ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.11.2021
Просмотров: 5928
Скачиваний: 232
артериолы
.
Кровь
перитубулярного
капиллярного
сплетения
,
доставляющая
к
канальцевому
эпителию
питательные
вещества
и
0
2
и
забирающая
реабсорбированную
воду
и
соли
,
доставляется
исключительно
выносящими
артериолами
.
Отходящие
от
поверхностных
и
среднекорковых
клубочков
эфферентные
артериолы
питают
капиллярное
сплетение
коры
.
Выносящие
артериолы
юкстамедуллярных
клубочков
представляют
собой
сосуды
,
снабжающие
мозговое
вещество
почки
.
Эти
выносящие
артериолы
разделяются
на
ветви
параллельно
нисходящих
vasa recta
и
вместе
с
восходящими
из
внутренний
мозговой
зоны
(
ВМЗ
) vasa recta
составляют
сосудистые
пучки
.
Такое
устройство
играет
существенную
роль
в
процессе
концентрации
мочи
и
предотвращает
последующее
поступление
крови
,
омывающей
ВМЗ
,
к
канальцам
внутренней
полосы
(
ВП
).
Разнонаправленное
расположение
нисходящих
и
восходящих
vasa recta
также
имеет
важную
роль
в
процессе
концентрации
мочи
.
Таким
образом
,
почечное
кровообращение
имеет
единственную
в
своем
роде
последовательность
сосудистых
элементов
: 1)
приносящие
артериолы
с
высоким
сопротивлением
, 2)
капиллярную
сеть
высокого
давления
в
клубочках
.4)
выносящие
артериолы
с
высоким
сопротивлением
4)
перитубулярную
капиллярную
сеть
низкого
давления
,
которая
поглощает
реабсорбированную
канальцами
жидкость
.
Все
перитубулярные
сплетения
в
конечном
итоге
опорожняются
в
дуговые
вены
.
В
отличие
от
дуговых
артерий
,
дуговые
вены
образуют
действительно
анастомозирующие
арки
у
корково
-
мозговой
границы
.
Они
соединяются
,
образуя
междолевые
вены
,
которые
в
конце
концов
объединяются
в
единственную
почечную
вену
.
Почечный
кровоток
,
составляющий
у
плодов
и
новорожденных
лишь
2—3%
сердечного
выброса
,
у
взрослых
достигает
20—25%.
У
новорожденных
кровоток
в
наружной
коре
сравнительно
ниже
,
чем
в
глубокой
коре
,
поскольку
нефроны
и
капиллярная
сеть
глубокой
коры
формируются
раньше
,
чем
таковые
в
поверхностной
коре
.
С
созреванием
почки
происходит
перераспределение
кровотока
с
повышением
перфузии
наружной
коры
.
Уровень
почечного
кровотока
,
сравнимый
с
уровнем
у
взрослых
(
с
поправкой
на
площадь
поверхности
тела
),
достигается
к
возрасту
от
1
до
2
лет
.
Нефрон
и
система
собирательных
трубочек
Функциональной
единицей
почки
является
нефрон
,
заключающий
в
себе
клубочек
,
в
котором
посредством
тонкой
фильтрации
плазмы
образуется
первичная
моча
,
и
прикрепленный
эпителиальный
каналец
.
В
последнем
фильтрат
перерабатывается
в
конечную
мочу
путем
реабсорбции
жизненно
необходимых
составляющих
и
секреции
из
крови
в
каналец
веществ
,
которые
должны
быть
удалены
.
Нефроны
происходят
из
метанефрогенной
бластемы
.
Они
опорожняются
через
систему
собирательных
трубочек
,
происходящих
из
мочеточникового
зародышевого
листка
(
рис
. 2.2).
Каждая
почка
насчитывает
850 000-1 200 000
нефронов
.
Нефроногенез
начинается
примерно
на
14-
й
неделе
внутриутробного
развития
и
завершается
к
концу
34-
й
недели
.
После
рождения
новые
нефроны
не
развиваются
,
так
что
утерянные
нефроны
не
могут
замещаться
.
