Файл: Цыгин Детская нефрология.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 19.11.2021

Просмотров: 3099

Скачиваний: 169

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

стимулов

 

секретируются

 

при

 

травмах

 

и

 

воспалительных

 

заболеваниях

 

гипоталамо

-

гипофизарной

 

области

 

головного

 

мозга

Гипоосмоляльность

 

плазмы

 

при

 

этом

 

сочетается

 

с

 

гиперосмоляльностью

 

мочи

.  

Реже

гипонатриемия

 

отмечается

 

при

 

гиперосмолярных

 

состояниях

в

 

основном

 

ми

 

счет

 

гипергликемии

повышение

 

осмоляльности

 

плазмы

 

ведет

 

к

 

выходу

 

воды

 

из

 

клеток

 

в

 

экстрацеллюлярное

 

пространство

 

и

 «

разведению

» 

натрия

.  

При

 

отсутствии

 

возможности

 

определения

 

осмоляльности

 

плазмы

 (Posm), 

ее

 

можно

 

ориентировочно

 

рассчитать

 

по

 

формуле

в

 

которой

 

все

 

показатели

 

учитываются

 

и

 

ммоль

/

л

:  

Posm ( 

мОсм

/

кг

) = [2xNa] + 

глюкоза

 + 

мочевина

.  

Нормальный

 

диапазон

 

составляет

 280-300 

мОсм

/

кг

.  

Симптомами

 

гипонатриемии

 

могут

 

быть

 

рвота

головная

 

боль

спутанность

 

сознания

судороги

сонливость

переходящие

 

в

 

кому

связанную

 

с

 

отеком

 

мозга

Обычно

 

эти

 

симптомы

 

появляются

 

лишь

 

при

 

уровне

 

натрия

 

ниже

 125 

ммоль

/

л

Чем

 

острее

 

развитие

 

гипонатриемии

тем

 

выраженнее

 

симптоматика

Медленное

 

падение

 

натрия

 

может

 

быть

 

малосимптомным

так

 

как

 

больные

 

к

 

нему

 

адаптируются

.  

Для

 

коррекции

 

гипонатриемии

 

при

 

гастроинтестинальных

 

потерях

 

чаще

 

достаточно

 

провести

 

оральную

 

или

 

внутривенную

 

регидратацию

 

стандартными

 

натрийсодержащими

 

растворами

.  

При

 

отсутствии

 

дегидратации

 

и

 

признаках

 «

разведения

» 

лечение

 

начините

 

с

 

ограничения

 

поступления

 

жидкости

При

 

выраженности

 

симптомов

  (

судороги

сопор

назначают

 

медленную

 

внутривенную

 

инфузию

  3% 

раствора

 

хлорида

 

натрия

 

из

 

расчета

 5—10 

мл

/

кг

Дефицит

 

натрия

 

можно

 

определить

 

по

 

формуле

:  

Расчет

 

дефицита

 Na:  

• N

а

 mEq = ([Na 

желаемый

] — [Na 

фактический

]) x TBW (

общая

 

вода

 

тела

);  

• TBW = 0,5 

или

 0,6 

х

 

масса

 

тела

 

в

 

кг

 (

взрослые

), 

у

 

недоношенных

 

младенцев

 — 0,8 

х

 

масса

 

тела

 (

кг

), 

у

 

детей

 TBW = 0,6 

х

 

масса

 (

кг

) + 0,7;  

• 1 

г

 NaCl 

содержит

 17,2 

мэкв

 Na;  

• 1 

литр

 3% 

раствора

 NaCl 

содержит

 513 

ммоль

 

натрия

;  

• 1 

литр

 0,9% 

раствора

 NaCl 

содержит

 154 

ммоль

 

натрия

.  

Коррекция

 

гипонатриемии

 

должна

 

быть

 

постепенной

во

 

избежание

 

развития

 

понтинной

 

демиелинизации

проявляющейся

 

параличом

 

и

 

комой

За

 

первые

  12

ч

 

лечения

 

не

 

следует

 

повышать

 

концентрацию

 

натрия

 

более

 

чем

 

на

 10 

ммоль

/

л

 

или

 

на

 

1-2 

ммоль

/

ч

После

 

достижения

 

концентрации

 

натрия

  125 

ммоль

/

л

 

нифузию

 

прекращают

ограничивая

 

дальнейший

 

прием

 

жидкости

Признаки

 

гиперволемии

 

требуют

 

сопутствующего

 

осторожного

 

применения

 

фуросемида

 

в

 

малых

 

дозах

 

для

 

поддержания

 

экскреции

 

осмотически

 

свободной

 

жидкости

 

либо

 

проведения

 

ультрафильтрации

.  

Гипернатриемия

 

обычно

 

сопровождается

 

гиперосмолярностью

 

и

 

реализацией

 

механизма

 

жажды

 

для

 

компенсации

 

дефицита

 

воды

Отсутствие

 

доступа

  

к

 

воде

 

или

 

бессознательное

 (

беспомощное

состояние

 

больного

 

являются

 

основными

 

факторами

 

в

 

развитии

 

большинства

 

случаев

 

гипернатриемии

Потеря

 

воды

 

может

 

быть

 

следствием

 

диареи

избыточного

 

потоотделения

гипертермии

гиперактивной

 

диуретической

 

терапии

центрального

 

или

 

нефрогенного

 

несахарного

 

диабета

Для

 

всех

 

этих

 

случаев

 

характерна

 

гиповолемия

тщательное

 

выявление

 

признаков

 

которой

 

является

 

залогом

 

правильного

 

выбора

 

терапии

.                                           39 

Гиперволемия

 

с

 

гипернатремией

 

может

 

сопутствовать

 

ситуациям

 

избыточного

 

потребления

 

натрия

.  

