Файл: Талстая. Экалагічная медыцына. Электронны канспект лекцый.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 02.11.2019
Просмотров: 8662
Скачиваний: 2
56
Лекция
6.
Аномалии
конституции
(
диатезы
)
В
практической
деятельности
врачи
нередко
сталкиваются
с
аномалиями
конститу
-
ции
,
или
диатезами
.
Диатез
(
греч
. Diathesis) –
склонность
,
предрасположенность
) –
аномалия
конституции
,
характеризующаяся
необычными
(
неадекватными
)
реакциями
на
воздействие
обычных
раздражителей
,
а
также
склонностью
к
формированию
определённых
заболеваний
.
При
диатезах
имеется
также
склонность
к
более
тяжёлому
течению
заболеваний
.
Аномалии
конституции
известны
человечеству
более
2000
лет
.
По
мере
накопление
опыта
определение
этого
состояния
неоднократно
менялось
.
Однако
до
сих
пор
учение
о
диатезах
окончательно
не
сформулировано
.
По
мере
развития
медицинской
науки
конкрети
-
зировались
представления
о
механизмах
предрасположенности
к
той
или
иной
патологии
.
Это
привело
к
выделению
заболеваний
,
относящихся
к
ферментопатиям
,
мембранопатиям
,
эмбриопатиям
,
фетопатиям
и
иммунофефицитным
состояниям
вместо
выделения
отдельных
диатезов
.
Например
,
в
рамках
геморрагического
диатеза
,
характеризующегося
повышенной
кровоточивостью
,
выделены
гемофилии
,
капилляротоксикоз
(
болезнь
Шенляйн
-
Геноха
)
и
т
.
д
.
Причины
развития
диатезов
:
•
Мутации
;
•
Наследственная
предрасположенность
;
•
Негативное
влияние
экологических
факторов
в
антенатальном
и
интранаталь
-
ном
периодах
.
Существует
взгляд
на
диатезы
,
как
на
пограничное
состояние
.
Действие
неблагоприя
-
тых
средовых
факторов
может
привести
к
реализации
наследственной
предрасположенности
и
трансформации
скрытых
признаков
в
явные
.
В
то
же
время
диатез
не
всегда
переходит
в
истинное
мультифакторное
заболевание
.
У
маленьких
детей
из
-
за
возрастно
-
физиологических
особенностей
снижены
пороговые
зна
-
чения
внешних
воздействий
,
при
которых
внешние
признаки
диатеза
становяться
явными
.
Однако
по
мере
созревания
систем
защиты
и
физиологическиз
барьеров
эти
пороговые
зна
-
чения
могут
повыситься
и
давление
наследственных
факторов
ослабиться
.
При
благоприят
-
ных
условиях
внешней
среды
роль
генетических
факторов
значительно
ослабевает
и
пред
-
расположенность
к
болезням
вообще
не
реализуется
.
В
1926
г
.
М
.
С
.
Маслов
различал
по
крайней
мере
10
видов
диатезов
.
В
действительно
-
сти
их
насчитывается
значительно
больше
.
МКБ
(1980
г
.)
подразделяет
их
на
17
классов
.
Почти
все
из
них
(
за
исключением
травм
и
отравлений
)
включают
в
себя
болезни
с
наследст
-
венной
предрасположенностью
.
Однако
,
в
настоящее
время
перечень
диатезов
,
известных
гашим
педиатоам
сокращён
до
3-4 (
плюс
иногда
добавляется
геморрагический
).
Диатезы
можно
разделить
на
2
большие
группы
;sss
1.
Связанные
с
повышенной
реакцией
организма
на
обычные
раздражители
(
экссуда
-
тивный
,
атопический
,
спазмофильный
и
нервно
-
артритический
диатезы
);
2.
Возникшие
на
фоне
резко
ослаблнееой
реактивности
организма
(
астенический
,
ин
-
фантилизм
).
Выделяют
4
формы
диатезов
у
детей
:
1.
Экссудативно
-
катаральный
2.
Аллергический
(
атопический
)
3.
Лимфатико
-
гипопластический
4.
