ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 22.11.2023
Просмотров: 244
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
7. Синдром Аперта.
Синдром Аперта – это врожденный порок, характерными проявлениями которого является изменения формы черепа, лица и конечностей (Рис. 8). На ногах большие пальцы несколько увеличены в размерах, а кроме того, наблюдается наличие добавочных больших пальцев. При синдроме Аперта развивается синостоз венечного шва (акроцефалия, высокий шпилеобразный череп), глазной гипертелоризм, наличие широкого корня носа, при этом сам нос щелевидной формы. Глазницы плоские, наблюдаются костные синдактилии: как правило, двухсторонние, реже – полидактилия.
Краниосиностозы у детей. Клиническая картина, диагностика и хирургические методы лечения.
Методы диагностики
Основным нейровизулизационным методом является компьютерная томография черепа и лицевого скелета с трехмерным ремоделированием. Данный метод позволяет оценить состояние всех швов черепа и характер деформации, а также выявить возможную сопутствующую патологию головного мозга. В случае подозрения на краниосиностоз можно использовать краниографию, однако решающая роль остается за КТ. МРТ в данном случае необходима для уточнения возможных внутричерепных изменениях.
Рентгенологические изменения характерные для краниосиностоза:
1. Отсутствие того или иного шва (Рис. 10,13).
2. Локальные или распространенные «пальцевые вдавления» (Рис. 9).
3. Деформация черепа(Рис. 11,12).
4. Диастаз непораженных швов (Рис. 14).
5. Эрозия спинки турецкого седла.
Краниосиностозы у детей. Клиническая картина, диагностика и хирургические методы лечения.
Хирургические методы лечения
Хирургическое лечение направлено на устранение деформации черепа с косметической целью и для улучшения функционального состояния мозга. Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниосиностоз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза считается период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать: легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями, возможность окончательного ремоделирования быстро растущим мозгом, полное зарастание остаточных костных дефектов. Выполнения операции в более поздние сроки сопряжено с риском необратимого повреждения мозга.
1. Сагитальный краниосиностоз. Существует два основных метода лечения скафоцефалии. Первый метод заключается в краниэктомии с резекцией зоны сагиттального шва от коронарного до лямбдовидного шва.Ширина зоны резекции должна быть не менее 3-х см. В последнее время данные операции стали проводится с использованием эндоскопической ассистенции
, что значительно снижает интраоперационную кровопотерю и способствует быстрому восстановлению пациента. В послеоперационном периоде пациенты носят специальный шлем, способствующий дальнейшему исправлению остаточной деформации черепа. Тем не менее, эффективность данной методики продолжает обсуждаться. Традиционным методом лечения скафоцефалии является обширная остеотомия лобной, затылочной теменных костей с резекцией синостозированного шва и интраоперационным ремоделированием костей черепа (Рис. 15).
2. Односторонний коронарный краниосиностоз. Этот вид синостоза занимает второе место по частоте после скафоцефалии. Возможна резекция зоны коронарного шва, в том числе с эндоскопической ассистенцией и послеоперационным ношением шлема. Более широко применятся односторонняя лобная краниотомия с выпиливание супраорбитального блока на стороне поражения (Рис. 16). После этого формируется необходимая конфигурация супраорбитального блока и лобной кости. Смоделированные фрагменты выдвигают до достижения симметрии с противоположной стороной и фиксируют швами либо рассасывающейся пластиной.
3. Метопический краниосиностоз. При данном виде порока проводится двустороння краниотомия в лобной области со срединным распилом в проекции метопического шва. Затем проводится двусторонняя резекция супрорбитального блока. Фрагменты лобной кости фиксируются к супраорбитальному блоку, проводится моделирование данного комплекса, формируя нормальную выпуклость лба и положение надбровных дуг. Фиксация костей выполняется как при лобной плагиоцефалии.
4. Двусторонний коронарный синостоз. В данном случае проводится трепанация в лобной области единым блоком. Также, единым блоком выпиливается и супраорбитальный фрагмент. Затем его выдвигают вперед до достижения удовлетворительного косметического эффекта на 1-2 см. Лобная кость фиксируется к супрорбитальному комплексу.
