ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 04.12.2023
Просмотров: 51
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Гамартоматозные полипы встречаются у пациентов с синдромом Пютца-Джегерса (кожная пигментация, сопровождающаяся распространенным полипозом кишечника). Обладают низким злокачественным потенциалом. Ювенильные полипы являются доброкачественными гамартомами, а не истинными новообразованиями. Они чаще встречаются в прямой кишке и обычно аутоампутируются GIST
Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST) представляют собой мезенхимальные новообразования тонкой кишки, ранее называвшиеся лейомиомами.Эти опухоли чаще всего доброкачественны и могут быть причиной кровотечения, обструкции или инвагинации. Их происхождение - это клетки Каяла (Cajal). Они дают позитивный результат на CD 117 при иммуногистохимическом анализе. Наиболее частая локализация - подвздошная кишка.
От 10 до 30% опухолей GIST являются злокачественными. Злокачественность основана на размере опухоли более 5-10 см, некрозе и / или наличии метастазов.Лечение - широкая хирургическая резекция. Метастазы должны быть удалены, если это возможно.
Недавно было показано, что иматиниба мезилат, ингибитор тирозинкиназы, эффективны для пациентов с неоперабельным или метастатическим GIST. Другие доброкачественные опухоли включают липомы, аденомы, гемангиомы, фибромы и нейрофибромы (в порядке убывания частоты). 
Рис 11. GIST желудка
Злокачественные новообразования тонкой кишки встречаются реже, чем в толстой кишке.
Аденокарцинома наиболее распространена в двенадцатиперстной кишке и проксимальной тощей кишке. Метастазы присутствуют в большом проценте пациентов при операции. Пациенты с резектабельными опухолями имеют 25% выживаемость за 5 лет. Пациенты с болезнью Крона подвергаются более высокому риску. Карциноидные опухоли
растут из энтерохромафиновых клеток. Карциноидные опухоли наиболее распространены в аппендиксе, затем в тонкой кишке (обычно подвздошной кишке), а затем в прямой кишке. Другая локализация редкая. Прогноз связан с наличием метастазов при диагностике, которые прямо пропорциональны размеру опухоли. Как карциноидные опухоли, так и метастазы растут медленно, а продолжительная выживаемость наиболее высокая
Карциноидный синдром - приливы, диарея, бронхоконстрикция, патология трехстворчатого клапана и легочной артерии - вызваны серотонином и другими вазоактивными веществами, выделяемыми опухолью. Диагноз подтверждается повышенным уровнем 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-HIAA), которая является продуктом разложения серотонина в моче. Лечение включает резекцию первичной опухоли и резекцию или «уменьшение объема» метастазов. Метастазы печени могут быть подвергнуты резекции (при солитарном метастазе), но обычно требуют паллиативной местной терапии (внутриартериальная химиотерапия, печеночная артериальная химиоэмболизация или локальная деструкция). Прогноз. Общая 5-летняя выживаемость пациентов с карциноидами тонкой кишки составляет 70%.При метастазах печени 5-летняя выживаемость составляет 20%. Первичные лимфомы тонкой кишки обычно возникают в подвздошной кишке. Большинство первичных поражений - это не-Ходжкинские В-клеточные лимфомы. Наиболее распространенными симптомами являются боль в животе, усталость и потеря веса, лихорадка неизвестного генеза, мальабсорбция. Диффузная аденопатия встречается редко. Осложнения включают перфорацию кишечника, кровотечение, обструкцию и инвагинацию. Лечение - широкая локальная резекция. Биопсия печени и биопсия отдаленных л/узлов проводятся для точной постановки стадии заболевания. Химиотерапия и локальная радиация используются для пациентов с распространенным заболеванием. Общая 5-летняя выживаемость составляет 20-40%. Лейомиосаркома является наиболее частой из сарком тонкой кишки.Воспалительные заболевания кишечника
Воспалительные заболевания кишечника
Болезнь Крона Неспецифический язвенный колит (НЯК) Неопределенный колитБолезнь Крона это хроническое идиопатическое трансмуральное воспаление со склонностью поражать дистальный отдел подвздошной кишки, хотя может быть вовлечена любая часть пищеварительного тракта, характеризуется рецидивирующим течением, стенозом пораженных участков кишки, образованием свищей и внекишечными проявлениями.
Впервые заболевание было описано в 1932 году B. B. Crohn, L. Ginsberg и G. D. Oppenheimer. Заболеваемость варьирует от 4 до 8 чел на 100 000 населения. Отмечались пики до 200 чел на 100 000. Заболеваемость болезнью Крона варьируется среди этнических групп в пределах одного и того же географического региона, а также имеются существенные региональные различия в заболеваемости . Причина заболевания до настоящего времени неизвестна. Выдвигались различные гипотезы его развития, в том числе иммунологическая, инфекционная, обсуждалась роль вирусов, хламидий, бактерий. Приблизительно у 20% больных наблюдается семейная предрасположенность к заболеванию, что позволяет предполагать влияние генетических факторов.(Присутствие локуса на хромосоме 16 (так называемый локус IBD1) было связано с болезнью Крона. Локус IBD1 был идентифицирован как ген NOD2. Люди с аллельными вариантами в обеих хромосомах имеют 40-кратный относительный риск болезни Крона )
Пик заболевания – 20-40 лет. Второй меньший пик – 60 лет. Чаще болеют женщины Поражение только тонкой кишки - 25% пациентов, тонкой и толстой - 50%, только толстой кишки - 25%. Поражение дистальной части подвздошной кишки наблюдается в 70% случаев, что объясняет более старое название - терминальный илеит.
