ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 10091
Скачиваний: 92
ТЕСТЫ
ДЛЯ
КОНТРОЛЯ
ЗНАНИЙ
Патологический
процесс
Т
-
клеточных
лимфом
кожи
локализуется
преимущественно
:
а
)
в
роговом
слое
эпидермиса
;
б
)
базальном
слое
эпидермиса
;
в
)
эпидермисе
и
сосочковом
слое
дермы
;
г
)
сетчатом
слое
дермы
и
гиподерме
;
д
)
лимфатических
узлах
.
При
Т
-
клеточных
лимфомах
кожи
отмечается
преимущественная
пролиферация
:
а
)
Т
-
хелперных
лимфоцитов
;
б
)
Т
-
киллерных
лимфоцитов
;
в
)
В
-
лимфоцитов
;
г
) NK-
клеток
;
г
)
Т
-
супрессорных
лимфоцитов
.
Антигенпрезентующими
клетками
в
эпидермисе
являются
:
а
)
Т
-
лимфоциты
;
б
)
кератиноциты
;
в
)
клетки
Лангерганса
;
г
)
меланоциты
;
д
)
все
перечисленные
клетки
.
Грибовидный
микоз
необходимо
дифференцировать
:
а
)
от
бляшечного
парапсориаза
;
б
)
псориаза
;
в
)
себорейной
экземы
;
в
)
красного
плоского
лишая
;
г
)
всех
перечисленных
заболеваний
.
Какие
комбинации
ПУВА
-
терапии
наиболее
эффективны
на
ранних
стадиях
Т
-
клеточных
лимфом
кожи
с
выраженным
ладонно
-
подошвенным
гиперкератозом
?
а
)
ПУВА
+
цитостатик
;
б
)
ПУВА
+
ароматический
ретиноид
;
в
)
ПУВА
+
интерлейкин
;
г
)
ПУВА
+
преднизолон
;
г
)
все
перечисленные
.
Какой
из
перечисленных
типов
саркомы
Капоши
не
имеет
нозологического
значения
?
а
)
идиопатический
,
или
классический
;
б
)
эндемический
;
в
)
эпидемический
;
в
)
иммуносупрессивный
;
г
)
язвенный
.
Что
не
характерно
для
классической
саркомы
Капоши
?
а
)
частое
развитие
у
мужчин
;
б
)
частое
развитие
у
женщин
;
в
)
наличие
бляшек
,
узлов
;
в
)
сыпь
в
области
голеней
и
стоп
;
г
)
развитие
лимфостаза
.
Эталоны
ответов
:
1 —
в
, 2 —
а
, 3 —
в
, 4 —
г
, 5 —
б
, 6 —
г
, 7 —
б
.
181
Глава
10.
Генодерматозы
В
настоящее
время
описано
несколько
сотен
наследственных
заболеваний
кожи
(
генодерматозов
),
которые
могут
выступать
либо
как
самостоятельные
за
-
болевания
,
либо
как
синдромы
сочетанной
врожденной
патологии
.
Предложены
различные
классификации
генодерматозов
.
В
отечественной
литературе
чаще
всего
их
подразделяют
на
10
групп
:
Наследственные
дисхромии
и
дистрофии
кожи
(
альбинизм
,
наследственный
лентигиноз
,
недержание
пигмента
,
пигментная
ксеродерма
и
др
.).
Наследственные
болезни
ороговения
(
ихтиозы
,
кератодермии
и
др
.).
Дисплазии
,
аплазии
и
атрофии
кожи
(
ангидротическая
эктодермальная
дис
-
плазия
,
прогерия
и
др
.).
Наследственные
болезни
с
преимущественным
поражением
соединитель
-
ной
ткани
(
кожа
гиперэластическая
,
псевдоксантома
эластическая
и
др
.).
Нейрокутанные
наследственные
заболевания
(
нейрофиброматоз
,
тубероз
-
ный
склероз
и
др
.).
Наследственные
фотодерматозы
(
эритропоэтическая
порфирия
,
вариегатная
порфирия
и
др
.).
Наследственные
болезни
волос
(
монилетрикс
,
гипотрихоз
,
гипертрихоз
и
др
.).
Изменения
кожи
при
наследственных
болезнях
обмена
(
ксантоматоз
,
гемохроматоз
и
др
.).
Буллезные
наследственные
дерматозы
(
врожденный
буллезный
эпидермо
-
лиз
,
энтеропатический
акродерматит
,
доброкачественная
семейная
пузырчатка
и
др
.).
Наследственные
новообразования
и
опухолевые
синдромы
.
10.1.
И
ХТИОЗЫ
Ихтиозы
—
это
группа
наследственных
заболеваний
кожи
,
которая
харак
-
теризуется
нарушениями
процессов
ороговения
.
