ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 15.08.2021
Просмотров: 1708
Скачиваний: 2
№26 билет.
1 Жүйке - бұлшық ет аурулары. Өршімелі бұлшық еттік дистрофия. Жіктелуі, эпидемиологиясы, клиникасы, диогностикасы, емі.
Нерв бұлшық ет аурулары – нерв жүйесінің тұқым қуалайтын аурулары арасында ең жиі кездесетіні. Оларға әр түрлі миопатиялар невралдық және жұлындық амиотрофиялар,миастения,миотония жатады. Аурудың жетекші симптомы – бұлшық ет гипотониясы және семуімен қосарланатын бұлшық ет әлсіздігі.
Өршімелі бұлшық еттік дистрофия – патологиялық процестер бұлшық ет тканінде орналасатын ең жиі таралған ауру түрлері. Олардың көпшілігі балалық немесе жігіттік шақта пайда болып,тоқтаусыз үдей береді және ерте или кеш ауру мүгедектікке соқтырады,сырқат аурудың соңғы кезінде мүлдем қимылдамай қалады.
Дюшеннің жалған гипентрофиялық түрі: Х хромосомаға тіркескен рецессивтік ауру болғандықтан, бұнымен ер балалар ғана ауырады. Ерте үш бес жаста басталады. Ол біртіндеп басқа бұлшық еттерге (балтыр аяқтың жоғарғы жағы, арқа құрсақ) ауысатын сан мен жанбас бұлшық еттерінің өршімелі әлсізденуімен білінеді. Сырттай қарағанда бұлшық ет тканінің денекер және майлы тканьдерге айналуынан бұлшық еттер гипертрофияланғандай болып көрінеді,ол әсіресе балтырда анығырақ білінеді.балалар кеш жүре бастайды, сирек жүгіру секіру мүмкін. Көп ұзамай жүрісі ерекшеленіп теңселіп немесе ырғала басатын болады.үйрек жүріс.кейін құлағыш болып әрең түрегеліп сатымен көтерілу қиындайды. Бұлшық ет дистрофиясының ауыр түрінде Говерс симптомы байқалады:жерден көтерілгенде оң қолына сүйеніп,әуелі тізерлеп алады,содан кейін тізе буындарына және сандарына сүйеніп тұрады. Тізе рефлекстері кейін қолдағы сіңір рефлекстері ерте жойылады.
Қан плазмасына биохимиялық тексергенде бұлшық ет ферменттерінің әсіресе креатинфосфокиназаның белсенділігі артқаны бірнеше амин қышқылы көбейгені байқалады. Бұл ауруға креатинурия тән.
Беккер миодистрофиясы: жилігі жағынан екінші орын алатын Х байланысқан түрі Беккер қатерсіз жалған гипертрофиясы. Клиникасы жағынан Дюшенн миодистрофиясына ұқсас. Алғашқы түрі 10-15жаста кешірек білінеді. Мұндайда интелектуалдық өріс сақталады.
Эрб-Рот аяк-бел миодистрофиясы: аутосомды рецессивтік түрде тұқым қуалайды. Ер балалар жиі ауырады. Алғашқы белгілерінің пайда болуына байланыты ерте,балалық,бозбалалық болып үш түрге бөлінеді. Ерте және балалық түрі үш алты жаста білінеді. Бұлшық ет әлсіздігі соңынан жамбас пен аяқтың жоғарғы жағындағы бұлшық еттер семуі түрінде болады. Міндетті түрде арқа мен құрсақ бұлшық еттері зардап шегеді. Үйрек жүріс жатқан кезде тұруының қиындауы белдің лордозы және іштің алға қарай шығуымен білінеді. Науқастың интеллектісі бұзылмайды.
Кило-Невин офтальмоплегиялық миопатиясы: аутосомды доминанттық түрде тұқым қуалайды. 20 жасқа дейін екі жақты птоз,кейін офтальмоплегия пайда болады. Патологиялық процесс ым, көмей жұтқыншақ және иық үсті бұлшық еттеріне жайылады. Шмид пен Рени Зке жіктеген.
1. оқшауланған окулярлық миопатия:жас кезінде басталып диплопиясыз толық сыртқы офтальмоплегия түрінде білінеді.
