Файл: ссылка ╣4 Хроническая болезнь почек у детей.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 18.11.2021

Просмотров: 390

Скачиваний: 3

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

 

десятилетий

 

непрерывно

 

улучшалось

 

качество

 

технологий

 

ЗПТ

что

 

вызвало

 

резкое

 

увеличение

 

продолжительности

 

жизни

 

больных

получающих

 

такие

 

методы

 

лечения

Все

 

это

 

привело

 

к

 

тому

что

 

потребовалось

 

все

 

больше

 

и

 

больше

 

диализных

 

мест

 

или

 

органов

 

для

 

трансплантации

катастрофически

 

росли

 

расходы

Организационные

 

и

 

финансовые

 

проблемы

связанные

 

с

 

ЗПТ

начали

 

превышать

 

возможности

 

даже

 

высокоразвитых

 

стран

Первая

 

и

 

необходимая

 

предпосылка

 

разработки

 

оптимальной

 

стратегии

 

торможения

 

ХБП

 

и

 

ее

 

осложнений

  (

рено

и

 

кардиопротекции

)  – 

создание

 

единой

 

классификации

 

стадий

 

хронического

 

заболевания

 

почек

  (

степени

 

тяжести

 

поражения

 

почек

).  

Придерживаясь

 

долгосрочной

 

стратегии

направленной

 

на

 

улучшение

 

качества

 

помощи

 

для

 

всех

 

пациентов

 

с

 

заболеваниями

 

почек

 

Национальный

 

почечный

 

фонд

 (NKF/

США

учредил

 

в

 1995 

году

 

Инициативу

 (

по

 

улучшению

качества

 

лечения

 

диализом

  (Dialysis  Outcomes  Quality  Initiative  –  DOQI) 

для

 

разработки

 

Клинических

 

практических

 

рекомендаций

 

для

 

диализных

 

пациентов

 

и

 

специалистов

оказывающих

 

им

 

помощь

Со

 

времени

 

публикации

 

в

 1997 

году

 

Рекомендации

 DOQI 

оказали

 

существенное

 

влияние

 

на

 

медицинскую

 

помощь

 

и

 

исходы

 

у

 

диализных

 

пациентов

.    K/DOQI 

в

  2002 

году

 

предложила

 

терминологию

  «

хроническая

 

болезнь

 

почек

». 

Инициативой

  K/DOQI 

ежегодно

 

дополняются

 

и

 

уточняются

 

основные

 

направления

 

диагностики

 

и

 

лечения

 

ХБП

Таким

 

образом

ХБП

 

в

 

настоящее

 

время

 

является

 

крупной

 

проблемой

 

практической

 

нефрологии

 

и

 

практического

 

здравоохранения

Большой

 

процент

 

детей

 

развивает

 

ХБП

 

очень

 

рано

в

 

основном

 

при

 

врожденных

 

аномалиях

 

почек

являющихся

 

ответственными

 

почти

 

за

 

половину

 

всех

 

случаев

Альтернативой

 

терминальной

 

стадии

 

ХБП

 

является

 

трансплантация

 

почки

но

 

в

 

связи

 

с

 

недостаточностью

 

средств

 

здравоохранения

 

и

 

высокой

 

смертностью

 

в

 

развивающемся

 

мире

 

ограничиваются

 

условиями

 

ЗПТ

что

 

влияет

 

на

 

удельный

 

вес

 

пациентов

 

с

 

ТПН

.  

 

Распространенность

 

ХБП

 

у

 

детей

 

По

 

данным

 

крупных

 

популяционных

 

регистров

распространённость

 

ХБП

 

составляет

 

не

 

менее

  10%, 

достигая

  20% 

и

 

более

 

у

 

отдельных

 

категорий

 

лиц

 

(

пожилые

сахарный

 

диабет

  2 

типа

). 

Для

 

сравнения

хроническая

 

сердечная

 

недостаточность

 

встречается

 

у

  1% 

населения

бронхиальная

 

астма

 

у

  5% 

взрослого

 

населения

сахарный

 

диабет

 - 

у

 4-10%, 

артериальная

 

гипертензия

 - 

у

 

20-25%  (

рисунок

  1). 

