Файл: Тема Дефицитные анемии у детей. Обмен железа в организме. Железодефицитные состояния.docx
Добавлен: 22.11.2023
Просмотров: 1724
Скачиваний: 12
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Ответ:
1. Тромбоцитопатия.
2. Время кровотечения по Дюке, Аггрегатограмма, Консультация отоларинголога, Ретракция кровяного сгустка.
3. Тромбастения Гланцмана (аутосомно-рецессивный тип наследования), наследственная геморрагическая тромбодистрофия; болезнь Виллебранда (аутосомно-доминантный тип наследования). Возможно гемофилии?
4. Этому ребенку показана костномозговая пункция и ее анализ на наличие антител к тромбоцитам поможет поставить окончательный диагноз и выяснить причину первичной тромбоцитопении.
5.
- Ангиопротекторы (дицинон, этамзилат ).
- Агреганты (адроксон, карбонат лития внутрь магне В6, магне-рот и кальция — глюконат, лактат, пантетонат).
- Ингибиторы фибринолиза (аминокапроновая кислота, транексамовая кислота).
- Витамины С,Р,А, Аскорутин. - Для местной остановки кровотечений используют гемостатическую губку, тромбин, 5% эпсилон-АКК, 5% трансамчу, 0,025% адроксон, перекись водорода, проводят нетугую переднюю тампонаду носа.
Задача 2.
Алеша 5 лет. Жалобы: появление сыпи на коже туловища и конечностей, периодически повторяющиеся боли в животе. Сыпь появилась 3 дня тому назад, но родители не придали ей должного значения, к врачу не обращались, мальчик продолжал посещать школу и спортивную секцию. Со вчерашнего дня мама заметила, что сыпь стала значительно обильнее, ночь спал беспокойно, просыпался из-за болей в животе. Две недели назад перенес ОРВИ, лечился амбулаторно.
Объективно: состояние средней тяжести, выражены боли в животе, температура субфебрильная, обращает на себя внимание сыпь на коже верхних и нижних конечностей, преимущественно на разгибательной поверхности, в области ягодиц. Сыпь рельефно выступает над поверхностью кожи, не исчезает при надавливании, симметрично расположена, имеются участки сливного характера сыпи с некрозом в центре, на стопах. Слизистые полости рта чистые. Суставы не деформированы, активные и пассивные движения в полном объеме. В легких и сердце без патологии, пульс 98 в мин. А/Д 110/70, живот обычной конфигурации, участвует в акте дыхания, при поверхностной пальпации мягкий, разлитая болезненность, симптомы раздражения брюшины отрицательны. Печень и селезенка не увеличены. Стул был утром черного цвета, оформленный, мочится регулярно.
Анализ крови: Эр - 4,2 Т/л, тромбоциты -245 Г/л, Нв-134 г/л, лейкоциты -10,8 Г/л, п-8%, с-60%, э-4%, л-22%, м-6%, СОЭ-32 мм/час, длительность кровотечения по Дюке 3 мин, анализ мочи без патологии.
Задания
1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.
2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?
3. Какие типы кровоточивости вы знаете?
4. Принципы лечения.
5. Укажите возможные осложнения данного заболевания
Ответ:
1. Предположительный диагноз - геморрагический васкулит, кожно-абдоминальная форма (появление сыпи на коже туловища и конечностей, периодически повторяющиеся боли в животе; сыпь стала значительно обильнее, ночь спал беспокойно, просыпался из-за болей в живот; недели назад перенес ОРВИ;выражены боли в животе, температура субфебрильная, обращает на себя внимание сыпь на коже верхних и нижних конечностей, преимущественно на разгибательной поверхности, в области ягодиц; сыпь рельефно выступает над поверхностью кожи, не исчезает при надавливании, симметрично расположена, имеются участки сливного характера сыпи с некрозом в центре, на стопах; стул черного цвета)
2.Диф. ди агностика с гемофилиями, тромбоцитопатиями и тромбоцитопениями.
3. 5 типов кровоточивости по Баркангу: ггематомный, петехиально0пятнистый, смешанный микроциркуляторно-гематомный, васкулитно-пурпурный, ангиоматозный.