Название
происходит
от
грече
-
ского
«ichthys» —
рыба
,
и
в
какой
-
то
мере
указывает
на
сходство
кожи
больных
,
которая
покрывается
чешуйчатыми
роговыми
наслоениями
,
с
чешуей
рыб
.
Существует
много
форм
ихтиоза
и
целый
ряд
редких
синдромов
,
вклю
-
чающих
ихтиоз
как
один
из
симптомов
.
В
основе
любой
формы
ихтиоза
лежит
формирование
патологического
гиперкератоза
.
Избыточное
ороговение
может
быть
выражено
в
разной
степени
—
от
едва
заметной
шероховатости
кожи
до
тяжелейших
изменений
эпидермиса
,
порой
несовместимых
с
жизнью
.
Наиболее
часто
встречаемыми
являются
четыре
формы
ихтиоза
:
обыкновенный
(
вульгарный
);
рецессивный
Х
-
сцепленный
;
ламеллярный
;
эпидермолитический
(
буллезная
ихтиозиформная
эритродермия
).
Обыкновенный
ихтиоз
(ichthyosis vulgaris)
—
наиболее
распространенная
форма
наследственных
болезней
ороговения
.
Наследуется
аутосомно
-
доминант
-
182
но
.
Мужчины
и
женщины
болеют
одинаково
часто
.
Частота
1:3000 – 1:4500
населения
.
Заболевание
начинается
на
первом
году
жизни
—
от
3
до
12
месяцев
.
Характеризуется
шелушением
и
сухостью
кожи
,
наиболее
выраженным
на
раз
-
гибательных
поверхностях
конечностей
,
особенно
на
ногах
.
У
больных
наблю
-
дается
выраженный
фолликулярный
гиперкератоз
—
ороговение
устьев
волося
-
ных
фолликулов
.
На
ладонях
и
подошвах
усилен
кожный
рисунок
,
наблюдается
повышенная
складчатость
.
Кроме
конечностей
повышенное
ороговение
наблю
-
дается
на
спине
,
у
детей
—
нередко
на
щеках
.
Обычно
не
поражены
:
подмышеч
-
ные
впадины
,
локтевые
и
подколенные
ямки
,
ягодицы
,
внутренняя
поверхность
бедер
,
лицо
,
за
исключением
щек
и
лба
.
Цвет
кожи
,
как
правило
,
не
изменен
.
У
многих
больных
имеется
склонность
к
аллергическим
заболеваниям
,
более
половине
из
них
выставляется
диагноз
диффузного
нейродермита
.
Следует
заметить
,
что
выраженность
клинических
проявлений
обыкновен
-
ного
ихтиоза
индивидуальна
.
У
значительной
части
больных
заболевание
прояв
-
ляется
лишь
повышенной
сухостью
кожи
без
выраженного
шелушения
(
ксеро
-
дермия
).
Однако
у
ряда
больных
наблюдается
формирование
на
поверхности
кожи
толстых
и
плотных
роговых
щитков
,
отделенных
друг
от
друга
глубокими
бороздками
,
напоминающих
кожу
змеи
или
ящерицы
(ichthyosis serpentina),
или
даже
конических
выступов
(ichthyosis hystrix).
Для
обыкновенного
ихтиоза
,
как
и
других
форм
наследственных
болезней
ороговения
,
характерно
улучшение
состояния
кожи
в
летнее
время
и
при
повы
-
шенной
влажности
,
обострения
наблюдаются
зимой
под
влиянием
холодного
сухого
воздуха
.
В
условиях
тропического
климата
заболевание
может
протекать
бессимптомно
,
но
при
переезде
на
север
оно
снова
обостряется
.
Как
правило
,
с
возрастом
наблюдается
более
благоприятное
течение
дерматоза
.
В
основе
вульгарного
ихтиоза
лежит
мутация
или
нарушение
экспрессии
генов
,
кодирующих
кератинообразование
.
Это
ведет
к
упрочению
связей
между
клетками
эпидермиса
и
задержке
отторжения
роговых
чешуек
.
Наблюдающаяся
при
этом
усиленная
потеря
воды
через
кожу
усугубляет
ее
сухость
.
Пролифера
-
ция
кератиноцитов
при
вульгарном
ихтиозе
не
нарушена
.
Диагностика
.
Для
постановки
диагноза
обычно
достаточно
клинической
картины
.
Определенную
помощь
дает
наследственный
анамнез
—
наличие
более
или
менее
выраженного
ихтиоза
у
одного
из
родителей
.
Диагноз
подтверждает
обнаружение
при
гистологическом
исследовании
в
коже
невыраженного
гипер
-
кератоза
,
истончение
или
полное
отсутствие
зернистого
слоя
эпидермиса
,
при
этом
базальный
слой
не
изменен
.