Сокращения
ПИК
(
РСТ
, Proximal Convoluted Tubule) —
Проксимальный
(
Р
)
извитой
каналец
ППК
(PST,
Proximal
Straight
Tubule)
—
Проксимальный
(
Р
)
прямой
каналец
НТЧ
/
ВТЧ
(DTL/ATL, Descending/Ascending Thin Limb)
—
Нисходящая
/
Восходящая
тонкая
часть
ТВЧ
(TAL, Thick Ascending Limb) —
Толстая
восходящая
часть
(
дистальный
прямой
каналец
)
ДИК
(DCT, Distal Convoluted Tubule) —
Дистальный
извитой
каналец
СК
(CNT, Connecting Tubule) —
Соединительный
каналец
КСТ
(CCD, Cortical Collecting Duct) —
Кортикальные
собирательные
трубочки
Рис
. 2.2.
Организация
нефрона
и
собирательных
трубочек
.
Юкстамедуллярный
нефрон
с
длинной
петлей
Генле
(
поворачивающей
назад
во
внутренней
зоне
),
промежуточный
нефрон
с
короткой
петлей
Генле
(
поворачивающей
назад
в
наружной
зоне
)
и
поверхностный
нефрон
с
короткой
петлей
(
поворачивающей
назад
в
корковом
слое
).
МСТ
(MCD, Medullary Collecting Duct) -
Медуллярные
собирательные
трубочки
Клубочки
и
извитые
канальцевые
порции
(
ПИК
и
ДИК
)
располагаются
в
корковом
лабиринте
.
Проксимальные
и
дистальные
извитые
канальцы
соединены
петлей
Генле
в
форме
заколки
для
волос
.
Она
состоит
из
толстой
нисходящей
части
(
ППК
),
тонкого
промежуточного
канальца
и
толстой
восходящей
части
(
ТВЧ
).
Петли
Генле
различаются
по
длине
и
структуре
соответственно
расположению
их
клубочков
в
коре
.
Только
юкстамедуллярные
нефроны
(
первое
поколение
,
образовавшееся
на
14-
й
внутриутробной
неделе
)
имеют
так
называемые
длинные
петли
Генле
(-15%)
с
их
изгибом
во
внутреннем
мозговом
веществе
.
Промежуточный
каналец
имеет
нисходящую
тонкую
часть
(
НТЧ
)
и
восходящую
тонкую
часть
(
ВТЧ
).
Среднемедуллярные
и
поверхностные
нефроны
(
последнее
поколение
,
образовавшееся
на
34-
й
внутриутробной
неделе
)
имеют
так
называемые
короткие
петли
.
Они
поворачивают
обратно
на
разных
уровнях
наружной
мозговой
зоны
и
даже
в
пределах
мозговых
лучей
коркового
вещества
(
корковые
петли
,
примерно
у
20%
новорожденных
);
Короткие
петли
обладают
промежуточным
канальцем
только
в
своей
нисходящей
части
.
ТВЧ
возвращается
к
сосудистому
полюсу
своего
исходного
почечного
тельца
,
где
образует
плотное
пятно
(Makula densa),
являющееся
частью
юкстагломерулярного
аппарата
.
Последующие
дистальные
извитые
канальцы
(
ДИК
)
являются
конечным
сег
ментом
собственно
нефрона
.
ДИК
открываются
в
СК
—
наиболее
верхний
по
направлению
тока
жидкости
сегмент
системы
собирательных
трубочек
.
От
2
до
6
СК
сливаются
в
корковом
лабиринте
в
аркаду
,
опорожняющуюся
в
корковые
собирательные
трубочки
(
КСТ
),
расположенные
в
лучах
коркового
вещества
.
КСТ
без
дальнейшего
ветвления
спускаются
в
наружную
мозговую
зону
(
Н
MCT/OM
С
D).
После
входа
во
внутреннюю
мозговую
зону
внутренние
мозговые
собирательные
PDF created with pdfFactory trial version
трубочки
(BMCT/IMCD)
последовательно
сливаются
.
В
почке
человека
обнаружено
в
среднем
слияние
восьми
СТ
.
Так
как
КСТ
в
человеческой
почке
принимает
на
себя
±11
нефронов
,
можно
подсчитать
,
что
сосочковый
проток
(
проток
Беллини
),
открывающийся
на
верхушке
сосочка
,
опорожняет
в
целом
2750
нефронов
.
У
новорожденного
нефроны
структурно
и
функционально
незрелы
.
Постнатальный
рост
(
проксимальной
)
порции
извитых
канальцев
в
корковое
вещество
постепенно
приводит
к
сглаживанию
борозд
,
видимых
на
поверхности
почки
пренатального
периода
или
новорожденного
.
Постнатальное
вырастание
петель
Генле
создает
хорошо
различимую
кон
-
центрическую
зональность
мозгового
вещества
.
