ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 11.08.2020
Просмотров: 1652
Скачиваний: 3
2. Повышение сывороточного железа, ферритина, витамина В12.
3. Синдром холестаза
Клинические признаки:
-
кожный зуд (при внутрипеченочном холестазе появляется за несколько дней или недель до желтухи);
-
следы расчесов на коже;
-
желтуха разной степени выраженности;
-
ксантомы и ксантелазмы (при длительном холестазе);
-
боли в костях, спонтанные переломы (из-за развития остеопороза);
-
геморрагический синдром (из-за нарушения всасывания втамима К).
Лабораторно-биохимические индикаторы:
1. Повышение в крови:
-
щелочной фосфатазы (ЩФ, N 80-280 Ед/л), при холестазе ≥ 3 норм:
-
ГГТП (N 0-50 Ед/л);
-
5-нуклеотидазы (5-НТ, N 11-122 нмоль/с.л);
-
лейцинаминопептидазы (ЛАП, N 33-100 нмоль/с.л);
-
желчных кислот.
2. Дополнительные индикаторы:
-
повышение конъюгированного (связанного, прямого) билирубина крови;
-
наличие в моче желчных пигментов крови;
-
повышение β-глобулинов и α2-глобулинов крови;
-
повышение общего ХС, ХС ЛПНП, снижение эфиров ХС вследствие дефицита ЛХАТ (лецитинхолестеринацилтрансферразы);
-
повышение меди и церулоплазмина в сыворотке крови.
4. Мезенхимально-воспалительный синдром
Клинические проявления (дополнительно к признакам ПКН, СЦ):
-
артралгии,
-
артриты,
-
серозиты,
-
кожные проявления (эритема, сыпи),
-
альвеолиты,
-
васкулит,
-
поражения почек (гломерулонефрит),
-
гепатомегалия,
-
синдром Шегрена,
-
лимфоаденопатия, спленомегалия,
Лабораторно-биохимические индикаторы:
-
повышение тимоловой пробы (норма до 5 Ед);
-
гипергаммаглобулинемия (норма 14-21,5% или 8-17 г/л);
-
повышение уровня иммуноглобулинов, дисиммуноглобулинемия;
-
снижение сулемового титра ниже 1,8 мл;
-
изменение клеточного и гуморального иммунитета;
-
не специфические индикаторы воспаления - ускоренная СОЭ, наличие СРБ, повышение ДАП и сиаловых кислот;
-
дополнительные индикаторы: гаптоглобин, орозомукоид, α2-макроглобулин, β2-микроглобулин, оксипролин, проколлаген.
Диагностические признаки аутоиммунного гепатита
-
Высокая активность процесса и прогрессирующее течение.
-
Наличие поражения других органов и систем.
-
Повышение γ-глобулинов в 1,5-2 раза выше нормы.
-
Повышение иммуноглобулинов (А, М, G).
-
Наличие специфических аутоантител (ANА, анти-SМА, анти-LKM-1, анти-LКМ-2, анти-SLА, анти-LР, AMА) в титре ≥ 1 : 80 или 1:160 (у детей ≥ 1:40).
-
Эффект от иммуносупрессивной терапии (ГКС, ЦС)
-
Отсутстйие серологических маркеров вирусного гепатита.
-
Отсутствие приема в анамнезе гепатотоксических лекарств.
-
Потребление алкоголя (этанола) менее 25 г/сут.
-
Нормальные уровни α1-антитрипсина, меди, церулоплазмина.
-
Гистологические данные.
Диагностические признаки опухолевого роста
-
Повышение уровня α-фетопротеина (N 0-10 нг/мл для взрослых) увеличивает риск развития гепатоцеллюлярной карциномы в 2-4 раза.
-
Биопсия печени.
Принципы лечения хронических гепатитов
Госпитализация в активной фазе заболевания и наличии осложнений.
1) Диета (стол № 5а, 5) и режим питания. Исключаются острые, жирные, жареные блюда. Ограничиваются соль и жидкость при наличии отечного синдрома и белок – при наличии печеночной энцефалопатии.
