Файл: Вроно М.Ш. - Проблемы шизофрении детского и подросткового возраста.pdf

Онлайн Библиотека

http://www.koob.ru

М. Ш. Вроно (под. ред.)

Проблемы шизофрении детского и

подросткового возраста

Детская шизофрения и дизонтогенез

(клинический аспект).

Одна из важных особенностей детской шизофрении состоит

в

том, что связанное с

возрастом видоизменение клинической картины и течения заболевания —
«возрастной патоморфоз» (3) — характеризуется, в частности, не только
формированием типичного для шизофрении дефекта психики, но и
сопутствующим процессу нарушением развития ребенка (дизонтогенезом). В силу
этого изменения личности структура дефекта при шизофрении, начавшейся в
детстве, как неоднократно отмечалось многими исследователями (1, 3, 6, 16, 18,
19, 22 и др.), представляется более сложной, чем при начале заболевания в зрелом
возрасте.

В настоящей статье рассматриваются клинические проявления взаимодействия
прогредиентного шизофренического процесса с его «деструктивной тенденцией»
и наступающих под его влиянием нарушений развития ребенка (дизонтогенеза).

Дизонтогенез (термин принадлежит Е. Schwalbe, 32) — нарушение онтогенеза —
индивидуального развития. Отсюда — дизонтогении — болезненные состояния,
обусловленные нарушением развития организма и личности.

Первоначально (32) к дизонтогенезу относились лишь нарушения
внутриутробного развития, врожденные аномалии развития — уродства, прежде
всего, телесные (сам Schwalbe известен как эмбриолог, тератолог).

В настоящее время под дизонтогенезом понимается нарушение развития с
момента зачатия до самой смерти, поскольку развитие организма, особенно
человеческой личности, продолжается на протяжении всей его жизни.
Дизонтогенез может касаться любых органов и систем, организма и личности в
целом. Нарушения развития нервной системы, в частности, психики, личности
относятся к так называемому психическому дизонтогенезу (название, получившее
распространение в последние годы, 5, 10—12). История развития и современное
представление о психическом дизонтогенезе подробно освещены в работах
советских авторов (5—7, 10—12, 20, 21, 23 и др.).

Хотя дизонтогенез означает нарушение развития на протяжении всей жизни
индивидуума, важно различать дизонтогенез пренатальный и дизонтогенез
постнатальный. В первом случае речь идет о врожденной аномалии, связанной с
внутриутробным развитием организма; во втором — об отклонениях в развитии,
формирующихся на протяжении внеутробной жизни индивидуума. Следует также
отличать врожденные аномалии (уродства) от повреждений организма под
влиянием внешних воздействий («калечество» по Wolf, 34), когда имеет место
дефект, ущерб сформированного до этого органа или системы.

Онлайн Библиотека

http://www.koob.ru

В последние годы отмечается усиление интереса к проблеме дизонтогенеза. Для
этого, помимо научной стороны, имеются весьма важные практические,
социальные основания (2). В частности, по данным ВОЗ и другим статистическим
исследованиям, врожденные аномалии развития (уродства) выходят сейчас на
одно из первых мест как причина ранней детской смертности. Что же касается
психических дизонтогений (олигофрении, психопатии), то социальное значение
этого рода патологии очевидно.

Причины дизонтогенеза весьма разнообразны и связаны со многими факторами
как биологическими, так и социально-психологическими, и их сочетанием.
Дизонтогений могут быть обусловлены наследственными факторами (на уровне
генных изменений и хромосомных аберраций), внутриутробным поражением —
дизэмбриогенезом, вызванным, в свою очередь, вирусными и другими
инфекциями, внутренними и внешними интоксикациями, нарушениями
кровообращения матери и плода, сосудистыми, дегенеративными поражениями
и т. д. (различные эмбрио- и фетопатии). Причиной раннего постнатального
дизонтогенеза могут стать перинатальные вредности: внутриутробная асфиксия,
родовая травма, несовместимость по группам крови, ранние инфекции и травмы.
Для более позднего постнатального дизонтогенеза, помимо эндогенных и
экзогенно-органических факторов, особое значение приобретают психогенные и
социальные (в частности, микросоциальные) факторы окружающей среды. В
первые годы постнатального периода, когда еще достаточно отчетливо выступает
незавершенность развития, значительное влияние на него сохраняют
органические поражения центральной нервной системы. В дальнейшем, на
отклонения в развитии личности большое влияние оказывают отрицательные
условия окружающей среды, прежде всего, социальные и микросоциальные
факторы, деформации воспитания, разнообразные психогении.

