Файл: Заболевания сердечнососудистой системы и системные заболевания соединительной ткани.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 24.10.2023
Просмотров: 997
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности.
17. Диагностика и лечение циррозов печени.
При установлении окончательного диагноза используют дополнительные методы исследования — лабораторные и инструментальные, включая морфологические. В частности, необходима детальная оценка морфологического субстрата болезни.
Обычно для этих целей используется пункционная биопсия печени. Как правило, биопсию проводят иглой Менгини диаметром 1,4—1,6 мм, длиной 10 см. Опыт показывает, что противопоказания встречаются приблизительно у 15% больных циррозом. В первую очередь это повышенная кровоточивость (протромбиновый индекс ниже 70%, содержание тромбоцитов ниже 70 000—80 000), относительным противопоказанием является асцит. Противопоказанием служит также общее тяжелое состояние больного. Мы пользуемся правилом: если больной не в состоянии самостоятельно дойти до процедурной и лечь на стол, то пункция печени ему не проводится.
Высокая оценка данных биопсии печени в большинстве развитых стран достаточно единодушна — у 80—85% больных удается получить количество ткани печени, необходимой для гистологического анализа. После пункции необходимо пребывание больного на постельном режиме в течение 21—22 ч. Обязателен контрольный осмотр врачом через 3—4 ч после пункции. С соблюдением этих условий, при учете противопоказаний тяжелые осложнения пункции (преимущественно кровотечение) довольно редки: 1 на 2000—2500 пункций.
Единодушия специалистов в оценке значимости лапароскопии нет. Так, в США и Англии лапароскопия проводится в очень ограниченных масштабах, в Германии значительно шире, однако в последние годы число выполненных лапароскопии значительно уменьшилось. У нас основное число лапароскопии выполняется хирургами с целью выявления метастазов опухоли в печени и острых заболеваний брюшной полости. Во всех странах отмечается дефицит лапароскопистов, хорошо знающих гепатологию, и это, а также травматичность процедуры сдерживает распространение метода. В руках квалифицированного гепатолога метод высокоэффективен в диагностическом отношении.
Окончательный диагноз «цирроз печени» может считаться полноценным, если он подтвержден данными пункционной биопсии или лапароскопии.
Другие методы, используемые при установлении окончательного диагноза, решают либо частные задачи, либо служат для подтверждения одной из редких форм цирроза печени.
Концентрации иммуноглобулинов сыворотки крови при активных формах цирроза печени обычно повышены, причем для алкогольных циррозов характерно повышение уровня IgA, для вирусных — преимущественно IgG и IgM. Особенно значительное нарастание концентрации IgM характерно для ПБЦ печени. У отдельных больных с распространенными формами цирроза печени определение уровня иммуноглобулинов имеет решающее значение. Речь идет о случаях, протекающих с увеличением размеров печени, различными нарушениями системы крови. В этих ситуациях необходима дифференциальная диагностика со сравнительно редко встречающимися гемобластозами с преимущественным поражением печени, в первую очередь со злокачественной лимфомой и плазмоцитомой. Важным дифференциально-диагностическим признаком в пользу активных циррозов печени является поликлоновая гипериммуноглобулинемия. При гемобластозах обычно встречается моноклоновая гипериммуноглобулинемия.
Компьютерная томография представляет информацию о плотности и гомогенности печени, характеристике ее краев (ровные, мелкобугристые и др.), размерах селезенки и ориентировочные данные о диаметре воротной вены. Хорошо улавливает даже небольшие количества асцитической жидкости. Далеко зашедшие дирротические процессы печени с помощью этого метода распознаются хорошо, малоактивные и начальные формы без выраженной портальной гипертензии — плохо. Компьютерная томография чаще используется при подозрении на опухоль печени, где разрешающие возможности метода достаточно высоки, однако в целом к ним приближаются результаты многоосевой радионуклидной сцинтиграфии печени.
Наличие и характер портальной гипертензии устанавливают с помощью агиографических исследований.
Целиакография (контрастирование артерий, исходящих из чревного ствола, выполняемое с помощью зонда Сельдингера) используется для визуализации сосудов. Применяют йодсодержащие контрасты типа кардиотраст. У больных циррозом печени в артериальную фазу обычно видно сужение печеночной артерии и расширение и извитость селезеночной артерии, а также обеднение сосудистого рисунка печени. В паренхиматозную фазу хорошо видна, как правило, увеличенная селезенка. В венозную фазу определяется расширение воротной, а часто и селезеночной вен. Находившимся под нашим наблюдением 125 больным циррозом печени была выполнена целиакография. Только у одного больного из-за неисправности манжетки, оставляемой обычно в течение 20—22 ч после целиакографии на бедре в области пункции, развилась значительная гематома, ликвидированная консервативными методами. В целом больные переносили эту диагностическую процедуру удовлетворительно. Из 125 обследованных больных циррозом печени четкие признаки портальной гипертензии были обнаружены у 101 (80,8%).