Отчетливая
граница
между
наружной
и
внутренней
мозговыми
зонами
(
НМЗ
и
ВМЗ
)
является
уровнем
резкого
перехода
от
ТОНКОГО
эпителия
ВТЧ
к
ТОЛСТОМУ
эпителию
ТВЧ
и
нефронах
с
длинными
петлями
.
Четкое
изменение
цвета
в
наружной
мозговой
зоне
указывает
границу
между
наружной
и
внутренней
полосами
(
НП
и
ВП
),
являющуюся
уровнем
,
где
ТОЛСТЫЙ
эпителий
ППК
резко
сменяется
ТОНКИМ
В
НТЧ
.
Концентрационная
способность
почки
достигает
уровня
,
сравнимого
с
таковым
у
взрослых
,
только
к
возрасту
18
месяцев
,
когда
полностью
устанавливается
медуллярная
зональность
.
Почечное
тельце
Приносящие
артериолы
разделяются
на
2-6
первичных
капиллярных
ветвей
,
каждая
из
которых
дает
начало
анастомозирующей
капиллярной
сети
,
формирующей
клубочковую
дольку
.
Относящие
артерии
создаются
слиянием
притоков
долек
.
Клубочковые
капилляры
прикреплены
к
внутриклубочковому
мезангию
—
совокупности
мезангиальных
клеток
,
заключенных
во
внеклеточный
метрикс
.
Внеклубочковый
матрикс
заполняет
пространство
между
приносящей
и
относящей
артериями
у
сосудистого
полюса
.
Полная
длина
капилляра
и
клубочке
взрослого
(
при
ширине
200
мкм
)
составляет
около
2
см
,
таким
обрзом
,
длина
всех
капилляров
одной
почки
(
с
примерно
1
млн
клубочков
)
достигает
20
км
!
Дольки
клубочка
вложены
в
мешковидное
расширение
канальца
,
т
е
.
в
капсулу
Боумена
(
рис
. 2.3,
см
.
вклейку
).
Клубочковые
эндотелиальные
клетки
плоские
с
круглыми
или
овальными
открытыми
порами
поперечником
50—100
нм
(
рис
. 2.4
В
,
Г
,
Д
).
Люминальные
мембраны
заряжены
отрицательно
,
благодаря
своему
клеточному
покрову
из
полианионных
гликопротеинов
.
Гломерулярная
базальная
мембрана
Капиллярные
стенки
,
выступающие
в
мочевое
пространство
,
и
мезангий
покрыты
гломерулярной
базальной
мембраной
(
ГБМ
).
ГБМ
представляет
собой
гидрогель
с
плотной
сетью
волокнистых
молекул
(
см
.
рис
. 2.4
Г
).
Мочевая
и
|
кровяная
поверхности
фильтрационного
барьера
покрыты
отрицательно
заря
женными
молекулами
.
ГБМ
большей
частью
состоит
из
коллагена
IV (
аЗ
,
а
4
и
а
5),
ламинина
11
(
а
5,
р
2
и
yl
цепей
)
и
гепаран
-
сульфат
-
протеогликан
-
аргина
.
Висцеральный
эпителий
капсулы
Боумена
—
подоциты
Наружная
сторона
ГБМ
покрыта
эпителиальными
клетками
висцерального
слоя
капсулы
Боумена
—
подоцитами
(
рис
. 2.4).
В
развивающемся
клубочке
подоциты
простой
полигональной
формы
.
Они
теряют
свою
митотическую
активность
еще
до
рождения
ребенка
,
по
мере
их
морфологической
дифференцировки
.
Дифференцированные
подоциты
—
это
отросча
Рис
. 2.4.
Организация
гломерулярного
фильтрационного
барьера
(
сканирующая
электронная
микроскопия
):
А
)
подоциты
,
покрывающие
гломерулярные
капилляры
,
вид
со
стороны
мочевого
пространства
;
тело
подоцита
(
СВ
),
первичные
отростки
(
Р
)
охватывают
капилляр
и
расщепляются
на
ножки
(
малые
отростки
);
Б
)
взаиморасположение
малых
отростков
подоцитов
;
В
)
гломерулярный
эндотелий
,
вид
со
стороны
просвета
капилляра
;
обратите
внимание
на
большие
открытые
фенестрации
,
отсутствие
диафрагм
;.