Электронная
микроскопия
позволяет
выявить
в
верхних
отделах
эпидермиса
мелкие
незрелые
гранулы
кератогиалина
.
Дифференциальная
диагностика
проводится
с
другими
формами
ихтиоза
,
в
т
.
ч
.
паранеопластическим
,
распространенными
формами
рубромикоза
,
иногда
с
псориазом
и
другими
дерматозами
.
Рецессивным
Х
-
сцепленным
ихтиозом
болеют
только
мужчины
,
частота
оценивается
как
1 : 2000 – 1 : 6000
среди
мальчиков
.
В
отличие
от
обыкновенного
Х
-
сцепленный
ихтиоз
может
существовать
с
рождения
,
хотя
чаще
всего
начинается
на
второй
-
шестой
неделе
жизни
.
Харак
-
183
теризуется
формированием
на
коже
крупных
чешуек
темно
-
коричневого
цвета
,
напоминающих
грязь
.
Чешуйки
плотно
прилегают
к
коже
,
муковидное
шелуше
-
ние
,
как
при
обыкновенном
ихтиозе
,
нехарактерно
.
Поражение
кожи
,
как
прави
-
ло
,
более
обширное
,
чем
при
обыкновенном
ихтиозе
,
в
процесс
вовлекаются
складки
кожи
,
шея
,
ушные
раковины
,
тыл
стоп
,
сгибательные
поверхности
ко
-
нечностей
,
в
меньшей
мере
поражаются
спина
и
волосистая
часть
головы
.
Более
интенсивно
,
чем
при
обыкновенном
ихтиозе
,
поражается
кожа
живота
.
При
дан
-
ной
форме
ихтиоза
не
поражается
кожа
ладоней
и
подошв
,
отсутствует
фолли
-
кулярный
гиперкератоз
.
Нередко
Х
-
сцепленный
ихтиоз
сопровождается
другими
пороками
развития
:
помутнением
роговицы
,
гипогонадизмом
,
крипторхизмом
,
микроцефалией
,
аномалиями
скелета
и
проч
.
Рождение
больного
ребенка
сопро
-
вождается
обычно
слабостью
родовой
деятельности
.
Сравнительно
с
обыкновенным
ихтиозом
данная
форма
протекает
более
неблагоприятно
и
состояние
кожи
с
возрастом
не
улучшается
.
Подобно
другим
формам
ихтиоза
,
ухудшение
состояния
кожи
происходит
в
холодное
время
года
.
В
основе
заболевания
лежит
мутация
локуса
Х
-
хромосомы
,
приводящая
к
генетически
обусловленной
недостаточности
стеролсульфатазы
.
Это
в
свою
очередь
ведет
к
упрочению
связей
между
клетками
эпидермиса
и
задержке
отторжения
роговых
чешуек
.
Диагностика
.
Для
постановки
диагноза
,
как
правило
,
достаточно
клиниче
-
ской
картины
заболевания
,
в
ряде
случаев
прослеживается
неблагоприятный
се
-
мейный
анамнез
(
по
мужской
линии
).
У
женщин
,
гетерозиготных
по
дефектному
гену
иногда
выявляют
помутнение
роговицы
и
невыраженное
шелушение
кожи
на
конечностях
.
Пренатальная
диагностика
позволяет
обнаружить
в
ворсинах
хориона
недостаточность
стеролсульфатазы
.
Дифференциальная
диагностика
проводится
,
главным
образом
,
с
другими
формами
ихтиоза
.
Ламеллярный
ихтиоз
,
в
отличие
от
других
форм
,
существует
с
рождения
.
Кожа
новорожденного
покрыта
пленкой
,
напоминающей
коллодий
(
так
назы
-
ваемый
«
коллодийный
плод
»).
Со
временем
пленка
превращается
в
крупные
грубые
чешуйки
,
которые
покрывают
все
тело
,
и
в
этом
панцире
тело
остается
замурованным
в
течение
всей
жизни
.
Заболевание
встречается
очень
редко
,
час
-
тота
оценивается
как
менее
1:300 000.
Мужчины
и
женщины
болеют
одинаково
часто
.
Клиника
ламеллярного
ихтиоза
отличается
от
других
форм
наличием
на
коже
толстых
крупных
чешуек
,
напоминающих
пергамент
.
Чешуйки
трескаются
и
появляется
рисунок
,
похожий
на
мозаику
или
черепицу
.
На
ладонях
и
подош
-
вах
формируются
кератодермия
и
глубокие
болезненные
трещины
.
Над
сустава
-
ми
возможны
бородавчатые
разрастания
эпидермиса
,
наблюдается
дистрофия
ногтевых
пластинок
.
Достаточно
характерно
формирование
выворота
век
.
