ВУЗ: Гродненский государственный медицинский университет
Категория: Учебное пособие
Дисциплина: Медицина
Добавлен: 30.10.2019
Просмотров: 25444
Скачиваний: 25
781
ствие вируса в случаях ранней смерти и аллергическая природа острого
энцефалита в случаях более позднего развития процесса с демиелинизаци-
ей и образованием периваскулярных инфильтратов. Однако, скорее всего,
роль вируса в патогенезе поражений ЦНС в большей степени может быть
связана со способностью вызывать иммунный ответ, направленный против
тканей хозяина. Клетки хозяина в результате частичного повреждения ви-
русом могут представлять собой антигенный материал, против которого
развивается аутоиммунная реакция. Морфологический субстрат при крас-
нушном энцефалите не отличается от такового при других постинфекци-
онных энцефалитах, т.е. в основе его лежат поражения сосудов с образова-
нием периваскулярных инфильтратов, состоящих из лимфоидных клеток,
демиелинизация и дистрофические изменения в нейронах. При краснуш-
ном энцефалите поражается главным образом белое вещество, локализует-
ся процесс в коре больших полушарий, стволе головного мозга, подкорко-
вых ганглиях. В некоторых работах указывается на появление аналогич-
ных изменений и в спинном мозге, что объясняет наблюдаемый иногда у
больных миелитический синдром.
Большинство клиницистов указывают на развитие энцефалита пре-
имущественно у детей в возрасте от 5 до 12 лет.
Развитие острого энцефалита, как правило, не зависит от тяжести те-
чения краснухи. Неврологические нарушения появляются обычно на 3-5-е
сутки высыпания, но могут развиться и на 1-2-й день от начала заболева-
ния или появиться значительно позже, вплоть до 10-15 дня болезни (Да-
диомова М.А., Пратусевич Р.М.,1974). Некоторые авторы указывают на
возможность развития энцефалита за несколько дней до появления сыпи
(Holliday P. и соавт., 1950; Miller H. и соавт., 1956). Отмечено также воз-
никновение неврологической симптоматики без высыпаний, либо с по-
вторным появлением сыпи.
Развитие энцефалита обычно сопровождается головной болью, рво-
той, новым подъемом температуры до высоких цифр, реже температура
бывает субфебрильной. Начало краснушного энцефалита характеризуется
тяжелой общемозговой симптоматикой, нарастающей в течение короткого
отрезка времени от нескольких часов до 1-2 суток. Почти у всех больных
наблюдается внезапно возникающее и углубляющееся расстройство созна-
ния от легкой спутанности до глубокой комы, сопровождающееся развити-
ем генерализованных тонико-клонических судорог. Возможно появление
галлюцинаций и делирия. Быстро присоединяется полиморфная очаговая
симптоматика. Наиболее характерно возникновение экстрапирамидных
симптомов, проявляющихся различными типами гиперкинезов: тремор,
миоклонии, хореоатетоз и другие Часто развиваются гемипарезы цен-
трального типа, которые в ряде случаев возникают инсультообразно. Опи-
саны также мозговые, гипоталамические, стволовые нарушения, пораже-
ния черепных нервов, которые могут сочетаться с общемозговой симпто-
782
матикой или встречаться изолированно. Так Connoly J. и соавт. (1975) опи-
сали случай, когда у ребенка через неделю после перенесенной краснухи
развился неврит зрительного нерва с потерей зрения и полным восстанов-
лением после проведенной гормональной терапии.
Краснушный энцефалит также может протекать с развитием полира-
дикулоневрита, поперечного миелита с нижней вялой параплегией, тазо-
выми и трофическими нарушениями. Часто в процесс вовлекаются мозго-
вые оболочки, причем менингиальный синдром может протекать изолиро-
ванно без развития энцефалита, что более характерно для детей старшей
возрастной группы.
Таким образом, клиническая картина краснушного энцефалита мо-
жет быть различной в зависимости от сочетания тех или иных поражений
ЦНС. Существующая на сегодняшний день классификация краснушных
поражений ЦНС по основному клиническому синдрому включает в себя
следующие формы:
1) менингиальную;
2) менингомиелитическую;
3) энцефалитическую;
4) энцефаломиелитическую.
Футер Д.С. (1965) выделил три основных синдрома при краснушном
энцефалите - гиперкинетический, паралитический, атаксический.
Несмотря на тяжелое течение заболевания с длительным расстрой-
ством сознания и генерализованными клонико-тоническими судорогами,
период обратного развития общемозговых симптомов наступает очень бы-
стро, чаще через 1-2 дня после развития полной картины энцефалита. Реже
потеря сознания и судороги сохраняются в течение 3-4 дней и более. В ря-
де случаев у более старших детей восстановление сознания сопровождает-
ся психомоторным возбуждением, дезориентацией, слуховыми и зритель-
ными галлюцинациями устрашающего характера.
