ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 11.08.2020

Просмотров: 1652

Скачиваний: 3

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

2. Повышение сывороточного железа, ферритина, витамина В12.


3. Синдром холестаза

Клинические признаки:

  1. кожный зуд (при внутрипеченочном холестазе появляется за несколько дней или недель до желтухи);

  1. следы расчесов на коже;

  1. желтуха разной степени выраженности;

  1. ксантомы и ксантелазмы (при длительном холестазе);

  1. боли в костях, спонтанные переломы (из-за развития остеопороза);

  1. геморрагический синдром (из-за нарушения всасывания втамима К).


Лабораторно-биохимические индикаторы:

1. Повышение в крови:

  1. щелочной фосфатазы (ЩФ, N 80-280 Ед/л), при холестазе ≥ 3 норм:

  1. ГГТП (N 0-50 Ед/л);

  1. 5-нуклеотидазы (5-НТ, N 11-122 нмоль/с.л);

  1. лейцинаминопептидазы (ЛАП, N 33-100 нмоль/с.л);

  1. желчных кислот.

2. Дополнительные индикаторы:

  1. повышение конъюгированного (связанного, прямого) билирубина крови;

  1. наличие в моче желчных пигментов крови;

  1. повышение β-глобулинов и α2-глобулинов крови;

  1. повышение общего ХС, ХС ЛПНП, снижение эфиров ХС вследствие дефицита ЛХАТ (лецитинхолестеринацилтрансферразы);

  1. повышение меди и церулоплазмина в сыворотке крови.


4. Мезенхимально-воспалительный синдром

Клинические проявления (дополнительно к признакам ПКН, СЦ):

  1. артралгии,

  1. артриты,

  1. серозиты,

  1. кожные проявления (эритема, сыпи),

  1. альвеолиты,

  1. васкулит,

  1. поражения почек (гломерулонефрит),

  1. гепатомегалия,

  1. синдром Шегрена,

  1. лимфоаденопатия, спленомегалия,


Лабораторно-биохимические индикаторы:

  1. повышение тимоловой пробы (норма до 5 Ед);

  1. гипергаммаглобулинемия (норма 14-21,5% или 8-17 г/л);

  1. повышение уровня иммуноглобулинов, дисиммуноглобулинемия;

  1. снижение сулемового титра ниже 1,8 мл;

  1. изменение клеточного и гуморального иммунитета;

  1. не специфические индикаторы воспаления - ускоренная СОЭ, наличие СРБ, повышение ДАП и сиаловых кислот;

  1. дополнительные индикаторы: гаптоглобин, орозомукоид, α2-макроглобулин, β2-микроглобулин, оксипролин, проколлаген.


Диагностические признаки аутоиммунного гепатита

  1. Высокая активность процесса и прогрессирующее течение.

  1. Наличие поражения других органов и систем.

  1. Повышение γ-глобулинов в 1,5-2 раза выше нормы.

  1. Повышение иммуноглобулинов (А, М, G).

  1. Наличие специфических аутоантител (ANА, анти-SМА, анти-LKM-1, анти-LКМ-2, анти-SLА, анти-LР, AMА) в титре ≥ 1 : 80 или 1:160 (у детей ≥ 1:40).

  1. Эффект от иммуносупрессивной терапии (ГКС, ЦС)

  1. Отсутстйие серологических маркеров вирусного гепатита.

  1. Отсутствие приема в анамнезе гепатотоксических лекарств.

  1. Потребление алкоголя (этанола) менее 25 г/сут.

  1. Нормальные уровни α1-антитрипсина, меди, церулоплазмина.

  1. Гистологические данные.


Диагностические признаки опухолевого роста

  1. Повышение уровня α-фетопротеина (N 0-10 нг/мл для взрослых) увеличивает риск развития гепатоцеллюлярной карциномы в 2-4 раза.

  1. Биопсия печени.


Принципы лечения хронических гепатитов


Госпитализация в активной фазе заболевания и наличии осложнений.

1) Диета (стол № 5а, 5) и режим питания. Исключаются острые, жирные, жареные блюда. Ограничиваются соль и жидкость при наличии отечного синдрома и белок – при наличии печеночной энцефалопатии.