Нервно
-
артритический
57
Экссудативно
-
катаральный
диатез
Под
экссудативно
-
катаральным
диатезом
(
ЭКД
)
понимают
конституциональную
осо
-
бенность
ребёнка
,
при
которой
на
фоне
врождённой
предрасположенности
и
под
влиянием
внешних
факторов
легко
возникает
неспецифический
экссудативно
-
катаральный
процесс
со
стороны
кожи
и
слизистых
оболочек
.
Своеобразие
реактивности
при
ЭКД
заключается
в
ал
-
лергической
предрасположенности
и
склонности
к
рецидивирующим
катаральным
процес
-
сам
в
слизистых
оболочках
дыхательных
путей
,
ЖКТ
,
глаз
и
других
систем
.
При
этом
также
имеет
место
нарушение
нейроэндокринной
адаптации
.
Наиболее
выражены
проявления
ЭКД
в
первые
3
года
жизни
,
когда
у
25-40%
детей
отмечаются
те
или
иные
признаки
этого
состояния
.
На
1-
ом
году
жизни
он
встречается
с
час
-
тотой
46,6-56%,
при
этом
в
1-
ом
полугодии
жизни
-
у
75,5-83,2%,
во
2-
ом
–
у
13,9%.
Группу
риска
по
ЭКД
(
как
и
по
атопическому
)
составляют
дети
:
1.
из
семей
с
наследственной
предрасположенностью
к
аллергическим
заболева
-
ниям
,
патологии
желудочно
-
кишечного
тракта
,
хроническим
воспалительным
процессам
;
2.
матери
которых
во
время
беременности
или
лактации
:
•
употребляли
аллергенные
продукты
;
•
получали
усиленную
витаминотерапию
,
особенно
В
1;
•
получали
лечение
антибиотиками
,
сульфаниламидами
,
•
работали
во
вредных
условиях
труда
и
/
или
проживали
в
экологически
не
-
благополучной
обстановке
.
3.
у
которых
имелись
погрешности
в
организации
ухода
и
вскармливания
:
•
раннее
искусственное
вскармливание
,
•
нарушение
санитарно
-
гигиенического
режима
,
•
несбалансированный
рацион
питания
.
У
85%
детей
раннего
возраста
ЭКД
протекает
в
транзиторном
варианте
.
Это
обуслов
-
лено
:
•
морфофункциональной
незрелостью
,
в
том
числе
ферментных
систем
ЖКТ
;
•
дисгаммоглубулинемией
(
дефицит
секреторных
Ig
А
,
которых
в
5-10
раз
меньше
,
чем
у
взрослых
:
их
ребёнок
получает
только
с
материнским
моло
-
ком
);
•
гиперреагинемией
(
высокий
уровень
Ig
Е
,
который
находится
в
прямой
зави
-
симости
от
степени
токсикоза
беременных
).
При
ЭКД
наблюдаются
псевдоаллергические
реакции
.
При
этом
механизме
отсутст
-
вует
скрытый
период
сенсибилизации
.
Возникает
2-
х
фазный
процесс
:
•
Патохимический
;
•
Патофизиологический
.
Существует
2
варианта
неиммунной
формы
ЭКД
:
1.
Либераторный
(
связан
с
поступлением
биолагически
активных
аминов
(
пре
-
имущественно
гистамина
)
с
пищей
и
освобождением
их
из
тучных
клетокс
по
-
мощью
либераторов
(
пищевых
,
лекарственных
,
метеорологических
и
т
.
д
.);
2.
Гистаминазный
(
обусловлен
низкой
активностью
гистаминазы
,
карбоксипеп
-
тидазы
,
моноаминооксидазы
,
ацетилхолинэстеразы
,
что
приводит
к
недоста
-
точной
инактивации
биогенных
аминов
в
крови
и
кишечной
стенке
).
Принципиальной
особенностью
ЭКД
является
связь
его
манифестации
с
употреблени
-
ем
в
пищу
ребёнка
или
материью
при
грудном
вскармливании
сравнительно
большого
коли
-
чества
продуктов
,
содержащих
много
БАВ
или
их
либераторов
.
При
ЭКД
выброс
БАВ
может
быть
и
в
результате
воздействия
на
ослабленные
мембраны
тучных
клеток
и
базофилов
не
-
специфических
факторов
(
перегревание
,
УФИ
,
ОРВИ
).
