Этиология цирроза печени

(Цитируется по Шелли Ш.. Дули Дж., 1999 г.)

1) Вирусный гепатит В, В+Д, С.

2) Алкоголизм.

3) Метаболические нарушения:

1. гемохроматоз наследственный,

2. болезнь Вильсона-Коновалова,

3. недостаточность α₁-антитрипсина,

4. гликогеноз IV типа,

5. галактоземия,

6. наследственный тирозиноз.

4) Длительный внутри- и внепеченочный холестаз.

5) Нарушение венозного оттока из печени:

1. веноокклюзионная болезнь,

2. синдром Бадда-Киари,

3. констриктивный перикардит.

6) Иммунные нарушения (аутоиммунный гепатит).

7) Интоксикации, токсическое действие лекарств.

8) Детский индийский цирроз.

9) Криптогенный цирроз (цирроз неясной этиологии).

Классификация ЦП по морфологии

Мелкоузловой (микронодулярный) ЦП - характерны мелкие узлы регенерации до 0,3 см (одинаковые по размеру) и широкие, регулярные септы.

Крупноузловой (макронодулярный) ЦП - узлы более 0,3 см, внутри крупных узлов возможно наличие нормальных долек; септы разных размеров.

Смешанный (микро-макронодулярный) ЦП.

Модифицированная классификация печеночноклеточной дисфункции

(класса тяжести) цирроза печени по Чайлду-Пью

Балл	Билирубин сыворотки (мкмоль/л)	Альбумин сыворотки (г/л)	Протромбиновый индекс (%)	Печеночная энцефалопатия (стадия)	Асцит
1	34 и менее	> 35	80 и более	нет	нет
2	35-51	35-30	79-60	I-II	небольшой, транзиторный
3	52 и более	29 и менее	59 и менее	III-IV	большой, стойкий

Класс А - компенсированный ЦП, 5-6 баллов

Класс В - субкомпенсированный ЦП, 7-9 баллов

Класс С - декомпенсированный ЦП, 10 и более баллов

Клиника ЦП

1. Синдром малой печеночно-клеточной недостаточности (изложен в разделе гепатитов).

2. Синдром портальной гипертензии.

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертенэия (ПГ) - повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровогока различного происхождения и локализации.

Формы ПГ по локализации:

1. Подпеченочная (предпеченочная) ПГ - препятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях.

2. Внутрипеченочная (пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальньй типы) - препятствие кровотоку в самой печени, основная причина этой формы - цирроз печени.

3. Надпеченочная (постпеченочная) - препятствие во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен.

4. Смешанная форма ПГ (сочетание выше описанных вариантов).

Клиника внутрипеченочной ПГ

1. Варикозное расширение вен в местах внепеченочных портокавальных анастомозов: пищевод, кардиальный отдел желудка, прямая кишка, вокруг пулка по типу «головы медузы».

2. Спленомегалия с последующим присоединением гиперспленизма.

3. Асцит.

4. Эпизоды кровотечений из расширенных вен.

5. Гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкопения, анемия).

---

Стадии портальной гипертензии

1 стадия - компенсированная;

2 стадия - субкомпенсированная;

3 стадия - декомпенсированная.

Для декомпенсированной сталдии ПГ характерно:

1. эпизоды кровотечений из варикозно-расширенных вен пишевода, желудка, прямой кишки,

2. развитие стойкого асцита и отеков, рефрактерных к диуретической терапии;

3. эпизоды системной портокавальной энцефалопатии;

4. прогрессирование гиперспленизма.

Диагностика ПГ

Выявление асцита и спленомегалии обычными клиническими методами.

Измерение давления в системе портальной вены: сплено-, гепато- и портоманометрия. В норме давление не превышает 120-150 мм вод. ст.

Развернутая гемограмма (для выявления гиперспленизма).

УЗИ - увеличение диаметра воротной и селезеночной вен, недостаточное расширение портальной вены во время вдоха, увеличение размеров и объема селезенки.

Эзофагогастроскопия - выявление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

1 стадия - характерно наличие голубоватых вен нижней трети пищевода диаметром менее 3 мм на уровне слизистой;

2 стазия - синие флебэктазии 3-5 мм несколько возвышающиеся над слизистой,

3 стадия - узловатые извитые стволы 6 и более мм доходят до середины пищевода и до свода желудка.

Rg-скопия и графия пищевода (выявление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка).

Ректороманоскопия (выявление расширенных геморроидальных вен).

Спленопортография.

Статическая сцинтиграфия печени и селезенки (спленомегалия, повышенный захват селезенкой радиофармпрепаратов).

Допплеровская ультрасонография кровотока в печени и внепеченочных сосудах.

Радионуклидные методы исследования печеночного кровотока (по клиренсу меченного альбумина и/или коллоидного золота).

Внутривенная радиопортография.

Лапароскопия (по показаниям).

Примеры диагностических заключений:

1. Микронодулярный цирроз печени алкогольной этиологии, слабовыраженная активность, субкомпенсированный (класс тяжести В). Портальная гипертензия II стадии (ВРВ пищевода II ст, асцит, умеренная спленомегалия). Осл. Гиперспленизм: тромбоцитопения.