Гипернатриемия

 

ведет

 

к

 

нарушению

 

осмотического

 

равновесия

 

между

 

внутри

и

 

внеклеточной

 

средой

 

с

 

выходом

 

жидкости

 

из

 

клеток

 

и

 

их

 

сморщиванием

Наиболее

 

чувствительны

 

к

 

этому

 

клетки

 

мозга

что

 

и

 

приводит

 

к

 

неврологической

 

симптоматике

 

в

 

виде

 

раздражительности

сонливости

спутанности

 

сознания

судорог

 

и

 

комы

.  

Лечение

 

гипернатремии

 

с

 

гиповолемией

 

заключается

 

в

 

регидратации

ральная

 

регидратация

 

более

 

проста

 

и

 

безопасна

 

и

 

осуществляется

 

с

 

учетов

 

потери

 

массы

 

тела

Для

 

внутривенной

 

регидратации

 

используют

 

растворы

 

с

 

содержанием

 

натрия

 

не

 

более

  60 

ммоль

/

л

как

 

правило

смесь

 

изотонического

 

раствора

 

хлорида

 

натрия

 

с

  5% 

глюкозой

Во

 

избежание

 

чрезмерно

 

быстрого

 

снижения

 

концентрации

 

натрия

 

при

 

сохранных

 

функциях

 

почек

 

также

 

может

 

быть

 

использован

 

изотонический

 

раствор

 

хлорида

 

натрия

 (

снижать

 

не

 

более

 

чем

 

на

 10 

мэкв

/

л

 

в

 

сутки

).  

Затруднительной

 

может

 

оказаться

 

коррекция

 

гипернатриемии

 

вследствие

 

солевого

 

эксцесса

  (

избыточная

 

нагрузка

 

хлоридом

 

натрия

), 

так

 

как

 

введение

 

жидкости

 

может

 

привести

 

к

 

резкому

 

нарастанию

 

внутрисосудистого

 

объема

 

и

 

перегрузке

 

левых

 

отделов

 

сердца

а

 

назначение

 

фуросемида

 

может

 

усилить

 

гипернатриемию

вызвав

 

преобладающую

 

экскрецию

 

воды

Оба

 

этих

 

воздействия

 

должны

 

быть

 

сбалансированы

 

и

 

проводиться

 

под

 

контролем

 

уровня

 

натрия

 

и

 

ОЦК

.  

Калий

  — 

основной

 

внутриклеточный

 

катион

Более

  98% 

его

 

содержания

 

в

 

организме

 

приходится

 

на

 

внутриклеточное

 

пространство

по

 

большей

 

части

 

поперечно

-

полосатой

 

мускулатуры

Калий

 

поступает

 

в

 

организм

 

с

 

пищей

 

и

 

очень

 

хорошо

 

всасывается

 

в

 

кишечнике

так

 

что

 

случаи

 

нутритивного

 

дефицита

 

калия

 

редки

Транспорт

 

калия

 

в

 

клетки

 

происходит

 

при

 

участии

 Na+

К

+-

АТФазы

тогда

 

как

 

его

 

выход

 

из

 

клетки

 

при

 

избыточной

 

внутриклеточной

 

концентрации

 

пассивен

 

и

 

не

 

требует

 

энергии

Выведение

 

калия

 

осуществляется

 

почти

 

исключительно

 

через

 

почки

Он

 

свободно

 

фильтруется

 

и

 

практически

 

полностью

 

реабсорбируется

 

в

 

проксимальном

 

канальце

 

и

 

восходящем

 

отделе

 

петли

 

Генле

В

 

дистальных

 

собирательных

 

трубочках

 

через

 

специфические

 

калиевые

 

каналы

 

осуществляется

 

секреция

 

калия

что

 

и

 

определяет

 

его

 

содержание

 

в

 

конечной

 

моче

Процесс

 

зависит

 

от

 

уровня

 

калия

 

в

 

сыворотке

кислотно

-

основного

 

равновесия

 

и

 

активности

 

альдостерона

.  

Транспорт

 

калия

 

в

 

клетку

 

стимулируется

 

метаболическим

 

алкалозом

инсулином

 

и

 

в

-

агонистами

Выходу

 

калия

 

из

 

клетки

 

способствуют

 

ацидоз

физическая

 

нагрузка

повышение

 

осмолярности

 

плазмы

 

и

 

а

-

адренергические

 

субстанции

В

 

норме

 

сывороточная

 

концентрация

 

калия

 

составляет

 

от

  3,8 

до

  5,0 

ммоль

/

л

 

с

 

более

 

высокими

 

значениями

 

у

 

новорожденных

 

первых

 

дней

 

жизни

Изменения

 

уровня

 

калия

 

в

 

ту

 

или

 

иную

 

сторону

 

чаще

 

всего

 

обусловлены

 

нарушением

 

его

 

почечной

 

экскреции

 

или

 

транспорта

 

через

  

клеточные

 

мембраны

.  