Г
)
молекулярная
организация
гломерулярной
фильтрующей
мембраны
:
щелевая
диафрагма
между
двумя
ножками
подоцитов
,
показаны
ГБМ
и
порозный
капиллярный
эндотелий
;
Д
)
трансмиссионная
электронная
микроскопия
гломерулярной
фильтрационной
мембраны
:
экстрацеллюлярный
путь
фильтрата
;
ГБМ
:
lamina rar
а
interna
(LRI),
lamina densa
(LD)
и
lamina rara externa
(LRE)
тые
клетки
с
длинными
первичными
отростками
,
которые
охватывают
капилляры
.
Малые
отростки
ножек
,
как
правило
,
переплетаются
с
отростками
ножек
соседних
первичных
отростков
и
прикреплены
к
ГБМ
.
Щели
между
отростками
ножек
являются
фильтрационными
щелями
с
шириной
30- 40
им
.
Между
ними
имеются
мостики
из
внеклеточной
структуры
—
щелевые
мембраны
(
или
PDF created with pdfFactory trial version
диафрагмы
)
с
напоминающей
застежку
-«
молнию
»
структурой
,
заключающей
поры
примерно
4x14
нм
на
каждой
стороне
центральной
полосы
(
рис
. 2.4
Г
,
Д
).
Люминальная
мембрана
отростков
ножек
покрыта
толстым
поверхностным
слоем
,
богатым
сиалогликопротеинами
.
Клубочковый
фильтрационный
барьер
Фильтрация
через
стенку
клубочкового
капилляра
совершается
по
внеклеточному
пути
,
включающему
эндотелиальные
поры
,
ГБМ
и
щелевую
диафрагму
(
см
рис
. 2.4
Г
,
Д
).
Все
эти
компоненты
высокопроницаемы
для
воды
,
мелких
растворенных
веществ
и
ионов
,
при
условии
,
что
отсутствует
интерпозиция
клеточной
мембраны
.
Барьерная
функция
селективна
для
макромолекул
по
размеру
,
форме
и
зарядности
.
Зарядная
селективность
основана
на
плотном
накоплении
отрицательно
заряженных
молекул
по
всему
фильтрационному
барьеру
.
Селективность
по
размеру
частично
устанавливается
плотной
СЕТЬЮ
ГБМ
.
Щелевая
диафрагма
принципиально
значима
для
селективности
по
размеру
.
Она
труднопроницаема
для
альбумина
и
непроницаема
для
остальных
плазменных
белков
.
Генетические
мутации
компонентов
щелевой
диафрагмы
часто
ведут
к
протеинурии
(
см
.
главу
9).
Силы
,
способствующие
фильтрации
,
и
скорость
клубочковой
фильтрации
Для
фильтрации
необходим
градиент
давления
.
Расположение
клубочковых
капилляров
между
двумя
артериолами
с
высокой
сопротивляемостью
обес
-
печивает
значительно
более
высокое
внутрикапиллярное
давление
,
нежели
в
перитубулярных
капиллярах
.
Это
позволяет
регулировать
давление
и
,
следовательно
,
скорость
клубочковой
фильтрации
(
СКФ
).
СКФ
составляет
~2
мл
/
мин
у
новорожденных
и
-120
мл
/
мин
у
взрослых
.
Эквивалентный
для
взрослых
уровень
(
с
поправкой
на
площадь
поверхности
тела
)
достигается
примерно
к
двух
летнему
возрасту
.
Канальцевые
составляющие
нефрона
Структурная
организация
почечного
эпителия
,
транспортирующего
электролиты
Мочеобразующие
канальцы
(
нефрон
и
собирательные
трубочки
)
возвращают
около
99%
воды
и
растворов
из
первичной
мочи
,
которые
могут
включать
до
1, 5
кг
N
а
Cl
в
день
у
взрослых
.
Доношенные
новорожденные
,
в
отличие
от
взрослых
,
неспособны
поддерживать
положительный
натриевый
баланс
в
пределах
широкого
диапазона
потребления
натрия
для
обеспечения
роста
.
Мочеобразующие
канальцы
покрыты
33
однослойным
эпителием
,
клетки
которого
связаны
плотными
контактами
(tight
junctions)
и
действуют
как
избирательные
барьеры
между
жидкостью
просвета
канальцев
и
интерстицием
и
кровью
.
Существуют
два
пути
трансэпителиального
транспорта
.
1.
Трансцеллюлярный
путь
через
мембранную
поверхность
просвета
канальца
,
цитоплазму
и
базолатеральную
мембранную
поверхность
,
или
наоборот
.
