Файл: Дерматология часть 2.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 31.10.2019

Просмотров: 6919

Скачиваний: 75

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

ТЕСТЫ

 

ДЛЯ

 

КОНТРОЛЯ

 

ЗНАНИЙ

 

 

Назовите

 

доброкачественные

 

эпителиальные

 

опухоли

 

кожи

а

фиброма

папиллома

липома

б

лейомиома

базалиома

сирингома

в

трихоэпителиома

кератоакантома

папиллома

г

папиллома

пигментный

 

невус

трихоэпителиома

д

гемангиома

дерматофибросаркома

меланома

.  

Какие

 

опухоли

 

относятся

 

к

 

мезенхимальным

а

гемангиома

фиброма

липома

б

папиллома

сирингома

базалиома

в

пигмантный

 

невус

лейомиома

меланома

г

фиброма

пигментный

 

невус

трихоэпителиома

д

сирингома

гемангиома

кератоакантома

Какие

 

опухоли

 

являются

 

доброкачественными

а

папиллома

базалиома

фиброма

б

кератоакантома

сирингома

пигментный

 

невус

в

меланома

базалиома

трихоэпителиома

г

лейомиома

гемангиома

плоскоклеточный

 

рак

д

базалиома

кератоакантома

липома

Злокачественными

 

опухолями

 

являются

а

гемангиома

плоскоклеточный

 

рак

кератоакантома

б

базалиома

фиброма

пигментный

 

невус

в

дерматофибросаркома

плоскоклеточный

 

рак

липома

г

сирингома

базалиома

папиллома

д

базалиома

дерматофибросаркома

меланома

.  

Обнаружение

 

пролиферации

 

атипичных

 

гистиоцитов

 

указывает

а

на

 

базалиому

;  

б

плоскоклеточный

 

рак

в

меланому

;  

 

г

дерматофибросаркому

д

гемангиому

Что

 

лежит

 

в

 

основе

 

сирингомы

а

пролиферация

 

фибробластов

б

пролиферация

 

кератиноцитов

в

пролиферация

 

миоцитов

г

пролиферация

 

эпителия

 

потовых

 

желез

д

пролиферация

 

липоцитов

Какое

 

из

 

перечисленных

 

сосудистых

 

новообразований

 

имеет

 

опухолевую

 

природу

а

звездчатая

 

ангиома

б

кавернозная

 

ангиома

в

пиогенная

 

гранулема

г

капиллярная

 

ангиома

д

пламенеющий

 

невус

 

171


background image

Методами

 

лечения

 

плоскоклеточного

 

рака

 

являются

а

криодеструкция

б

электрокоагуляция

в

хирургическое

 

удаление

 

с

 

регионарными

 

лимфоузлами

г

комбинация

 

кортикостероидов

 

и

 

цитостатических

 

препаратов

д

лазеротерапия

.  

 

Эталоны

 

ответов

1 — 

в

, 2 — 

а

, 3 — 

б

, 4 — 

д

, 5 — 

г

, 6 — 

г

, 7 — 

г

, 8 — 

в

 

9.3. 

Л

ИМФОМЫ

 

КОЖИ

 

И

 

САРКОМА

 

К

АПОШИ

 

 

Лимфомы

 

кожи

 

представляют

 

собой

 

частный

 

случай

 

лимфом

 

как

 

систем

-

ного

 

опухолевого

 

процесса

 

в

 

лимфоидной

 

ткани

В

 

настоящее

 

время

 

понятие

 

«

лимфомы

 

кожи

» 

объединяет

 

клинически

 

и

 

морфологически

 

неоднородную

 

группу

 

заболеваний

в

 

основе

 

которых

 

лежит

 

первично

 

возникающая

 

в

 

коже

 

злокачественная

 

пролиферация

 

лимфоцитов

 

и

 

их

 

производных

 — 

плазматиче

-

ских

 

клеток

Первые

 

клинические

 

проявления

 

лимфом

 

кожи

 

могут

 

отражать

  

любую

 

стадию

 

опухолевой

 

прогрессии

Т

-

клеточные

 

лимфомы

 

занимают

 

в

 

ос

-

новном

 

верхние

 

слои

 

дермы

а

 

В

-

лимфопролиферативные

 

процессы

 

возникают

  

в

 

глубоких

 

слоях

 

дермы

 

и

 

не

 

носят

 

эпидермотропный

 

характер

.  