4.-диета № 7
-дезагреганты (курантил, трена)
-гепарин
-активаторы фибринолиза (никотиновая кислота)
-плазмаферез
-глюкокортикостероидя
-цитостатики (циклофосфан)
5. Осложнения:
- со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки)
Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.
У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.
Задача 3.
Ребенок Настя К., 9 лет поступила в клинику с жалобами на длительные носовые кровотечения, возникающие преимущественно ночью, кровоточивость десен, наличие кровоизлияний на коже. Из анамнеза известно, что месяц назад девочка перенесла ОРВИ. Около двух недель назад впервые появилась геморрагическая сыпь, в течение последней недели присоединились упорные носовые кровотечения. Объективно: умеренная бледность кожи и слизистых, на коже туловища, конечностей, лица имеются несимметричные петехии и экхимозы на разных стадиях развития. Печень и селезенка не увеличены.
Лабораторно: эр. – 3,0х1012/л, Нв – 102 г/л, тромб.- 25,0х109/л, лейк.- 6,2х109/л, э-1%, п.- 4%, с-54%, л.-35%, м -6%, СОЭ – 8 мм/час; длительность кровотечения по Дуке – 6 мин., время свертывания по Ли-Уайту – начало 5 мин. 11 сек, конец - 7 мин. 24 сек.
1. Дайте оценку клинико-лабораторным данным.
2. Сформулируйте предварительный диагноз.
3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?
4. Каковы принципы терапии?
Ответ:
1.Тромбоцитопения(ТЯжелый криз,т.к. тромбоцитов меньше 30 Г/л) , анемия легкой степени.
2.Идиопатическая тромбоцитарная пурпура.
3.Дифференциальная диагностика проводится с острым лейкозом и апластической анемией.
4.Диета №5 ,механически щадящая пища, без уксуса, пряностей.
Носовые кровотечения купируем раствором тромбина (20 мг в ампуле) и адроксон 0,025% -2 мл, растворенные в 50 мл 5% раствора аминокапроновой кислоты по 3-5 капель в каждую ноздрю каждые 3-5 мин.
В/В преднизолон в дозе 2-3 мг/кг в течении 3 дней
Дицинон внутрь по 2таб/день
в/в иммуноглобулин
Задача 4.
Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением.
Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморрагический васкулит.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные элементы. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ - 101 г/л, Эр - 3,2х1012/л, Тромб - 12х109/л, Лейк - 6,4х 109/л, п/я - 2%, с - 59%, э - 3%, л - 28%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час.
Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки - 2%, нейтрофильный росток - 62%, эозинофильный росток - 4%, лимфоциты -5%, эритроидный росток - 27%, мегакариоциты - 1 на 120 миелокариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена.
Общий анализ мочи; цвет - соломенно-желтый, удельный вес -1008, белок - нет, эпителий плоский - 2-4 в п/з, лейкоциты - 2-4 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь - нет, бактерии - нет.
1. Дайте оценку клинико-лабораторным данным.
2. Сформулируйте предварительный диагноз.
3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?
4. Каковы принципы терапии?
Ответ:
1. ОАК: Анемия нормохромная легкой степени тяжести, тромбоцитопения. Миелограмма: Клеточный состав костного мозга не нарушен. Содержание мегакариоцитов и их отшнуровка также не нарушены. ОАМ : Норма.
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тяжелой степени.
3. Гемофилия, геморрагический васкулит.
4. Гипоаллергенная диета. Исключение из пищи экстрактивных веществ. Исключение, по возможности, лекарственных препаратов. Преднизолон перорально ? . Дицинон ( этамзилат), Транексам, Аминокапроновая к-та. Гемостатическая губка в носовые ходы по необходимости. Иммуноглобулин в/в
Тема 1.5 Врожденные коагулопатии. Гемофилия А, В, болезнь Виллебранда
Задача 1.
Больной А., 7 лет, поступает с жалобами на кровоточивость из лунки удаленного зуба, слабость, головокружение.