Спленопортография. Нередкие осложнения (особенно со стороны селезенки) существенно сузили показания к использованию этого метода. Применяют его лишь в случае предстоящей операции по разгрузке портального кровообращения. Он позволяет точно определить уровень, а нередко и причину блокады портальной системы.
Если невозможно провести пункционную биопсию печени или лапароскопию, их можно заменить целиакографией. Сужение печеночной артерии, расширение воротной вены и обеднение сосудистого рисунка печени в сочетании с весомыми клиническими данными (телеангиэктазия, уплотненная печень, характерные функциональные характеристики — см. выше) говорят в пользу цирроза печени.
Данные радиоизотопной сцинтиграфии, а также компьютерной томографии и УЗИ печени обычно не могут рассматриваться как достаточное подтверждение окончательного диагноза «цирроз печени».
Однако возникают ситуации, когда состояние больного не позволяет выполнить пункционную биопсию печени, лапароскопию и целиакографию. Например, такие трудности иногда имеют место у больных алкогольным циррозом печени, которые ранее уклонялись от контакта с врачами и поступили в стационар лишь с терминальной вспышкой цирроза (яркая желтуха, выражен геморрагический синдром, свободная жидкость в брюшной полости, признаки начинающейся энцефалопатии). 6 подобных случаях, когда у больного определяются телеангиэктазии в зоне декольте, выраженная гипергаммаглобулинемия (более 30%), снижение выделения бромсульфалеина (более 25%), гипераммониемия (выше 150 мкг%), узловатое расширение вен пищевода, спленомегалия и типичные изменения сцинтиграммы печени (третий тип), вероятность диагноза «активный цирроз печени» близка к 95%.
Каждый больной, страдающий циррозом печени, нуждается:
1) в защитных мерах, предупреждающих заражение вирусным гепатитом. Заболевание острым вирусным гепатитом В больного циррозом печени невирусной этиологии приводит, по нашим данным, к смерти 50—60% больных в течение года с момента развития острого вирусного гепатита В;
2) в категорическом исключении алкоголя;
3) в защите от гепатотоксических лекарств. Прием этих лекарств допустим лишь по жизненным показаниям.
Реализация этих трех мероприятий оказывает отчетливое влияние на продление продолжительности жизни больных малоактивными и неактивными формами цирроза печени, которые охватывают около 80% всех больных распространенными формами цирроза печени.
Этиотропная терапия для большинства форм цирроза печени пока отсутствует.
Диета. Вне выраженных обострений и тяжелых состояний обычно рекомендуется рациональное питание с ограничением острых приправ. Из-за опасности последствий пептического эзофагита нежелательна обильная еда перед сном. Рекомендуется ограничение поваренной соли до 2 г. При нарушении кишечного пищеварения, связанного с недостатком желчных кислот и сопутствующей внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы, назначают фестал и панзинорм.
Медикаментозное лечение. Больным высокоактивными формами цирроза печени обычно назначают ту же терапию, что и больным ХАГ. Значительно реже применяют азатиоприн из-за его прямого гепатотоксического эффекта. Применение гепатопротекторов (эссенциале, силимарин, катерген и др.) основано на тех же принципах, что и при хронических гепатитах.
У больных ПБЦ печени кортикостероиды применяют с особой осторожностью из-за вероятности развития остеопороза. Поэтому чаще, чем при распространенных формах цирроза печени, используют пеницилламин, азатиоприн и колхицин. Эти препараты нередко дают побочные эффекты: нарушения кроветворения, поражение почек и нервной системы. В связи с упорным зудом применяют холестирамин, активированный уголь (гемосорбент). Иногда некоторый эффект дает плазмаферез. Медикаментозная коррекция витаминной недостаточности, а также дефицита кальция приведена выше.
При неэффективности медикаментозного лечения возникают показания к пересадке печени. Обычно этот вопрос возникает при стабильной гипербилирубинемии выше 100 мкмоль/л и гипоальбуминемии (ниже 20 г/л).