Несмотря на тяжесть течения, летальность при краснушном энцефа-
лите в настоящее время очень низка. Обратное развитие очаговых симпто-
мов, как правило, длится около 2-3 недель, но в ряде случаев может затя-
гиваться до 1-1,5 месяцев. При развитии миелита восстановительный пе-
риод более длительный, до 8-12 месяцев. Выздоровление обычно бывает
полным. Однако даже при полном исчезновении очаговой симптоматики
после краснушного энцефалита на длительное время остается выраженный
цереброастенический синдром со снижением внимания и памяти, эмоцио-
нальной неустойчивостью, легкой возбудимостью, повышенной утомляе-
мостью.
Диагностика краснушных энцефалитов основывается в первую оче-
редь на совпадении развития неврологической симптоматики с недавно
перенесенной краснухой. Изменения, выявляемые при исследовании це-
реброспинальной жидкости, как правило, характеризуются умеренным или
783
незначительным лимфоцитарным плеоцитозом, сопровождающимся не-
большим повышением белка.
При электроэнцефалографическом исследовании изменения соответ-
ствуют периоду и тяжести течения энцефалита. В остром периоде заболе-
вания на ЭЭГ преобладают высокоамплитудные дельта-волны, альфа- и
бета-ритм в это время обычно отсутствуют, тета-ритм слабо выражен. Час-
то регистрируется билатерально-синхронная активность. Кроме того, су-
ществует зависимость между тяжестью общемозговых симптомов и степе-
нью изменений на ЭЭГ.
Врожденная краснуха.
Наибольшую опасность для плода представ-
ляет контакт неиммунной беременной с краснушной инфекцией в первом
триместре беременности. Так поражение плода возникает в 75-80% случа-
ев, если встреча произошла на первой неделе, у 61% - на 1-4-й, у 26-30% -
на 5-8-й, и у 8% - на 9-12-й неделе. При инфицировании на 4 месяце бере-
менности пороки формируются в 1,4-5,7% случаев, на 5-м месяце и позже -
в 0,4-1,7% (Анджапаридзе О.Г., Червонский Г.И., 1975). Неблагоприятное
влияние краснухи на плод проявляется не только тератогенным действием.
Краснушная инфекция в ранний период беременности в 10-40% случаев
может привести к спонтанным абортам, в 20% - к мертворождениям; 10-
25% детей, рожденных живыми, умирают в неонатальном периоде (Канто-
рович Р.А., Володина Н.И., 1978). Частота мертворождаемости составляет
7,2% при заболевании женщины в первом триместре беременности, 4,6% -
при заболевании во втором триместре и 1,7% - в третьем триместре (Нико-
лов З., Гетев Г., 1983).
Поражение плода вирусом краснухи многообразно. Выделяют "клас-
сический синдром врожденной краснухи", который включает триаду наи-
более типичных аномалий развития: катаракту, пороки сердца и глухоту.
Наиболее частым дефектом при краснухе является глухота, которая может
быть различной степени выраженности, как односторонней, так и двухсто-
ронней. Глухота может сочетаться с вестибулопатией - дефектом кортиева
органа. Как правило, этот порок развития не распознается при рождении и
обращает на себя внимание лишь в более позднем возрасте.
Cамым типичным поражением глаз при врожденной краснухе явля-
ется катаракта, которая может быть односторонней и двухсторонней, часто
осложняется микрофтальмом. Катаракта может быть обнаружена при рож-
дении, либо она может развиваться постепенно в период новорожденности.
Гораздо реже встречается такое поражение глаз, как глаукома. Сочетание
обоих этих пороков практически не встречается. Кроме того, при врожден-
ной краснухе могут быть выявлены помутнение роговицы, миопия, недо-
развитие век, ретинопатия, характеризующаяся участками гипер- и депиг-
ментации, разбросанными по сетчатке.
Пороки сердца при врожденной краснухе чаще всего представлены в
виде незаращения артериального (боталлова) протока. Встречаются также
784
дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стеноз легоч-
ной артерии и аорты, поражение клапанов и коарктация аорты, транспози-
ция крупных сосудов. Лишь у некоторой части детей пороки развития сер-
дечно-сосудистой системы столь выражены, что могут приводить к смерти
в первые 6 месяцев жизни. Пороки же "синего" типа, наиболее часто при-
водящие к смерти, у детей с врожденной краснухой встречаются крайне
редко. Поэтому значительная часть пороков сердца выявляется в более
старшем возрасте и не представляет опасности для жизни ребенка.
Кроме "классического", существует "расширенный" синдром врож-
денной краснухи, включающий в себя множество других аномалий разви-
тия, характерных для данной инфекции.