Большинство

 

злокачественных

 

лимфом

 

кожи

 

имеют

 

Т

-

клеточную

 

природу

В

-

клеточные

 

лимфомы

 

составляют

 25 %, 

а

 

неклассифицированные

 

лимфомы

 

кожи

 

составляют

 

менее

 10 % 

случаев

Подавляющее

 

большинство

 

Т

-

клеток

 

злокачественных

 

лимфом

 

кожи

 

воз

-

никают

 

первично

 

в

 

коже

 

из

-

за

 

выраженного

 

тропизма

 

к

 

ней

прежде

 

всего

  

к

 

структурам

 

эпидермиса

  (

кератиноцитам

клеткам

 

Лангерганса

 

и

 

Гринстейна

). 

Изменения

 

кожи

 

при

 

В

-

клеточных

 

лимфомах

как

 

правило

имеют

 

вторичный

 

характер

Первичные

 

очаги

 

В

-

клеточной

 

пролиферации

 

могут

 

находиться

 

в

 

раз

-

личных

 

органах

 

и

 

тканях

в

 

частности

 

в

 

лимфатических

 

узлах

Процесс

 

формирования

 

Т

-

клеточных

 

лимфом

 

кожи

 

начинается

 

с

 

активации

 

лимфоцитов

 

под

 

воздействием

 

различных

 

канцерогенных

 

факторов

 

и

 

появления

 

доминантного

 

Т

-

клеточного

 

клона

С

 

его

 

появлением

 

кожа

 

снижает

 

свои

  

возможности

 

противоопухолевого

 

контроля

что

 

и

 

проявляется

 

различной

 

дина

-

микой

 

опухолевого

 

процесса

 

у

 

отдельных

 

больных

 — 

от

 

пятнисто

-

бляшечных

 

очагов

 

до

 

развития

 

крупных

 

опухолей

 

и

 

летального

 

исхода

Классификация

Единой

 

классификации

 

лимфом

 

кожи

 

нет

известно

  

несколько

 

десятков

 

классификаций

В

 1978 

г

на

 

Международном

 

симпозиуме

  

по

 

кожным

 

Т

-

клеточным

 

лимфомам

 

была

 

предложена

 TNM-

классификация

.  

В

 

основе

 

ее

 

лежит

 

оценка

 

состояния

 

кожного

 

процесса

 (T — tumor), 

наличие

 

или

 

отсутствие

 

клинической

 

или

 

гистологической

 

патологии

 

лимфоузлов

 (N — 

nodus), 

а

 

также

 

наличие

 

или

 

отсутствие

 

отдельных

 

метастазов

 (M — metastasis). 

В

 

Беларуси

 

нашла

 

признание

 

и

 

много

 

лет

 

применялась

 

клинико

-

морфологическая

 

классификация

предложенная

 

в

 1984 

г

И

М

Разнатовским

отражающая

 

клинические

 

и

 

гистологические

 

особенности

 

лимфом

темп

 

опухо

-

левой

 

прогрессии

 

и

 

степень

 

злокачественности

 

опухолевого

 

процесса

Приводим

 

классификацию

 

лимфом

 

кожи

 

И

М

Разнатовского

 

172


background image

Лимфомы

 

кожи

 

с

 

медленной

 

опухолевой

 

прогрессией

а

мономорфные

 

лимфомы

 

кожи

трехстадийная

 

форма

пойкилодермическая

 

форма

 

с

 

вариантом

 

универсального

 

поражения

узелковая

 

форма

узловатая

 

форма

пятнисто

-

инфильтративная

 

форма

эритродермическая

 

форма

 (

эритродермия

 

Вильсона

Брока

); 

плазмоцитома

б

полиморфноклеточные

 

лимфомы

трехстадийная

 (

классическая

 

форма

 

грибовидного

 

микоза

 

Алибера

); 

узелковая

 (

лимфоматоидный

 

папулез

). 

Лимфомы

 

кожи

 

с

 

быстрой

 

опухолевой

 

прогрессией

узелково

-

бляшечная

 

диссеминированная

 

лимфома

  (

ретикулосаркоматоз

 

кожи

 

Готтрона

); 

инфильтративно

-

узловатая

или

 

обезглавленная

 

форма

 

грибовидного

 

мико

-

за

 

Видаля

Брока

лимфосаркома

 

кожи

эритродермическая

 

форма

 (

эритродермическая

 

форма

 

грибовидного

 

микоза

 

Галлопо

-

Бенье

). 