Гипокалиемия

 

констатируется

 

при

 

уровне

 

калия

 

менее

  3,5 

ммоль

/

л

Дефицит

 

может

 

носить

 

внепочечный

  (

мальабсорбция

рвота

диарея

слабительные

избыточное

 

потоотделение

алкалоз

в

-

агонисты

гиперинсулинизм

и

 

почечный

 

(

синдром

 

Фанкони

дистальный

 

ренальный

 

тубулярный

 

ацидоз

синдром

 

Бартера

синдром

 

Гительмана

альдостеронизм

синдром

 

Лиддля

гиперкортицизм

характер

                                                                                                                        40 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com


background image

 

При

 

внепочечных

 

причинах

 

концентрация

 

калия

 

в

 

моче

 

обычно

 

ниже

а

 

при

 

почечных

 

выше

 20 

ммоль

/

л

.  

Симптомы

 

гиперкалиемии

 

появляются

 

обычно

 

лишь

 

при

 

выраженном

 

снижении

 

калия

 

до

  2,5 

ммоль

/

л

 

и

 

заключаются

 

в

 

мышечной

 

слабости

парезе

 

кишечника

аритмии

 

со

 

снижением

 

сегмента

  ST, 

зубца

 

Т

 

и

 

появлением

 

зубца

  U 

на

 

ЭКГ

При

 

удовлетворительном

 

состоянии

 

больного

 

желательна

 

пероральная

 

коррекция

 

гипокалиемии

 

с

 

эмпирическим

 

расчетом

 

дозы

Так

снижение

 

уровня

 

калия

  

с

 4 

до

 3 

ммоль

/

л

 

сочетается

 

с

 

потерей

 4 

моль

/

кг

 

массы

 

теля

а

 

снижение

 

с

 3 

до

 

ммоль

/

л

  —  8,5 

ммоль

 

калия

 

на

 

кг

Внутривенное

 

введение

 

требуется

 

лишь

 

в

 

крайних

 

случаях

причем

 

концентрация

 

хлорида

 

калия

 

в

 

растворе

 

не

 

должна

 

превышать

 1%, 

или

 40 

мэкв

/

л

.  

Гиперкалиемия

  (

калий

 

выше

  5,5 

ммоль

\

л

является

 

более

 

грозным

 

состоянием

 

в

 

связи

   

с

 

угрозой

 

развития

 

асистолии

Внепочечные

 

причины

 

гиперкалиемии

 

представлены

 

гемолизом

рабдомиолизом

  (

распад

 

мышечных

 

клеток

), 

ацидозом

гиперосмолярностью

в

-

блокаторами

избыточным

 

поступлением

 

калия

Почечные

 

причины

 

чаще

 

связаны

 

с

 

острой

 

и

 

хронической

 

почечной

 

недостаточностью

  (

ОПН

 

и

 

ХПН

), 

гипоальдостеронизмом

калий

-

сберегающими

  

диуретиками

нестероидными

 

противовоспалительными

 

препаратами

  (

НСПВП

), 

ингибиторами

 

АПФ

циклоспорином

почечным

 

канальцевым

 

ацидозом

 IV 

типа

.  

Клинически

  

определяются

 

слабость

астения

аритмия

На

 

ЭКГ

 

отмечаются

 

подъем

 

зубца

 

Т

 

и

 

сегмента

  ST, 

расширение

 

комплекса

  QRS. 

Как

 

правило

эти

 

симптомы

 

выражены

 

при

 

уровне

 

калия

 

выше

  7,0 

ммоль

/

л

Для

 

неотложной

 

терапии

 

вводится

  10% 

раствор

 

глюконата

 

кальция

 

до

  3 

мл

/

кг

внутривенная

 

инфузия

  25% 

раствора

 

глюкозы

 5 

мл

/

кг

 

с

 

инсулином

 

и

 

раствор

 

бикарбоната

 

натрия

 

для

 

активации

 

транспорта

 

калия

 

внутрь

 

клеток

Эффективным

простым

 

и

 

безопасным

 

методом

 

является

 

введение

 

в

-

агониста

 

сальбутамола

 

через

 

небулайзер

 

в

 

дозе

  2,5—5 

мг

 

или

 

внутривенно

 4 

мкг

/

кг

 

за

 20—30 

минут

 (

табл

.3.1)( 

см

также

 

главу

 23). 

Таблица

 3.1. 

Электролитные

 

нарушения

причины

симптомы

 

и

 

лечение

 

Электролитные

 

нарушения

 

Причины

 

Симптомы

 (

при

  

N

а

 < 125 

мэкв

/

л

)

 

Лечение

 

Гипонатриемия

  

N

а

 < 135 

мэкв

/

л

 

Потери

 

натрия

:  

1. 

Почечные

UN

а

>20 

мэкв

/

л

 

(

тубулоинтерстициальные

  

поражения

гипоальдосте

ронизм

гипокортицизм

,  

постобструкционный

 

диурез

диуретики

)  

2. 

Гастроинтестинальные

;  

UN

а

<20 

мэкв

/

л

  (

рвота

диарея

).  

3. 

Задержка

 

воды

 

(

почечная

  

недостаточность

застойная

 

сердечная

 

недостаточность

,  

цирроз

 

печени

СИАД

  

Рвота

головная

 

боль

,  

спутанность

 

сознания

,  

сонливость

судороги

,  

кома

 

1. 

Ограничение

 

жидкости

при

 

симптоматическом

 

течении

  —

в

\

в

  3% 

р

-

р

 

натрия

 

хлорида

  5-10 

мл

/

кг

медленно

.  

Повышать

 

концентрацию

  

натрия

 

не

 

более

 

чем

 

на

  

1 -2 

ммоль

 

в

 

час

.  

2. 