Выделяют классический синдром врожденной краснухи, так назы-
ваемую триаду Грега (врача-окулиста из Австралии, который впервые опи-
сал наиболее типичные аномалии развития у плодов, родившихся от мате-
рей, переболевших краснухой). Это: 1) катаракта - 75%; 2) пороки сердца -
50%; 3) глухота - 50%.
Кроме классического синдрома существует расширенный синдром
врожденной краснухи, который характеризуется множеством аномалий:
1.
Микроцефалия, микроофтальмия.
2.
Расширение родничков.
3.
Глаукома.
4.
Поражение головного мозга.
5.
Поражение вестибулярного аппарата.
6.
Пороки развития скелета.
7.
Гепатоспленомегалия.
8.
Пороки развития мочеполовых органов.
9.
Другие повреждения и их сочетания.
Поражение нервной системы не всегда диагностируется при рожде-
нии, так как может проявляться гораздо позже в виде судорог, парезов, ум-
ственного недоразвития - от незначительного до идиотии.
Одним из наиболее характерных проявлений врожденной краснухи,
обнаруживаемым непосредственно при рождении, является тромбоцитопе-
ническая пурпура, которая может сохраняться от 2-х недель до 3-х месяцев
жизни. Также часто встречаются: гемолитическая анемия с ретикулоцито-
зом и деформированными эритроцитами; гепатоспленомегалия и гепатит,
сопровождающийся выраженной желтухой; незаращение переднего род-
ничка, которое может сопровождаться плеоцитозом в спинномозговой
жидкости; интерстициальная пневмония; гастроэнтерит, сопровождаю-
щийся диареей. Как уже отмечалось выше, дети с врожденной краснухой
имеют низкий вес и маленький рост при рождении и в дальнейшем значи-
тельно отстают в физическом развитии.
Не менее разнообразными могут быть поражения ЦНС, которые не
всегда диагностируются при рождении, между тем они очень серьезны и
785
проявляются в первые месяцы постнатальной жизни в сонливости или, на-
оборот, в повышенной возбудимости, в нарушениях мышечного тонуса. В
более позднем возрасте поражения ЦНС проявляются различной степени
выраженности двигательными нарушениями, параличами, судорогами, ги-
перкинезами. В более позднем возрасте на фоне неврологической симпто-
матики обнаруживается снижение интеллекта различной степени от не-
большого отставания в психическом развитии до полной идиотии. Доволь-
но часто обнаруживается также микроцефалия и гидроцефалия.
По данным Cooper и соавт. (1969) наиболее частым пороком разви-
тия является глухота, которая встречается у 64% детей с врожденной крас-
нухой, несколько реже наблюдаются пороки развития сердечно-
сосудистой системы (44%) и нарушения психики (41%), поражение органа
зрения выявляется лишь у 32% детей. Необходимо также отметить, что
наиболее характерно сочетание различных аномалий развития, которое
встречается у 66% детей с врожденной краснухой.
Кроме описанных выше типичных для краснухи аномалий развития,
включенных в "расширенный" синдром врожденной краснухи, отмечены
более редкие поражения, такие, как пороки развития скелета и черепа, мо-
чеполовых органов, органов желудочно-кишечного тракта, кожные пора-
жения, описанные нами в предыдущем разделе.
У детей с врожденной краснухой отмечены также изменения группы
крови, зарегистрированные на 4-м месяце жизни. Кроме того, описаны
случаи тяжелых гормональных нарушений, которые связывают с аутоим-
мунным процессом, такие, как сахарный диабет 1 типа, болезнь Аддисона,
недостаток гормона роста, пернициозная анемия. Так, сахарный диабет
встречается от 20% до 40% детей с врожденной краснухой; гипогаммагло-
булинемия, сохраняющаяся от нескольких месяцев до нескольких лет по-
сле рождения отмечена у 15% детей (Tingle A.E.,1987).
Характер уродств зависит прежде всего от времени воздействия ви-
руса краснухи на плод. По данным Николова З. и Гетева Г. (1983), при за-
болевании женщины краснухой в первые 2-6 недель беременности, как
правило, возникают пороки развития органов зрения, такие как катаракта,
микрофтальмия, ретинопатия; при встрече с инфекцией в 5-7 недель бере-
менности наблюдаются поражения сердечно-сосудистой системы; в 5-12
недель - нарушения развития органа слуха; в 8-9 недель - пороки формиро-
вания молочных зубов.
Прогрессирующий краснушный панэнцефалит.
Одним из наиболее
тяжелых проявлений краснушной инфекции является прогрессирующий
краснушный панэнцефалит, который впервые был описан Lebon P. и Lyon
G. в 1974 году.
У большинства больных с прогрессирующим краснушным панэнце-
фалитом были выявлены признаки врожденной краснухи: катаракта, глу-
хота и замедление умственного развития. В связи с этим большинство ав-