Файл: Болезни органов дыхания.pdf

Паракват  —  это  сильнодействующий  гербицид,  который  вызывает 

образование  пероксидов  и  свободных  радикалов.  Поэтому  после  его 
попадания в организм развивается обширное поражение альвеол через 5-7 
дней, в течение которых поддерживается довольно высокая концентрация 
его в легких. Заболевание быстро прогрессирует. Клинические симптомы 
и  патологические  изменения  сходны  с  таковыми  при  РДСВ,  однако  в 
дополнение к ним имеется выраженная фибробластическая пролиферация 
в альвеолах. 

Радиационный пневмонит 
Клинический  эффект  после  воздействия  ионизирующего  излучения 

зависит  от  его  дозы.  При  воздействии  больших  доз  морфологическая 
картина  напоминает  таковую  при  РДСВ  в  результате  обширного 
поражения  альвеол.  При  воздействии  малых  доз  развивается 
прогрессирующий фиброз. 

Диффузные внутрилегочные кровоизлияния 
При синдроме Гудпасчера происходит повреждение легочной ткани 

с развитием кровоизлияний в результате действия антител, направленных 
против базальной мембраны капилляров альвеол и клубочков почек. 

Также  этот  синдром  развивается  при  идиопатическом  легочном 

гемосидерозе — редком заболевании, которое наиболее часто встречается 
у детей. Клинически болезнь проявляется периодическими приступами, во 
время которых у больных наблюдаются кровохаркание, кашель и одышка, 
однако  иногда  болезнь  протекает  без  явных  проявлений,  приводя  к 
фиброзу  легочной  ткани.  Морфологически  определяется  массивное 
повреждение альвеол с гиперплазией пневмоцитов II типа. 

 
ХРОНИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 
Хронические 

заболевания 

характеризуются 

относительно 

медленным  развитием  основных  симптомов  и  длительным  течением. 
Морфологически при этих заболеваниях наблюдаются интерстициальный 
фиброз,  инфильтрация  лимфоцитами  и  макрофагами,  иногда  — 
формирование  микрокист.  К  данной  группе  относятся  следующие 
заболевания: 

  фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочной фиброз); 
  пневмокониозы; 
  саркоидоз; 
  гистиоцитоз Х; 
  альвеолярный липопротеиноз. 

Фиброзирующий альвеолит 
Фиброзирующий  альвеолит  —  это  заболевание  с  невыясненной 

этиологией, основным признаком которого хронический фиброз легочной 
ткани.  Некоторые  авторы  острый  фиброзирующий  альвеолит  называют 
болезнью  Хаммена-Рича.  Идиопатический  фиброзирующий  альвеолит 
составляет  40-60%  всех  диффузных  фиброзов  легких.  Наиболее  часто 
заболевание  развивается  в  возрасте  между  45  и  65  годами.  Проявляется 
оно нарастающей одышкой и сухим кашлем. В течение 5 лет заболевание 
прогрессирует с развитием легочной недостаточности и, иногда, легочного 
сердца.  Истощение  с  быстрой  потерей  веса  может  привести  к 
неправильной постановке диагноза злокачественной опухоли. 

Этиология. 

Причина 

возникновения 

идиопатического 

фиброзирующего альвеолита не установлена, предполагается его вирусная 
природа. 

Патогенез.  Основное  значение  в  патогенезе  фиброзирующего 

альвеолита  имеют  иммунопатологические  процессы.  Они  представлены 
иммунокомплексным 

повреждением 

капилляров 

межальвеолярных 

перегородок  и  стромы  легких,  к  которому  присоединяется  клеточный 
иммунный цитолиз. 

Патологическая  анатомия.  В  легких  определяются  большие  с 

неровными  краями  полости,  содержащие  воздух,  разделенные  толстыми 
фиброзными перегородками (легкие в виде медовых сот). 

Рис.11 «Сотовое» легкое. 
 

Наиболее 

часто 

поражаются  подплевральные 
регионы нижней доли. 

Гистологически 

выявляется 
интерстициальный  фиброз  с 
гиперплазией  пневмоцитов  II 
типа,  выстилающих  полости. 

Также  в  перегородках  встречаются  клетки  хронического  воспаления. 

(рис.12). 

 
Рис.12 Интерстициальный 
пневмонит 

 
Данная 

картина 

характерна 

для 

обычного 

интерстициального 
пневмонита. 

Иногда 

количество 

альвеолярных 

макрофагов  может  быть  необычайно  велико,  причем  интерстициальный 
фиброз  выражен  не  сильно;  этот  тип  гистологической  картины 
описывается  как  десквамативный  интерстициальный  пневмонит.  Еще 
одним  типом  является  лимфоцитарный  интерстициальный  пневмонит 
(псевдолимфома). При этом типе наблюдается выраженная инфильтрация 
интерстициума  лимфоцитами  и  плазматическими  клетками.  Поражение 
может  быть  диффузным  и  очаговым.  При  очаговом  поражении  может 
образовываться  крупный  узел,  который  можно  спутать  с  опухолью 
(псевдолимфома).  Определение  типа  пневмонита  играет  роль  в 
правильном назаначении лечения кортикостероидами. Маленькие полости 
могут  заполняться  грануляциями  и  рыхлой  волокнистой  соединительной 
тканью;  в  данном  случае  говорят  об  облитерирующем  бронхиолите. 
Данные  изменения  определяются  только  при  гистологическом 
исследовании  и  могут  обнаруживаться  и  при  других  заболеваниях, 
например,  при  экзогенном  аллергическом  альвеолите,  аспирационном 
пневмоните, некоторых вирусных инфекциях и коллагенозах. 