В

 

педиатрической

 

популяции

 

имеются

 

ограниченные

 

сведения

 

по

 

поводу

 

эпидемиологии

 

ХБП

Большинство

 

данных

 

относительно

 

эпидемиологии

 

ХБП

 

в

 

педиатрии

 

касается

 

более

 

серьезных

 

стадий

 

почечной

 

недостаточности

Поскольку

 

ХБП

 

часто

 

протекает

 

бессимптомно

 

на

 

ранних

 

стадиях

 

и

/

или

 

не

 

диагностируется

 


background image

 

 

USRDS, 2008 

 

Рисунок

 1 - 

Динамика

 

почечной

 

недостаточности

 

в

 

США

 

 

Сравнения

 

относительно

 

роста

 

заболеваемости

 

и

 

распространенности

 

ХБП

 

в

 

педиатрии

 

во

 

всем

 

мире

 

затруднены

 

из

-

за

 

различий

 

в

 

возрастной

 

группе

 

исследования

 

и

 

характеристики

 

степени

 

почечной

 

недостаточности

В

 

США

 

данные

 

о

 

ХБП

 

доступны

 

из

 

двух

 

источников

Североамериканского

 

педиатрического

 

регистра

 

почечных

 

исследований

 

и

 

организации

 

объединенного

 

исследования

  (NAPRTCS) 

и

 

системы

 

почечных

 

данных

 

США

 

(USRDS). 

На

 

декабрь

 2005 

года

 

собраны

 

данные

 

на

 

более

 

чем

 6 400 

пациентов

которые

 

вошли

 

в

 

регистр

 

с

 

диагнозом

 

ХБП

 

Эпидемиологическая

 

характеристика

 

ХБП

 

у

 

детей

 

В

 

отличие

 

от

 

взрослых

у

 

которых

 

диабет

 

и

 

гипертония

 

являются

 

ответственными

 

за

 

большинство

 

ХБП

у

 

детей

 

врожденные

 

пороки

 

развития

  

почек

 

ответственны

 

за

 

самый

 

большой

 

процент

 

от

 

всех

 

случаев

 

ХБП

 (

рисунок

 

2). 

Однако

это

 

общая

 

информация

 

об

 

этиологии

 

из

 

развитых

 

стран

где

 

ХБП

 

была

 

диагностирована

 

в

 

более

 

ранних

 

стадиях

в

 

то

 

время

 

как

 

инфекционные

 

или

 

приобретенные

 

причины

 

преобладают

 

в

 

развивающихся

 

странах

где

 

пациенты

 

отнесены

 

к

 

более

 

поздним

 

стадиям

 

ХБП

 

 

USRDS, 2008 

Рисунок

 2 - 

Причины

 

терминальной

 

почечной

 

недостаточности

 

у

 

взрослых

 


background image

 

В

 

регистре

  NAPRTCS 

почти

 

половина

 

случаев

 

ХБП

 

приходится

 

на

 

пациентов

 

с

 

диагнозами

обструктивная

 

уропатия

  (22%), 

аплазия

/

гипоплазия

дисплазия

  (18%) 

и

 

рефлюкс

-

нефроп

a

тия

  (8%). 

Принимая

 

во

 

внимание

что

 

структурные

 

причины

 

преобладают

 

у

 

младших

 

пациентов

заболеваемость

 

гломерулонефритом

  (

ГН

увеличивается

 

в

 

возрасте

 

старше

  12 

лет

Среди

 

индивидуальных

 

гломерулярных

 

болезней

только

 

фокально

-

сегментальный

 

гломерулосклероз

 (

ФСГС

составляет

 

существенный

 

процент

 

пациентов

 (8,7%), 

тогда

 

как

 

все

 

другие

 

ГН

 

менее

 

чем

 

в

  10% 

являются

 

причинами

 

ХБП

 

у

 

детей

 

(

рисунок

 3, USRDS, 2008). 