Наблюдается по поводу данного заболевания с 2 лет. Но родители отмечали, что с 10-месячного возраста даже при незначительной травме возникали кровоподтеки и кровоизлияния в полость суставов. У дяди по материнской линии подобное заболевание.
Состояние при поступлении тяжелое. Кожные покровы, видимые слизистые бледной окраски. Отмечается кровотечение из лунки зуба. Подкожно-жировая клетчатка развита удовлетворительно. Голеностопные суставы деформированы, движения ограничены. Мышечная гипотония. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Тахикардия до 118 в мин. Живот мягкий. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления не нарушены.
Гемограмма: Эр 2,7 Т/л, гемоглобин 78 г/л, ЦП 0,8, ретикулоциты -0,0069 Г/л, Тц 280 Г/л, Лц 6,0 Г/л, э 1%, п/я 1%, с/я 3%, лф 28%, мц 7%, СОЭ 20 мм/час.
Время свертывания более 20 мин., уровень VIII фактора 7%. Время кровотечения 4 мин.
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Оцените результаты лабораторных исследований.
3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?
4. Каковы принципы терапии?
Ответ:
1. Предварительный диагноз: Гемофилия А. Осложнение: постгеморрагическая анемия средней тяжести.
2. Нормохромная гиперрегенераторная анемия средней тяжести. Ускоренное СОЭ. Удлинение времени свертывания. Снижение уровня фактора VIII.
3. Дифференциальную диагностику проводят с болезнью Виллебранда, тромбоцитопатией, ДВС-синдромом.
4. Основным методом лечения гемофилических геморрагий является заместительная терапия. Наиболее эффективны при гемофилии криопреципитат и фирменные концентраты фактора VIII.
При умеренных гемартрозах, небольших кровотечениях, малых хирургических вмешательствах (вырывание 1-2 зубов, кроме III моляра), концентрацию фактора VIII следует поддерживать выше 10%, для чего можно ограничиться введением 15-20 мл антигемофильной плазмы или 15-20 ед. криопреципитата на 1 кг в сутки. Продолжительность лечения 1-3 дня.
Достаточного эффекта заместительной терапии можно достигнуть при соблюдении следующих условий:
- все антигемофильные препараты должны вводиться только внутривенно в концентрированном виде и как можно скорее после их расконсервация. Капельное их введение и смешивание с другими инфузионными растворами строго противопоказано, так как это снижает эффективность лечения;
- до стойкой остановки кровотечения следует избегать введения кровезаменителей и гемопрепаратов.
Обязательна местная терапия: обработка кровоточащего участка 3% раствором перекиси водорода, 1-2% тромбином, тромбопластином, охлажденной 5% ε-аминокапроновой кислотой, 5-10% феракрилом, 0,025% адроксоном, гемостатической губкой, применяются сосудосуживающие препараты
Лечение гемартрозов
1. Струйное введение антигемофильной плазмы 1 раз в сутки после прекращения кровотечения (боли) еще 2-3 дня для закрепления гемостатического эффекта в половинной дозе.
2. Иммобилизация сустава при транспортировке и в первые 2-4 дня после кровоизлияния.
3. Согревание сустава (компресс, теплая грелка).
4. Не накладывать давящие повязки.
5. При сильной боли в суставе - повторная трансфузия антигемофильной плазмы, анальгин внутривенно.
6. При большом гемартрозе в первые сутки - пункция сустава, аспирация крови с последующим введением глюкокортикоидов в дозе 40-60 мг, гидрокортизона 10-15 мг на 10 кг массы больного под прикрытием трансфузионных препаратов.
Противопоказаны:
внутримышечные инъекции; применение салицилатов и пиразолоновых производных; длительная иммобилизация конечности; прием холода при гемартрозах; вливания большого количества жидкости;
Задача 2.
Девочка, 10 лет, обратилась в поликлинику с жалобами на носовое кровотечение, кровавую рвоту. Страдает кровотечениями с 4-х лет. Обострения бывают 4 - 5 раз в год в виде носовых кровотечений и геморрагий на коже.