Прохождение
растворенных
веществ
по
трансцеллюлярному
пути
совершается
,
главным
образом
,
против
электрохимических
градиентов
и
связано
с
затратами
энергии
.
2.
Парацеллюлярный
путь
—
через
плотные
контакты
и
латеральные
межклеточные
пространства
;
прохождение
растворенных
веществ
совершается
по
тем
же
электрохимическим
и
онкотическим
градиентам
,
что
и
при
трансэпителиальном
пути
.
Двигателем
большинства
трансэпителиальных
переносов
является
Na+
К
+
АТФаза
в
базолатералъной
плазменной
мембране
.
АТФ
в
основном
поставляется
митохондриями
.
Вытеснение
ионов
натрия
в
интерстиций
поддерживает
концентрационный
градиент
между
цитоплазмой
клетки
и
ее
внешним
окружением
.
Этот
градиент
образует
движущую
силу
для
переноса
ряда
разнообразных
растворенных
веществ
в
клетку
наряду
с
натрием
посредством
специфических
транспортных
протеинов
(
котранспортеров
)
или
вытеснения
из
клетки
в
обмен
на
натрий
(
обменник
).
Специфичность
и
разнообразий
люминальных
транспортных
протеинов
характеризуют
разные
сегменты
нефрона
,
их
структурные
и
функциональные
различия
(
рис
. 2.5,
см
.
вклейку
).
Проксимальный
каналец
Проксимальный
каналец
возвращает
>70%
профильтрованных
Na+
и
воды
наряду
с
двухвалентными
ионами
,
такими
как
Са
2+,
НР
04
2-
и
S04
2~,
а
также
одно
-
и
двукарбоновые
кислоты
.
Он
реабсорбирует
профильтрованные
низкомолекулярные
белки
,
глюкозу
и
аминокислоты
.
К
концу
проксимального
канальца
канальцевая
жидкость
в
норме
свободна
от
профильтрованных
белков
и
глюкозы
.
Она
пока
изоосмотична
вследствие
конституционной
высокой
проницаемости
для
воды
,
обусловленной
присутствием
протеина
водного
канала
—
аквапорина
1 (
АКП
1)
в
мембранах
клетки
.
Далее
,
проксимальный
каналец
играет
роль
в
регуляции
кислотно
-
щелочного
равновесия
путем
Na+-H+
обмена
,
реабсорбции
основной
массы
профильтрованного
НС
0
3
-
и
выделения
NH4+.
Кроме
того
,
проксимальный
каналец
обращает
циркулирующий
25-
гидроксивитамин
D
в
активный
метаболит
1,25-
дигидроксивитамин
D.
Разнообразие
транспортируемых
компонентов
соотносится
с
разнообразием
транспортных
протеинов
и
эктоэнзимов
,
собранных
в
щеточной
каемке
(
ЩК
)
мембраны
.
ЩК
отличает
проксимальные
канальцы
от
других
сегментов
в
почке
.
Она
состоит
из
тесно
расположенных
пальцевидных
микроворсинок
одинаковой
длины
и
диаметра
,
покрывающих
всю
люминальную
поверхность
клеток
.
Большое
количество
митохондрий
в
проксимальном
канальце
соответствует
высокоактивному
(
кислород
-
зависимому
)
уровню
транспорта
в
эпителии
.
Опосредованный
рецептором
(
мегалин
)
эндоцитоз
и
последующее
разложение
в
лизосомах
ответственны
за
очищение
канальцевой
жидкости
от
34
PDF created with pdfFactory trial version
многих
более
крупных
органических
составляющих
(
например
,
связывающих
витамины
белков
).
ППК
удаляет
органические
амфифильные
электролиты
из
крови
и
выделяет
их
в
каналец
,
выводя
таким
образом
ксенобиотики
и
лекарства
,
в
том
числе
диуретики
и
антибиотики
.
Петля
Генле
Высокая
осмотическая
проницаемость
для
воды
,
связанная
с
содержанием
AK
П
I1
в
плазменной
мембране
,
характеризует
проксимальный
каналец
и
всю
нисходящую
порцию
петли
Генле
нефрона
.
По
контрасту
,
все
восходящие
порции
(
ВТЧ
,
ТВЧ
и
ДИК
)
непроницаемы
для
воды
и
проявляют
высокую
солевую
проводимость
.