При

 

обезвожива

нии

 — 

регидратация

  

0,9% 

раствором

 

хлорида

 

натрия

 

41 

Электролитные

  

нарушения

 

Причины

 

Симптомы

 

(

при

  

Na 

125 

мэкв

/

л

 

Лечение

 

Гипернатриемия

  

(Na> 150 

мэкв

/

л

1. 

Гипернатриемия

 

с

 

гиповолемией

 (

потеря

 

жидкости

  

диарея

потоотделение

,  

несахарный

 

диабет

дефицит

 

воды

).  

2. 

Гипернатриемия

 

с

 

гиперволемией

 (

избыточное

  

потребление

 

соли

Раздражительн
ость

,  

сонливость

спу

танность

 

сознания

,  

судороги

кома

 

1. 

Оральная

 

или

 

внутривенная

 

регидратация

изотонический

 

р

-

р

 

хлорида

 

натрия

 

и

 5% 

рас

твор

 

глюкозы

.  

2. 

При

 

гиперволемии

 —  

осторожное

 

применение

  

диуретиков

 

под

 

контролем

 

АД

уровня

 

натрия

  

и

 

ОЦК

 

Гипоколиемия

  

К

<3,5

мэкв

/

л

 

1. 

Почечные

 (UK>20 

ммоль

/

л

):  

синдром

 

Фанкони

дистальный

 

РТА

синдром

 

Бартера

синдром

 

Гительмана

,  

альдостеронизм

синдром

 

Лиддпя

гиперкортицизм

,  

фуросемид

гидрохлоротиазид

.  

2. 

Непочечные

 (U 

K<20 

ммоль

/

л

): 

мальабсорбция

рвота

диарея

,  

слабительные

Т

 

потоотделение

алкалоз

гиперинсу

 

линизм

в

-

агонисты

 

Мышечная

 

сла

бость

парез

  

кишечника

аритмия

  

(

снижение

 

зубца

  

Т

 

и

 

сегмента

 

ST,  

появление

 

зубца

 U 

Пероральное

 

назначение

 

хлорида

 

калия

  

до

 

мэкв

/

кг

лечение

 

основного

 

заболевания

.   

В

/

в

 

инфузии

 

при

 

невозможности

 

назначения

,  

внутрь

 

с

 

концентрацией

  

калия

 

хлорида

 

не

 

более

  1% 

(

не

 

более

 40 

мэкв

/

л

 

Гиперкалиемия

  

К

 > 5,5 

мэкв

/

л

 

1. 

Почечные

 

(

ОПН

 

и

 

ХПН

гипоальдостеронизм

калийсберегающие

 

диуретики

НСПВП

иАПФ

циклоспорин

 

А

РТА

 IV 

типа

).  

2. 

Непочечные

 

(

гемолиз

,

рабдомиолиз

ацидоз

гиперосмолярность

в

-

блокаторы

избыточное

 

поступле

ние

 

калия

)

 

Слабость

астения

,  

аритмия

 

(

ТТ

TST,  

расширение

 

QRS),  

асистолия

 

В

/

в

  10% 

раствор

 

глюконата

 

кальция

 

до

  3 

мл

/

кг

,V 

в

/

в

 

25% 

раствор

 

глюкозы

  

до

  5 

мл

/

кг

 

с

 

инсулином

 

1

ед

/5 

г

 

глюкозы

в

/

в

  

раствор

 

бикарбоната

  

натрия

.  

Сальбутамол

 

через

  

небулайзер

 2,5-5 

мг

 

или

  

в

/

в

 4 

мкг

/

кг

 

 

Литература

  

1.

 

Adrogue H.J, Madias N.E. Hyponatremia. N Engl J Med. 2000; 342: 1581-9.  

2.

 

Moritz M.L.,Ayus J.C. Disorders of water metabolism in children. Hyponatremia 
and hypernatremia. Pediatrics in Reviews. 2002; 23: 371-380.  

3.  Verbalis  J.G.,  Goldsmith  S.R.,  Greenberg  A.,  Schrier  R.W.,  Sterns  R.H. 

Hyponatremia treatment guidelines 2007: expert panel recommendations, Am J Med 2007; 
120 (Suppl 1): Sl-21.  

4. Rose B.D., Post T.W. Clinical physiology of acid-base and electrolyte disorders. 5th 

ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2001: 836-856.  

5.Weiner  I.D.,  Wingo  C.S.  Hypokalemia-consequences,  causes,  and  correction. J  Am 

Soc Nephrol. 1997; 8: 1179-88. 

 
 
 
 
 
 
 

42 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com


background image

 
 
 
 

 
 
 

 
 

ЧАСТЬ

 II 

Клинико

-

диагностические

 

исследования

 

 
 
 
 

 

 
 
 
 
 

 
 

 

 
 

Глава

  4. 

Методы

 

обследования

 

в

 

детской

 

нефрологии

  

Алексей

 

Цыгин

  

 

Многообразие

 

клинических

 

проявлений

 

и

 

этиологии

 

болезней

 

почек

 

и

 

мочевыводящих

 

путей

вовлечение

 

в

 

патогенетический

 

процесс

 

различных

 

метаболических

 

механизмов

иммунной

свертывающей

эндокринной

 

и

 

других

 

систем

 

объясняет

 

огромный

 

спектр

 

диагностических

 

методов

применяемых

 

в

  

современных

 

условиях

Все

 

диагностические

 

процедуры

 

можно

 

подразделить

 

на

 

общеклинические

 

метаболические

;  

 

функциональные

 (

см

главу

 6);  

 

микробиологические

 

иммунологические

;  

 

визуализационные

 (

см

главу

 5);  

 

патоморфологические

 (

см

главу

 7);  

 

генетические

 (

см

главу

 8).  

