Добавлен: 14.02.2019
Просмотров: 109530
Скачиваний: 5703
463
Глава
9. Доброкачественные опухоли и предраковые заболевания...
Клиническая картина (clinical presentation)
Преобладает выраженный зуд, усиливающийся в ночное время,
при физической нагрузке и перегревании. Причина зуда — изменения
в нервных рецепторах вульвы и дисфункциональные нарушения в системе
ацетилхолин–холинэстераза. Интенсивный зуд вызывает нарушение сна,
снижает работоспособность.
При морфологическом исследовании биоптата эпидермис выглядит нор-
мальным, сосочковый слой сглажен, поверхностные слои кожи отечны,
наблюдается гиалинизация; в глубоких слоях кожи, как и при гиперпла-
стической дистрофии, может развиться хроническое воспаление. Характерно
отсутствие подкожной жировой клетчатки. Злокачественная трансформа-
ция происходит редко — у 4–8 % больных. Такой процесс возможен при осо-
бой форме склеротическoго лишая (так называемая гиперпластическая
форма), при которой гистологически выявляется гиперкератоз без атипии
или с атипией клеток. Отличительных клинических признаков эта форма
не имеет.
9.3.1.2. Плоскоклеточная гиперплазия
Squamous Cell Hyperplasia
Код по МКБ-10 (International Classification of Diseases, ICD)
N90.4. Лейкоплакия вульвы, дистрофия вульвы (англ. — leukoplakia of
vulva, dystrophy of vulva
).
Общие сведения (general information)
Плоскоклеточная гиперплазия
, ранее известная как лейкоплакия
или гиперпластическая дистрофия, представляет неспецифическую гипер-
плазию эпителия, возникающую в эпидермисе. Ее считают неадекватной
пролиферативной реакцией эпителия вульвы на множество раздражающих
факторов. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще бывает
в пре- и постменопаузе.
Клиническая картина (clinical presentation)
Кожа приобретает белую окра-
ску, эпителиальные бляшки утол-
щаются, иногда покрыты трещина-
ми. При осмотре очага поражения
патологические изменения необхо-
димо дифференцировать от различ-
ных дерматозов (экзема, нейродер-
мит, псориаз, плоский лишай и др.).
Как правило, поражения локализу-
ются в области больших половых
губ, преддверия влагалища, клитора,
складки между большими и малыми
половыми губами (рис. 9.12).
Рис. 9.12.
Лейкоплакия вульвы
Chapter 9. Benign Tumors and Precancerous Conditions
464
Патологические очаги могут быть одиночными или множественными.
Характерная жалоба — зуд, который обычно менее выражен, чем у боль-
ных краурозом, и приносит значительно меньше страданий. Нередко пло-
скоклеточная гиперплазия протекает бессимптомно.
В дерме отмечают наличие хронического воспалительного клеточного
инфильтрата, удлинение и уплощение эпидермальных сосочков, а также
признаки акантоза и гиперкератоза; нередко паракератоз.
Вероятность малигнизации плоскоклеточной гиперплазии составляет
5–35 %. При сочетании со склеротическим лишаем риск развития клеточной
атипии и ее прогрессирования в инвазивную карциному повышается.
9.3.1.3. Смешанная дистрофия
Combined Dystrophy
Смешанная дистрофия — сочетание плоскоклеточной гиперплазии
со склеротическим лишаем. При смешанной дистрофии риск развития
клеточной атипии и ее прогрессирования в инвазивную карциному повы-
шается. Вероятность же малигнизации каждого из этих заболеваний отно-
сительно мала — до 5 %.
9.3.2. Плоскоклеточные вульварные
интраэпителиальные неоплазии
Squamous Vulvar Intraepithelial Neoplasia (VIN)
Код по МКБ-10 (International Classification of Diseases, ICD)
N90.0. Слабовыраженная дисплазия вульвы [англ. — mild vulvar dysplasia,
vulvar intraepithelial neoplasia
(VIN), grade I].
N90.1. Умеренная дисплазия вульвы [англ. — moderate vulvar dysplasia,
vulvar intraepithelial neoplasia
(VIN), grade II].
N90.2. Резко выраженная дисплазия вульвы, не классифицированная
в других рубриках (англ. — severe vulvar dysplasia, not elsewhere classified).
N90.3. Дисплазия вульвы неуточненная (англ. — severe vulvar dysplasia).
Общие сведения (general information)
В последнее время были получены данные, свидетельствующие о сход-
стве механизмов развития предраковых состояний вульвы и шейки матки.
