Добавлен: 14.02.2019
Просмотров: 109487
Скачиваний: 5703
Chapter 6. Disorders of Menstrual Cycle
238
Клиническая картина (clinical presentation)
При нарушении оттока менструальной крови в клинической картине доми-
нирует циклический болевой синдром, который нарастает в динамике от месяца
к месяцу. Боли обусловлены растяжением стенок влагалища с формировани-
ем гематокольпоса. Без восстановления оттока кровь, скапливаясь в полостях
влагалища, а затем матки и маточных труб ( гематометра, гематосальпинксы),
помимо болей, приводит к развитию пирогенной реакции и интоксикацион-
ного синдрома, вплоть до развития симптомокомплекса «острого живота».
У женщин с удаленной маткой или аплазией органа специфические
симптомы отсутствуют. Ввиду общности происхождения аплазия матки
часто сочетается с
аплазией влагалища ( синдром Рокитанского–Кюстнера–
Майера–Хаузера).
Диагностика (diagnosis)
Основана на выявлении:
первичной аменореи у девушек-подростков, имеющих циклический
•
нарастающий со временем болевой синдром с присоединением наруше-
ния функции мочевого пузыря и кишечника, субфебрилитета, призна-
ков интоксикации, появлением симптомов раздражения брюшины;
наличия в проекции влагалища (труб — возможно, с обеих сторон)
•
тестоватого болезненного образования;
увеличенной болезненной матки (гематометра);
•
анатомических изменений наружных половых органов, соответствую-
•
щих локализации аномалии (плотная девственная плева без отверстия,
частичная или полная атрезия/аплазия влагалища, непроходимость
цервикального канала при его зондировании, отсутствие матки);
туберкулеза половых органов в анамнезе (туберкулезный эндометрит);
•
первичной аменореи в сочетании с аплазией матки и влагалища при нор-
•
мальном развитии вторичных половых признаков и женском кариотипе
влагалища (синдром Рокитанского–Кюстнера–Майера–Хаузера);
первичной аменореи в сочетании с аплазией матки и различной степени гипо-
•
плазии влагалища при отсутствии полового оволосения и мужском кариотипе
при гиперфункции гипофиза ( синдром тестикулярной феминизации);
вторичной аменореи при указании в анамнезе на многократные или трав-
•
матичные внутриматочные вмешательства (выскабливание стенок полости
матки, аблация эндометрия, введение в полость матки раствора йода);
первичного или вторичного бесплодия.
•
Дифференциальная диагностика (differential diagnosis)
Дифференциальную диагностику проводят с аменореей, обусловленной
поражением вышележащих уровней репродуктивной системы.
NB!
NB!
Диагностическое значение имеет отрицательная проба
с эстроген-гестагенами (см. гл. 5), свидетельствующая
об отсутствии у пациентки яичниковой недостаточности, нор-
мальный уровень гонадотропинов крови, а также данные УЗИ,
гистероскопии и лапароскопии.
239
Глава 6. Нарушения менструального цикла
Лечение (treatment)
При нарушении оттока менструальной крови необходимо его восстанов-
ление путем рассечения девственной плевы с последующей профилактикой
слипчивого процесса в цервикальном канале и лечение развившихся ослож-
нений (см. гл. 15).
Лечение внутриматочных синехий проводят хирургическим путем:
зондирование, гистерорезектоскопия в предполагаемые дни менструации
с иссечением синехий, каутеризация или воздействие лазером с последую-
щим назначением циклической гормонотерапии в течение 3 мес и более.
Восстановление менструаций и вынашивание беременности при аплазии
матки или утрате органа (его части) невозможно. Необходимость и характер
лечения обусловлены наличием основного заболевания.
Лечение бесплодия ограничено возможностями суррогатного материнства.
Прогноз (prognosis)
При аплазии матки или утрате органа прогноз неблагоприятный.
При наличии внутриматочных синехий — сомнительный.
6.2.2. Аменорея, обусловленная заболеваниями
яичников
Amenorrhoea Induced by Ovarian Diseases
Этиология (etiology)
Причины отсутствия менструаций при наличии поражения на уровне
яичников («истинная» гипергонадотропная аменорея): преждевременная
недостаточность яичников (постовариэктомический синдром, синдром
истощения яичников), синдром резистентных яичников, вирилизующие
опухоли яичников, поликистоз яичников и дисгенезия гонад.