Основным

 

принципом

 

диагностической

 

тактики

 

в

 

детской

 

нефрологии

 

должна

 

стать

 

оптимизация

 

соотношения

 

информативности

 

исследования

его

 

своевременности

безопасности

экономической

 

целесообразности

 

и

 

реальной

 

роли

 

и

 

выборе

 

терапевтического

 

подхода

Желание

 

как

 

можно

 

быстрее

 

установить

 

диагноз

 

не

 

должно

 

становиться

 

поводом

 

для

 

избыточной

 

диагностической

 

активности

сильно

 

удорожающей

 

обследование

но

 

не

 

повышающей

 

его

 

практическую

 

ценность

В

 

то

 

же

 

время

 

должны

 

быть

 

выполнены

 

основные

 

исследования

предусмотренные

 

протоколами

существующими

 

в

 

отношении

 

наиболее

 

распространенных

 

заболеваний

подозреваемых

 

у

 

данного

 

больного

.  

 
 

Общеклинические

 

методы

  

Непосредственное

 

исследование

 

больного

 

направлено

 

на

 

выявление

 

симптомов

характерных

 

для

 

поражения

 

почек

 

и

 

мочевыводящих

 

путей

 (

МВП

).  

К

 

таковым

 

относятся

:  

• 

нарушения

 

частоты

 

и

 

характера

 

мочеиспускания

  (

поллакиурия

дизурия

прерывистость

задержка

 

мочи

);  

• 

изменения

 

цвета

 

мочи

;  

• 

олигурия

 (

объем

 

суточной

 

мочи

 

менее

 10-15 

мл

/

кг

), 

анурия

;  

• 

полиурия

дегидратация

;  

• 

абдоминальные

поясничные

 

и

 

др

боли

;  

• 

отеки

асцит

;  

• 

артериальная

 

гипертензия

;  

• 

гипертермия

системные

 

воспалительные

 

симптомы

;  

• 

деформации

 

костного

 

скелета

задержка

 

роста

                                                                                                                                            45 
 
 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com


background image

• 

пальпируемые

 

массы

 

в

 

брюшной

 

полости

 

и

 

забрюшинном

 

пространстве

;  

• 

внешние

 

признаки

 

аномалий

 

развития

.  

Следует

 

принять

 

во

 

внимание

что

 

у

 

многих

 

детей

особенно

 

раннего

 

возрата

классические

 

симптомы

такие

 

как

 

симптом

 

Пастернацкого

выявить

 

достаточно

 

сложно

равно

 

как

 

и

 

уточнить

 

характер

 

жалоб

Болевой

 

синдром

 

может

 

не

 

иметь

 

четкой

 

локализации

 

или

 

быть

 

нетипичным

Боль

 

может

 

быть

 

связана

 

с

 

мочеиспусканием

что

 

характерно

 

для

 

воспалительного

 

процесса

 

в

 

нижних

 

МВП

обструкции

а

 

также

 

зависеть

 

от

 

положения

 

тела

как

 

при

 

почечной

 

колике

либо

 

быть

 

тупой

 

или

 

ноющей

как

 

при

 

пиелонефрите

Суставные

 

и

 

мышечные

 

боли

 

могут

 

отмечаться

 

при

 

интоксикации

 

на

 

фоне

 

воспалительного

 

или

 

уремического

 

синдрома

сопровождать

 

системные

 

заболевания

 

соединительной

 

ткани

.  

Цвет

 

мочи

 

в

 

норме

 

соломенно

-

желтый

Примесь

 

крови

 

придает

 

ему

 

насыщенно

-

коричневый

 

оттенок

— 

цвет

 

кока

-

колы

отображающий

 

присутствие

 

эритроцитов

измененных

 

в

 

кислой

 

и

 

гиперосмолярной

 

среде

 

мочи

Иногда

 

гемолиз

 

придает

 

моче

 

зеленоватый

 

оттенок

Мутной

 

моча

 

может

 

быть

 

вследствие

 

присутствия

 

в

 

ней

 

лейкоцитов

бактерий

солей

липидов

Молочно

-

белый

 

цвет

 

моча

 

приобретает

 

при

 

хилурии

  — 

массивной

 

лимфоцитурии

 

при

 

аномальном

 

дренировании

 

лимфатических

 

сосудов

 

в

 

мочевыводящий

 

тракт

Определенную

 

окраску

 

моче

 

могут

 

придавать

 

пищевые

 

ингредиенты

Так

например

свекла

 

окрашивает

 

мочу

 

в

 

красный

 

цвет

что

 

иногда

 

ложно

 

трактуется

 

как

 

гематурия

При

 

необычной

 

окраске

 

мочи

 

следует

 

проанализировать

 

влияние

 

на

 

ее

 

цвет

 

медикаментозных

 

препаратов

принимаемых

 

больным

.   

Выявление

 

гематурии

 

требует

 

следования

 

определенному

 

алгоритму

 

диагностики

 

ее

 

потенциальных

 

причин

Существует

 

несколько

 

количественных

 

критериев

 

определения

 

гематурии

:  

• 

наличие

  5 

и

 

более

 

эритроцитов

 

в

 

п

/

зр

 

при

 

х

40-

микроскопии

 

центрифугированной

 

при

 750 g 

мочи

 

либо

 

более

 3 

эритроцитов

 

в

 

п

/

зр

 

нецентрифугированной

  

мочи

;  

• 

более

 6 

эритроцитов

 

в

 0,9 

мм

нецентрифугированной

 

мочи

;  

• 

более

  1000 

эритроцитов

 

в

  1 

мл

 

мочи

  (

проба

 

Нечипоренко

). 