Важные особенности:1. Трансмуральное сегментарное воспаление. Воспаленные области могут чередоваться с нормальной кишкой.
2. Может поражать любой отдел ЖКТ. Заболевание редко вовлекает прямую кишку
3. Самым ранним характерным признаком болезни Крона - афтозная язва. Эти поверхностные язвы имеют диаметр до 3 мм и окружены ореолом эритемы. В тонкой кишке афтозные язвы обычно возникают над лимфоидными скоплениями. Неказеозные гранулемы очень характерны для болезни Крона и присутствуют до 70%.
4. По мере прогрессирования заболевания афты сливаются в более крупные звездчатые, линейные или змеевидные язвы. При поперечном слиянии язв может возникнуть изменения слизистой оболочки по типу «булыжной мостовой».
5. Вовлечение серозы приводит к адгезии воспаленного кишечника к другим петлям кишечника или другим соседним органам.
6. Трансмуральное воспаление также может привести к фиброзу с образованием стриктуры, внутрибрюшным абсцессам, свищам и, редко, свободной перфорации.
7. Примерно у 1/4 всех пациентов с болезнью Крона может присутствовать анальное или перианальное поражение (свищи, абсцессы, трещины). Изолированное поражение перианальной зоны наблюдается у 5-10% больных. Анальные заболевания чаще встречаются у пациентов с поражением толстой кишки (50%), чем у пациентов с поражением тонкой кишки (25%).
8. Внекишечные проявления обычно такие же, как при язвенном колите (анкилозирующий спондилоартрит, периферический артрит, узловатая эритема, гангренозная пиодермия, стоматит, увеит, коньюнктивит, жировая инфильтрация печени, холелитиаз, склерозирующий холангит, нефролитиаз, тромбоэмболтческие заболевания, васкулит).
9. Риск рака в пораженных сегментах увеличивается, но меньше, чем при язвенном колите
10. Интраоперационные изменения при болезни Крона: утолщение и укорочение брыжейки, утолщение стенки с изменением цвета, врастание (обвертывание) жира вокруг тонкой кишки, увеличение лимфоузлов в брыжейке
Клиника при болезни Крона
а. Боли в животе, диарея и потеря веса.б. Схваткообразные боли в животе и болезненность в правой подвздошной области (при поражении подвздошной кишки) требует диф. диагностики с аппендицитом.
Клинические признаки сильно варьируют среди отдельных пациентов и зависят от того, какой сегмент желудочно-кишечного тракта поражен, интенсивности воспаления и наличия или отсутствия специфических осложнений. По преобладающим клиническим проявлениям можно условно выделить формы: агрессивное воспаление; фибростенотические и свищевые
Нет единственного симптома, признака или диагностического теста, устанавливающего диагноз болезни Крона. Диагноз обычно устанавливается с помощью эндоскопических исследований у пациента с соответствующей историей болезни. Диагноз следует предполагать у пациентов с острой или хронической болью в животе, особенно при локализации в правом нижнем квадранте, хронической диареей, признаками воспаления кишечника при рентгенографии или эндоскопии, обнаружением стриктуры кишечника или свища, возникающего из кишечника, признаки воспаления или гранулем при гистологическом исследовании кишечника Диагностика болезни Крона
Колоноскопия с осмотром терминального отдела подвздошной кишки ФГДС УЗИ и КТ Капсульная эндоскопия Биопсия Серологические исследования: (антинейтрофильные цитоплазматические антитела (pANCA) и антитела против Saccharomyces cerevisiae (ASCA). Высокий титр антител ASCA и низкий титр pANCA характерен для болезни Крона, в то же время низкий титр ASCA и высокий титр pANCA коррелируется с язвенным колитом. Чувствительность теста 75%.pANCA наблюдалось у 60% -70% пациентов с НЯК, и только у 5% -10% пациентов с болезнью Крона и у 2% -3% от общей популяции. И наоборот, положительный ответ для ASCA обычно наблюдается у 60% -70% пациентов с болезнью Крона, у 10% -15% пациентов с НЯК и у 5% населения в целом.
Из-за коварного и часто неспецифического проявления диагноз болезни Крона обычно ставится только после того, как симптомы присутствуют в течение нескольких лет. Однако при острых проявлениях диагноз иногда ставится во время операции или во время хирургического обследования.