Патогенез (pathogenesis)
Отсутствие менструаций может быть обусловлено:
отсутствием яичников (овариальная агенезия, овариэктомия, синдром
•
тестикулярной феминизации);
отсутствием в яичниках фолликулярного аппарата (генетическая пред-
•
расположенность, хромосомные аномалии, последствия пиовара);
поражением рецепторного аппарата яичников с утратой механизма обрат-
•
ной связи по оси «гипофиз–яичники» (синдром резистентных яичников);
резким угнетением функциональной активности гонад (нарушение
•
внутрияичникового кровотока, вирилизующая опухоль, поликистоз
яичников).
Клиническая картина (clinical presentation)
Клиническая картина обусловлена основным заболеванием. Синдром
истощения яичников следует заподозрить при наличии вторичной олигоме-
нореи с последующим развитием аменореи и типичными для климактерия
Chapter 6. Disorders of Menstrual Cycle
240
вегетососудистыми проявлениями — «приливами», потливостью, слабо-
стью, мигренями с нарушением трудоспособности и др. На фоне аменореи
развиваются прогрессирующие атрофические процессы в молочных железах
и половых органах (см. гл. 18).
Синдром резистентных яичников отличает отсутствие специфической кли-
нической симптоматики — кроме аменореи, которая может быть как пер-
вичной, так и вторичной (но всегда «истинная»), и бесплодия, которое также
может быть первичным и вторичным.
Ведущим в клинической картине вирилизующей опухоли яичников является
обратное развитие вторичных половых признаков, определяемое как «дефе-
минизация» — гипотрофия молочных желез, матки и наружных половых
органов. Это сопровождается изменением характера отложения подкожной
жировой клетчатки по мужскому типу и появлением симптомов грубой
вирилизации («маскулинизация» — гипертрофия клитора, залысины и ало-
пеция, «кадык», чрезмерная потливость с неприятным запахом). В зависи-
мости от периода жизни, в котором развилось заболевание, аменорея может
быть как первичной, так и вторичной. Дополняет клиническую картину
наличие объемного образования в области придатков (см. раздел 9.2.2).
Для поликистоза яичников характерна первичная олигоменорея, амено-
рея развивается вторично и сопровождается симптомами андрогенизации
(гипертрихоз или гирсутизм, акне, себорея), у 50% женщин развивается
ожирение (см. гл. 7).
Клиническая картина дисгенезии гонад характеризуется специфическим
внешним видом — низкий рост (не более 150–155 см), диспластичное тело-
сложение, короткая шея («шея сфинкса»), вальгусная деформация локтевых
(лат. valgus – искривленный) и коленных суставов, наличие крыловидных
складок на шее, низкое расположение ушных раковин, бочкообразная грудная
клетка, широко расставленные соски молочных желез, отсутствие или резкое
недоразвитие вторичных половых признаков, множественные пигментные
пятна. Характерны дефекты развития сердечно-сосудистой, костной, мочевы-
делительной и других систем (см. гл. 15). Аменорея при чистой форме дис-
генезии гонад (синдром Шершевского–Тернера) всегда первичная.
Постовариоэктомический синдром характеризуется указанием в анамне-
зе на оперативное вмешательство на матке и придатках. Следует отметить,
что причиной выключения функции яичников с развитием у молодой жен-
щины вторичной аменореи может послужить ятрогенное нарушение (вплоть
до прекращения) кровотока в яичниках, обуловленное оперативным вмеша-
тельством. Клиническая картина аналогична климактерическим расстрой-
ствам, однако у большинства пациенток она более выражена (см. гл. 18).
Диагностика (diagnosis)
Отличительная черта этой формы аменореи — повышение уровня гона-
дотропинов, особенно ФСГ. Преимущественное повышение ЛГ с формиро-
ванием типичного индекса ЛГ/ФСГ
2,5 типично только для поликистоза
яичников. Повышение ЛГ при нормальных значениях ФСГ характерно
для тестикулярной феминизации.
