Файл: Заболевания сердечнососудистой системы и системные заболевания соединительной ткани.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 24.10.2023
Просмотров: 812
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Асциты средних размеров (увеличение массы тела не более 5 кг) обычно начинают лечить ограничением движения (полупостельный режим) и поваренной соли (до 500 мг, или 22 мэкв в день). Жидкость временно ограничивают до 1000—1200 мл/сут.
Если эти мероприятия неэффективны, применяют антиальдостероновые препараты (верошпирон, альдактоп) по 50 мг (т. е. по 2 таблетки 2 раза в день). У больных с большими асцитами эти дозы недостаточны. В этих случаях каждый 3-й или 4-й день количество вводимого препарата повышают на 50—100 мг, достигая суточной дозы 300 мг (12 таблеток). При таком лечении тщательно контролируют диурез и массу тела. Положительный диурез не должен превышать 500—600 мл, т. е. больной не должен терять в день более 500—600 г. Потеря 1,5 кг массы тела и более в день нередко приводит к тяжелым электролитным нарушениям, которые могут способствовать развитию энцефалопатии.
У больных с осложненным или напряженным асцитом такая рациональная система лечения, к сожалению, часто неприемлема. Приходится сразу начинать с 225 мг препарата в день (по 3 таблетки, 3 раза). Если в течение 3—4 дней положительного диуреза достигнуть не удается, то добавляют 75 мг (3 таблетки) препарата; если и при этом положительного эффекта нет, то через 3 дня добавляют еще 75 мг, таким образом суммарная суточная доза доводится до 375 мг (15 таблеток).
При напряженном асците больному одновременно ежедневно или через день вводят 40—80 мг фуросемида. С момента достижения положительного диуреза дозу фуросемида уменьшают до 40 мг 1 раз в 3—6 дней.
У больных с осложненным или напряженным асцитом желательно вводить 100 мл 10% раствора альбумина (медленно в вену) и 100 мл 20% раствора маннитола. Эти введения следует повторять каждый 2—3-й день.
В последние годы вновь появляются сторонники лечения асцита парацентезом. При этом на каждый литр выпущенной асцитической жидкости вводят внутривенно 6—7 г альбумина.
При лечении спонтанного бактериального перитонита основным средством обычно является канамицин (по 0,5—0,75 г 4 раза в сутки внутрь в течение 10—14 дней). При лечении учитывается ото- и нефротоксичность препарата. В качестве другого антибактериального средства применяют также ампициллин по I—1,5 г 4 раза в сутки. Курс лечения той же продолжительности.
При особо тяжелых формах заболевания рекомендуется применение препаратов из группы цефалоспоринов 2—3-го поколения. Чаще их применяют внутривенно по 2 г через каждые 6 ч в течение 14 дней.
Эффективность лечения определяется по исчезновению симптомов болезни, а также по прекращению роста микробной флоры в асцитической жидкости.
18.Билиарный цирроз печени: этиология, патогенез, клинико-параклинические синдромы, диагностика, лечение.
Первичный билиарный цирроз - хроническое заболевание, характеризующееся необратимым прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных протоков в результате возникновения в них воспалительного процесса. Эти патологические изменения становятся причиной застоя желчи (холестаза) и значительного нарушения функции печени (печеночной недостаточности). Причины развития первичного билиарного цирроза печени не установлены. Однако определенная роль отводится генетическим факторам, воздействию возбудителей инфекционных заболеваний и нарушениям иммунной системы.
При первичном билиарном циррозе во внутрипеченочных желчных протоках развивается воспалительный процесс, который приводит к их необратимому и прогрессирующему разрушению. Эти патологические изменения становятся причиной застоя желчи (холестаза) и значительного нарушения функции печени (печеночной недостаточности).
Причины развития первичного билиарного цирроза печени не установлены.
Рассматривается роль ряда факторов в развитии заболевания:
Генетические факторы.
В генезе болезни определенная роль отводится генетическим факторам. Так, риск возникновения заболевания среди родственников первой линии родства пациента во много раз превышает аналогичный показатель среди людей, в семьях которых нет больных первичным билиарным циррозом.
Инфекции.
Имеет значение инфицирование пациента возбудителем Enterobacteriaceae sp., так как установлена перекрестная реактивность между антигенами бактериальной стенки этого микроорганизма и антигенами митохондрий. Действительно, у больных первичным билиарным циррозом часто обнаруживаются инфекции мочевых путей, вызванные грам-отрицательной флорой.
Иммунные нарушения.
В пользу аутоиммунного характера первичного билиарного цирроза свидетельствует тот факт, что заболеванию часто сопутствуют: склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит, кальциноз кожи, почечный тубулярный ацидоз, синдромы Шегрена, Рейно, CREST-синдром (склеродактилия и телеангиоэктазии), нарушения моторики пищевода.