В

 1988 

г

предложена

 

модифицированная

 

Кильская

 

классификация

которая

 

наряду

 

с

 

гистологическими

 

критериями

 

учитывает

 

цитологические

основанные

 

на

 

последних

 

данных

 

о

 

происхождении

структуре

 

и

 

функциях

 

клеток

 

иммунной

 

системы

В

 

зависимости

 

от

 

динамики

 

развития

 

отдельные

 

подгруппы

 

лимфом

 

объединены

 

в

 3 

группы

низкой

средней

 

и

 

высокой

 

степени

 

злокачественности

В

и

 

Т

-

клеточного

 

типа

Морфологически

 

лимфомы

 

низкой

 

степени

 

злокачест

-

венности

 

состоят

 

преимущественно

 

или

 

исключительно

 

из

 

зрелых

 

клеточных

 

элементов

например

 

из

 

лимфоцитов

а

 

лимфомы

 

высокой

 

степени

 

злокачест

-

венности

 — 

полностью

 

или

 

в

 

большей

 

степени

 

из

 

незрелых

 

или

 

активированных

 

клеточных

 

элементов

например

 

лимфобластов

 

или

 

иммунобластов

При

 

диагностике

 

лимфом

 

кожи

 

необходимо

 

оценить

 

тип

 

высыпаний

 (

пятна

бляшки

опухоли

), 

скорость

 

их

 

появления

результаты

 

гистологических

цитоло

-

гических

рентгено

-

томографических

 

исследований

результаты

 

клинических

иммунологических

 

и

 

биохимических

 

параметров

 

крови

состояние

 

лимфатиче

-

ских

 

узлов

9.3.1. 

Т

-

клеточные

 

лимфомы

 

кожи

 

Клиническая

 

картина

 

Т

-

клеточных

 

лимфом

 

характеризуется

 

полиморфиз

-

мом

 

высыпаний

имеются

 

пятна

бляшки

 

опухоли

Ярким

 

представителем

 

этой

 

группы

 

является

 

грибовидный

 

микоз

в

 

течении

 

которого

 

выделяют

 3 

формы

классическую

эритродермическую

 

и

 

обезглавленную

Классическая

 

форма

  

грибовидного

 

микоза

 (

ГМ

характеризуется

 

низкой

 

или

 

средней

 

степенью

 

злока

-

чественности

а

 

обезглавленная

 — 

высокой

В

 

течении

 

к л а с с и ч е с к о й

 

ф о р м ы

 

Г М

 

выделяют

 3 

стадии

эритема

-

тозно

-

сквамозную

инфильтративно

-

бляшечную

 

и

 

опухолевую

.  

 

173


background image

Эритематозно

-

сквамозная

 

стадия

 

проявляется

 

разнообразными

 

высыпания

-

ми

напоминающими

 

экзему

бляшечный

 

парапсориаз

себорейный

 

дерматит

эритемами

уртикароподобными

парапсориазо

-

подобными

экземоподобными

иногда

 

появляются

 

везикулы

 

и

 

пузыри

Все

 

виды

 

высыпаний

 

сопровождаются

 

интенсивным

 

зудом

иногда

 

нестерпимым

Кстати

в

 

течение

 

нескольких

 

меся

-

цев

 

и

 

даже

 

лет

 

зуд

 

может

 

предшествовать

 

высыпаниям

 

и

 

быть

 

единственным

 

признаком

 

болезни

Возраст

 

большинства

 

больных

 — 

старше

 50 

лет

Появив

-

шиеся

 

проявления

 

болезни

 

могут

 

спонтанно

 

исчезать

но

 

через

 

несколько

 

меся

-

цев

 

сыпь

 

возвращается

.  

Бляшечная

 

стадия

 

характеризуется

 

появлением

 

инфильтрированных

резко

 

очерченных

 

бляшек

 

различной

 

величины

желтовато

-

красного

 

или

 

темно

-

красного

 

цвета

 

с

 

буроватым

 

оттенком

Поверхность

 

бляшек

 

влажная

 

или

 

лихе

-

нифицированная

По

 

консистенции

 

бляшки

 

напоминают

 

толстый

 

картон

Обра

-

зование

 

бляшек

 

всегда

 

сопровождается

 

сильным

 

зудом

Терминальная

опухолевая

 

стадия

 

ГМ

 

проявляется

 

появлением

 

безболез

-

ненных

 

опухолей

 

плотно

-

эластической

 

консистенции

 

желто

-

красного

 

цвета

,  

которые

 

формируются

 

как

 

на

 

уже

 

существовавших

 

бляшках

так

 

и

 

на

 