Либераторы
биогенных
аминов
:
58
•
Пищевые
продукты
:
куринное
мясо
,
рыба
,
колбасы
,
яичный
белок
,
сыр
,
шоко
-
лад
,
фрукты
и
овощи
,
окрашенные
в
красный
и
оранжевый
цвет
(
земляника
,
клубника
,
цитрусовые
и
т
.
д
.),
квашенная
капуста
;
•
Лекарственные
препараты
:
аскорбиновая
кислота
,
витамин
В
1,
аспирин
,
хло
-
ристый
кальций
,
полимиксин
,
γ
-
глобулин
,
•
Пищевые
добавки
:
консерванты
,
краситель
тартразин
–
индифферентный
кра
-
ситель
оранжевого
цвета
,
используемый
в
пищевой
промышленности
(
напитки
,
кремы
,
конфеты
и
т
.
д
.)
и
в
фармацевтической
(
аллохол
,
тавегил
,
но
-
шпа
и
др
.)
При
ЭКД
наблюдается
:
•
Наследственно
обусловленная
избыточная
десквамация
эпителия
и
эндотелия
слизистых
оболочек
ЖКТ
,
дыхательных
и
мочевыводящих
путей
,
•
Повышенная
проницаемость
ЖКТ
,
низкая
активность
пищеварительных
фер
-
ментов
,
нарушение
всасывания
,
развитие
дисбактериоза
,
•
Недостаточная
стабильность
мембран
тучных
клеток
,
снижение
активности
ферментов
,
расщепляющих
БАВ
и
связывающих
белков
;
•
Нарушение
водно
-
электролитного
обмена
,
ацидоз
вследствие
накопления
ор
-
ганических
кислот
,
активация
СРО
,
дефицит
эссенциальных
микроэлементов
(
железа
,
марганца
,
цинка
,
кобольта
),
нарушению
обмена
белков
,
жиров
и
угле
-
водов
,
а
также
витаминов
В
,
С
и
Е
с
тенденцией
к
гипопротеинемии
,
гипергли
-
кемии
и
гиперлипидемии
вследствие
нарушение
функционального
состояние
печени
;
•
Деполиремизация
и
повышение
проницаемости
соединительнотканных
струк
-
тур
,
нарушение
обмена
коллагена
,
нарушаение
буферной
системы
с
переходом
кислотной
реакции
в
щелочную
в
поверхностных
слоях
кожи
;
•
Снижение
иммунобиологической
защиты
;
Триггерами
клинических
проявлений
ЭКД
могут
быть
:
•
Вакцинация
(
манифестация
или
усиление
кожных
проявлений
чаще
отмечается
на
2-3
й
неделе
после
прививки
);
•
Антибактериальная
терапи
,
особенно
длительная
и
повторная
;
•
ОРВИ
;
•
Острые
кишечные
инфекции
и
т
.
д
.
Для
детей
с
ЭКД
характерны
:
1.
Кожные
проявления
:
•
стойкие
опрелости
с
1-
го
месяца
жизни
на
фоне
нормального
ухода
,
•
трещины
и
мокнутия
за
ушами
,
•
сухость
и
бледность
кожи
,
•
молочная
корка
(
гиперемия
и
отрубевидное
шелушение
щек
,
подбородка
),
•
частые
эритематозно
-
папулёзные
и
эритематозно
-
везикулёзные
зудящие
вы
-
сыпания
на
коже
,
которые
могут
инфицироваться
при
расчёсах
,
2.
Изменения
на
слизистых
оболочках
:
•
рецидивирующая
молочница
полости
рта
,
•
«
географический
язык
»,
•
неустойчивый
стул
при
отсутствии
явных
погрешностей
в
питании
,
•
затяжные
конъюнктивиты
,
риниты
(
обильное
слизисто
-
серозное
отделяемое
при
нормальной
температуре
тела
и
удовлетворительном
состоянии
),
обструк
-
тивные
бронхиты
,
•
обильное
слущивание
эпителия
в
эскретах
,
3.
Общие
проявления
:
•
Неравномерная
прибавка
массы
тела
,
тенденция
к
избыточной
массе
тела
,
•
пастозность
,
•
часто
выявляются
анемия
и
рахит
.
59
К
3-4
годам
проявления
ЭКД
,
как
правило
,
постепенно
исчезают
.