В крови пациентов с этими болезнями обнаруживаются: ревматоидный фактор , антимитохондриальные (более чем в 95% случаев) , антигладкомышечные , тиреоидные, антинуклеарные антитела .
Кроме того, у пациентов с первичным билиарным циррозом выявляются расстройства гуморального или клеточного иммунитета (например, повышение значений иммуноглобулинов в крови, в частности IgM ); нарушения регуляции продукции Т- и В-лимфоцитов.
В печени и лимфоузлах больных первичным билиарным циррозом наблюдаются гранулематозные изменения.
Патогенез первичного билиарного цирроза
CD4 и CD8 Т-лимфоциты вызывают необратимое повреждение эндотелиальных клеток мелких (междольковых) желчных протоков.
Триггерными факторами могут быть различные бактериальные или вирусные агенты, а также токсины (например, табачный дым), имеющие структурное сходство (молекулярную мимикрию) с Е2-субъединицей пируватдегидрогеназы (является мишенью для антимитохондриальных антител ), и пептидами рецепторов HLA II класса.
В результате повышается экспрессия антигенов HLA II класса на гепатоцитах и эндотелиальных клетках мелких (междольковых) желчных протоков, делая их более восприимчивыми к повреждающему действию Т-лимфоцитов. Была установлена корреляция между риском развития первичного билиарного цирроза и наличием у пациентов гаплотипов HLA-DR8 и HLA-DPB1.
Опосредованная иммунологическими реакциями цитотоксичность приводит к деструкции желчных протоков, нарушению процессов образования и оттока желчи. Возникает холестаз.
Желчные кислоты, накапливаясь, способствуют повреждению гепатоцитов, вызывая развитие воспалительного процесса в перипортальной зоне печени. Исходом этих патологических изменений являются фиброз и цирроз печени.
Механизм появления кожного зуда у пациентов с первичным билиарным циррозом может быть связан в повышенной продукцией эндогенных опиоидных пептидов и нарушением регуляции их рецепторов. Содержание продукции эндогенных опиоидных пептидов находится в прямой зависимости от показателей билирубина в крови.
Возникновение повышенной утомляемости при первичном портальном циррозе может быть связано с нарушениями гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, снижением уровня секреции серотонина, повышенной продукцией провоспалительных цитокинов (интерлейкинов 1 и 6, фактора некроза опухоли-альфа).
Клинические признаки заболевания появляются постепенно. При этом у половины пациентов первичный билиарный цирроз достаточно долго протекает бессимптомно.
Наиболее характерными проявлениями первичного билиарного цирроза являются: повышенная утомляемость, холестаз (который приводит к нарушению процесса всасывания жиров, поливитаминной недостаточности, остеопорозу), а также гепатоцеллюлярная дисфункция.
Клинические симптомы на ранней стадии заболевания
Ранними признаками первичного билиарного цирроза (возникают более чем в 50% случаев) являются:
Кожный зуд.
Кожный зуд возникает у 55% пациентов и почти всегда предшествует (на 6-18 месяцев) появлению желтухи . В 10% случаев наблюдается выраженный зуд. У некоторых больных зуд и желтуха возникают одновременно.
Повышенная утомляемость (у 65% пациентов).
В некоторых случаях этот симптом приводит к снижению трудоспособности пациентов и часто сопровождается депрессивными реакциями и обсессивно-компульсивным синдромом. Больных беспокоит повышенная сонливость, особенно в дневное время.
Сухость глаз.
Менее часто в начальном периоде заболевания наблюдается чувство дискомфорта в правом верхнем квадранте брюшной полости (у 8-17% больных).
Клинические симптомы на поздней стадии заболевания
На поздних стадиях заболевания (обычно через несколько лет после манифестации первичного билиарного цирроза) обнаруживаются признаки декомпенсации функции печени:
Асцит.
Сосудистые звездочки.
Печеночная недостаточность и энцефалопатия .
У 10% больных вокруг глаз и на разгибательных поверхностях суставов образуются ксантелазмы и ксантомы
В 25% случаев обнаруживается гиперпигементация кожи.
В 10% случаев возникает желтуха.
У 50-75% пациентов развивается синдром Шегрена, основными проявлениями которого являются: ксерофтальмия (сухость глаз), ксеростомия (сухость ротовой полости).
Очень редко у пациентов можно обнаружить кольцо Кайзера-Флейшера: отложение желто-коричневого пигмента по периферии роговицы (в десцеметовой оболочке).
Осложнения первичного билиарного цирроза
Остеопороз.
Наблюдается у 30% больных. Остеопороз, наряду с недостаточностью витамина D, может стать причиной печеночной остеодистрофии (метаболическое заболевание костей), которая приводит к возникновению патологических переломов.