ранее

  

непораженной

 

коже

Отдельные

 

опухоли

 

напоминают

 

шляпки

 

грибов

Достиг

-

нув

 

определенной

 

величины

 

опухоли

 

эрозируются

 

или

 

глубоко

 

изъязвляются

Характерен

 

быстрый

 

рост

 

и

 

распад

 

опухолей

На

 

этой

 

стадии

 

опухоль

 

метаста

-

зирует

 

в

 

лимфоузлы

во

 

внутренние

 

органы

Пациенты

 

в

 

этот

 

период

 

жалуются

 

на

 

слабость

недомогание

повышение

 

температуры

 

тела

Слизистые

 

оболочки

 

при

 

грибовидном

 

микозе

 

поражаются

 

редко

опухоле

-

вые

 

образования

главным

 

образом

локализуются

 

на

 

мягком

 

и

 

твердом

 

небе

Они

 

склонны

 

к

 

быстрому

 

распаду

 

с

 

образованием

 

обширных

 

язв

Почти

 

у

 

2

/

3

 

больных

 

ГМ

 

имеются

 

нарушения

 

трофики

 (

пигментация

 

кожного

 

покрова

пойкилодерми

-

ческие

 

изменения

дистрофия

 

волос

 

и

 

ногтей

нарушения

 

потоотделения

).  

Больные

 

с

 

классической

 

формой

 

грибовидного

 

микоза

 

живут

 

в

 

среднем

 

около

 8 

лет

Э р и т р о д е р м и ч е с к а я

 

ф о р м а

 

Г М

 

и

 

её

 

лейкемический

 

вариант

 (

син

-

дром

 

Сезари

характеризуется

 

стремительным

 

развитием

 

эритродермии

 (

в

 

сред

-

нем

 

за

 1–2 

месяца

на

 

фоне

 

неукротимого

 

зуда

У

 

больного

 

развивается

 

универ

-

сальная

 

гиперемия

отёк

 

кожи

 

и

 

обильное

 

крупнопластинчатое

 

шелушение

,  

ладонно

-

подошвенный

 

гиперкератоз

диффузное

 

поредение

 

волос

 

по

 

всему

 

телу

полиаденит

лейкоцитоз

В

 

пунктате

 

лимфоузлов

 

обнаруживают

 

до

 10 % 

клеток

 

Сезари

 (

малигнизированные

 

Т

-

хелперы

 

с

 

ядрами

имеющими

 

складчатую

 

цереб

-

риформную

 

поверхность

). 

Продолжительность

 

жизни

 

больных

 — 2–4 

года

.  

Для

 

о б е з г л а в л е н н о й

 

ф о р м ы

 

Г М

 

типично

 

появление

 

опухолей

 

без

 

предшествующих

 

высыпаний

высокая

 

степень

 

малигнизации

что

 

расценивается

 

как

 

проявление

 

лимфосаркомы

 

и

 

больные

 

практически

 

больше

 1 

года

 

не

 

живут

.  

Диагностика

 

ГМ

 

базируется

 

на

 

данных

 

анамнеза

клиники

 

и

 

результатах

 

гистологического

 

исследования

.  

Гистология

 

биоптатов

 

с

 

очагов

 

поражения

 

на

 

разных

 

стадиях

 

болезни

 

раз

-

лична

Гистологическая

 

картина

 

эритематозно

-

сквамозной

 

стадии

 

грибовидного

 

микоза

 

характеризуется

 

наличием

 

периваскулярного

 

инфильтрата

состоящего

 

 

174


background image

из

 

лимфоцитов

плазматических

 

клеток

эозинофилов

 

и

 

фибробластов

В

 

ин

-

фильтративно

-

бляшечной

 

стадии

 

инфильтрат

 

проникает

 

в

 

эпидермис

 

и

 

вглубь

 

дермы

появляются

 

недифференцированные

 

и

 

атипичные

 («

микозные

») 

лимфо

-

идные

 

клетки

 

крупных

 

размеров

неправильной

 

формы

с

 

резко

 

базофильными

 

ядрами

 

и

 

выраженным

 

ободком

 

цитоплазмы

В

 

эпидермисе

 

формируются

 

мик

-

роабсцессы

 

Потрие

 — 

полости

 

на

 

фоне

 

экзоцитоза

содержащие

 

атипичные

 

клетки

 

и

 

клетки

 

инфильтрата

Таким

 

образом

диагностическими

 

морфологиче

-

скими

 

критериями

 

инфильтративно

-

бляшечной

 