2) Базисная медикаментозная терапия (применяется при гепатитах любой этиологии):

  1. в/в капельное введение препаратов калия с глюкозой и инсулином;

  1. гепатопротекторы: эссенциале Н., карсил, легалон, гепабене, гепатофальк планта, эссливер, гептрал курсами по 1-3 мес. Не рекомендуются при синдроме холестаза - кроме гептрала;

  1. полиферментные препараты поджелудочной железы для нормализации процессов пищеварения (креон, панцитрат, фестал-Н, панкреатин, мезим форте);

  1. белковые препараты (по показаниям);

  1. профилактика и коррекция дисбиоза кишечника, энцефцлопатии, геморрагического и отечного синдромов

3) При хроническом вирусном гепатите в фазе репликации:

  1. Иитерфероны-альфа - стандартные (интрон А, лаферон, реферон А, реаферон, веллферон, виферон и др.) и пегилирофанные формы (Пег-ИФНα2β 1,5 мкг/нед п/к, ПеГ-ИФНα2а 180 мкг 1 раз в неделю п/к).

  1. Противовирусные химиопрепараты (аналоги нуклеозидов):

а) при ХВГ В - ламивудин (зеффикс) 100 мг в день или при резистентности к нему - адефовир, энтекавир. Длительность курса ламивудином от 3-6 мес до 1 года,

б) при ХВГ С - рибавирин (ребетол) в дозе от 800 до 1200 мг в сутки с учетом веса больного в течение 6 мес (у больных с генотипом 2 и 3 без признаков ЦП) до 12 мес (у больных с признаками ЦП).

  1. Индукторы ИФН: циклоферон по схеме (2,0 мл в/м на 1, 2, 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23 сутки и далее 1 раз в 5 дней в течение трех месяцев, курсовая доза 7 г; амиксин 250 мг в первые сутки, затем по 125 мг/сутки № 10-12 дней.).

  1. Иммуномодуляторы - задаксин (тимозин L1) 1,6 мг подкожно 2 раза в неделю 6 месяцев,

  1. Прочие средства с противовирусной активностью: фосфоглив по 1-2 капсулы 3 раза в день в течение месяца; полифитохол по 2,5 г на 200 мл теплой воды в течение суток в 3 приема (по 50-70 мл за 20 мин до еды),

  1. Комбинированные схемы лечения:

а) ИФНα + рибавирин или ламивудин,

б) ИФНα + задаксин,

в) ИФНα + индукторы ИФН.

4) При алкогольном гепатите:

  1. абсолютная абстиненция;

  1. поливитаминные драже с микроэлементами (альвитил, таксофит, юникап, мультитабс) 1-2 мес;

  1. гепатопротекторы, особенно гептрал по 400-800 мг/сут в/в кап. или в/м 2-3 недели, затем внутрь по 400-800 мг/сут до 1 месяца и более; эссенциале Н до 2-3 мес;

  1. дезинтоксикационная терапия (в/в капельно 5-10% раствора глюкозы, раствора Рингера) и энтеросорбция;

  1. антиоксиданты - витамины А, Е, селен (перковит, триви плюс);

  1. при явлениях энцефалопатии - гепастерил А или гепасол А по 500 мл в/в калельно, гепа-мерц в/в или внутрь, лактулозу внутрь;

  1. метадоксал (метадоксим) по 500 мг 3 раза в день до 3-х месяцев;

  1. при крайне тяжелом течении - глюкортикостсроиды и методы экстракорпоральной детоксикации.


5) При аутоммунном гепатите:

  1. преднизолон по схеме длительно (до нескольких лет), начиная с дозы 40-60 м г/сутки;

  1. азатиоприн 50 мг/сутки (обычно в сочетании с преднизолоном) длительно;

  1. при отсутствии эффекта или плохой переносимости азатиоприна и преднизолона могут использоваться другие иммуносупрессоры: циклоспорин А, такролимус, циклофосфамид, микофенолата-мифетил;

  1. делагил 0,25-0,5 г/сут в сочетании с преднизолоном.

6) При лекарственном гепатите:

  1. отмена «причинного» препарата,

  1. препараты с антиоксидантной активностью (вит. Е в комплексе с вит. С),

  1. гепатопротекторы,

  1. детоксикационная терапия,

  1. N-ацетилцистеин (при парацетамоловом гепатите) 140 мг/кт перорально с последующим переходом на 70 мг/кг каждые 4 часа,

  1. при наличии холестаза - урсофальк или урсосан 10-15 мг/кг/сут и гептрал,

  1. энтеросорбенты (энтеросгель), гемосорбция, плазмаферез.


