Файл: Ревматические болезни.pdf

161 

больных  появляются  типичные  для  красной  волчанки  так  называемые 
волчаночные  клетки,  лейкоциты  цитоплазма  которых  заполнена 
фагоцитированным  ядром  с  распластанным  под  ним  ядром  самого 
лейкоцита (рис.8). 

Висцеральные  проявления  системной  красной  волчанки  разнообразны. 
Сердце при СКВ поражается в 1/3 случаев, могут поражаться все три слоя. 
У  некоторых  больных  развивается  бактериальный  бородавчатый 
эндокардит  Либмана-Сакса  (рис.9).  Поражение  кожи  при  СКВ  носит 
типичный характер в виде бабочки красного цвета на лице (рис.10, 11). В 
почках,  которые  поражаются  при  СКВ  практически  постоянно,  может 
развиваться  либо  обычный  гломерулонефрит,  либо  так  называемый 
волчаночный.  При  нем  почки  увеличены,  пестрые  с  кровоизлияниями. 
Процесс начинается с очаговых фибриноидных некрозов петель клубочков 
с кариорексисом.  
 

 
Базальные  мембраны  клубочков  утолщаются,  в  просветах  петель 
появляются  гиалиновые  тромбы.  Прогрессирование  процесса  приводит  к 
значительному  утолщению  мембран  клубочков,  которые  становятся 
похожими  на  "проволочные"  петли,  которые  типичны  для  волчаночного 
гломерулонефрита  (рис.12).  Иммуноморфологически  можно  выявить 
депозиты  (иммунные  комплексы  ДНК  -  антинуклеарные  антитела 

Рис.9 Эндокардит Либмана-
Сакса при системной красной 
волчанке: плоские бледные 
стелящиеся вегетацией на 
створках митрального клапана. 

Рис.8 Волчаночная клетка при 
системной красной волчанке: в 
центре нейтрофильный 
лейкоцит фагоцитирующий 
поврежденное ядро, такое же 
ядро с неправильными 
контурами слева, чуть выше.

Рис.10 

Рис.11 

162 

комплимент),  которые  фиксированы  на  базальных  мембранах  клубочков 
субэндотелиально (рис.13). Эти же комплексы присутствуют и в просвете 
клубочков.  К  этим  изменениям  присоединяется  пролиферация  клеток,  в 
исходе  которой  развивается  склероз  клубочков.  При  обострении 
поражаются  все  новые  клубочки,  изменения  приобретают  диффузный 
характер  с  развитием  прогрессирующей  почечной  недостаточности  с 
развитием  уремии.  В  связи  с  тем,  что  больные  СКВ  получают  большие 
дозы  кортикостероидов,  возможно  развитие  туберкулеза  и  сепсиса, 
которые так же являются частыми причинами смерти этих больных. 

Рис.12 Гломерулонефрит при системной 
красной волчанке: утолщение базальных 
мембран капилляров клубочков в виде 
проволочных петель. 

Рис.13 Иммунные комплексы на 
базальных мембранах капилляров 
клубочков выявляемые методом 
иммунофлюористенции. 

 
Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля Мейера) - ревматическое 

заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной 
ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибра. 

Этиология  и  патогенез  не  установлены.  Считается,  что  это 

заболевание  есть  выражение  аллергической  реакции  сосудов  на 
циркулирующие  в  крови  антигены.  Отдельные  авторы  указывают 
назначение  аллергизации  к  медикаментам  особенно  при  лечении 
антибиотиками  и  сульфаниламидами.  У  взрослых  среди  заболевших 
преобладают лица мужского пола у детей этого не наблюдается. 

В  основе  болезни  лежит  васкулит.  Воспаление  в  стенке  артерий 

складывается  из  последовательной  смены  альтеративных  изменений 
(сегментарный 

фибриноидный  некроз  средней  оболочки),  далее 

экссудативной  и  пролиферативной  клеточной  реакции  в  наружной 

Рис.10 Типичная картина «бабочки» на 
лице у больной системной красной 
волчанкой  
Рис.11 Васкулит кожи у больной системной 
красной волчанкой: скопление лимфоцитов 
вокруг мелких сосудов, розовые участки 
фибриноидного некроза в соединительной 
ткани. 