2. кешеуілдеген окулярлық миопатия: төртке бөлінеді
А) окулофарингеалдық- көз қозғайтын бұлшық еттермен қоса көмей бұлшық еттерінің әлсіздігі және жұтыну қиындауы
Б) окулофасциалдық- көз қозғайтын және ым бұлшық еттерінің зақымдануы
В) көздің сыртқы бұлшық еттері мен қол аяқтың жоғарғы бөліктеріндегі бұдшық еттердің қосарлана зақымдануы
Г) окулокардиалдық
3.окулярлық миопатия: мұнда пирамида жүйесінің дамуының кідіруі,жыныс бездер кемшілігі,жүрек қан тамыр бұзылымдары қосарланады.
Емі. Бұлшық трофикасын нерв бағандарымен мионевралдық
Синапстар откізгіштігін реттеуге бағыттау;
АТФ ертіндісі б/етке 1%-дық 1.0мг, Е вит, аллопуринол0.1-0.3г/тәу. Церебролизин 1.0 мг, преднизолон 1.5 мг/кг
Откiзгіштігін жнтілдіруге антихолинэстеразда (прозерин,галантамин,нивалин), қан тамырын кеңейтуге (никотин қышқылы, никоверин) массаж,физиотерапия.
2Шизофрения. Клинилалық турі и ағым ерекшелігі.
Еңбекке қабілеттіліктің тұрақты бұзылысына алып келетін әр түрлі айқындылық дәрежесиндегі өзге психикалық бұзылыстармен көрінетін психикалық ауру.
Онда науқастар тұйықталып әлеуметтік қатынастар жоғалып, эмоциялы реакциялардың төмендеуі болады сонымен қатар ойлау, қабылдау, түйсік,қозғалыс еріктік сфералардың әр түрлі дәрежесіндегі бұзылыс анықталады.
Клиника. Кез келген жаста дамиды. Әсіресе 20-25 жас арасында.Науқас тұлғасының өзгерісімен сипатталатын интеллектуальды и эмоциональды бұз тән.
Интеллектуальды бұзылыс ойлау бұзылыстарының әр түрлі варианттарымен көрінеді.
Эмоциональды бұзылыста аяныш сезім, жек көру сезімдерінің пайда болуына шағымданады.
Сенсопатиялық көрініске милық жарты шарының кернеп тұрғанына жағымсыз сезимге шағымданады.
Алғаш пайда болғанда науқастардың өмір салты өзгерумен көрінеді, бұрынғы сүйікті жұмысын ұмытады,таныстарына көз қарасы өзгереді, бұрын болмаған қызығушылықтар п,б.
Ойлау бұзылысында жиі басқарылмайтын ойлар легіне ойлардың тоқтауына шағымданады, мәнсіз даналықпен айналысуға, ой толғауға бейім.
Мінез-құлық өзгереді,тұйықтық ерте дамиды,таныстармен байланыс үзіледі.
Қабылдау бұзылысында жиі жалған галлюцинациямен көрінеді,
Үш ағым ерекшелігімен көрінеді,
Үзіліссіз ағымға қатерлі шизофрения. Бұл жеткіншек жаста пайда болады, негативті бұз пайда болады, энергетикалық потенционалдың төмендеуі, эмоциональды дефицит п.б. Онда ең алдымен ата анасына деген қатынастың бұзылуымен көрінеді,
Кезеңдік шизофрения. Мұнда әр түрлі ұзақтықтағы ұстамалар түрінде көрінеді, бұған Онейроидты-катотониялық, депрессивті паронойдты, аффективті ұстамалар тән.
Ұстама тәрізді шизофрения. Бұл продуктивті и үдемелі негативті симптоматикамен көрінеді, бұл түрінде ұстамалар әр түрлі, олар аса полиморфизмімен и бір келкі емес ұзақтықпен ерекшеленеді.
Баяу ағымды шизофрения. Мұнда тұлғаның типтік өзгерістері баяу дамиды. Онша айқын емес продуктивті психопатологиялық симптоматика редукцияланғын түрде көрінеді. Т ән бұзылыстар шеңберіне жабысқақтар, истериялық, астениялық, астеносенсопатиялық бұзылыстар, кейде паранойяльды бұзылыстар жатады.