5. Лямбдовидный синостоз. Необходимо провести двустороннюю трепанацию затылочной кости с ремоделированием ее нанесения пропилов до достижения хорошего косметического эффекта. Смоделироанный фрагмент фиксируют швами или рассасывающимися пластинами.
6. Синдромы Крузона, Аперта и другие синдромальные синостозы. При данных синдромах в патологический процесс могут вовлекаться все швы черепа. Оперативное лечение проводится по вышеописанным методикам в зависимости от формы синостоза. В связи с экзофтальмом обязательным является выдвижение фронтоорбитального комплекса с целью увеличения объема орбит. Этот этап может быть осуществлен как в первую, так и во вторую очередь. Последовательность этапов определяется индивидуально. В случае выраженной внутричерепной гипертензии краниотомия проводится первым этапом. Для дальнейшей коррекции аномалии выполняется остеотомия верхней челюсти с ее выдвижением по Le For III. Таким образом, достигается увеличение объема орбит за счет их нижнего края и нормализуется прикус. Операция проводится совместно с челюстно-лицевым хирургом. Также, в случаях недоразвитием средней зоны лица, применяются дистракционные аппараты.
Оперативные вмешательства при краниосиностозах сопряжены с достаточно серьезной кровопотерей, поэтому, как правило, таким пациентам проводится гемотрансфузия. К ранним осложнениям относятся повреждение венозных синусов, разрыв твердой мозговой оболочки чаще при выраженных пальцевых вдавлениях, тяжелая кровопотеря, воздушная эмболия. К отсроченным осложнениям относятся рецидив краниосиностоза, резорбция ремоделированной кости и остаточные костные дефекты. Данные проблемы могут потребовать повторных операций. В с связи с этим необходимо наблюдение нейрохирурга в течении нескольких лет. После выписки из отделения контрольную КТ целесообразно провести через 3-6 месяцев в зависимости от конкретной ситуации. В случае своевременного и адекватного вмешательства результаты лечения хорошие как со стороны неврологического статуса, так и в косметическом отношении.
Гидроцефалия у детей. Клиника, диагностика и хирургические методы лечения гидроцефалии.
Гидроцефалия – состояние, характеризующееся избыточным количеством цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в желудочках, внутренних и наружных ликворосодержащих пространствах головного мозга.
По признаку проходимости ликворных путей:
1. Окклюзионная (закрытая).
а) моновентрикулярная;
б) бивентрикулярная;
в) тривентрикулярная;
г) тетравентрикулярная;
2. Сообщающаяся (открытая)
а) гиперсекреторная;
б) гипорезорбтивная;
в) гиперсекреторная-гипорезорбтивная
3. Гидроцефалия Ex vacuo
В зависимости от особенностей деформации ликворных путей:
1. Наружная;
2. Внутренняя;
3. Смешанная;
В зависимости от ликворного давления:
1. Нормотензивная;
2. Гипертензивная;
3. Гипотензивная;
по этиологии:
1. Врожденная;
2. Послевоспалительная;
3. Опухолевая (окклюзионная и реактивная -
гиперпродуктивная);
4. На почве сосудистых заболеваний головного мозга;
5. Идиопатическая.
По течению:
1. Прогрессирующая;
2. Стационарная;
3. Регрессирующая;
По степени компенсации:
1. Компенсированная;
2. Декомпенсированная;
По активности:
1. Активная;
2. Пассивная;
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ГИДРОЦЕФАЛИИ
Гидроцефалия плода
Более чем в 50% случаев вентрикуломегалия у плода является частью нераспознанных и более распространенных уродств развития ЦНС:
1. Голопрозэнцефалия;
2. Гидранэнцефалия;
3. Кистозное менингомиелоцеле;
4. Синдром фиксированного спинного мозга;
5. Аномалия Денди-Уокера;
6. Аномалия Киари 2 и др.
Почти у 20% пациентов врожденная гидроцефалия вызвана внутриутробной инфекцией и иными фетопатиями:
1. Цитомегалия;
2. Герпес;
3. Токсоплазмоз и др.
4. До 2% случаев у плода мужского пола врожденный стеноз водопровода обусловлен мутацией рецессивного гена 11 (так называемая Х- сцепленная форма).
Клиническая картина гидроцефалии у младенцев