Клинические
проявления
ЭКД
могут
зависеть
и
вида
продукта
:
•
реакция
на
на
клубнику
,
малину
,
дыню
может
проявиться
крапивницей
;
•
на
рыбу
–
астмой
,
•
на
мёд
–
отёком
Квинке
;
•
на
помидоры
,
перец
–
коликами
,
крапивницей
;
•
на
грецкий
орех
–
стоматитом
.
Клинические
проявления
ЭКД
волнообразны
,
то
есть
наблюдаются
фазы
ремиссии
и
рецидива
.
Различают
2
типа
ЭКД
–
пастозный
и
эритический
.
При
пастозном
типе
дети
склонны
к
избыточному
весу
за
счёт
повышенной
гидрофильности
тканей
.
Внешне
они
полные
,
рых
-
лые
,
малоподвижные
.
Кожа
и
слизистые
у
них
бледные
,
элементы
э
.
д
.
на
коже
сочные
,
часто
мокнущая
экзема
.
При
эретическом
типе
дети
худые
,
беспокойные
,
высыпания
на
коже
у
них
сухие
и
зудящие
.
Наблюдаются
поражения
слизистых
–
географический
язык
,
частые
конъюнктиви
-
ты
,
блефариты
,
КВДП
,
диспепсии
,
вульвовагиниты
,
пиелиты
,
пиелоциститы
.
На
фоне
изменённой
реактивности
у
ребёнка
с
ЭКД
могут
развиться
следующие
забо
-
левания
(
группы
риска
):
•
инфекционно
-
воспалительные
заболевания
(
ОРВИ
,
гнойно
-
септическая
ин
-
фекция
,
пневмония
)
с
затяжным
течением
и
выраженныи
катаральным
син
-
дромом
,
инфекционный
токсикоз
и
обструктивный
синдром
при
ОРВИ
,
ин
-
фекция
мочевыводящих
путей
;
•
хронические
расстройства
питания
,
железодефицитная
анемия
,
дисбактериоз
;
•
аллергические
болезни
(
аллергодерматозы
,
респираторные
аллерго
-
зы
,
медикаментозная
аллергия
);
•
формирование
хронических
очагов
инфекции
(
тонзиллит
,
гайморит
,
холеци
-
стит
).
Дифференциальный
диагноз
проводится
с
атопическим
диатезом
.
Если
кожные
или
другие
аллергические
поражения
возникают
при
действии
даже
следовых
количеств
аллер
-
гена
и
прогрессируют
,
несмотря
на
проводимое
лечение
,
а
родители
ребёека
страдают
аллер
-
гическими
заболеваниями
,
диагностируется
аллергический
диатез
.
Профилактика
Профилактика
ЭКД
должна
начинаться
в
антенатальном
периоде
,
которая
состоит
в
гипоаллергенной
диете
беременной
,
а
также
устранении
вредных
призводственных
факто
-
ров
,
а
также
вредных
экологических
факторов
,
в
том
числе
в
жилище
.
Необходимо
исключть
применение
наиболее
распространённых
лекарственных
аллергенов
-
пенициллина
,
ацетил
-
салициловой
кислоты
,
витамина
В
1.
Дети
с
ЭКД
должны
находится
под
диспансерным
наблюдением
педиатра
.
При
необ
-
ходимости
проводится
консультация
аллерголога
,
дерматолога
и
т
.
д
.
Большое
значение
имеет
организация
рационального
питания
ребёнка
и
матери
в
пе
-
риод
кормления
грудью
.
Следует
исключить
продукты
,
содержащие
аллергены
и
БАВ
(
а
также
из
либереторы
),
резко
ограничить
легко
усвояемые
углеводы
.
При
искусственном
вскармливании
детей
1-
го
года
жизни
рекомендуется
максимально
уменьшить
количество
потребляемого
коровьего
молока
,
предпочтительнее
применять
кислые
смеси
.
Ребёнок
дол
-
жен
получать
соотвеьствующее
возрасту
количество
нутриентов
.
Рыба
,
как
правило
,
не
вво
-
дится
в
рацион
питания
ребёнка
с
ЭКД
на
1-
ом
голу
жизни
.
Мясо
вводится
,
начиная
с
6-7
ме
-
сяца
.
Вопрос
о
профилактических
прививках
решается
индивидуально
.