 
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) 
Саркоидоз  является  одним  из  наиболее  частых  интерстициальных 

заболеваний  легких.  Этиология  данного  заболевания  неизвестна.  Легкие 
довольно  часто  поражаются  при  саркоидозе;  поражается  лимфатическая 
система легких. В типичных случаях происходит формирование гранулем 
в мелких лимфатических сосудах или рядом с ними. Гранулемы состоят из 
эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток с небольшой примесью 
лимфоцитов  (рис.13)  (саркоидные  гранулемы).  Некроз  в  гранулемах 

обычно 

отсутствует, 

что 

отличает  их  от  туберкулезных 
гранулем,  имеющих  сходное 
строение. 

Рис.13. Гранулемы при саркоидозе. 

Затем 

происходит 

организация  гранулем,  что  приводит  к  фиброзу  легочной  ткани. 
Гранулемы  также  могут  локализоваться  в  стенках  маленьких  бронхов  и 
бронхиол  и  сосудов,  особенно  вен.  Для  диагностики  заболевания 
применяется  тест  Квейма:  подкожно  больному  вводиться  стерильный 
гомогенат из саркоидной ткани (из типичной гранулемы при саркоидозе), 
при этом при наличии данного заболевания на месте введения образуется 
типичная гранулема. 

Экзогенный  аллергический  альвеолит  (гиперчувствительный 

пневмонит) 

При  пневмокониозах,  вызванных  огранической  пылью,  развитие  и 

течение  заболевания  зависят  от  сенсибилизации  организма  к  вдыхаемым 
антигенам (таблица 1). 

 
Таблица 1 
Различные антигены, вызывающие гиперчувствительный пневмонит 
 

Заболевание 

Причина 

Источник антигена 

1 

2 

3 

Легкие фермера 

Сенная пыль 

Micropolyspora faeni 

Багассоз 

Сахарная пыль 

Термофильные 

актиномицеты 

Пневмонит от 

кондиционеров 

воздуха 

Увлажнители и 

кондиционеры воздуха 

Термофильные 

актиномицеты 

Пневмонит от 

красного дерева, 

клена, кедра 

Пыль коры, древесные 

опилки 

Термофильные 
актиномицеты, 

Cryptostroma corticale, 

древесные опилки 

Легкие грибника 

Грибы, компост 

Термофильные 

актиномицеты 

Легкие сыроделов 

Сырная пыль 

Penicillium casei 

Легкие пивоваров  Пивная пыль (дрожжи) 

Aspergillus clavatus 

Легкие 

птицефермера 

Выделения птиц и 

сыворотка 

Белки сыворотки птиц 

―Ферментные‖ 

легкие 

Детергенты ферментов 

Алкалаза, получаемая из 

Bacillus subtilis 

Лекарственный 

гиперчувствительн

ый пневмонит 

Лекарства, 

индустриальные 

материалы 

Нитрофурантоин, кромолин, 

гидрохлоротиазид, др. 

Легкие банщика 

Загрязненный пар в банях, 

саунах 

Aspergillus pullulans 

 
Типичным  примером  экзогенного  аллергического  альвеолита 

является легкие фермера. Развитие данной патологии связано с наличием в 
неправильно хранимом сене грибка, антигены которого попадают в легкие 
вместе  с  пылью.  При  сенсибилизации  организма  к  данному  антигену 
происходит 

развитие 

реакций 

гиперчувствительности 

III 

(иммунокомплексного)  типа.  Первоначально  развивается  бронхиолит. 
Затем  в  интерстициуме  развивается  хроническое  воспаление  с 

формированием  гранулем.  Затем  может  происходить  либо  разрешение  с 
удалением антигена, либо организация, приводящая к развитию фиброза. 

Клинически  болезнь  проявляется  кашлем,  одышкой,  которые 

развиваются  через  несколько  часов  после  работы  с  сеном.  Лечение 
кортикостероидами  снижает  воспалительную  реакцию  и  предупреждает 
развитие фиброза. 

 
Гистиоцитоз Х 
Этиология  данного  заболевания  также  неизвестна.  Клеточный 

инфильтрат  представлен  эозинофилами,  альвеолярными  макрофагами  и 
пролиферирующими клетками Лангерганса (см. рис.14), которые являются 
специфическим 

типом 

гистиоцитов, 

содержащих 

характерные 

цитоплазматические  включения  («Х»  или  тельца  тронной  микроскопии. 
Инфильтраты  обнаруживаются  в  интерстициуме,  они  могут  либо 
разрешаться,  либо  организовываться,  что  приводит  к  фиброзу.  В  80% 
случаев  при  данном  заболевании  поражаются  только  легкие.  Смертность 

при 

данном 

заболевании 

составляет 

7%. 

Системное 

распространение с поражением 
костного 

мозга 

и 

лимфатических 

узлов 

значительно ухудшает прогноз.  

Рис.14. Гистиоцитоз Х 

Альвеолярный липопротеиноз 
Альвеолярный  липопротеиноз  –  это  редкое  заболевание  неясной 

этиологии, 

которое 

характеризуется накоплением в 
альвеолах 

эозинофильного 

материала.  

Рис.15. 

Он 

может 

быть 

осложением 

других 

интерстициальных заболеваний 
легких, 

особенно 

десквамативного 

интерстициального  пневмонита,  а  может  возникать  при  поступлении 
большого количества кремниевой пыли.