Данный

 

критерий

 

не

 

согласуется

 

с

 

используемым

 

в

 

Европе

 

критерием

 >10 

эритроцитов

 

в

 

микролитре

;  

• 

более

 1 

млн

 

эритроцитов

 

в

 24-

часовой

 

моче

 (

проба

 

Аддиса

).  

Различают

 

следующие

 

клинические

 

варианты

 

гематурии

:  

• 

бессимптомная

 

микрогематурия

;  

• 

макрогематурия

;  

• 

микрогематурия

 

с

 

клиническими

 

симптомами

 (

дизурия

геморрагический

 

синдром

лихорадка

боли

 

и

 

т

.

д

.);  

• 

микрогематурия

 

с

 

протеинурией

 >0,5 

г

/

л

.  

Немаловажное

 

практическое

 

значение

 

имеет

 

дифференцирование

 

ренальной

 

(

гломерулярной

и

 

экстраренальной

 

гематурии

Помимо

 

клинических

 

симптомов

для

 

этого

 

исследуется

 

морфология

 

эритроцитов

 

мочи

 

с

 

использованием

 

фазово

-

контрастной

 

микроскопии

  (

ФКМ

). 

Наличие

 

дисморфных

 

эритроцитов

 

характерно

 

для

 

гломерулярной

 

гематурии

Если

 

среди

 

всех

 

эритроцитов

 

акантоциты

  (

рис

.  4.1) 

составляют

 

более

 10%, 

ренальное

 

происхождение

 

гематурии

 

считается

 

доказанным

 
 
46 

Причинами

 

гематурии

 

у

 

детей

 

могут

 

быть

:  

Гломерулярные

 

болезни

:  

-  IgA-

пефропатия

;  

-  

нефрит

 

Шенлейна

Геноха

;  

-  

эндокапиллярный

 

ГН

;  

-  

синдром

 

Альпорта

;  

-  

Болезнь

 

тонких

 

базальных

  

   

мембран

;  

-  

МПГН

ГН

 

с

 

полулуниями

;  

-  

нефрит

 

при

 

СКВ

;  

• 

негломерулярная

 

гематурия

:  

инфекции

:  

-  

пиелонефрит

/

цистит

;  

-  

уретрит

/

простатит

;  

шистосомиаз

;  

мочекаменная

 

болезнь

нефро

кальциноз

:  

-  

обструкция

;  

-  

поликистоз

 

почек

;  

медуллярные

 

болезни

:  

-  

папиллонекроз

;  

-   

губчатая

 

почка

;  

 

 

 

Рис

  4.1. 

Морфология

 

эритроцитов

 

мочи

 

при

 

ренальной

 

гематурии

  (

ФКМ

). 

Слева

 

направо

неспецифические

 

дисморфные

 

эритроциты

специфическая

 

картина

 

с

 

акантоцитами

схематическое

 

изображение

  

 

Поскольку

 

в

 

достаточно

 

большом

 

проценте

 

случаев

 

впервые

 

выявленная

 

гематурия

   

может

 

исчезнуть

 

спонтанно

тактика

 

может

 

быть

 

наблюдательной

 

при

 

условии

 

контроля

 

почечной

 

функции

Выяснение

 

причин

 

гематурии

 

является

 

достаточно

 

сложной

 

задачей

 

и

 

диагностические

 

подходы

 

при

 

различных

 

заболеваниях

 

рассмотрены

 

в

 

отдельных

 

главах

Следует

 

подчеркнуть

 

значение

 

визуализационных

 

методов

 

для

 

выявления

 

ИМП

конкрементов

опухолей

 

и

 

др

.  

— 

туберкулез

;  

опухоли

:  

— 

опухоль

 

Вильмса

 

и

 

др

;  

травма

 (

почек

мочевого

 

пузыря

,  

уретры

);  

прочие

:  

— 

люмбалгически

-

гематуричес

кий

 

синдром

;  

— 

семейная

 

телеангиэктазия

;  

— 

артериовенозные

 

аномалии

;  

— 

химический

 

цистит

;  

— 

эрозии

 

МВП

;  

— 

инородные

 

тела

 

МВП

;  

— 

сдавление

 

почечной

 

вены

  

(

синдром

 Nutkracker);  

— 

симуляция

 (

добавление

 

крови

  

в

 

мочу

);  

— 

коагулопатии

 (

гемофилия

 

и

  

др

., 

антикоагулянты

), 

всегда

  

сочетаются

 

с

 

другими

 

гемор

рагическими

 

симптомами

.  

 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com


background image

(

см

главу

 

б

). 

В

 

настоящем

 

разделе

 

следует

 

упомянуть

 

лишь

 

показания

 

к

 

биопсии

 

почки

 

у

 

больных

 

с

 

гематурией

:  

• 

сочетание

 

с

 

протеинурией

 

или

 

нефротическим

 

синдромом

;  

• 

длительность

 

более

 

года

 

при

 

сохранных

 

почечных

 

функциях

;  

• 

семейный

 

характер

 

гематурии

;  

• 

сочетание

 

с

 

нарушением

 

почечных

 

функций

;  

• 

отсутствие

 

признаков

 

коагулопатии

кальцийурии

структурных

 

аномалий

 

почек

;  

• 

подозрение

 

на

 

гломерулярный

 

генез

 

гематурии

 (

данные

 

ФКМ

).  

