ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 06.03.2019
Просмотров: 609
Скачиваний: 3
120
обусловленный повышенной вязкостью, стазами, функциональной
неполноценностью тромбоцитов, гиперпротеинемией. Осложнения:
геморрагии, парапротеинемическая ретинопатия, парапротеинемическая
кома, амилоидоз.
Болезнь тяжёлых цепей. Опухолевые клетки лимфоплазмоцитарного
ряда продуцируют парапротеины, соответствующие Fc-фрагменту
(fragment crystallable) тяжелых цепей иммуноглобулинов. Инфильтрация
опухолевыми клетками лимфоузлов, печени, селезѐнки. Изменений в
костях нет, красный костный мозг поражается редко. Выраженный
иммунодефицит приводит к сепсису.
Лимфомы.
Лимфомы – региональные заболевания без наличия опухолевых
клеток в крови, которые появляются там только при лейкемизации. К
лимфомам относят: лимфосаркому, грибовидный лейкоз, болезнь Сезари,
ретикулосаркому, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
Лимфомы могут быть Т- и В- клеточного происхождения. Поэтому
Люкез и Колинз предложили следующую классификацию неходжкинских
лимфом:
1.
Из
недифференцированных
клеток
–
мелкоклеточные
и
иммунобластные лимфомы;
2. Из В-клеток – центроцитарная и плазмолимфоцитарная;
3 Из Т-лимфоцитов – грибовидный микоз, болезнь Сезари, лимфома из
лимфоцитов с перекрученными ядрами.
Лимфомы не имеют особенностей по сравнению с лейкозами, коме
того, что они первично возникают вне костного мозга. Некоторые
лимфомы «завершают» терминальную стадию лейкоза. Кроме того,
лимфомы могут «трансформироваться» в лейкоз.
Лимфосаркома
–
злокачественная
опухоль
из
клеток
лимфоцитарного ряда. В лимфатических узлах разрастаются Т- и В-
клетки, они могут быть различной степени зрелости, поэтому различают
следующие виды лимфасарком:
Лимфома Беркитта – эндемическое заболевание. В странах
Экваториальный Африки она встречается в Уганде, Гвинее-Бисау,
Нигерии.
– Болеют дети в возрасте 4-8 лет.
Лимфобластную
Пролимфоцитарную
Лимфоцитарную
Лимфоплазмоцитарну
ю
Иммунобластную
Лимфому Беркитта
Лимфосаркома
Лимфоцитомы
Лимфосаркома
121
– Поражаются верхняя и нижняя челюсть, яичники, реже вовлекаются
почки, надпочечники, лимфоузлы.
– Опухоль из мелких лимфоцитов, среди которых видны крупные
макрофаги со светлой цитоплазмой (звѐздное небо).
– Развитие лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом.
Грибовидный микоз – Т-клеточная лимфома, протекающая
доброкачественно, иначе его называют лимфоматоз кожи. Для него
характерны множественные узлы в коже из крупных пролиферирующих
клеток с большим числом митозов. Узлы напоминают форму гриба,
мягкие, имеют синюшную окраску. Такие опухолевые узлы могут быть не
только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах.
Болезнь Сезари – Т-лимфоцитарная лимфома кожи с частой
лейкемизацией. Поражаются кожа, костный мозг, появляются опухолевые
клетки в крови (лейкемизация). Появление этих клеток в крови позволяет
относить это заболевание к лейкозам.
Ретикулосаркома – злокачественная опухоль из ретикулярных
клеток и гистиоцитов. Главным отличием от лимфосаркомы является
наличие ретикулярных волокон, которые хорошо видны при импрегнации
серебром.
Лимфогранулематоз (ЛГМ) – злокачественное новообразование
лимфоидной ткани, характеризуется гранулематозным строением с
наличием гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга, поражением
лимфатических узлов и внутренних органов. ЛГМ – хроническое
рецидивирующее заболевание, но редко может быть острым. Различают
изолированный и генерализованный ЛГМ.
При изолированном ЛГМ поражена одна группа лимфоузлов
(шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже подмышечные,
паховые). Лимфоузлы увеличиваются в размерах, спаяны между собой,
мягкие, сочные, серые. Далее лимфоузлы становятся плотными с
участками некроза и склероза. Иногда первичная опухоль может быть не в
лимфоузлах, а в селезѐнке, печени, лѐгких, желудке, коже.