У
больных
резко
нарушено
потоотделение
,
поэтому
они
плохо
переносят
физи
-
ческие
нагрузки
и
жаркую
погоду
,
которые
приводят
к
гиперпирексии
(
повыше
-
нию
температуры
тела
до
41 º
С
и
выше
).
Чрезмерные
потери
воды
из
-
за
трещин
в
коже
приводят
к
быстрому
обезвоживанию
организма
.
184
Заболевание
продолжается
всю
жизнь
и
состояние
с
возрастом
не
улучша
-
ется
.
Глубокие
трещины
способствуют
присоединению
бактериальных
инфек
-
ций
вплоть
до
развития
септических
состояний
.
Тип
наследования
ламеллярного
ихтиоза
—
аутосомно
-
рецессивный
.
Дефектный
ген
влечет
недостаточность
трансглутаминазы
кератиноцитов
и
про
-
лиферативный
гиперкератоз
(
ускоренное
продвижение
кератиноцитов
от
базаль
-
ного
слоя
к
поверхности
кожи
).
При
гистологическом
исследовании
выявляется
гиперплазия
базального
слоя
эпидермиса
,
акантоз
,
нерезко
выраженный
грану
-
лёз
и
гиперкератоз
.
Дифференциальная
диагностика
проводится
с
другими
формами
ихтиоза
.
Эпидермолитический
ихтиоз
(
син
.:
эритродермия
ихтиозиформная
бул
-
лёзная
)
в
отличие
от
предыдущих
форм
характеризуется
возникновением
на
ко
-
же
пузырей
,
которые
нередко
присутствуют
при
рождении
,
но
чаще
появляются
вскоре
после
него
.
Пузыри
вскрываются
с
образованием
эрозий
,
которые
зажи
-
вают
,
не
оставляя
следов
.
Со
временем
развивается
ороговение
кожи
,
вплоть
до
бородавчатых
разрастаний
в
кожных
складках
.
Чешуйки
темные
и
образуют
на
коже
рисунок
,
напоминающий
вельвет
.
От
больных
исходит
неприятный
запах
.
Поражение
кожи
обычно
обширное
вплоть
до
универсальности
,
нередко
на
ней
определяются
воспалительные
признаки
.
Время
от
времени
на
ороговев
-
шей
коже
могут
возникать
новые
пузыри
,
и
слущивание
кожи
приводит
к
тому
,
что
в
этих
местах
она
приобретает
здоровый
вид
.
Наличие
островков
нормаль
-
ной
кожи
является
важным
диагностическим
признаком
эпидермолитического
ихтиоза
.
Тип
наследования
заболевания
—
аутосомно
-
доминантный
,
дерматоз
очень
редкий
.
В
основе
заболевания
лежит
нарушение
химизма
кератина
,
связанного
с
дефектным
геном
.
Неполноценный
кератин
способствует
вакуолизации
верхних
слоев
эпидермиса
,
образованию
пузырей
и
утолщению
рогового
слоя
.
При
гис
-
тологическом
исследовании
отмечается
наличие
в
зернистом
слое
эпидермиса
гигантских
гранул
кератогиалина
и
вакуолизации
.
Пузыри
формируются
за
счет
лизиса
клеток
эпидермиса
под
роговым
слоем
.
Для
постановки
диагноза
обычно
достаточно
клинической
картины
.
Помо
-
гает
этому
наличие
заболевания
у
одного
из
родителей
.
Дифференциальная
диагностика
проводится
с
другими
формами
ихтиоза
.
Лечение
ихтиоза
основывается
,
большей
частью
,
на
постоянном
симптома
-
тическом
увлажнении
и
ожирении
рогового
слоя
эпидермиса
.
Для
общей
терапии
показан
длительный
прием
ретинола
(
витамина
А
)
в
сочетании
с
токоферолом
(
витамином
Е
).
Суточная
доза
витамина
А
колеблется
от
100 000
до
300 000
МЕ
,
которую
принимают
в
2–3
приема
.
Витамин
Е
назначают
в
суточной
дозе
от
15
до
100
мг
.
Хорошо
зарекомендовали
себя
при
ихтиозе
комбинированные
препа
-
раты
:
аевит
,
антиоксикапс
и
др
.
Полезно
назначение
витамина
В
12
.
Ослабленным
больным
показаны
инъекции
натурального
человеческого
иммуноглобулина
,
анаболических
стероидов
.
При
ламеллярном
ихтиозе
на
стадии
«
коллодийного
»
плода
ребенка
помещают
в
кувез
,
в
котором
поддерживают
максимальную
влажность
воздуха
.
Следят
за
температурой
тела
,
проводят
инфузионную
тера
-
пию
и
парентеральное
питание
.
Есть
сообщения
об
эффективности
назначения
185