241
Глава 6. Нарушения менструального цикла
Наиболее информативны следующие методы диагностики:
указание в анамнезе на оперативное вмешательство;
•
указание на наличие хронических аутоиммунных заболеваний (галакто-
•
земия, вирусные инфекции, актиномикоз и др.), характерные для паци-
енток с синдромом резистентных яичников;
гормональный (определение уровня и соотношения гонадотропинов,
•
выявление гипоэстрогении, увеличения концентрации тестостерона,
кроме дисгенезии гонад и постовариэктомического синдрома);
УЗИ (отсутствие или гипоплазия яичников — яичники в виде тяжей;
•
отсутствие фолликулярного аппарата при дисгенезии гонад или син-
дроме истощения яичников; типичные критерии поликистоза яични-
ков);
допплерометрическое исследование кровотока (резкое нарушение
•
вплоть до полного отсутствия, постовариэктомический синдром, син-
дром истощения яичников);
кариотипирование (аномальный кариотип при дисгенезии гонад —
•
типичная форма
синдрома Шерешевского–Тернера — 45,Х0, возможны
различные варианты мозаики — 45,Х0/46,ХХ, при смешанной форме
дисгенезии гонад в кариотипе выявляется Y-хромосома);
лапароскопия, биопсия гонад.
•
Дифференциальная диагностика (differential diagnosis)
Дифференциальную диагностику проводят с аменореей, обусловленной
поражением вышележащих уровней репродуктивной системы.
NB!
NB!
Диагностическое значение имеет положительная проба
с эстроген-гестагенами (см. гл. 5), свидетельствующая о нали-
чии у пациентки функционально активного эндометрия и яич-
никовой недостаточности, первичность которой подтверждает
гиперсекреция гонадотропинов крови, а также данные УЗИ,
лапароскопии и биопсии.
Лечение (treatment)
При аменорее, обусловленной гистерэктомией или врожденным отсут-
ствием гонад, восстановление менструаций невозможно, лечение сводится
к устранению сопутствующих нейроэндокринных расстройств.
У пациенток с сохраненной маткой восстановление менструального
цикла проводится посредством циклической гормонотерапии, имитирую-
щей утраченную функцию яичников. Лечение носит заместительный харак-
тер и проводится до возраста естественной менопаузы (50–51 год).
При выборе тактики лечения пациенток с дисгенезией гонад одной
из целей лечения является формирование женского фенотипа и конеч-
ного роста больных. Все эти пациентки наблюдаются у эндокринолога.
При наличии доказанной недостаточности гормона роста проводят заме-
стительное лечение его аналогами. Заместительное лечение препаратами
женских половых гормонов проводят, начиная с 15 лет и до возраста есте-
ственной менопаузы.
Chapter 6. Disorders of Menstrual Cycle
242
Цели лечения:
устранение причины аменореи;
•
нормализация менструального цикла;
•
коррекция массы тела;
•
формирование женского фенотипа;
•
лечение основного заболевания.
•
Особое внимание следует уделять пациенткам, имеющим в кариотипе
Y-хромосому. Наличие Y-хромосомы свидетельствует о возможном наличии
в аномальной гонаде клеток, характерных для тестикула. Их расположение
в брюшной полости создает риск злокачественного роста, поэтому гонады
у таких больных принято удалять после окончания пубертатного периода
с последующей ЗГТ до возраста естественной менопаузы.
Все пациентки с первичной недостаточностью яичников входят в группу
высокого риска развития остеопенического синдрома, что требует динамиче-
ского контроля за состоянием минеральной плотности костной ткани (денси-
тометрия, уровень ионизированного кальция). В случае выявления остеопоро-
за пациентки нуждаются в консультации остеопатолога. Меры профилактики
развития остеопороза и патологических переломов заключаются в адекватном
возмещении уровня эстрогенов, коррекции рациона с полноценным потре-
блением кальция, витамина D
3
и животных белков. При необходимости
в комплекс лечения добавляют бифосфонаты (см. гл. 18).
Прогноз (prognosis)
В случае адекватного проведения ЗГТ прогноз для жизни благоприят-
ный. При настоятельном желании женщины иметь детей показано исполь-
зование современных репродуктивных технологий — донация ооцитов (см.
раздел 13.5).
6.2.3. Аменорея, обусловленная заболеваниями
гипофиза
Amenorrhoea Induced by Diseases of Pituitary Gland
Аменорея, причиной которой являются заболевания или нарушения
со стороны гипофиза, всегда «истинная», носит гипогонадотропный харак-
тер и, как правило, развивается вторично.
Этиология (etiology)
Причины гипогонадотропной аменореи:
врожденная
•
гипоплазия гипофиза («малое» турецкое седло);
гипоплазия гипофиза, возникшая постнатально вследствие нарушения
•
кровообращения передней доли ( синдром Шихена);
•
синдром «пустого» турецкого седла (сдавление гипофиза);
биохимические дефекты
•
строения молекул гонадотропных гормонов;
синдром гиперторможения гипоталамо-гипофизарной системы;
•
•
опухоли (аденомы) гипофиза;