стадии

 

ГМ

 

являются

 

микроабс

-

цессы

 

Потрие

 

и

 

наличие

 «

микотических

» 

клеток

В

 

биоптатах

 

кожи

 

при

 

опухо

-

левой

 

стадии

 

ГМ

 

выявляется

 

массивный

 

инфильтрат

занимающий

 

всю

 

дерму

 

до

 

подкожной

 

клетчатки

В

 

инфильтрате

 

доминируют

 

атипичные

 

клетки

Гистологическая

 

картина

 

эритродермической

 

формы

 

ГМ

 

характеризуется

 

мощным

 

полиморфноклеточным

 

инфильтратом

 

в

 

верхней

 

части

 

дермы

состоя

-

щим

 

из

 

гистиоцитов

фибробластов

эозинофилов

плазматических

 

клеток

лим

-

фоидных

 

и

 

атипичных

 

клеток

В

 

эпидермисе

 

не

 

являются

 

редкостью

 

микроабс

-

цессы

 

Потрие

.  

Лечение

 

больных

 

ГМ

 

базируется

 

на

 

использовании

 

фотохимиотерапии

электронно

-

лучевой

 

терапии

интерлейкинов

ароматических

 

ретиноидов

фото

-

фереза

 

различных

 

цитостатиков

наружных

 

кортикостероидов

В

 

поздних

 

стади

-

ях

 

ГМ

 

показана

 

полихимиотеорапия

так

 

как

 

каждый

 

из

 

цитостатиков

  (

будь

 

то

 

алкилирующие

 

препараты

проспидин

циклофосфан

эмбихин

спиробромин

винкалколоиды

винкристин

винбластин

этопозид

антиметаболиты

метотрек

-

сат

протиопухолевые

 

антибиотики

адриамицин

брунеомицин

производные

 

платины

цисплатин

кортикостероидные

 

препараты

преднизолон

полькорто

-

лон

дексаметазон

целестон

может

 

ингибировать

 

конкретный

 

этап

 

синтеза

 

ДНК

 

в

 

опухолевой

 

клетке

что

 

обеспечивает

 

более

 

надёжное

 

ингибирование

 

опухоле

-

вой

 

пролиферации

.  

Рациональное

 

начатое

 

лечение

 

больных

 

ГМ

 

в

 

эритематозно

-

сквамозной

  

и

 

инфильтративно

-

бляшечной

 

стадиях

 

позволяет

 

продлить

 

жизнь

 

больным

  

свыше

 5 

лет

а

 

в

 

опухолевой

 

стадии

 — 

не

 

более

 3 

лет

.  

9.3.2. 

В

-

клеточные

 

лимфомы

 

кожи

 

Опухолевые

 

клетки

 

при

 

данном

 

заболевании

 

представлены

 

В

-

лимфоцита

-

ми

которые

 

долгое

 

время

 

сохраняют

 

функции

 

здоровых

 

клеток

 

и

 

находятся

 

в

 

ос

-

новном

 

в

 

сетчатом

 

слое

 

дермы

Различают

 

три

 

типа

 

В

-

клеточных

 

лимфом

 

кожи

.  

Первый

 

тип

 

В

-

клеточной

 

лимфомы

 

— 

это

 

трехстадийная

 

мономорфно

-

клеточная

 

лимфома

Чаще

 

встречается

 

у

 

пожилых

 

людей

но

 

может

 

поражать

 

любой

 

возраст

Выделяют

 

пятнистую

пятнисто

-

бляшечную

 

и

 

узловатую

 

опухо

-

левую

 

стадии

Первые

 

проявления

 

болезни

 

проявляются

 

на

 

туловище

  (

грудь

живот

или

 

проксимальных

 

отделах

 

конечностей

 

без

 

субъективных

 

ощущений

Появляются

 

крупные

 

пятна

 

розово

-

коричневого

 

цвета

с

 

шероховатой

 

поверхно

-

стью

четко

 

очерченные

Иногда

 

на

 

их

 

поверхности

 

имеются

 

мелкие

 

фоллику

-

лярные

 

узелки

 (

ощущение

 

терки

). 

Волосы

 

в

 

очагах

 

отсутствуют

При

 

гистологи

-

ческом

 

исследовании

 

в

 

этой

 

стадии

 

болезни

 

выявляется

 

мелкоочаговая

 

перива

-

скулярная

 

инфильтрация

 

лимфоцитарно

-

гистиоцитарного

 

происхождения

 

с

 

на

-

 

175