Существует

 

точка

 

зрения

что

 

биопсия

 

почки

 

при

 

изолированной

 

гематурии

 

имеет

 

лишь

 

прогностическое

 

значение

не

 

влияя

 

на

 

выбор

 

терапевтической

 

тактики

Спектр

 

заболеваний

вызывающих

 

изолированную

 

гематурию

обширен

но

 

условно

 

их

 

можно

 

подразделить

 

на

 

прогрессирующие

 

и

 

непрогрессирующие

Примером

 

первых

 

может

 

служить

 

синдром

 

Альпорта

вторых

  — 

острый

 

постстрептококковый

 

гломерулонефрит

болезнь

 

тонких

 

базальных

 

мембран

Сложность

 

ведения

 

больных

 

с

 

изолированной

 

гематурией

 

состоит

 

не

 

только

 

в

 

трудности

 

диагностики

но

 

и

 

в

 

отсутствии

 

доказанных

 

эффективных

 

методов

 

лечения

 

в

 

отношении

 

не

 

только

 

наследственных

 

вариантов

но

 

и

 

таких

 

болезней

как

  IgA-

нефропатия

нефрит

 

Шенлейна

Геноха

 

и

 

др

.  

Протеинурия

 

в

 

большинстве

 

случаев

 

имеет

 

гломерулярное

 

происхождение

  

вследствие

 

нарушений

 

со

 

стороны

 

подоцитов

 

или

 

гломерулярных

 

базальных

 

мембран

Протеинурия

 

выше

  3,5 

г

/1,73 

м

2/24 

ч

 

или

  40 

мг

/

м

2/

ч

 

с

 

развитием

 

гипопротеинемии

  (

сывороточный

 

альбумин

  <  25 

г

/

л

), 

гиперлипидемии

 

и

 

отеков

 

характерна

 

для

 

нефротического

 

синдрома

Наиболее

 

современным

 

методом

 

количест

 

венного

 

определения

 

протеинурии

 

является

 

отношение

 

белка

 

к

 

креатинину

 

мочи

 (

оба

 

показателя

 

в

 

мг

/

дл

). 

В

 

норме

 

этот

 

показатель

 

у

 

детей

 

до

  2-

х

 

лет

 

не

 

превышает

  0,5, 

старше

 2-

х

 

лет

 — 0,2. 

Для

 

нефротической

 

протеинурии

 

он

 

равен

 3,5.  

Низкомолекулярная

 

протеинурия

 

может

 

наблюдаться

 

при

 

дисфункции

 

проксимальных

 

канальцев

часто

 

сопровождаясь

 

кальцийурией

бикарбонатурией

почечной

 

глюкозурией

фосфатурией

  (

синдром

 

Фанкони

). 

Протеинурия

 

может

 

выявляться

 

на

 

фоне

 

лихорадочных

 

состояний

не

 

будучи

 

связанной

 

с

 

болезнью

 

почек

при

 

повышенных

 

физических

 

нагрузках

алиментарной

 

перегрузке

 

протеином

.  

При

 

выявлении

 

бессимптомной

 

протеинурии

 

следует

 

убедиться

 

в

 

сохранности

 

почечных

 

функций

 

и

 

отсутствии

 

их

 

гипоплазии

 

или

 

обструктивных

 

аномалий

Далее

 

исключают

 

ортостатический

  (

постуральный

характер

 

протеинурии

проводя

 

ортостатическую

 

пробу

 

со

 

сбором

 

мочи

 

перед

 

отходом

 

ко

 

сну

  (I 

порция

), 

в

  3 

часа

 

ночи

  (II 

порция

), 

после

 

пробуждения

  (III 

порция

и

 

после

 

пребывания

 

в

 

ортостазе

 

с

 

посильной

 

физической

 

нагрузкой

 

в

 

течение

  2-

х

 

часов

  (IV 

порция

). 

При

 

ортостатическом

 

характере

 

протеинурии

 

белок

 

может

 

присутствовать

 

во

 

всех

 

порциях

кроме

 III. 

При

 

прочих

 

причинах

 

протеинурии

 

обследование

 

должно

 

носить

 

комплексный

 

характер

так

 

как

 

потеря

 

белка

 

с

 

мочой

 

может

 

быть

 

признаком

 

многих

 

заболеваний

в

 

том

 

числе

 

и

 

генетически

 

детерминированных

Определенную

 

помощь

  

может

 

оказать

 

качественный

 

анализ

 

белка

 

мочи

позволяющий

 

отличить

 

гломерулярную

 

протеинурию

 

селективного

 

и

 

неселективного

 

типа

 

от

 

постгломерулярной

Необходимо

 

исключить

 

иммунологические

 

признаки

 

первичных

 

и

 

вторичных

 

гломерулопатий

описанные

 

в

 

соответствующих

 

главах

Достаточно

 

часто

 

причина

 

протеинурии

 

может

 

быть

 

установлена

 

только

 

по

 

данным

 

почечной

 

биопсии

.                                                                                                                          48 

При

 

обследовании

 

нефрологического

 

больного

 

важнейшим

 

критерием

 

является

 

диурез

Количество

 

выделяемой

 

мочи

 

зависит

 

от

 

потребления

 

жидкости

Учитывая

 

затраты

 

жидкости

 

на

 

метаболические

 

процессы

 

и

 

перспирационные

 

потери

количество

 