Именно поэтому Международным обществом по изучению болезней вульвы
и влагалища (англ. — International Society for the Study of Vulvar Diseases, ISSVD)
и Международным обществом по гинекологической патологии (англ. —
International Society of Gynaecological Pathologists
, ISGP) с 1986 г. дисплазия
вульвы обозначается как ВИН по аналогии с цервикальной интраэпите-
лиальной неоплазией (ЦИН, англ. — cervical intraepithelial neoplasia, CIN).
По степени тяжести выделяют 3 гистологических типа ВИН.
ВИН 1 (VIN 1) соответствует легкой дисплазии, характеризуется умерен-
•
ной пролиферацией клеток базального и парабазального слоев много-
слойного плоского эпителия (не более 1 / 3 всего эпителиального пласта).
Морфологические особенности — полиморфизм клеток нижней трети
465
Глава
9. Доброкачественные опухоли и предраковые заболевания...
эпителиального пласта (базальный и парабазальный слои), акантоз,
выраженный зернистый слой с пара- и гиперкератозом. В поверхност-
ных слоях эпителия имеются койлоцитоз и другие признаки ВПЧ-
инфицирования.
ВИН 2 (VIN 2) соответствует умеренной дисплазии. Патологические
•
изменения распространяются до 2 / 3 многослойного плоского эпителия.
Морфологические особенности — могут встречаться патологические
митозы. Характерны акантоз, выраженный зернистый слой с пара-
и гиперкератозом.
ВИН 3 (VIN 3) — тяжелая дисплазия и
•
cancer in situ
. Поражения захваты-
вают более 2 / 3 всего эпителиального пласта, выражен ядерно-клеточный
атипизм.
Синонимы (convertible terms)
Дисплазия вульвы, предрак вульвы.
Эпидемиология (epidemiology)
Ранее считалось, что ВИН характерна для женщин старше 40 лет, одна-
ко в последние годы все чаще ее диагностируют и у больных 25–40 лет.
Риск прогрессии интраэпителиальной неоплазии в инвазивную форму рака
у женщин репродуктивного возраста оценивается примерно в 7 %. Частота
прогрессирования ВИН возрастает у женщин старше 45 лет и у пациенток
с иммунодефицитом, при этом возраст играет роль фактора риска развития
опухоли. Сочетание ВИН и ЦИН выявляют в 35–60 % случаев. Сочетание
ВИН 3 и инвазивного плоскоклеточного рака встречается у 2–18 % больных.
Этиология (etiology)
Одна из главных причин формирования дисплазии многослойного пло-
ского эпителия вульвы — длительная персистенция ВПЧ. Установлена
прямая корреляция между ВПЧ 16-го и 18-го типов в тканях вульвы и ВИН
у молодых женщин.
Диагностика (diagnosis)
Диагностика плоскоклеточной ВИН представляет значительные труд-
ности в связи с отсутствием у большинства больных специфических жалоб
и типичных клинических проявлений. Основными методами для верифи-
кации диагноза служат вульвоскопия (простая и расширенная), цитологи-
ческое и гистологическое исследования.
Необходимо отметить, что диагностическая ценность цитологического
исследования относительно невысока, но возрастает вместе с тяжестью
процесса.
NB!
NB!
Только
гистологическое исследование позволяет поставить
истинный
диагноз предрака вульвы.
Chapter 9. Benign Tumors and Precancerous Conditions
466
Преинвазивный рак
вульвы (интраэпителиальный рак, лат. — carcinoma
in situ
) характеризуется ядерно-клеточной атипией клеток эпителия кожи
и слизистой оболочки вульвы по всей толще без инвазии через базальную
мембрану в строму.
9.3.3. Дифференциальная диагностика
доброкачественных невоспалительных
заболеваний вульвы
Differential Diagnosis of Noninflammatory Benign
Disorders of Vulva
Доброкачественные невоспалительные заболевания вульвы в первую
очередь необходимо дифференцировать между собой. Это бывает довольно
сложно сделать на начальных стадиях их развития, поскольку они обладают
сходными симптомами. Заболевания начинаются незаметно, в легких фор-
мах не сопровождаются никакими симптомами и обнаруживаются только
при профилактических осмотрах.
В дальнейшем патогномоничным симптомом становится зуд вульвы
(англ. — vulval pruritus), возникающий преимущественно в ночное время;
появляются парестезии (онемение, «ползание мурашек», чувство жжения).