2) Базисная медикаментозная терапия (применяется при гепатитах любой этиологии):
-
в/в капельное введение препаратов калия с глюкозой и инсулином;
-
гепатопротекторы: эссенциале Н., карсил, легалон, гепабене, гепатофальк планта, эссливер, гептрал курсами по 1-3 мес. Не рекомендуются при синдроме холестаза - кроме гептрала;
-
полиферментные препараты поджелудочной железы для нормализации процессов пищеварения (креон, панцитрат, фестал-Н, панкреатин, мезим форте);
-
белковые препараты (по показаниям);
-
профилактика и коррекция дисбиоза кишечника, энцефцлопатии, геморрагического и отечного синдромов
3) При хроническом вирусном гепатите в фазе репликации:
-
Иитерфероны-альфа - стандартные (интрон А, лаферон, реферон А, реаферон, веллферон, виферон и др.) и пегилирофанные формы (Пег-ИФНα2β 1,5 мкг/нед п/к, ПеГ-ИФНα2а 180 мкг 1 раз в неделю п/к).
-
Противовирусные химиопрепараты (аналоги нуклеозидов):
а) при ХВГ В - ламивудин (зеффикс) 100 мг в день или при резистентности к нему - адефовир, энтекавир. Длительность курса ламивудином от 3-6 мес до 1 года,
б) при ХВГ С - рибавирин (ребетол) в дозе от 800 до 1200 мг в сутки с учетом веса больного в течение 6 мес (у больных с генотипом 2 и 3 без признаков ЦП) до 12 мес (у больных с признаками ЦП).
-
Индукторы ИФН: циклоферон по схеме (2,0 мл в/м на 1, 2, 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23 сутки и далее 1 раз в 5 дней в течение трех месяцев, курсовая доза 7 г; амиксин 250 мг в первые сутки, затем по 125 мг/сутки № 10-12 дней.).
-
Иммуномодуляторы - задаксин (тимозин L1) 1,6 мг подкожно 2 раза в неделю 6 месяцев,
-
Прочие средства с противовирусной активностью: фосфоглив по 1-2 капсулы 3 раза в день в течение месяца; полифитохол по 2,5 г на 200 мл теплой воды в течение суток в 3 приема (по 50-70 мл за 20 мин до еды),
-
Комбинированные схемы лечения:
а) ИФНα + рибавирин или ламивудин,
б) ИФНα + задаксин,
в) ИФНα + индукторы ИФН.
4) При алкогольном гепатите:
-
абсолютная абстиненция;
-
поливитаминные драже с микроэлементами (альвитил, таксофит, юникап, мультитабс) 1-2 мес;
-
гепатопротекторы, особенно гептрал по 400-800 мг/сут в/в кап. или в/м 2-3 недели, затем внутрь по 400-800 мг/сут до 1 месяца и более; эссенциале Н до 2-3 мес;
-
дезинтоксикационная терапия (в/в капельно 5-10% раствора глюкозы, раствора Рингера) и энтеросорбция;
-
антиоксиданты - витамины А, Е, селен (перковит, триви плюс);
-
при явлениях энцефалопатии - гепастерил А или гепасол А по 500 мл в/в калельно, гепа-мерц в/в или внутрь, лактулозу внутрь;
-
метадоксал (метадоксим) по 500 мг 3 раза в день до 3-х месяцев;
-
при крайне тяжелом течении - глюкортикостсроиды и методы экстракорпоральной детоксикации.
5) При аутоммунном гепатите:
-
преднизолон по схеме длительно (до нескольких лет), начиная с дозы 40-60 м г/сутки;
-
азатиоприн 50 мг/сутки (обычно в сочетании с преднизолоном) длительно;
-
при отсутствии эффекта или плохой переносимости азатиоприна и преднизолона могут использоваться другие иммуносупрессоры: циклоспорин А, такролимус, циклофосфамид, микофенолата-мифетил;
-
делагил 0,25-0,5 г/сут в сочетании с преднизолоном.
6) При лекарственном гепатите:
-
отмена «причинного» препарата,
-
препараты с антиоксидантной активностью (вит. Е в комплексе с вит. С),
-
гепатопротекторы,
-
детоксикационная терапия,
-
N-ацетилцистеин (при парацетамоловом гепатите) 140 мг/кт перорально с последующим переходом на 70 мг/кг каждые 4 часа,
-
при наличии холестаза - урсофальк или урсосан 10-15 мг/кг/сут и гептрал,
-
энтеросорбенты (энтеросгель), гемосорбция, плазмаферез.