выделяемой

 

мочи

 

может

 

быть

 

на

  20-30% 

меньше

 

потребленной

 

жидкости

Олигурия

определяемая

 

как

 

количество

 

выделяемой

 

мочи

 

менее

  5-10 

мл

/

кг

 

в

 

сутки

менее

  1 

мл

/

кг

/

ч

 

у

 

младенцев

 

и

 

менее

  0,5 

мл

/

кг

/

ч

 

у

 

детей

 

может

 

быть

 

следствием

 

дегидратации

 

в

 

результате

 

снижения

 

поступления

 

жидкости

 

или

 

ее

 

повышенной

 

потери

 

в

 

предшествующий

 

период

Другой

 

причиной

 

олигурии

 

может

 

оказаться

 

ренальная

 

почечная

 

недостаточность

 

в

 

результате

 

повреждения

 

почечной

 

ткани

 

или

 

тотальная

 

обструкция

 M

ВП

В

 

первую

 

очередь

 

с

 

помощью

 

физикальных

 

и

 

ультразвуковых

 

методов

 

исключают

 

обструкцию

устранение

 

которой

 

или

 

нефростомия

  (

цистостомия

 

при

 

инфравезикальном

 

варианте

дают

 

быстрое

 

восстановление

 

диуреза

 

и

 

функции

 

почек

При

 

отсутствии

 

обструкции

 

и

 

признаках

 

почечной

 

недостаточности

 

оценивается

общая

 

симптоматика

определяется

 

относительная

 

плотность

  (

удельный

 

вес

мочи

содержание

 

в

 

ней

 

натрия

 

и

 

его

 

фракционная

 

экскреция

Высокая

 

относительная

 

плотность

содержание

 

натрия

 

менее

  20 

ммоль

/

л

 

и

 

его

 

фракционная

 

экскреция

 

менее

  1% 

отмечаются

 

при

 

преренальной

 

ОПН

когда

 

почки

 

сохраняет

 

способность

 

задерживать

 

натрий

 

и

 

воду

При

 

ренальной

 

ОПН

 

наблюдаются

 

противоположные

 

показатели

что

 

обусловлено

 

имеющейся

 

при

 

этом

 

канальцевой

 

недостаточностью

.  

Полиурия

  (

выделение

 

мочи

 

более

  2 

л

 

на

 

м

поверхности

 

тела

может

 

развиться

 

при

 

массивной

 

водной

 

нагрузке

сопровождать

 

выделение

 

осмотически

 

активных

 

субстанций

  (

глюкоза

), 

диуретическую

 

терапию

 

или

 

быть

 

следствием

 

нарушения

 

концентрационной

 

функции

 

почек

 

при

 

поражении

 

канальцевого

 

аппарата

 

(

синдром

 

Фанкони

 

и

 

др

.) 

либо

 

снижения

 

образования

 

антидиуретического

 

гормона

 

(

АДГ

или

 

нечувствительности

 

канальцев

 

к

 

нему

Может

 

наблюдаться

 

полиурия

 

и

 

в

 

период

 

схождения

 

нефротических

 

отеков

после

 

устранения

 

обструкции

 

и

 

в

 

фазе

 

разрешения

 

ОПН

Полиурию

 

следует

 

дифференцировать

 

от

 

поллакиурии

— 

учащенного

 

мочеиспускания

 

при

 

отсутствии

 

значимого

 

увеличения

 

общего

 

объема

 

мочи

чаще

 

всего

 

сопровождающего

 

воспалительный

 

процесс

 

в

 

МВП

 

или

 

нейрогенную

 

дисфункцию

 

мочевого

 

пузыря

.  

Недостаток

 

адекватного

 

поступления

 

жидкости

 

при

 

полиурии

 

может

 

привести

 

к

 

дегидратации

носящей

 

в

 

зависимости

 

от

 

сопутствующей

 

потери

 

натрия

 

нормо

-, 

гипер

и

реже

гипоосмолярный

 

характер

Важное

 

значение

 

для

 

определения

 

баланса

 

жидкости

 

имеет

 

регулярный

 

контроль

 

массы

 

тела

Дегидратация

 

проявляется

 

сухостью

 

кожи

 

и

 

слизистых

гипотензией

слабостью

летаргией

.  

В

 

первую

 

очередь

 

как

 

причину

 

полиурии

 

исключают

 

осмотический

 

диурез

связанный

 

с

 

выделением

 

больших

 

количеств

 

гиперосмолярной

 

мочи

 

за

 

счет

 

присутствия

 

в

 

ней

 

глюкозы

больших

 

концентраций

 

натрия

мочевины

 

и

 

др

Удельный

 

вес

 

мочи

 

в

 

этом

 

случае

 

высокий

Чаще

 

полиурии

 

связана

 

с

 

выделением

 

большого

 

объема

 

гипоосмолярной

 

мочи

 

с

 

низким

 

удельным

 

весом

что

 

сопряжено

 

с

 

концентрационным

 

дефектом

 

канальцев

Для

 

выяснения

 

причины

 

при

 

условии

 

отсутствия

 

почечной

 

недостаточности

 

и

 

нормальной

 

осмоляльности

 

плазмы

 

с

 

осторожностью

 

проводят

 

пробу

 

с

 

водной

 

депривацией

Если

 

осмолярность

 

мочи

 

возрастает

а

 

плазмы

 

остается

 

нормальной

с

 

большой

 

вероятностью

 

можно

 

исключить

 

несахарный

 

диабет

                                                                                       49 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com