3 Алкогольді мастану түрлері.
Қарапайым алкогольді мастану әртүрлі көрінісінің кең диапазоны көптеген себептерге байланысты. Олардың ең негізгісі- тұлға ерекшелігі. Сондай-ақ басынан өткерген әртүрлі органикалық аурулары да маңызды болып табылады. Олар мастануды тезірк шақырып, оның атипиялық ағымына әкеледі. Алкогольді қандай көңіл- күймен қабылдағаны маңызды болып табылады. Егер сөз мерекелік шара жайлы кетіп жатса онда, мас болу да тез болады. Егер адам өзінің ұзақ уақыт мас болмауын бақылайтын болса, онда біраз уақыт мастану уақытын созуға болады.
Мастанудың терең және тез болуы алкогольді ішімдіктің түріне, оның құрамындағы этил спиртінің деңгейіне байланысты екені жалпыға аян. Сондай- ақ алкогольді мастануда спиртті қабылдаған кездегі адамның физикалық және психикалық жағдайы маңызды рөл ойнайды. Созылмалы алкоголизм кезінде мас болудың аралас және дисфориялық варианттары жиі кездеседі.
Мастанудың келесі деңгейлері бар: І- мастанудың жеңіл деңгейі; ІІ- орташа, немесе жүйке жүйесінің жоғары бөлімдерінің тежелу деңгейі; ІІІ- ауыр, немесе бұл кезде орталық вегетативті центрдің салдануы болуы мүмкін.; мастанудың ІІІ- деңгейі комаға да алып келуі мүмкін.
Мастану деңгейін (тереңдігін) кейбір негізгі белгілерге қарап бағалауға болады. Мастанудың І, жеңіл деңгейі келесідей болады: ауыздан шығатын алкогольдің исі қатты емес, жиі қысқа уақытты, жүрісі түзу, кейде шалынулар болуы мүмкін, есі анық. Мас болған адам ойлай алады, жақы сөйлеседі, кейде ғана сөзді бөле береді, ойлауы жылдамдаған, іс- әрекетінде жеңіл қозу сезіледі. Бұлшықет тонусы шамалы жоғарылаған, ауырсыну тітіркендіргіштеріне реакциясы айқын, сіңірлік рефлекстер әдеттегідей, Ромберг позасында шамалы шайқатылу бар, көзін жұмып отырып тұру сынамасында шамалы шайқатылады, жауы кішкене өзгерген( әртүрлі калибрлі әріптер, қисық жазу). Мүсәтір спиртінің иіне реакциясы қалыпты. Қарашықтар қалыпты немесе шамалы кеңейген, нистагм жоқ.
Бұл сатыда ішкі сараланған тежелудің әлсіреуі болады, соның нәтижесінде витальді сезімдер тежеледі( адамның өмір сүруіне қажетті процесстер)- тәбет , либидо, примитивті эмоционалдылық жоғарылайды. Осы бүкіл көріністерді мастанудың эйфориялық формасы деп атауға болады. Сондай- ақ мастанудың формасы да бар, бұл кезде адам нашар көңіл- күйде , шиеленістерге бейім, агрессивті, суицидальды ойлар мен әрекеттерге ие болады.
Алкогольді мастанудың орташа формасы ең алдымен ОЖЖ- нің жоғары бөлімдерінің тежелуімен сипатталады. Бұл кезде жалпы босаңдық, ойлау қарқынының төмендеуі білінеді. Сөйлеуі дизартриялық болып, онда көптеген қайталаулар кездеседі.