Продолжительный, многолетний зуд нередко бывает столь мучительным,
что приводит к невротическим расстройствам (депрессии, повышенной
раздражительности и даже к попыткам суицида), лишает больную сна, сни-
жает трудоспособность. Появление столь мучительного зуда объясняется
нарушением трофики тканей, разрастанием свободных нервных окончаний,
лишенных глиального покрова. Упорный зуд приводит к расчесам, возник-
новению ссадин, трещин и в конечном итоге к воспалению вульвы.
Параллельно усилению зуда развиваются изменения на коже и слизи-
стой оболочке вульвы: покровы бледнеют, теряют эластичность, становятся
сухими. Могут появляться пигментные пятнышки, а нередко эрозии и тре-
щины. Распространение процесса гиперкератоза и/или истончения эпи-
телия приводит к его атрофии, уменьшению половых губ, клитора вплоть
до исчезновения, возникает сужение преддверия влагалища. При craurosis
rubra
наблюдаются воспалительные явления с выраженной гиперемией либо
в виде черепично-красных пятен. Могут возникать признаки хронического
воспаления в околоуретральных железах, преддверии влагалища и атрофия
бартолиновой железы. При этом зуд усиливается, может носить нестерпи-
мый характер, возникают боли, неприятные ощущения при мочеиспуска-
нии, вагинизм. Возможные осложнения: вторичная лихенизация, интертри-
гинозная экзема, лимфангииты, рожистое воспаление, эрозии, трещины.
Инфицирование ВПЧ может приводить к появлению и иногда довольно
быстрому разрастанию остроконечных кондилом. Кондиломы представляют
собой отдельные бородавчатые выступы или сливаются между собой, обра-
зуя кораллообразные разрастания (см. рис. 8.23–8.25). Они обычно встре-
чаются в молодом возрасте, нередко возникают и начинают расти во время
467
Глава
9. Доброкачественные опухоли и предраковые заболевания...
беременности, а после беременности часто полностью исчезают спонтанно,
без лечения.
Дифференциальную диагностику доброкачественных заболеваний вуль-
вы проводят с патологическими процессами, имеющими сходную клини-
ческую картину: красным плоским лишаем, кандидозом вульвы, витилиго,
эссенциальным зудом, чесоткой и др.
Комплекс диагностических исследований включает:
визуальный осмотр с применением лупы;
•
вульвоскопию, расширенную вульвоскопию с использованием кольпоско-
•
па и проведением пробы Шиллера, что дает возможность точно определить
границы белых участков, поскольку они не окрашиваются йодом;
ВПЧ-тестирование методом ПЦР с ДНК-типированием;
•
цитологическое исследование, которое менее информативно, чем гисто-
•
логическое, но удобно для проведения скринингового теста и последую-
щего динамического наблюдения;
биопсию вульвы с гистологическим исследованием ткани.
•
Особенности развития, многофокусность поражения и отсутствие
клинических проявлений предопухолевых заболеваний вульвы застав-
ляют исследователей совершенствовать методы диагностики заболева-
ния. Появились опухолеспецифичные фотосенсибилизаторы, способные
избирательно поглощать свет определенной длины волны, флюоресци-
ровать в возбужденном состоянии и запускать процессы свободнора-
дикального окисления путем последовательного превращения световой
энергии в химическую, что приводит к разрушению опухолевой клетки.
Преимущества метода флуоресцентной диагностики: точность определе-
ния границ опухоли, выявление невидимых глазом очагов поражения,
высокая избирательность разрушения опухолевых клеток, возможность
применения на ранних стадиях развития неоплазий, а также отсутствие
тяжелых побочных эффектов.
9.3.4. Лечение доброкачественных заболеваний вульвы
Treatment of Benign Disorders of Vulva
Методы лечения дистрофических заболеваний вульвы чрезвычайно
многообразны, что связано с малой эффективностью любых лечебных
воздействий, а также рецидивами заболевания; патогенетические подходы
в лечении в настоящее время не сформированы.
Лечение должно быть комплексным, этапно-курсовым и индивидуаль-
ным. При этом важен дифференцированный подход с учетом клиниче-
ского течения заболевания, сопутствующей соматической и генитальной
патологии. Назначают адекватное лечение, направленное на снятие пси-
хоэмоционального напряжения, чувства зуда, ликвидацию воспалительных
изменений и улучшение трофики тканей.
Все лечебные мероприятия проводят только после получения результатов
вирусологического, бактериологического и гистологического исследований,
подтверждающих диагноз.