена. Чаще болеют
женщины, носители антигена гистосовместимости Н L А/В27 и Д/ДR4.
Основное значение в тканевых повреждениях при ревматоидном артрите
имеют гуморальные иммунные реакции. В сыворотке крови и в
синовиальной жидкости обнаруживаются высокомолекулярные иммунные
комплексы, состоящие из иммуноглобулинов и так называемых
ревматоидных факторов. Ревматоидным фактором называют аутоантитела
против собственных иммуноглобулинов. Этим иммунным комплексам,
фиксирующим на себе комплимент принадлежит основная роль в
тканевых повреждениях при ревматоидном артрите. Иммунные
комплексы
фагоцитируются
лейкоцитами
и
макрофагами,
что
сопровождается
выделением
лизосомальных
ферментов
/кислой
фосфатазы и других гидролаз в т.ч. и коллагеназы. Эти энзимы также
воздействуют на мезенхимальные ткани, преимущественно суставов.
Кроме гуморальных реакций при ревматоидном артрите имеет значение и
реакция гиперчувствительности замедленного типа, которая развивается в
синовиальной оболочке.
Патологическая анатомия. Процессы дезорганизации соединительной
ткани при ревматоидном артрите развиваются в околосуставной ткани и
капсуле мелких суставов кистей рук и стоп обычно симметрично.
Рис.5 Фибринозный перикардит:
отрубевидные наложения фибрина на
эпикарде.
Рис.6 Инфаркт почки: желтоватый
треугольного вида участок, окруженный
кровоизлиянием направленный основанием
к капсуле.
Рис. 5
Рис. 6
159
Деформация наступает сначала в мелких, а затем крупных суставах
(обычно коленных).
В околосуставной соединительной ткани процесс развивается
классически начинает с мукоидного набухания переходя в фибриноидный
некроз. Поражаются и мелкие сосуды. В ответ на некроз развиваются
клеточные реакции со скоплением макрофагов и даже гигантских клеток,
что приводит к развитию склероза, который опять может подвергнуться
аналогичным изменениям. Эти очаги некроза возникают обычно вокруг
крупных суставов размером до лесного ореха. Цикл развития близок к
ревматической гранулеме (3-5 месяцев).
Дезорганизация соединительной ткани в синовиальных оболочках
приводит к развитию синовита, который протекает в три стадии:
1. В этой стадии синовиальная оболочка набухает, полнокровна, хрящ
в основном сохранен. В строме ворсин мукоидные и фибриноидные
изменения вплоть до некроза отдельных, которые выпадают в полость
сустава, образуя т.н. рисовые тельца. В синовиальной жидкости много
нейтрофилов, которые содержат ревматоидный фактор и как мы уже
говорили,
вызывают
дополнительные
повреждения
ферментами
активизированных лизосом. Такие нейтрофилы называют рагоцитами от
слова "рагос" гроздь винограда. Эта стадия тянется несколько лет в
зависимости от лечения и др. факторов.
2. Особенностью второй стадии является разрастание ворсин и
разрушение хряща грануляционной тканью. Она в виде пануса /лоскута/
нарастает с краев на хрящ. Гиалиновый хрящ постепенно истончается под
влиянием грануляций, расплавляется костная поверхность эпифиза
обнажается.
3. В третьей стадии, которая развивается через 20-30 лет, если
больной
доживет,
развивается
фиброзно-костный
анкилоз,
обуславливающий неподвижность сустава.
Являясь, прежде всего болезнью суставов ревматоидный артрит
может поражать и другие органы. Давно известны поражения
соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла, серозных
оболочек, сердца, легких, почек. Однако наиболее типичным осложнением
ревматоидного
артрита
является
вторичный
амилоидоз
с
преимущественным поражением почек. Его развитие укладывается в
мутационную теорию, поскольку развивается выраженная плазматизация
ряда органов, сдвиги, количественные и качественные, в составе
иммуноглобулинов. В редких случаях васкулит при ревматоидном артрите
протекает злокачественно, поражая сосуды мелкого и среднего калибра
(артерии). Для наиболее тяжелой форма ревматоидного артериита
характерны полинейропатия, некроз и изъязвления кожи, гангрена пальцев
и инфаркты внутренних органов. Развитие этой болезни подобно взрыву и
через несколько недель или месяцев ведет к смерти. Ревматоидный артрит
у детей носит название синдрома Стилла, описан в 1897 году, и
160
характеризуется
хроническим
полиартритом,
генерализованным
увеличением л/узлов, селезенки и перикардитом, течет намного острее,
чем у взрослых. У мужчин развивается болезнь Бехтерева, ревматоидный
спондилит, который также сопровождается вторичным амилоидозом и
заканчивается костными анкитозами суставов позвоночника.
Системная красная волчанка /болезнь Либмана Сакса/ хроническое
системное
заболевание
соединительной
ткани
с
выраженной
аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и
почек. В 90% случаев СКВ страдают молодые женщины, реже дети и
пожилые
женщины.
Этиология
системной
красной
волчанки
неустановленна, хотя на подозрении находятся РНК - содержащие вирусы
из группы парамиксовирусов.
Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гуморального и
клеточного иммунитета, снижением Т - клеточного контроля за счет
поражения Т лимфоцитов предположительно вирусной природы.
Установлено, что при СКВ имеет место сенсибилизация организма
компонентами клеточных ядер. Гуморальные реакции связаны с наличием
в плазме крови аутоантител к различным компонентам ядра и цитоплазмы
к ДНК, РНК, нуклеопротеидам, к эритроцитам, лимфоцитам, тромбоцитам
(рис.7).
Появляется большое количество иммунных комплексов, которые по
типу реакции гиперчувствительности немедленного типа вызывают
фибриноидный
некроз.
Лимфомакрофагальные
инфильтраты
разрушающие тканевые элементы и встречающиеся во многих органах
говорят о наличии клеточных реакций по типу гиперчувствительности
замедленного типа. Влияние кортикостероидной терапии существенно
замедляет течение этого заболевания.
Особенностью фибриноидного некроза при СКВ является
присутствие в нем ядерного распада в виде обломков ядер,
(гематоксилиновые тельца) поскольку, ядра красятся гематоксилином.
Особенно характерным для СКВ является фагоцитоз ядерного распада и
даже целых ядер лейкоцитами костного мозга. В костном мозге и крови
Рис.7 Антиядерные
антитела в сыворотке крови
при системной красной
волчанке, выявляемые методом
иммунной флюористенции.