ТВЧ
реабсорбирует
около
25%
профильтрованного
объема
Na+
и
продуцирует
гиперосмотическую
среду
в
интерстиции
почечного
мозгового
слоя
,
что
играет
ключевую
роль
в
концентрации
мочи
.
Из
-
за
непроницаемости
эпителия
ТВЧ
для
воды
продолжительный
отбор
солей
по
ходу
сегмента
приводит
к
образованию
гипоосмотической
канальцевой
жидкости
в
конце
петли
Генле
.
Забор
N
а
+
из
просвета
в
клетку
происходит
посредством
буметанид
-
чувствительного
Na+-
К
+-2
С
1
котранспортера
.
Большая
фракция
К
+,
забранная
в
клетку
вместе
с
N
а
+
возвращается
в
просвет
через
апикальные
К
-
каналы
, ROMK (
для
генетических
нарушений
см
.
главу
16). Na+-H+
обмен
ТВЧ
также
играет
важную
роль
в
поддержании
кислотно
-
основного
гомеостаза
.
Плотные
контакты
ТВЧ
проявляют
избирательную
проницаемость
для
Mg2+
и
Са
2+,
ассоциированную
с
протеином
этих
контактов
клаудином
16 (-
парацеллин
1,
см
.
главу
16).
Только
ТВЧ
синтезирует
и
выделяет
мукопротеин
Тамм
-
Хорсфалла
,
белок
,
содержащийся
в
наибольшем
количестве
нормальной
моче
.
Юкстагломерулярный
аппарат
В
месте
,
где
ТВЧ
соприкасается
с
сосудистым
полюсом
между
приносящей
и
выносящей
артериолами
,
клетки
ТВЧ
видоизменяются
в
скопление
специапизированных
клеток
—
в
плотное
пятно
(
ПП
).
ПП
,
внеклубочковый
мезангий
,
ренин
-
продуцирующие
гранулярные
клетки
(
видоизмененные
гладкомышечные
клетки
)
в
стенке
клубочковой
приносящей
артериолы
вблизи
сосудистого
полюса
составляют
юкстагломерулярный
аппарат
(
ЮГА
) (
см
.
рис
. 2.3,
см
.
вклейку
).
Гранулярные
и
гладкомышечные
клетки
приносящей
и
относящей
артериол
богато
иннервированы
.
Совокупность
ЮГА
обеспечивает
основу
двух
важных
регулирующих
механизмов
: 1)
контроль
СКФ
единичного
нефрона
(
СКФЕН
)
посредством
тубулогломерулярной
обратной
связи
:
увеличенная
доставка
NaCl
к
ПП
вызывает
сужение
приносящей
артериолы
и
СКФ
данного
нефрона
снижается
; 2)
приносящие
артериолы
действуют
как
барорецепторы
.
Уменьшенное
напряжение
приводит
к
высвобождению
ренина
гранулярными
клетками
в
общую
циркуляцию
.
Ренин
превращает
ангиотензин
(
вырабатываемый
главным
образом
в
легком
и
в
небольшой
степени
в
самой
почке
)
в
ангиотензин
II,
который
является
сильным
вазоконстриктором
,
повышающим
артериальное
давление
(
АД
).
35
«
Дистальный
нефрон
» (
ДИК
,
СК
, KCT
и
МСТ
)
Плотного
пятна
достигает
менее
10%
клубочкового
фильтрата
.
Тем
не
менее
,
роль
кортикальных
сегментов
,
соответствующих
ПП
,
ДИК
,
СК
и
КСТ
,
очень
важна
,
поскольку
они
являются
участками
тонкого
контроля
водно
-
солевой
и
кислотно
-
основной
экскреции
после
зоны
контроля
СКФЕН
(
ПП
).
Эти
сегменты
вдобавок
к
сегмент
-
специфичным
клеткам
содержат
промежуточные
клетки
,
которые
играют
решающую
роль
в
конечной
регуляции
кислотно
-
основного
равновесия
.
Дистальный
извитой
каналец
(
ДИК
)
непроницаем
для
воды
и
реабсорбирует
NaCl
с
помощью
электронейтрального
тиазид
-
чувствительного
NaCl
-
котранспортера
(NCC)
в
люминальной
мембране
.
Реабсорбция
солей
и
воды
в
соответствующих
сегментах
регулируется
гормонами
,
в
частности
альдостеронон
и
аргинин
-
вазопрессином
(=
АДГ
).