Важно подчеркнуть, что для дизонтогенеза преобладающее значение имеют не
характер и сила повреждающего агента и даже не локализация поражения (тот
или иной орган или система), а время, период развития, на которые приходится
повреждающее воздействие, то есть хроногенный фактор. Как известно (21, 23),
выделяют несколько основных периодов внутриутробного развития: период
гаметогенеза (до зачатия и первый час после него), период бластогенеза, или
первичной дифференцировки тканей (две-три недели после оплодотворения),
период эмбриогенеза, или большого органогенеза (от 4 недель до 4 месяцев
беременности), период фетогенеза, или дальнейшей дифференцировки отдельных
органов и систем (от 4 месяцев и до конца беременности). Аномалии развития тех
или иных органов и систем чаще возникают в «критические периоды» развития
(14), когда повреждение совпадает или с их закладкой, или с периодами наиболее
интенсивного формирования. В зависимости от сроков повреждения в
пренатальном онтогенезе О. Thalhammer (33) предлагает разделять все пороки
развития на гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии и фетопатии (ранние и
поздние). К наиболее раннему периоду поражения относятся наследственно
обусловленные дизонтогений (генные и хромосомные аберрации). С более
поздними сроками органического поражения связаны дизонтогений вследствие
дизэмбриогенеза и перинатальных повреждений.

Г. К. Ушаков (23) выделяет два основных типа психического дизонтогенеза:
ретардированный и искаженный, основой которого являются асинхрония и
неравномерность (диссоциация) развития. В. В. Ковалев (10—12) добавляет к
этому энцефалопатический дизонтогенез, при котором выступает более грубый

Онлайн Библиотека

http://www.koob.ru

характер нарушенного развития в связи с органическим поражением эмбриона,
плода или новорожденного, у которого процессы развития и формирования
организма еще не завершены. Кроме того, он, вслед за С. Я. Долецким,
рассматривает в качестве самостоятельной разновидности дизонтогенеза —
дисфункцию созревания, связанную с незрелостью ЦНС и взаимодействием ее
незрелых структур и функции с неблагоприятными факторами внешней среды.

Другая важная особенность дизонтогений, как подчеркивала Г. Е. Сухарева (21),
состоит в том, что при аномалиях развития, совместимых с жизнью, дальнейшее
развитие следует по тем же закономерностям, что и индивидуальное развитие
нормального организма, представляя его изначально патологическое
видоизменение. Это означает, что эволютивная и реактивная динамика
дизонтогений соответствуют таковым при нормальных вариантах развития. Это
положение приобретает особенное значение в свете задач восстановительного
лечения и социальной реадаптации больных.

К психическим дизонтогениям относятся самые разнообразные психические
аномалии. В зависимости от сроков возникновения и преимущественного
страдания различных сторон психической деятельности различают врожденные
аномалии с тотальным недоразвитием психической деятельности, прежде всего,
интеллекта — олигофрении (7, 21). При искаженном или парциальном
недоразвитии эмоционально-волевой сферы и личности говорят о дизонтогениях,
связанных с врожденной патологией личности (психопатии), к ним же относятся
конституциональный инфантилизм и невропатии (6, 20).

К постнатальным дизонтогениям, связанным с нарушением формирования
личности преимущественно под влиянием отрицательных микросоциальных
условий и деформирующего воспитания относятся патологические развития или
патохарактерологические формирования личности по В. В. Ковалеву
(астеническое, невротическое, ипохондрическое, паранойяльное и т. д.). Между
врожденными и приобретенными в течение жизни отклонениями в формировании
личности имеются, на наш взгляд, принципиальные различия не только в
отношении патогенеза, но и с учетом клинических особенностей. Однако здесь не
место обсуждать этот сложный и во многом запутанный вопрос.