Они
проводятся
только
на
фоне
медикаментозной
подготовки
(
гипосенсибилизирующие
,
антигистаминные
средства
,
витамины
за
2-3
дня
до
и
7-10
дней
после
прививки
)
не
ранее
,
чем
через
1
месяц
после
обострения
ЭКД
.
60
Лечение
.
•
Последовательное
применение
витаминов
В
6,
А
,
Е
,
В
5
в
возрастных
дозах
;
•
Гипосенсибилизирующие
,
антигистаминные
средства
;
•
При
кожных
высыпаниях
–
ванны
с
отварами
череды
,
лаврового
листа
,
коры
дуба
;
•
Индометациовая
мазь
Аллергический
(
атопический
)
диатез
Атопический
диатез
(
греч
. Topos –
место
,
а
-
отрицание
) –
аномалия
конституции
,
ко
-
торая
характеризуется
предрасположением
к
аллергическим
болезням
.
В
основе
лежит
унас
-
ледованная
или
приобретенная
повышенная
реактивность
к
чужеродным
белкам
.
Огромную
роль
в
патогенезе
аллергического
диатеза
играют
ВНС
и
психические
факторы
.
Идиосинкра
-
зия
особенно
часто
наблюдается
у
невротических
личностей
с
повышенной
раздражительно
-
стью
нервной
и
сердечно
-
сосудистой
систем
.
Атопический
диатез
требует
специального
выделения
в
связи
с
особенностями
пато
-
генеза
,
проявления
и
лечения
.
Он
составляет
10-15%
среди
аллергодерматозов
.
Считается
,
что
в
основе
аллергического
диатеза
лежит
унаследованная
или
приобретенная
наклонность
к
повышенной
реактивности
по
отношению
к
чужеродным
белкам
.
Риск
аллергии
,
наследуе
-
мой
по
рецессивному
типу
,
составляет
40%,
а
по
доминантоному
(
со
слабой
пенетрантно
-
стью
гена
)
или
мультифакторному
типу
– 32,7%.
Для
атопического
диатеза
характерна
наследственная
отягощённость
классическими
аллергическими
заболеваниями
:
•
Атопическая
БА
,
•
Поллиноз
,
•
Лекарственная
аллергия
,
•
Сывороточная
болезнь
,
•
Истинная
экзема
и
д
.
т
.
Аллергический
диатез
имеет
полигенное
наследование
.
В
разных
семьях
повышенная
склонность
к
аллергическим
реакциям
обусловлена
разными
факторами
:
высоким
синтезом
иммуноглобулинв
Е
,
иммунным
дефицитом
,
сходством
гикопродеидов
эпителия
дыхатель
-
ных
путей
и
кишечника
с
гликопротеинами
бактерий
.
грибков
и
т
.
д
.
С
риском
от
30
до
75%
могут
наследоваться
:
•
Способность
к
синтезу
большого
количества
реагинов
- Ig
Е
, IG M
и
Ig G (
их
синтез
увеличивается
с
возрастом
).
•
Низкая
активность
ингибиторов
биологически
активных
веществ
(
гистамин
,
серотонин
,
брадикинин
,
АХ
)
и
др
.
•
Высокая
чувствительность
клеток
к
БАВ
.
•
Повышенная
активность
ферментов
,
ответственных
за
уровень
медиаторов
ал
-
лергических
реакций
.
•
Повышенная
проницаемость
клеточных
мембран
для
БАВ
.
•
Высокое
содержание
тучных
клеток
в
стенках
бронхов
и
кишечника
.
•
Близкое
расположение
нервных
рецепторов
к
поверхности
кожи
.
Это
обуслав
-
ливает
почти
постоянную
констрикцию
сосудов
,
стойкий
белый
дермографизм
и
нарушения
трофики
кожи
.
•
Непереносимость
кожей
дермы
животных
(
шерстяные
ткани
,
перхоть
и
шерсть
животных
,
пух
,
перо
и
т
.
д
.).
Научно
доказано
,
что
происходит
пассивная
и
активная
сенсибилизация
плода
,
осо
-
бенно
в
последние
2
месяца
беременности
.
Трофоаллергены
проникают
в
организм
плода
и
стимулируют
образование
гемагглютининовых
Ат
в
составе
Ig
М
.
Но
плод
обладает
неспе
-