Показания к лечению аутоиммунного гепатита
(А.О. Бусверов, 2002)
Абсолютные |
Относительные |
Лечение не прОЕЮдят |
Выраженные симптомы, неуклонное прогрессирование |
Симптомы умеренно выражены или отсутствуют |
Бессимптомное течение с небольшими лабораторными изменениями |
АСТ ≥ 10 норм |
АСТ 3-9 норм γ-глобулины < 2 норм |
АСТ < 3 норм Выраженная цитопения |
АСТ ≥ 5 норм + γ-глобулины ≥ 2 норм |
Перипортальный гепатит |
Портальный гепатит |
Мостовидные или мультилобулярные некрозы |
|
Неактивный цирроз Декомпенсированный цирроз с кровотечением из вен пищевода в анамнезе |
Схемы лечения аутоиммунного гепатита
(А.О. Бусверов, 2002г.)
Преднизолон, суточная доза |
Преднизолон и азатиоприн, суточная доза |
Преднизолон мгянеделя мгянеделя мгяиянедели мгподдерживающаядоза янеделяидалее |
Преднизолон: |
30 мг - 1-я неделя 20 мг - 2-я неделя 15 мг - 3-я и 4-я недели 10 мг - 5-я неделя и далее (поддерживающая доза) Азатиоприн: 100 мг в день 1-я неделя, 50 мг в день постоянно после первой недели лечения преднизолоном |
|
Относительные противопо- казания: (преднизолон) Постменопаза Остеопороз Сахарный диабет Артериальная гипертония Кушингоид |
Противопоказания: (азатиоприн): Беременность Цитопения Злокачественная опухоль Непереносимость азатиоприна |
Примечание: сывороточные уровни билирубина, γ-глобулинов и активность АСТ определяют па 3, 6, 9 и 12 неделях лечения, затем каждые 6 месяцев в течение года, далее 1 раз в год.
Примеры диагностических заключений
1. Аутоиммунный гепатит, тип I, с выраженной степенью активности, стадия фиброза 2.
2. Хронический лекарственный (парацетамоловый) гепатит с умеренно выраженной активностью.
3. Хронический вирусный гепатит В с умеренно выраженной активностью, фаза репликации, стадия фиброза 1.
4. Хронический вирусный гепатит С в фазе репликации (реактивации) с выраженной активностью, стадия фи6роза 2. Печеночная энцефалопатия I-II ст.
5. Хронический вирусный не верифицированный гепатит, слабовыраженная активность, стадия фиброза 3.
6. Хронический алкогольный гепатит, умеренно выраженная активность, стадия фиброза 2.
-
Основные синдромы при заболеваниях печени.
Синдромы при заболеваниях печени
1) Синдром малой печеночно-клеточной недостаточности (СПКН) или гепатопривный синдром.
2) Синдром цитолиза (СЦ).
3) Синдром холестаза (СХ).
4) Мезенхимально-воспалительный синдром (МВС),
5) Синдром портальной гипертензии (СНГ).
6) Синдром печеночной энцефалопатии (СПЭ).
1. Синдром малой печеночно-клеточной недостаточности
Клинические признаки:
-
появление или усиление желтухи (преимущественно за счет неконъюгированного билирубина);
-
снижение толерантности к обычной пище;
-
наличие и нарастание диспептического, астеновегетативного и болевого синдромов;
-
появление отечно-асцитического синдрома:
-
гепатомегалия;
-
геморрагический синдром (синяки, носовые кровотечения, ДВС-синдром);
-
эндокринные нарушения (снижение либидо и потенции, гинекомастия, аменорея, атрофия яичек, стрии, акне);
-
снижение массы тела;
-
усиление печеночных знаков (сосудистые звездочки, пальмарная эритема);
-
психоневрологические нарушения;
-
печеночный запах;
-
гепаторенальный синдром (в тяжелых случаях).
Биохимические индикаторы:
1. Индикаторы высокой чувствительности (нагрузочные пробы):
-
бромсульфалеиновая проба (задержка более 5% красителя через 55 минут);
-
вофавердиновая (индоциановая) проба (задержка более 4% красителя через 20 минут);
-
антипириновая проба (снижение клиренса антипирина ниже 36,8 мл/мин);
-
галактозная проба (оценка углеводной функции);
-
кофеиновая проба (снижение клиренса кофеина ниже 60 мл/мин),
2. Индикаторы средней н низкой чувствительности:
-
снижение альбумина крови (N 35-55 г/л);
-
снижение холинэстеразы крови (N 160-340 Ед/л);
-
снижение факторов свертывания крови: протромбина, проакцелерина, проконвертина, фибриногена и других;
-
снижение холестерина крови (N 3,3-5,2 ммоль/л),
-
снижение мочевины крови (N 2,5-8,3 ммоль/л);
-
повышение общего билирубина крови (преимущественно за счет неконъюгированного);
-
гипокалиемия;
-
нарушение кислотно-щелочного равновесия;
-
повышение концентрации аммиака крови.