Показания к лечению аутоиммунного гепатита

(А.О. Бусверов, 2002)

Абсолютные

Относительные

Лечение не прОЕЮдят

Выраженные симптомы, неуклонное прогрессирование

Симптомы умеренно выражены или отсутствуют

Бессимптомное течение с небольшими лабораторными изменениями

АСТ ≥ 10 норм

АСТ 3-9 норм

γ-глобулины < 2 норм

АСТ < 3 норм

Выраженная цитопения

АСТ ≥ 5 норм + γ-глобулины ≥ 2 норм

Перипортальный гепатит

Портальный гепатит

Мостовидные или мультилобулярные некрозы

Неактивный цирроз

Декомпенсированный цирроз с кровотечением из вен пищевода в анамнезе







Схемы лечения аутоиммунного гепатита

(А.О. Бусверов, 2002г.)


Преднизолон, суточная доза

Преднизолон и азатиоприн, суточная доза

Преднизолон

мгянеделя

мгянеделя

мгяиянедели

мгподдерживающаядоза

янеделяидалее

Преднизолон:

30 мг - 1-я неделя

20 мг - 2-я неделя

15 мг - 3-я и 4-я недели

10 мг - 5-я неделя и далее (поддерживающая доза) Азатиоприн: 100 мг в день 1-я неделя,

50 мг в день постоянно после первой недели лечения преднизолоном

Относительные противопо-

казания: (преднизолон)

Постменопаза

Остеопороз

Сахарный диабет

Артериальная гипертония

Кушингоид

Противопоказания: (азатиоприн):

Беременность

Цитопения

Злокачественная опухоль

Непереносимость азатиоприна


Примечание: сывороточные уровни билирубина, γ-глобулинов и активность АСТ определяют па 3, 6, 9 и 12 неделях лечения, затем каждые 6 месяцев в течение года, далее 1 раз в год.


Примеры диагностических заключений

1. Аутоиммунный гепатит, тип I, с выраженной степенью активности, стадия фиброза 2.

2. Хронический лекарственный (парацетамоловый) гепатит с умеренно выраженной активностью.


3. Хронический вирусный гепатит В с умеренно выраженной активностью, фаза репликации, стадия фиброза 1.

4. Хронический вирусный гепатит С в фазе репликации (реактивации) с выраженной активностью, стадия фи6роза 2. Печеночная энцефалопатия I-II ст.

5. Хронический вирусный не верифицированный гепатит, слабовыраженная активность, стадия фиброза 3.

6. Хронический алкогольный гепатит, умеренно выраженная активность, стадия фиброза 2.

  1. Основные синдромы при заболеваниях печени.

Синдромы при заболеваниях печени

1) Синдром малой печеночно-клеточной недостаточности (СПКН) или гепатопривный синдром.

2) Синдром цитолиза (СЦ).

3) Синдром холестаза (СХ).

4) Мезенхимально-воспалительный синдром (МВС),

5) Синдром портальной гипертензии (СНГ).

6) Синдром печеночной энцефалопатии (СПЭ).


1. Синдром малой печеночно-клеточной недостаточности

Клинические признаки:

  1. появление или усиление желтухи (преимущественно за счет неконъюгированного билирубина);

  1. снижение толерантности к обычной пище;

  1. наличие и нарастание диспептического, астеновегетативного и болевого синдромов;

  1. появление отечно-асцитического синдрома:

  1. гепатомегалия;

  1. геморрагический синдром (синяки, носовые кровотечения, ДВС-синдром);

  1. эндокринные нарушения (снижение либидо и потенции, гинекомастия, аменорея, атрофия яичек, стрии, акне);

  1. снижение массы тела;

  1. усиление печеночных знаков (сосудистые звездочки, пальмарная эритема);

  1. психоневрологические нарушения;

  1. печеночный запах;

  1. гепаторенальный синдром (в тяжелых случаях).

Биохимические индикаторы:

1. Индикаторы высокой чувствительности (нагрузочные пробы):

  1. бромсульфалеиновая проба (задержка более 5% красителя через 55 минут);

  1. вофавердиновая (индоциановая) проба (задержка более 4% красителя через 20 минут);

  1. антипириновая проба (снижение клиренса антипирина ниже 36,8 мл/мин);

  1. галактозная проба (оценка углеводной функции);

  1. кофеиновая проба (снижение клиренса кофеина ниже 60 мл/мин),

2. Индикаторы средней н низкой чувствительности:

  1. снижение альбумина крови (N 35-55 г/л);

  1. снижение холинэстеразы крови (N 160-340 Ед/л);

  1. снижение факторов свертывания крови: протромбина, проакцелерина, проконвертина, фибриногена и других;

  1. снижение холестерина крови (N 3,3-5,2 ммоль/л),

  1. снижение мочевины крови (N 2,5-8,3 ммоль/л);

  1. повышение общего билирубина крови (преимущественно за счет неконъюгированного);

  1. гипокалиемия;

  1. нарушение кислотно-щелочного равновесия;

  1. повышение концентрации аммиака крови.