Мастанудың орташа деңгейінің негізгі белгілері: ауыздан алкогольдің исі қатты шығады, жүрісі шатысқан, құлап қалардай тұрақсыз тұрады, назарын аудару қиын, есі анық немесе есеңгіреудің алғашқы белгілері( обнубиляция, сирек гиперсомния). Өз іс- әрекеттеріне жауап берудің жоғалуымен жүретін қоршаған ортаға дезориентировка пайда болуы мүмкін. Осыдан бос сөйлеу, ашық сексуальдылық, ұялудың болмауы, физиологиялық қажеттіліктерді ашық жіберуі пайда болады. Сөзі мағынасыз, бір сөзді, үзінділерді немесе қимылды,ойды қайталай береді; ойлау қарқыны төмендеген. Бұлшықет тонусы жоғары болуы мүмкін, бірақ әдетте ол төмендеген, адам босаң, ауырсыну реакциялары әлсіреген, Ромберг позасында айқын шайқатылу, көзді жұмып отрып тұру сынамасында- дереу шайқатылу.Жазуы өзгерген, оларда қолдардың дірілдегені байқалады, қатарлар қисық. Мүсәтір спиртіне реакциясы төмендеген. Сіңірлік рефлекстер шамалы әлсіреген, қарашықтар ереже бойынша кеңейген және жарыққа реакциясы әлсіз, аккомодация мен конвергенция өзгермеген, жеңіл нистагм болуы мүмкін.
Мастанудың ІІІ, терең деңгейі- ес бұзылуының әртүрлі, бірақ терең формаларымен байқалатын жағдай. Адам өз еркімен аяғында тұра алмайды. Назарын аудару өте қиын. Сөзі түсініксіз, басқа адаммен қатынасы мүмкін емес, ол түсініксіз нәрселерді айта береді, бөлек сөздерді қайталайды, ойлау жағдайын анықтау әсте мүмкін емес. Әлсіздік, айқын тежелу болуы мүмкін немесе мотивирленбеген қозу болуы мүмкін, эмоционалды сферасы тұйықталған. Ауырсыну тітіркендіргіштеріне реакциясы айқын төмендеген, мүлдем жаза алмайды. Мүсәтір спиртінің исіне реакциясы қысқа уақытты, ал жиі ол болмайды.
Мастанудың терең теңгейі ауыр интоксикациямен байланысты коматозды жағдайға өтіп кетуі мүмкін, яғни бұл кезде науқастың назарын аудару мүмкін болмайды. Бұлшықет гипотониясы пайда болады, дене температурасы төмендейді, рефлекторлы реакциялар өшеді; мидриаз және нистагм байқалады; гипостезия ауырсыну сезімінің толық жоғалуына денйін болуы мүмкін. Терісі бозғылт және суық болады. Оральды автоматизм көріністкрі байда болуы мүмкін. Бұл алкогольды комаға тән. Тыныс алу орталығының салдануына байланысты науқас өліп кетуі де мүмкін.
Алкогольді мастанудың қарапайым кезеңі алкогольді көп мөлшерде қабылдағаннан кейін 6-7 ден 12 сағаттқа созылуы мүмкін. Мастанудың деңгейіне байланысты алькогольді палимпсест(«лосгутті ес»), амнезия, сондай- ақ астения,бас ауыруы, субдепрессивті жағдай, вегетативті бұзылыстар және т.с.с байқалады. Мастанудың деңгейі адамның физикалық және психикалық статусымен, темпераментімен анықталады.
Созылмалы мастану кезінде мастану жағдайы қарапайым мастануға қарағанда ауыр өтеді, бұл кезде соматоневрологиялық бұзылыстар қатары байқалады. Олардан ең негізгісі- координациялық акттердің бұзылысы, ал мастанудың тереңдеуі кезінде оған қоса автоматизирленген әрекеттердің де бұзылысы болады. Жазуы өзгереді, сөзі түсініксіз, сөздерде соңғы әріптің түсіп қалуымен дизартрия болады. Жүрісі өзгереді, бас айналу пайда болады, ол әсіресе жатқан қалыпта болады, нистагм да мастанудың ең негізгі белгісі болып табылады. Қарашықтың жарыққа және қасаң қабықтың сезімталдығы төмендейді. Гипостезиялар мен анестезиялар болуы мүмкін. Мастанудың жағдайына байланысты тітіркендіргіштердің табалдырығы айқын өзгереді, иіс сезу, дәм сезу, суық және жылу сезу, сондай- ақ көру және есту тітіркендіргіштерін қабылдау да тұйықталады. Адаптация кезеңі баяулайды, түсті ажырату бұзылады, көру қабылдағыштарының нашарлауына байланысты автотранспорт жүргізушілерінде жол көлік апаттары орын алуы мүмкін.