При генерализованном ЛГМ разрастание опухолевой ткани
наблюдается не только в очаге первичной локализации, но и за его
пределами. Происходит увеличение селезенки (пульпа красная, с
множественными бело-жѐлтыми очагами некроза и склероза, что придаѐт
селезѐнке порфировый вид – порфировая селезѐнка. Развитие
генерализованного ЛГМ объясняют метастазированием опухоли из
первичного очага.
Микроскопические изменения:
1. Опухоль состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток,
среди которых встречаются гигантские клетки.
2. Пролиферирующие клетки образуют узелки, которые могут
подвергаться некрозу и склерозу.
3. Наиболее характерными признаками ЛГМ являются:
122
– малые клетки Ходжкина (лимфобласты);
– одноядерные гигантские клетки (гигантские клетки Ходжкина);
– многоядерные клетки Рида-Березовского-Штернберга).
Клетки Рида-Березовского-Штернберга имеют признаки деления ядра
без деления цитоплазмы и крупные эозинофильные ядрышки,
напоминающие внутриядерные включения. Ядра клеток крупные с нежной
сетью хроматина, сгущающейся к периферии, что создает внутри ядра
центральную зону просветления (светлая зона вокруг ядрышка). Один из
вариантов клеток Рида-Березовского-Штернберга – лакунарные клетки,
выявляемые при фиксации формалином, с четко очерченной
цитоплазмой,светлым и небольшим ядром. Клетки Рида-Березовского-
Штернберга являются диагностическими. Считают, что происхождение
этих клеток лимфоцитарное, но нельзя исключить и их макрофагальную
природу, так как они имеют макрофагальные маркерные ферменты:
кислую фосфатазу и неспецифическую эстеразу.
Клинико-морфологическая классификация основана на биопсийном
диагнозе и клинической картине. В клинике различают 4 стадии.
Первый морфологический вариант с преобладанием лимфоидной
ткани соответствует 1 и 2 клиническим стадиям болезни.
Микроскопически видны пролиферация зрелых лимфоцитов, стирание
рисунка лимфоузлов. При прогрессировании этот вариант переходит в
смешанно-клеточный. В случае
доброкачественного
течения
развивается
нодулярный
(узловатый)
склероз.
Такой
процесс чаще всего развивается
в средостении (Рис.8).
Рис.8. Лимфогранулематоз.
Нодулярный (узловатый) склероз в
лимфатическом узле.
Микроскопически видны фиброзные разрастания, среди которых
клеточные скопления, клетки Рида-Березовского-Штернберга.
Смешанно-клеточный
вариант
(2-3-я
клинические
стадии)
характеризуется пролиферацией клеток лимфоцитарного ряда, наличием
различных клеток, скоплений лимфоцитов, эозинофилов, плазматических
клеток, нейтрофилов, присутствием гигантских клеток Рида-Березовского-
Штернберга, а также очагами
некроза и фиброза (Рис.9).
Рис.9. Видны большие клетки с
большими светлыми ядрами,
содержащими крупные ядрышки. Эти
клетки Рида-Березовского-
123
Штернберга являются индикаторами болезни Ходжкина.
Вариант с подавлением лимфоцитарной ткани (лимфоидное
истощение) развивается при неблагоприятном течении болезни (4-я
клиническая стадия). При этом варианте в одном случае возможно
разрастание соединительной ткани с наличием атипичных клеток. В
другом случае – лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками,
среди них клетки Рида-Березовского-Штернберга (саркома Ходжкина).
По морфологическим данным лимфогранулематоз желудочно.-
кишечного тракта носит, главным образом, вторичный характер в
результате распространения процесса с поражѐнных забрюшинных и
брыжеечных лимфатических узлов. Однако может быть первичное
поражение желудочно-кишечного тракта, при котором опухолевые
разрастания вначале располагаются на месте групповых и солитарных
лимфоидных фолликулов, а в дальнейшем отмечается инфильтрация
мышечной и слизистой оболочек с последующим изъязвлением,
кровотечением (перфорацией стенки).