Альдостерон
регулирует
проводимость
для
натрия
Na
амилорид
-
чувствительного
эпителиального
канала
(ENaC),
имеющегося
в
сегмент
-
специфичных
клетках
второй
половины
ДИК
и
далее
(
см
.
рис
. 2.5).
Забор
Na+
через
ENaC
в
СК
обеспечивает
секрецию
К
+
через
ROMK
в
постоянной
пропорции
.
Рассеянные
промежуточные
клетки
типа
А
,
реабсорбирующие
К
+
в
обмен
на
Н
+,
могут
модулировать
это
соотношение
.
Клетки
СК
реабсорбируют
Са
2+
через
эпителиальный
кальциевый
канал
TRPV5.
АДГ
регулирует
плотность
аквапорина
2 (
АКП
2)
в
люминальной
мембране
клеток
соединительного
канальца
(
СК
)
и
собирательных
трубочек
(
СТ
).
Средняя
плотность
АКП
2
возрастает
в
направлении
концевых
порций
СТ
в
почечном
сосочке
,
в
протоках
Беллини
.
Роль
архитектуры
почки
в
почечной
функции
Единичный
нефрон
может
успешно
образовывать
ультрафильтрат
и
обеспечивать
транспорт
растворенных
веществ
,
но
не
способен
концентрировать
фильтрат
.
Эта
особенная
функция
почки
млекопитающих
является
результатом
специфической
архитектурной
организации
почки
.
Устройство
сегментов
петли
Генле
в
форме
заколки
для
волос
в
мозговом
слое
и
их
юкстапозиция
с
vasa recta (
сосудистыми
пучками
)
и
СТ
являются
структурной
основой
концентрации
мочи
.
Гипертоничность
в
мозговом
интерстиции
,
передается
через
НТЧ
15%
длинных
петель
во
внутреннюю
зону
(
см
.
рис
. 2.2).
Здесь
жидкость
,
текущая
вниз
в
МСТ
,
либо
получает
,
либо
не
получает
возможность
освободиться
от
воды
и
гипертонический
интерстиций
путем
осмоса
.
Осмолярность
в
сосочке
и
в
моче
может
повышаться
до
1200
мосмоль
/
л
с
объемом
мочи
0,7
л
/
сут
в
антидиуретических
условиях
,
тогда
как
при
максимальном
диурезе
осмолярность
может
понизиться
до
50
мосмоль
/
л
,
а
объем
мочи
вырасти
до
20
л
/
сут
.
Наименьшей
единицей
,
производящей
концентрированную
или
разведенную
мочу
,
являются
ветвления
одного
протока
Беллини
,
т
.
е
. -2750
нефронов
.
Риск
обезвоживания
высок
до
тех
пор
,
пока
архитектура
мозгового
слоя
полностью
не
сформирована
.
Полная
концентрационная
способность
достигается
к
18-
месячному
возрасту
.
36
PDF created with pdfFactory trial version
Интерстициальные
клетки
Почечный
интерстиций
заполняет
пространство
между
канальцами
,
почечными
тельцами
и
сосудами
.
Фибробласты
образуют
опорный
каркас
для
канальцев
,
сосудов
и
вырабатывают
внеклеточные
коллагеновые
и
неколлагеновые
волокна
.
Они
также
играют
важную
роль
,
обеспечивая
субстрат
для
мигрирующих
клеток
иммунной
системы
(
дендритические
клетки
,
лимфоциты
).
В
условиях
воспаления
перитубулярные
фибробласты
могут
трансформироваться
в
миофибробласты
с
увеличенной
способностью
продуцировать
матрикс
.
Более
того
,
корковые
перитубулярные
фибробласты
в
постнатальной
здоровой
почке
вырабатывают
эритропоэтин
.
Литература
1.
Baum
М
., Quigley R., Satlin L.M. Postnatal renal development, in: Seldin and
Geibsch'a THE KIDNEY, Vol. 1, chapter 26, pp. 707-722; 4th edition ed. by
Alpern J and Hebert S, Academic Press, Elsevier (2008).
2.
Giebisch G., Windhager E. The urinary system, pp. 735-876; in: Boron WF,
Boulpaep E: Medical Physiology, 1st Ed, Saunders 2003.
3.
Hellige G., Spieckermann P.G. Information zum Thema Niere; Anatomie,
Physiologie and Pharmakotherapie, in: Herz-Kreislauf Transparent, Hoechst AG,
Hoechst Marion Roussel 1997, H. Hoffmann GmbH, Berlin.
4.