 

 

 

Рисунок

 3 - 

Причины

 

терминальной

 

почечной

 

недостаточности

 

у

 

детей

 

 

Данные

 

исследования

 

показали

что

 

гипоплазия

 

с

или

 

без

 

урологическими

 

пороками

 

развития

 

составляют

 

в

 

целом

 57,6% 

из

 

всех

 

случаев

 

ХБП

 

в

 

Италии

тогда

 

как

 

гломерулярные

 

болезни

 

составляют

 

только

  6,8% 

из

 

случаев

 

ХБП

 

у

 

детей

Интересно

что

 

когда

 

анализ

 

был

 

ограничен

 

в

 

популяции

 

пациентов

которые

 

достигли

 

ТПН

относительный

 

процент

 

от

 

гломерулярных

 

болезней

 

увеличился

 

с

 6,8 

до

 15,2%, 

тогда

 

как

 

гипоплазии

 

уменьшились

 

с

 57,6 

до

 39,5%, 

подчеркивая

 

несоответствие

 

между

 

прогрессией

 

этих

 

двух

 

объектов

.  

В

 

популяции

 

ТПН

по

 

данным

 

регистра

  EDTA, 

гипоплазия

/

дисплазия

 

и

 

наследственные

 

болезни

 

были

 

наиболее

 

частыми

 

причинами

 

для

 

ТПН

 

в

 

группе

 

от

  0-4-

лет

тогда

 

как

 

ГН

 

и

 

пиелонефрит

 

прогрессивно

 

чаще

 

увеличиваются

 

с

 

возрастом

 

детей

Всеобщая

 

информация

 

относительно

 

этиологии

 

ТПН

 

из

 

многих

 

развивающихся

 

стран

 

недоступна

 

вследствие

 

скудного

 

сбора

 

данных

 

и

 

отсутствия

 

почечных

 

регистров

Кроме

 

того

в

 

отличие

 

от

 

опыта

 

развитых

 

стран

многие

 

из

 

развивающихся

 

стран

 

продолжают

 

испытывать

 

проблемы

 

в

 

связи

 

с

 

распространением

 

инфекционных

 

болезней

таких

 

как

 

гепатит

 

В

,  C, 

малярия

шистомоз

 

и

 

туберкулез

развитием

 

инфекция

-

ассоциированных

 

ГН

.  

Последствия

 

ХБП

 

у

 

детей

Смертность

 

остается

 

значительно

 

низкой

 

среди

 

педиатрических

 

пациентов

 

с

 

ТПН

 

по

 

сравнению

 

с

 

взрослыми

Однако

 

оценка

 

причин

 

смерти

 

отражает

 

лишний

 

риск

 

сердечной

 

и

 

сосудистой

 

болезни

высокую

 

распространенность

 

гипертрофии

 

левого

 

желудочка

 

и

 

дислипидемии

 

среди

 

детей

 

на

 

ЗПТ

.  

Низкий

 

вес

 

при

 

рождении

 

может

 

привести

 

к

 

сокращению

 

числа

 

нефронов

 

с

 

последующей

 

предрасположенностью

 

к

 

гипертонии

 

и

 

почечной

 

болезни

 

в

 


background image

 

будущем

Независимо

 

от

 

основной

 

причины

 

почечной

 

болезни

 

или

 

присутствия

 

дополнительных

 

факторов

 

риска

ясно

что

 

риск

 

прогрессирования

 

до

 

ТПН

 

в

 

детстве

 

является

 

обратно

 

пропорциональным

 

клиренсу

 

креатинина

Кроме

 

того

независимо

 

от

 

начального

 

уровня

 

почечной

 

недостаточности

период

 

половой

 

зрелости

 

является

 

критической

 

стадией

 

для

 

пациентов

 

с

 

почечными

 

нарушениями

поскольку

 

резкое

 

снижение

 

функции

 

почек

 

часто

 

происходит

 

в

 

течение

 

периода

 

половой

 

зрелости

 

и

 

раннего

 

постпубертатного

 

периода

Принимая

 

во

 

внимание

что

 

определенные

 

причины

 

специфичны

процесс

 

прогрессирования

 

может

 

быть

 

связан

 

с

 

патофизиологическими

 

особенностями

 

организма

 

подростка

обусловленными

 

половыми

 

гормонами

 

и

/

или

 

дисбалансом

 

между

 

остаточной

 

массой

 

нефронов

 

и

 

быстрым

 

ростом

 

размера

 

тела

Педиатрические

 

пациенты

 

с

 

первичным

 

ГН

 

или

 

с

 

кистозной

наследственной

/

врожденной

 