2. Цирроз печени С-вирусной этиологии с выраженной активностью, фаза декомпенсации. Класс тяжести С. Портальная гипертензия II-III ст. (ВРВ пищевода и желудка III ст, выраженный асцит, спленомегалия). Осл. Гиперспленизм: тромбоцитопения, лейкопения, анемия легкой степени. Печеночная энцефалопатия I-II ст.

3. Цирроз печени неуточненной этиологии с минимальной активностью, компенсированный, класс тяжести А. Портальная гипертензия I ст. (ВРВ пищевода I стадии).

4. Первичный билиарный цирроз, IV стадия. Портальная гипертензия (ВРВ пищевода I-II степени). Осл. Печеночная энцефалопатия II степени.

Принципы лечения цирроза печени

В стадии компенсации, вне обострения процесса рекомендуется облегченный режим труда. Запрещены физические и нервные перегрузки.

---

При наличии активности процесса и в фазе декомпенсации - госпитализация и соблюдение постельного режима.

1) Диета (стол № 5а, 5) и режим питания. Ограничение соли и жидкости при отечном синдроме, белка - при энцефалопатии.

2) Этиотропная терапия возможна при некоторых формах ЦП (алкогольном, лекарственном, иногда вирусном) преимущественно на ранних стадиях, она изложена в разделе лечения гепатитов.

3) Улучшение метаболизма гепатоцитов:

1. витаминотерапия - ундевит, дуовит, декамовит, эревит, ревивон по 1-2 табл. в день, 3-4 нед;

2. гепатопротекторы:

a. гепатосан по 0,2 г за 15-20 мин до еды, запивая небольшим количеством воды, курсы по 1-2 мес, 3 раза в год;

b. "Зифлан" (сухой экстракт бессмертника песчаного) по 1 капс х 2-3 раза в день во время еды, 2 курса по 10 дней с интервалом 10 дней между ними;

с. "Маргали'' - сбалансированная композиция из трав и минералов с гепатопротективным и иммуномодулирующим действием;

d. кокарбоксилаза, рибоксин.

4) Дезинтоксикационная терапия (по показаниям):

1. гемодез по 300-400 мл и/и капепьно № 3-5;

2. гепасол А по 500 мл в/в капельно;

3. 5% глюкоза в/в капельно.

5) При выраженной гипоальбуминемии и недостаточности белковосинтетической функции целесообразно введение 10-20% растворов альбумина, аминокислот (полиамина, инфузола, неоальвезина и др.), свежезамороженной плазмы.

6) Ферментные препараты для нормализации функции кишечника.

7) Глюкокортикоиды (преднизолон, метипред) могут назначаться в активной фазе у больных аутоиммунным ЦП и при наличии явлений гиперспленизма короткими курсами в небольших дозах (15-20-30 мг в сутки).

8) Для подавления избыточного синтеза коллагена - колхицин 1 мг в день в течение 5 дней в неделю (до 1-5 лет).

9) Лечение отечно-асцитического синдрома - антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон, спиронолактон) в дозе 100-200 мг/сут (до 400 мг в сутки), при отсутствии эффекта - в сочетании с фуросемидом в дозе от 40 до 120 мг в сутки или урегитом 50-100 мг в сутки.

10) Уменьшение портальной гипертензии (β-адреноблокаторы – анаприлин 10-20 мг в сутки; нитраты в сочетании с антагонистами кальция) при высоком риске кровотечений из ВРВ пищевода и желудка.

11) Профилактика и лечение осложнений:

1. печеночной и портосистемной энцефалопатии и комы,

2. кровотечения из ВРВ пищевода и желудка.

12) Трансплантация печени.

Лечение отечно-асцитического синдрома

Параметры, определяющие диуретическую терапию

Физикальные: масса тела, окружность живота, периферические отеки, энцефалопатия.

Лабораторные: исследование суточной мочи (объем, суточная экскреция натрия), уровень натрия, калия, креатинина в крови.

Цель диуретической терапии и других терапевтических мероприятий - достижение отрицательного натриевого баланса с ежедневным уменьшением массы тела на 0,5 кг. Если в течение 3 дней эффекта нет – необходимо увеличение дозы диуретиков.

---

1) Ограничение поступления пищевого натрия до 2 г/сутки и воды.

2) Спиронолактон (верошпирон, альдактон) - базисный препарат лечения асцита. Он действует на альдостеронзависимые натриевые каналы в дистальных канальцах нефрона и собирательных трубочках и сохраняет калиевый баланс. Начальная доза 100 мг/сутки. Максимальная доза - 400 мг. Можно принимать 1 раз в сутки. Побочное действие: тошнота, головокружение, сонливость, атаксия, гинекомастия, кожная сьпь. При

отсутствии эффекта подключают фуросемид (начальная доза 40 мг/сутки, максимальная - 160 мг в сутки) или этакриновую кислоту (урегит).