Қантамырлық- вегетативті бұзылыстар адам конституциясына байланысты болады: беттің гиперемиясы, жылулықты сезіну, перифериялық тамырларджың кеңеюі, АҚҚ көтерілуі, тахикардия, тыныс алудың жиілеуі, ал соңынан- сиреуі. Сілекей және асқорыту бездерінің секрециясы жылдамдайды, диурез, ішектердің перистальтикасы күшейеді.
Мастанудың атипиялық варианттары немесе мастанудың асқынуы психопатиялық тұлғаларда, ОЖЖ- нің органикалық жетіспеушілігі бар адамдарда, сондай- ақ созылмалы алкоголизмнің айқын сатысының қалыптасуында пайда болады. Мастанудың асқынуы кезінде қозу жоғары деңгейге жетіп естің өзгеруімен( есеңгіреу) қосарланады. Негізгі аффективті фон- бұл созылмалы тітіркену мен ашулану, агрессия мен өзіне зардап тигізуге бейімділік. Функциональды тырысулық ұстамалармен бірге жүретін истериялық әрекеттер болуы мүмкін. Кейде үзінді тәрізді сандырақ ойлар мен галлюцинациялар байқалады. Сондай- ақ мастанудың атипиялық вариантына патологиялық мастану да жатады.
№27 билет.
1 Жүйке - бұлшық ет аурулары. Спинальды амиотрофия. Жіктелуі, эпидемиологиясы, клиникасы, диогностикасы, емі.
Нерв бұлшық ет аурулары – нерв жүйесінің тұқым қуалайтын аурулары арасында ең жиі кездесетіні. Оларға әр түрлі миопатиялар невралдық және жұлындық амиотрофиялар,миастения,миотония жатады. Аурудың жетекші симптомы – бұлшық ет гипотониясы және семуімен қосарланатын бұлшық ет әлсіздігі.
Жұлындық немесе невралдық амиотрофиялар жұлын мотонейрондары немесе шеткі нервтердің алғашқы зақымдалуынан болатын нерв бұлшық ет аурулары. Егер алдымен мотонейрон денесі зақымдалса жұлындық амиотрофия,ал шеткі нерв болса невралдық амиотрофия болады.
Вердинг Гоффман жұлындық амиотрофия. Мектеп жасында жиі кездесетін аутосомды рецессивтік тұқым қуалайтын ауру. Ол жұлын мотонейрондарының бүліну өзгерісінен болады. үш клиникалық түрі кездеседі.
І. Туа біткен түр.туғанда білінеді,нәрестенің өзі қимылдауы төмендейді,түрі мезгілінен кеш туған балаға ұқсас,бақа тәрізді аяқтары жазылып сыртқа бұралып жызылып жатады. Қол саусақтарында ұсақ діріл,олар семіп жұқарған,бұлшық ет тонусы төмен.
ІІ. Ерте балалық. Алғашқы нәресте қалыпты дамиды,басын ұстап отыра бастайды,коптеген жағдайда дене қызуы егуден кейін жарақаттар болады.аяғында әлсіздік,аяғымен түру отыру алға артқа аунай алмайды.кейін барлық қимыл жойылып бұлшық ет семуі қолында ұсақ діріл тілінде фибрилляция болады.
ІІІ. Кешеуілдеген түр.бір екі жаста байқалады.жарақаттар мен егулер ауруды тез ушықтырады.аяқ қолы әлсіреп жүргенде құлап қалады,шаршағыш жүгіре алмау.
Шарко Мари Тус Гоффман невралдық бұлшық ет семуі. Аутосомды доминантты,жекелеген жағдайларда Х байланысты рецессивті турде тұқым қуалау.мектеп жасында аяқтарының шаршағыштығы,парестезиялар болуы. өкше рефлекстер ерте жойылады.қол бұлшық еттері зақымдалып қол ұшы маймыл түріне ауысады.кейде көз бүлшық еттері парездері,нистагм көру нерв семуі білінеді.