болезнями

 

имеют

 

самую

 

большую

 

вероятность

 

выживания

 

более

  5 

лет

 

в

 

отличие

 

от

 

пациентов

у

 

которых

 

ТПН

 

развился

 

в

 

результате

 

вторичного

 

ГН

 

или

 

васкулита

Младенцы

 

на

 

диализе

 

имеют

 

более

 

высокую

 

смертность

чем

 

дети

 

старшего

 

возраста

 

вследствие

 

сопутствующих

 

заболеваний

Хотя

 

произошло

 

существенное

 

усовершенствование

 

в

 

долгосрочном

 

выживании

 

детей

 

и

 

подростков

 

с

 

ТПН

 

за

 

прошедшие

  40 

лет

 

(

диализ

 

и

 

трансплантация

),  10-

летнее

 

выживание

 

остается

 

в

 

пределах

  80%, 

а

 

возрастная

 

смертность

 - 

все

 

еще

 

в

 30-150 

раз

 

выше

чем

 

среди

 

детей

 

без

 

ТПН

Примечательно

что

 

диализ

 

тесно

 

связан

 

с

 

более

 

высоким

 

риском

 

смерти

 

по

 

сравнению

 

с

 

почечной

 

трансплантацией

поэтому

пациенты

которые

 

более

 

длительно

 

ожидают

 

трансплантацию

более

 

вероятно

будут

 

иметь

 

худший

 

результат

Ожидаемая

 

остаточная

 

жизнь

 

для

 

детей

 

от

 0-14 

лет

находящихся

 

на

 

диализе

 - 

только

 18,3 

лет

тогда

 

как

 

популяция

 

того

 

же

 

самого

 

возраста

 

после

 

пересадки

 

имеет

 

продолжительность

 

жизни

 

до

 50 

лет

.

 

 

Определение

критерии

классификация

 

ХБП

 (K/DOQI, 2002).  

Хроническая

 

болезнь

 

почек

 

определяется

 

как

 

повреждение

 

почек

 

или

 

снижение

 

их

 

функции

 

в

 

течение

 

трёх

 

месяцев

 

или

 

более

 

независимо

 

от

 

диагноза

Современные

 

критерии

 

ХБП

 (K/DOQI, 2002) 

1.

 

Почечное

 

повреждение

 

  3 

месяцев

со

 

снижением

 

СКФ

 

или

 

без

 

него

определяемое

 

как

 

 

патологические

 

отклонения

 

или

 

 

маркеры

 

повреждения

включая

 

изменения

 

в

 

анализах

 

крови

 

и

 

мочи

 

или

 

при

 

визуализирующих

 

исследованиях

 

2.

 

СКФ

 < 60 

мл

/

мин

/1,73 

м

2  

 3 

месяцев

с

 

почечным

 

повреждением

 

или

 

без

 

него

 

Почечное

 

повреждение

  - 

это

 

структурные

 

или

 

функциональные

 

отклонения

 

со

 

стороны

 

почек

Первоначально

 

они

 

могут

 

выявляться

 

при

 

нормальной

 

СКФ

но

 

со

 

временем

 

могут

 

привести

 

к

 

ее

 

снижению

Маркеры

 

почечного

 

повреждения

 

включают

 

в

 

себя

 

отклонения

 

в

 

составе

 

крови

 

или

 

мочи

 


background image

10 

 

и

 

в

 

результатах

 

визуализирующих

 

исследований

Все

 

лица

 

с

 

почечным

 

повреждением

 

независимо

 

от

 

уровня

 

СКФ

 

рассматриваются

 

как

 

имеющие

 

ХБП

Таким

 

образом

к

 

имеющим

 

ХБП

 

относятся

 

все

 

пациенты

 

с

 

СКФ

 < 60 

мл

/

мин

/1,73 

м

2

 

в

 

течение

 

 3 

месяцев

 

независимо

 

от

 

наличия

 

почечного

 

повреждения

;  

 

все

 

пациенты

 

с

 

почечным

 

повреждением

независимо

 

от

 

СКФ

.  