2. Синдром цитолиза


Синдром цитолиза возникает при повреждении (некрозе) гепатоцитов и/или нарушении целостности клеточных мембран с повышением их проницаемости и последующим попаданием в кровь ферментов - катализаторов, химических процессов (АЛТ, АСТ, ЛДГ и др.)


Механизмы цитолиза:

  1. токсический (прямое цитотоксическое действие): вирусы, алкоголь, некоторые лекарства;


  1. иммунный (аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, перекрестные аутоиммунные синдромы),

  1. гипоксическнй (шоковая печень),

  1. опухолевый,

  1. гидростатический (желчная и/или портальная гипертензия).


Клинические признаки:

  1. повышение температуры;

  1. нарастание клинических признаков синдрома СПКН.

Биохимические индикаторы:

1. Повышение в крови уровня ферментов:

  1. трансаминаз: АЛТ (N 30-38 Ед/л), АСТ (N 30-40 Ед/л); соотношение АСТ : АЛТ = 1,0; при алкогольном поражении АСТ : АЛТ ≥ 2,0;

  1. лактатдегидрогеназы (ЛДГп, N до 450 Ед/л), при острых вирусных гепатитах соотношение АЛТ : ЛДГ > 1,5,

  1. гаммаглутамилтранспептидаза (ГГТП, N 0-50 Ед/л);

  1. сорбитдегидрогеназы (СДГ); при вирусных гепатитах повышается в 5-10 раз;

  1. глутаматдегидрогеназы (ГДГ) норма 15 нмоль/с.л.

2. Повышение сывороточного железа, ферритина, витамина В12.

3. Синдром холестаза

Клинические признаки:

  1. кожный зуд (при внутрипеченочном холестазе появляется за несколько дней или недель до желтухи);

  1. следы расчесов на коже;

  1. желтуха разной степени выраженности;

  1. ксантомы и ксантелазмы (при длительном холестазе);

  1. боли в костях, спонтанные переломы (из-за развития остеопороза);

  1. геморрагический синдром (из-за нарушения всасывания втамима К).

Лабораторно-биохимические индикаторы:

1. Повышение в крови:

  1. щелочной фосфатазы (ЩФ, N 80-280 Ед/л), при холестазе ≥ 3 норм:

  1. ГГТП (N 0-50 Ед/л);

  1. 5-нуклеотидазы (5-НТ, N 11-122 нмоль/с.л);

  1. лейцинаминопептидазы (ЛАП, N 33-100 нмоль/с.л);

  1. желчных кислот.

2. Дополнительные индикаторы:

  1. повышение конъюгированного (связанного, прямого) билирубина крови;

  1. наличие в моче желчных пигментов крови;

  1. повышение β-глобулинов и α2-глобулинов крови;

  1. повышение общего ХС, ХС ЛПНП, снижение эфиров ХС вследствие дефицита ЛХАТ (лецитинхолестеринацилтрансферразы);

  1. повышение меди и церулоплазмина в сыворотке крови.


4. Мезенхимально-воспалительный синдром

Клинические проявления (дополнительно к признакам ПКН, СЦ):

  1. артралгии,

  1. артриты,

  1. серозиты,

  1. кожные проявления (эритема, сыпи),

  1. альвеолиты,

  1. васкулит,

  1. поражения почек (гломерулонефрит),

  1. гепатомегалия,

  1. синдром Шегрена,

  1. лимфоаденопатия, спленомегалия,

Лабораторно-биохимические индикаторы:

  1. повышение тимоловой пробы (норма до 5 Ед);

  1. гипергаммаглобулинемия (норма 14-21,5% или 8-17 г/л);

  1. повышение уровня иммуноглобулинов, дисиммуноглобулинемия;

  1. снижение сулемового титра ниже 1,8 мл;

  1. изменение клеточного и гуморального иммунитета;

  1. не специфические индикаторы воспаления - ускоренная СОЭ, наличие СРБ, повышение ДАП и сиаловых кислот;

  1. дополнительные индикаторы: гаптоглобин, орозомукоид, α2-макроглобулин, β2-микроглобулин, оксипролин, проколлаген.

  1. Циррозы печени: этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение.

Цирроз печени (ЦП) - диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации вследствие некроза гепатоцитов с выраженными в различной степени признаками печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.