3) Парацентез проводится при рефрактерном асците и отсутствии эффекта от максимальной дозы диуретиков. Сочетать с инфузией альбумина 6-8 г на 1 литр асцитической жидкости, объем извлекаемой жидкости не должен превышать 3-5 л.

4) Перитонеовенозное шунтирование - повышает качество жизни, но не увеличивает ее продолжительность. Осложнения: бактериальная инфекция, застойнтая СН, кровотечение при повреждении ВРВП, ДВС-синдром, тромбирование шунта.

5) Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ). Метод предложен недавно для лечения асцита, снижения ПГ и риска кровотечений Осложнения - окклюзия шунта, портосистемная энцефалопатия в послеоперационном периоде, развитие интраоперационных осложнений.

6) Эндоваскулярная редукция селезеночного артериального кровотока.

Осложнения диуретической терапии: азотемия, гипокалиемия, алкалоз, гиповолемия, гипонатриемия, эцефалопатия.

Лечение первичного билиарного цирроза печени (ПБЦП)

1) В диете ограничение нейтральных жиров до 40 г/сут при наличии стеатореи.

2) Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) - препарат выбора в лечении ПБЦП. Улучшает выживаемость, замедляет гистологическое прогрессирование и развитие цирроза, обладает цитопротективным, антиапоптическим, гипохолестеринемическим, иммуномодулирующим и холеретическим действием. Назначают урсофальк или урсосан по 10-15 мг/кг веса в сутки длительно.

3) Гептрал (S-аденозил-L-метионин) 800-1600 мг в сутки внутрь или парентерально. Приводит к стабилизации клинико-биохимических показателей и уменьшает зуд, обладает цитопротективиым действием. Другие гепатопротекторы, содержащие эссенциальные фосфолипиды и силимарин, при холестазе не показаны.

4) Метотрексат в дозе 15 мг/нед и циклоспорин способствуют улучшению биохимических показателей, но не влияют на выживаемость.

5) Колхицин для подавления синтеза коллагена.

6) Для подавления кожного зуда могут использоваться:

1. секвестранты желчных кислот:

Холестирамин (вазозан, кванталан) 12 г/сут.

Холестипол (квестран) по 5-30 г/сут при плохой переносимости холестирамина.

УДХК 10-15 мг/сут

2. Фенобарбитал по 0,05-0,1 на ночь.

3. Флумецинол является микросомальным индуктором, но не обладает снотворным действием в отличие от фенобарбитала.

---

4. Антагонист опиатов налоксон но 0,4 мг 3 раза в день п/к или налмефен внутрь.

5. Бисфосфонаты:

Фосамакс (алендронат) по 10 мг в сутки,

Презомен по 0,6 мг в сутки.

1. Преднизолон 10-15 мг/сутки (при отсутствии эффекта от холестирамина и УДХК).

7) Жирорастворимые витамины всем больным: А, Д, К парентерально и витамин Е внутрь.

8) Методы экстракорпоральной гемокоррекции (при рефрактерном зуде в сочетании с гиперхолестеринемией и ксантоматозной нейропатией).

9) Трансплантация печени.

29. Портальная гипертензия, причины, клиника, диагностика.

Портальная гипертензия — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате затруднения кровотока на любом участке этой вены.Повышение свыше 12—20 мм рт.ст. приводит к расширению воротной вены. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Причины

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Цирроз печени

Узловое разрастание (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти)

Острый алкогольный гепатит

Прием цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)

Интоксикация витамином А

Шистосомоз

Саркоидоз

Альвеококкоз

Болезнь Кароли

Болезнь Уилсона

Врожденный фиброз печени (печеночно-портальный склероз)

Болезнь Гоше

Поликистоз печени

Опухоли печени

Гемохроматоз

Миелопролиферативные заболевания

Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь)

Предпеченочные причины

Сдавление ствола воротной или селезеночной вены

Хирургические вмешательства на печени, желчных путях; удаление сеоезенки

Повреждение воротной вены в результате травмы или ранения

Увеличение селезнки при полицитемии, остеомиелофиброзе, геморрагической тромбоцитемии

Врожденные аномалии воротной вены

Постпеченочные причины портальной гипертензии

Синдром Бадда—Киари

Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени

Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Основное значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Проявления портальной гипертензии

Расширение подкожных вен передней брюшной стенки ("голова Медузы"), вен нижних 2/3 пищевода, желудка, геморроидальных вен

Кровотечение из варикозно расширенных вен — пищеводно-желудочные кровотечения (рвота «кофейной гущей», черный кал), геморроидальные кровотечения

Боли в подложечной области, чувство тяжести в подреберье, тошнота, запоры и т.д.

Отеки

Может быть желтуха

Обследование

В общем анализе крови — снижение тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов

В функциональных пробах печени — изменения, характерные для гепатита и цирроза печени

Определение маркеров вирусных гепатитов

---

Смотрите также файлы

• otvety_khirurgia_urologia.doc

• Metodichka_dlya_1_kursa.pdf

• мет.сем._фил_Нуреев.doc

• Цвета. Люшер.doc

• 1 сем 1 вопрос.docx