163 

оболочки  и  далее  склероз  с  образованием  узелковых  утолщений  вдоль 
сосуда,  откуда  и  название.  В  зависимости  от  стадии  в  которой 
патологоанатом  застает  процесс,  выделяют  деструктивный,  деструктивно 
продуктивный  и  продуктивный  васкулиты.  Течение  заболевания  может 
быть острым, подострым и хроническим. При остром и подостром течении 
во  внутренних  органах  развиваются  фокусы  ишемии,  инфаркты  и 
кровоизлияния,  при  хроническом  –  склеротические  и  дистрофические 
изменения  в  сочетании  с  некротическими.  Среди  артерий  мелкого  и 
среднего  калибра  почечные  поражаются  в  90-100%,  венечные  в  88-90% 
брыжеечные  57-60%,  печеночные,  головного  мозга  -  46%  реже  -  все 
другие.  Так,  что  инфаркты  миокарда  может  быть  связан  не  только  с 
атеросклерозом.  Важно  подчеркнуть,  что  помимо  мелких  инфарктов 
почек,  которые  естественно  будут  у  таких  больных,  у  них  еще  может 
развиваться  подострый  экстракапиллярный продуктивный и хронический 
мезангиальный гломерулонефрит. Смерть от почечной недостаточности у 
этих  больных  не  редкость  как  симптоматически  гипертония,  которая 
может привести к кровоизлиянию в головной мозг. 

Системная 

склеродермия 

- 

хроническое 

заболевание 

с 

преимущественным  поражением  соединительной  ткани  кожи  и 
висцеральными проявлениями. При этом заболевании имеет место синтез 
аномального  коллагена,  что  ведет  к  его  распаду  с  развитием  фиброза.  В 
развитии  заболевания  не  исключается  роль  вирусов  и  генетических 
нарушений.  При  этом  заболевании  в  коже  и  внутренних  органах 
наблюдаются  все  виды  дезорганизации  соединительной  ткани  со 
слабовыраженными  клеточными  реакциями,  что  заканчивается  грубым 
склерозом и гиалинозом. Кожа у таких больных плотная, малоподвижная 
(рис.14). 

Часто поражаются сосуды почек, что может вести к развитию некроза 

коры  и  острой  почечной  недостаточности.  Возможно  развитие 
крупноочагового  кардиосклероза.  В  легких  может  развиться  фиброз 

базальных 

отделов. 

В 

желудочно-кишечном 

тракте 

часто 

встречается 

склероз 

подслизистого слоя (рис.15). 

Рис.14 Изменения кожи лица у 
больной системной склеродермией. 

Рис.15 Склероз подслизистого слоя 
желудка (синий цвет) при 
склеродермии. 

164 

Дерматомиозит  -  ревматическое  заболевание,  главным  клинико-

морфологическим  проявлением  которого  является  системное  поражение 
поперечно-полосатой  мускулатуры,  меньше  гладкой  и  кожи.  Когда  кожа 
не  поражена  говорят  о  полимиозите.  Заболевание  встречается  в  любом 
возрасте,  чаще  у  женщин.  Предполагается,  что  заболевание  имеет 
вирусную  природу.  Наиболее  часто  поражаются  скелетные  мышцы, 
мышцы  глотки,  гортани  и  диафрагмы.  Мышцы  становятся  бледно-
желтыми  отечными,  микроскопически  развиваются  дистрофические 
изменения,  исчезает  поперечная  исчерченность,  появляются  очаги 
некроза, в которые выпадают соли кальция. 

Во 

внутренних 

органах 

развиваются 

дистрофические 

и 

склеротические изменения (часто в сердце, желудочно-кишечном тракте). 

Выделяют первичную идиопатическую форму, которой чаще болеют 

дети  и  вторичную  паранеопластическую  (опухолевую  форму),  она  чаще 
встречается  у  больных  раком  яичника,  молочной  железы,  легкого, 
желудка.  Иногда  дерматомиозит  может  быть  первичным  проявлением 
опухоли.