Нарушения индивидуального развития (дизонтогенез), возникающие при детской
шизофрении, относятся к нарушениям развития под влиянием шизофренического
процесса, природа этого нарушения развития и его механизм остаются
невыясненными. Клинические проявления дизонтогенеза при шизофрении
относят обычно к негативным симптомам — это задержанный или искаженный
тип дизонтогенеза, при котором наряду с задержкой выступает неравномерность
(диссоциация) развития (25). О. П. Юрьева (24) считает, что с доманифестным
шизофреническим дизонтогенезом связаны также вычурные стереотипии и
эхолалии, навязчивости и патологическое фантазирование, односторонние
интересы и увлечения. В. В. Ковалев (11, 12) полагает, что наряду с негативно-
дизонтогенетическими существуют и продуктивно-дизонтогенетические
симптомы, отличимые от продуктивных симптомов при текущих психических
заболеваниях. Выделение «дизонтогенетически продуктивных» симптомов
представляется нам пока малоубедительным, хотя и заслуживающим обсуждения.

Особенности детской шизофрении, как было уже сказано, состоят в том, что она в
силу ранних сроков поражения сопровождается нарушением развития

Онлайн Библиотека

http://www.koob.ru

(дизонтогенезом). Основными факторами, влияющими на характер психического
дизонтогенеза при детской шизофрении, являются: 1) время поражения (начало
процесса) — чем раньше, тем более выражен дизонтогенез; 2) злокачественность
(степень прогредиентности) процесса — чем больше выражена его
«деструктивная тенденция», тем грубее нарушения развития.

В зависимости от времени поражения возможно различать: 1. Доманифестный
шизофренический дизонтогенез, когда проявления болезни по существу
исчерпываются признаками дизонтогенеза, обычно в форме раннего детского
аутизма. При этом возникают определенные трудности отграничения этого
доманифестного дизонтогенеза от преморбидного фона, выражающегося в
шизоидной (аутистической) психопатии. 2. «Процессуальный дизонтогенез» — то
есть дизонтогенез, обнаруживающийся в активном периоде болезни и
сопутствующий болезненному процессу. 3. «Постпроцессуальный дизонтогенез»
— задержка или искаженное развитие, входящие в структуру шизофренического
дефекта личности, «сплав» (по Г. Е. Сухаревой) симптомов специфического
дефекта с признаками нарушенного развития.

Тяжесть поражения, степень прогредиентности процесса также отражаются в
клинических особенностях дизонтогенеза. При злокачественной детской
шизофрении, особенно с очень ранним началом, больше выступают явления
психического недоразвития — «олигофренический плюс» (16), задержанный тип
дизонтогенеза (25). При относительно благоприятном (малопрогредиентном)
течении обнаруживается только задержка темпа развития в форме
дисгармонического инфантилизма (20) или парциального дефекта (18),
искаженный тип дизонтогенеза (25).

Подобное разделение разновидностей дизонтогенеза при детской шизофрении во
многом является относительным и условным, но в общем оно совпадает с
делением шизофренического дефекта по Janzarik (27): на дефект, при котором
преобладает ущерб личности, и на дефект, связанный с изменениями личности,
выражающимися в искажении (деформации) структуры личности.

Доманифестный шизофренический дизонтогенез изучен и описан, в основном,
О. П. Юрьевой (24, 25). Ею выделены следующие основные глобальные признаки
дизонтогенеза: 1 — нарушение коммуникативной функции, 2 — дисгармония
(неравномерность) развития, 3 — падение психической активности
(энергетического потенциала). Конкретно все это выражается в синдромах
раннего детского аутизма: синдроме Каннера (28) и аутистической психопатии
детей Аспергера (26) — неоднозначных, хотя и сходных по клинической картине.