2. Синдром цитолиза
Синдром цитолиза возникает при повреждении (некрозе) гепатоцитов и/или нарушении целостности клеточных мембран с повышением их проницаемости и последующим попаданием в кровь ферментов - катализаторов, химических процессов (АЛТ, АСТ, ЛДГ и др.)
Механизмы цитолиза:
-
токсический (прямое цитотоксическое действие): вирусы, алкоголь, некоторые лекарства;
-
иммунный (аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, перекрестные аутоиммунные синдромы),
-
гипоксическнй (шоковая печень),
-
опухолевый,
-
гидростатический (желчная и/или портальная гипертензия).
Клинические признаки:
-
повышение температуры;
-
нарастание клинических признаков синдрома СПКН.
Биохимические индикаторы:
1. Повышение в крови уровня ферментов:
-
трансаминаз: АЛТ (N 30-38 Ед/л), АСТ (N 30-40 Ед/л); соотношение АСТ : АЛТ = 1,0; при алкогольном поражении АСТ : АЛТ ≥ 2,0;
-
лактатдегидрогеназы (ЛДГп, N до 450 Ед/л), при острых вирусных гепатитах соотношение АЛТ : ЛДГ > 1,5,
-
гаммаглутамилтранспептидаза (ГГТП, N 0-50 Ед/л);
-
сорбитдегидрогеназы (СДГ); при вирусных гепатитах повышается в 5-10 раз;
-
глутаматдегидрогеназы (ГДГ) норма 15 нмоль/с.л.
2. Повышение сывороточного железа, ферритина, витамина В12.
3. Синдром холестаза
Клинические признаки:
-
кожный зуд (при внутрипеченочном холестазе появляется за несколько дней или недель до желтухи);
-
следы расчесов на коже;
-
желтуха разной степени выраженности;
-
ксантомы и ксантелазмы (при длительном холестазе);
-
боли в костях, спонтанные переломы (из-за развития остеопороза);
-
геморрагический синдром (из-за нарушения всасывания втамима К).
Лабораторно-биохимические индикаторы:
1. Повышение в крови:
-
щелочной фосфатазы (ЩФ, N 80-280 Ед/л), при холестазе ≥ 3 норм:
-
ГГТП (N 0-50 Ед/л);
-
5-нуклеотидазы (5-НТ, N 11-122 нмоль/с.л);
-
лейцинаминопептидазы (ЛАП, N 33-100 нмоль/с.л);
-
желчных кислот.
2. Дополнительные индикаторы:
-
повышение конъюгированного (связанного, прямого) билирубина крови;
-
наличие в моче желчных пигментов крови;
-
повышение β-глобулинов и α2-глобулинов крови;
-
повышение общего ХС, ХС ЛПНП, снижение эфиров ХС вследствие дефицита ЛХАТ (лецитинхолестеринацилтрансферразы);
-
повышение меди и церулоплазмина в сыворотке крови.
4. Мезенхимально-воспалительный синдром
Клинические проявления (дополнительно к признакам ПКН, СЦ):
-
артралгии,
-
артриты,
-
серозиты,
-
кожные проявления (эритема, сыпи),
-
альвеолиты,
-
васкулит,
-
поражения почек (гломерулонефрит),
-
гепатомегалия,
-
синдром Шегрена,
-
лимфоаденопатия, спленомегалия,
Лабораторно-биохимические индикаторы:
-
повышение тимоловой пробы (норма до 5 Ед);
-
гипергаммаглобулинемия (норма 14-21,5% или 8-17 г/л);
-
повышение уровня иммуноглобулинов, дисиммуноглобулинемия;
-
снижение сулемового титра ниже 1,8 мл;
-
изменение клеточного и гуморального иммунитета;
-
не специфические индикаторы воспаления - ускоренная СОЭ, наличие СРБ, повышение ДАП и сиаловых кислот;
-
дополнительные индикаторы: гаптоглобин, орозомукоид, α2-макроглобулин, β2-микроглобулин, оксипролин, проколлаген.
-
Циррозы печени: этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение.
Цирроз печени (ЦП) - диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации вследствие некроза гепатоцитов с выраженными в различной степени признаками печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.