 

Классификация

 

ХБП

 (K/DOQI, 2002) 

До

 

недавнего

 

времени

 

общепринятая

 

классификация

 

хронической

 

недостаточности

 

почек

 

отсутствовала

Например

в

 

Казахстане

 

использовались

 

классификации

 

Ратнера

 (

уровень

 

креатинина

), 

Тареева

 (

величина

 

СКФ

), 

Рябова

 

и

 

Кучинского

  (

комплексная

). 

Но

 

современный

 

мир

 

требует

 

унификации

 

подходов

 

к

 

диагностике

лечению

 

и

 

профилактике

 

болезней

чтобы

 

врач

независимо

 

от

 

его

 

места

 

работы

 

и

 

жительства

мог

 

понимать

 

своих

 

коллег

Интегральным

 

показателем

 

функционального

 

состояния

 

почек

 

является

 

показатель

 

массы

 

функционирующей

 

почечной

 

паренхимы

 

(

массы

 

действующих

 

нефронов

/

МДН

). 

В

 

отличие

 

от

 

большинства

 

других

 

гомеостатических

 

функций

 

клубочковая

 

фильтрация

  (

КФ

при

 

хронических

 

заболеваниях

 

почек

 

не

 

повреждается

 

избирательно

но

 

ее

 

величина

 

зависит

 

только

 

от

 

МДН

Показатель

 

КФ

 

давно

 

используется

 

в

 

клинике

 

как

 

мерило

 

МДН

 

и

 

оценивается

 

по

 

клиренсу

.  

Раннее

 

все

 

классификации

 

ХБП

 

базировались

 

на

 

оценке

 

тяжести

 

поражения

 

почек

 

по

 

уровню

 

креатинина

 

плазмы

 

крови

  (

Р

cr), 

как

 

показателя

надежно

 

отражающего

 

величину

 

КФ

Однако

 

было

 

доказано

что

 

в

 

диапазоне

 

низкой

 

КФ

 (

при

 

снижении

 

МДН

у

 

части

 

больных

 

Р

cr 

может

 

быть

 

нормальным

 

при

 

том

что

 

КФ

 

фактически

 

снижена

Следовательно

в

 

условиях

 

снижения

 

функции

 

почек

 

показатель

 

Р

cr 

не

 

может

 

адекватно

 

отражать

 

тяжесть

 

повреждения

 

почек

При

 

ХБП

 

Р

cr 

может

 

быть

 

занижен

 

вследствие

экскреции

 

не

 

только

 

посредством

 

фильтрации

но

 

и

 

повышенной

 

секреции

снижения

 

генерации

повышения

 

внепочечной

 

экскреции

 

при

 

снижении

 

функции

 

почек

Следовательно

адекватным

 

показателем

 

степени

 

тяжести

 

поражения

 

почек

 

является

 

величина

 

КФ

Широко

 

принятое

 

до

 

настоящего

 

времени

 

измерение

 

суточного

 

клиренса

 

креатинина

  (Ccr=UcrxV/Pcr) 

неадекватно

 

отражает

 

величину

 

КФ

.  

Для

 

клинической

 

практики

 

предлагается

 

отказаться

 

от

 

измерения

 

клиренса

 

креатинина

 

и

 

рассчитывать

 

КФ

 

по

 

специальным

 

формулам

 

с

 

использованием

 

концентрации

 

креатинина

 

сыворотки

 

и

 

ряда

 

других

 

переменных

возраст

пол

раса

 

и

 

размеры

 

тела

.  

В

 

международной

 

классификации

 ICD-9-CM, 

начиная

 

с

 1 

октября

 2005

г

., 

всем

 

пяти

 

стадиям

 

ХБП

 

уже

 

были

 

присвоены

 

свои

 

коды

В

  2007 

году

 

Всемирная

 

организация

 

здравоохранения

 

существенно

 

уточнила

 

рубрику

  N18 

(

ранее

 

этим

 

под

 

кодом

 

значилась

 «

Хроническая

 

почечная

 

недостаточность

»). 

В

 

целях

 

сохранения

 

общепринятой

 

структуры

 

диагноза

 

рекомендуется

 

диагноз

 

«

Хроническая

 

болезнь

 

почек

» 

указывать

 

после

 

основного

 

заболевания

 

и

 

тогда

 

кодировка

 

болезни

 

устанавливается

 

в

 

соответствии

 

с

 

МКБ

 

по

 

основному