Синдром Каннера (описан впервые в 1943 году, хотя отдельные его симптомы
были известны и раньше) характеризуется триадой: аутизм, речевые
расстройства,. двигательные расстройства, достигающие степени одержимости.
Интеллектуальная недостаточность выступает необязательно. Аутизм по Каннеру
— отрыв от реальности, отсутствие или снижение потребности в общении,
отчуждение от окружающих, отсутствие дискриминации между одушевленными и
неодушевленными предметами («протодиакризис Монакова», 30).
Патологическое содержание аутистических переживаний выступает в виде
страхов, фантазий, навязчивости и двигательных стереотипии. Речевые
расстройства бывают от самых легких до полного мутизма; наиболее характерны
эхолалии, персеверации, вычурное коверкание слов, неправильное применение

Онлайн Библиотека

http://www.koob.ru

личностных местоимений, эгоцентрическая (аутистическая) речь, патологическое
содержание или бессвязность, регресс речи, мутизм. Двигательные расстройства
проявляются в вычурных стереотипиях, манерности, импульсивности,
негативизме. Поведение больных детей отличается подлинной одержимостью,
крайней инертностью, когда в ответ на любое изменение обстановки возникают
патологические реакции в виде возбуждения или страха. Интеллектуальная
недостаточность является необязательным признаком синдрома Каннера,
выступает не снижение, а диссоциация интеллектуального развития,
неравномерность поражения познавательной деятельности (диссоциированный,
парциальный дефект). Тем не менее, интеллектуальная недостаточность
обнаруживается при синдроме Каннера с большей или меньшей отчетливостью.
Существуют различные взгляды на природу синдрома Каннера (1, 8, 9, 13, 29, 31).
При шизофрении он может быть выражением доманифестного периода болезни
(доманифестного дизонтогенеза), но чаще он связан с инициальным или
манифестным периодом и свидетельствует об активности шизофренического
процесса. Возможно также представить случаи, когда он возникает как следствие
перенесенного в раннем детстве (нераспознанного) шуба со стабилизацией на
уровне резидуального состояния.

Необходимо также иметь в виду допускаемую многими авторами резидуально-
органическую природу синдрома Каннера вследствие внутриутробного или,
скорее всего, перинатального повреждения головного мозга (9, 13, 29, 31), в том
числе в связи с так называемой минимальной мозговой дисфункцией.

Наконец, остаются достаточно распространенными различные
психоаналитические {фрейдистские и психодинамические) истолкования
природы раннего детского аутизма, на освещении которых мы здесь
останавливаться не будем. По-видимому, в какой-то части случаев детский аутизм
действительно может возникнуть как психогенная реакция, связанная с
неблагоприятными условиями среды и воспитания (нарушения межперсональных
отношений, недостаток внимания и ласки к ребенку со стороны матери,
конфликтные отношения в семье, госпитализм и т. д.). Вряд ли только является
удачным обозначение этого психогенно обусловленного аутизма термином
«парааутизм» (9).

Аутистическая психопатия детей Аспергера описана почти одновременно с
синдромом Каннера в 1944 году. Клиническая картина синдрома Аспергера во
многом соответствует шизоидной психопатии у взрослых. В отличие от синдрома
Каннера она не сопровождается снижением интеллекта, двигательными и другими
продуктивными симптомами. Сам Аспергер связывал описываемые им состояния
с конституциональной психопатией, проявляющейся уже в детском возрасте. О
возможности выявления шизоидной психопатии в детстве писали задолго до
Аспергера Г. Е. Сухарева (17) и в отношении детей младенческого возраста
Т. П. Симеон (15), описавшая аутистическую психопатию у дошкольников.

Таким образом, синдром раннего детского аутизма в клиническом отношении —
понятие неоднозначное — и, хотя является выражением дизонтогенеза, по-
видимому, не всегда связан с доманифестным дизонтогенезом. По нашему
мнению, совпадающему с мнением других авторов, этот синдром не обладает
нозологической специфичностью, он может быть обусловлен различными
заболеваниями: шизофренией, органическим поражением ЦНС, психогенными
факторами, патологической конституцией (психопатией) и другими врожденными