Патогенетическая терапия гемохроматоза направлена на ликвидацию накопления железа в тканях. Лечение проводится с помощью кровопусканий. Обычно начинают с 500 мл 1 раз в неделю и продолжают далее один раз в 1—2 нед. в течение длительного времени и под контролем Уровня гемоглобина и железа сыворотки крови. Отчетливого и стабильного снижения уровня железа сыворотки крови удается добиться лишь спустя 4—24 мес. от начала лечения кровопусканиями. В результате проведенного лечения уменьшаются пигментация кожи и гепатоспленомегалия, улучшаются функциональные показатели печени и сердца. Заметно возрастает средняя продолжительность жизни. В качестве поддерживающей терапии проводят кровопускания 1 раз в 3 мес. При невозможности кровопусканий (анемия) для лечения используют дефероксамин (десферал). Начальные Дозы: 5 мл 10% раствора внутримышечно 2 раза в день. При наблюдении за этими больными необходимо внимательно следить за возможностью нового накопления железа. К наиболее надежным методам исследования L. Powell и К. Isselbacher относят определение насыщения железом трансферрина и выделения железа с мочой в десфералевой пробе. Накопление железа является показанием к возобновлению терапии кровопусканием, правда, различной продолжительности.
Лечение осложнений цирроза печени. Для рационального лечения больного с печеночной энцефалопатией необходимо знать рН сыворотки крови и концентрацию электролитов (калия, магния, натрия и др.).
В относительно глубокой коме из пищевого рациона белок исключают полностью. По мере ослабления энцефалопатии белок добавляют по 10—20 г в день и с учетом реакции больного доводят до 60 г в день, а энергетическую ценность до 1500 ккал/сут. Если коматозные эпизоды бывали в прошлом (например, после переедания белковой пищи или после легких пищевых интоксикаций) и реакция больного на расширение диеты известна, то либерализацию питания можно проводить быстрее.
В качестве базового лечения рассматривается внутривенное капельное введение раствора Рингера в количестве 500—700 мл с добавлением (при выявленном дефиците) сульфата магния.
Лактулезу (искусственный дисахарид, мешающий всасыванию аммиака) вводят через зонд или дают внутрь в дозе 15 г каждый час на протяжении 4—6 ч, чтобы вызвать повторный стул. Суточная доза 70—110 г. При относительно глубокой коме вводят водные растворы лактулезы через зонд постепенно маленькими порциями.
В качестве основного средства, подавляющего рост патогенной микрофлоры, применяют плохо всасывающиеся антибиотики широкого спектра действия (неомицин до 4 г в день или канамицин до 2 г в день внутрь). С целью уменьшения всасывания токсических продуктов из толстой кишки в первый день лечения применяют сифонные клизмы, затем ежедневно до восстановления сознания очистительные клизмы.
Различно оцениваются препараты, связывающие аммиак. У ряда больных мы наблюдали положительный эффект от внутривенного капельного применения орницетила в дозе 4—8 г/сут. Этот препарат обычно растворяют в 5% растворе глюкозы. Попытки использования левадопы и бромкриптина пока обнадеживающих результатов не дали. У некоторых больных с гепатогенной энцефалопатией флумазенил (антагонист бензодиазепина) давал положительный эффект.
С целью борьбы с энцефалопатией испытывают также аминокислоты с разветвленной цепью. Применяя препарат гепатамин, внутривенно вводят до 80—120 г аминокислот в день.
Таким образом, у больных энцефалопатией наиболее эффективно применение неомицина или канамицина внутрь, сифонных клизм, а также внутривенное введение электролитов, содержание которых в сыворотке крови снижено (калий, натрий, магний и др.).
При появлении асцита рекомендуется проводить малый парацентез с диагностической целью. Подобная точка зрения вызывает возражение у отдельных исследователей, однако большинство специалистов ее принимают. Особенно необходим диагностический парацентез у больных с асцитом, у которых появились боль в животе и трудно объяснимая лихорадка — достаточные основания для поисков возможного спонтанного бактериального перитонита. То же необходимо при развитии осложненного асцита, в пользу которого свидетельствуют боль в животе, анорексия, большие размеры асцита, гидроторакс, пупочная и паховая грыжи, подъем диафрагмы, способствующий возникновению заболеваний легких, и др. Близка к осложненному асциту симптоматика напряженного асцита, при котором, кроме перечисленных выше признаков, отмечаются напряженный живот очень больших размеров, упорная довольно интенсивная боль в животе. Как при осложненном, так и при напряженном асците пункцию выполняют не только с диагностической, но и с лечебной целью, обычно извлекается 2—4 л асцитической жидкости. Повторных эвакуации многие врачи избегают.