Kriz W., Kaissling B. Structural and functional organization of the mammalian
kidney, in: Seldin and Giebisch's THE KIDNEY, Vol. 1, chapter 20, pp. 470- 564;
4th edition ed. by Alpern J and Hebert S, Academic Press, Elsevier (2008).
5.
К
riz W. Nieren. in: Benninghoff: Anatomie, Band 1, chapter 8.3, pp.758-790,
16 edition, ed. Drenckhahn D, Urban and Fischer, Mxinchen (2003).
37
Глава
3.
Нарушения
электролитного
состава
Алексей
Цыгин
Основными
неорганическими
катионами
внутри
-
и
внеклеточного
пространства
,
необходимыми
для
нормальной
жизнедеятельности
организма
являются
калий
и
натрий
.
От
постоянства
их
концентрации
,
в
поддержании
которого
существенную
роль
играют
почечные
процессы
,
зависит
правильно
функционирование
многих
органов
и
систем
.
Натрий
присутствует
в
максимальной
концентрации
вне
клеток
,
в
плазме
крови
.
В
норме
этот
показатель
составляет
135-145
ммоль
/
л
,
тогда
как
общее
содержание
натрия
в
организме
равно
58
ммоль
/
кг
.
С
пищей
в
сутки
у
взрослого
поступает
5-10
г
хлорида
натрия
,
основное
количество
которого
всасывается
в
тощей
кишке
.
Минимальные
количества
натрия
выделяются
с
потом
и
калом
.
Натрий
интенсивно
подвергается
клубочковой
фильтрации
,
однако
более
99%
от
профильтровавшегося
реабсорбируется
,
и
таким
образом
фильтрационная
фракция
в
норме
составляет
менее
1%.
Основная
масса
натрия
реабсорбируется
в
проксимальном
канальце
с
участием
Na+-
К
+-
АТФазы
и
нисходящем
отделе
петли
Генле
.
На
долю
дистального
канальца
приходится
лишь
около
2%
реабсорбции
натрия
,
однако
именно
здесь
с
участием
альдостерона
происходит
окончательная
доводка
реабсорбции
для
поддержания
целевой
концентрации
его
в
плазме
.
Интенсивность
реабсорбции
зависит
o
т
количества
потребленного
натрия
,
от
состояния
внутрисосудистого
объема
(
реабсорбция
снижается
при
гиперволемии
и
повышается
при
гиповолемии
)
а
также
от
состояния
транспортных
систем
нефрона
.
Гипонатриемия
развивается
вследствие
почечной
или
гастроинтестинальной
потери
натрия
либо
в
ситуациях
,
когда
задержка
осмотически
свободной
воды
неадекватно
выше
задержки
натрия
.
Как
правило
,
о
почечной
потере
натрия
может
свидетельствовать
его
концентрация
в
моче
,
превышающая
20
ммоль
/
л
и
фракционная
экскреция
более
1% (
см
.
главу
6).
Гастроинтестинальные
потери
натрия
вследствие
рвоты
и
/
или
диареи
сопровождаются
симптомами
гиповолемии
и
гипотензии
,
дегидратацией
и
потерей
массы
тела
.
Осмолярность
плазмы
при
этом
обычно
снижена
,
несмотря
на
возможное
повышение
уровней
гематокрита
,
мочевины
и
креатинина
.
Почечные
потери
натрия
происходят
при
хронических
тубулоинтерстициальных
заболеваниях
,
постобструктивном
диурезе
и
гипоальдостеронизме
и
гипокортицизме
.
В
ряде
ситуаций
гипонатриемия
развивается
при
отсутствии
избыточного
натрийуреза
,
т
.
е
.
когда
имеется
задержка
натрия
и
воды
,
но
задержка
последней
выражена
в
большей
степени
.
Это
отмечается
при
ренальной
форме
острой
почечной
недостаточности
,
застойной
сердечной
недостаточности
,
циррозе
печени
и
нефротическом
синдроме
.
Существенную
роль
в
развитии
гипонатриемии
играет
продолжение
приема
жидкости
,
несмотря
на
потерю
способности
экскретировать
ее
в
достаточном
количестве
.
Следует
выделить
синдром
инаппроприатной
секреции
антидиуретического
гормона
(
АДГ
)
как
обособленную
причину
гипонатриемии
.
Чаще
всего
повышенные
количества
АДГ
в
отсутствие
гиперосмолярных
и
гиповолемических
38
PDF created with pdfFactory trial version