Файл: Задачи для экзамена по факультетской педиатрии для студентов 5 курса педиатрического факультета.docx
Добавлен: 23.11.2023
Просмотров: 3398
Скачиваний: 62
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Задачи для экзамена по факультетской педиатрии для студентов 5 курса педиатрического факультета
2016-2017 учебный год
Задача 1
Мальчик 1,5 лет поступил в отделение с жалобами на припухлость и резкую болезненность при движении в области правого коленного сустава в течение 2 дней.
Ребѐнок второй в семье, старшая дочь – здорова. Дядя по линии матери страдает повышенной кровоточивостью (межмышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из ран). Мальчик 2 дня назад упал, после чего появилась припухлость и резкая болезненность при движении в области правого коленного сустава.
Из анамнеза жизни известно: ребѐнок от второй беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания 1 половины, вторых родов. Роды в срок, самостоятельные, масса при рождении 3250 г, длина тела - 52 см. Закричал сразу, к груди приложен в родзале, сосал активно, не срыгивал. Выписан из роддома на 5 сутки с чистой кожей, из пупочной ранки необильное кровянистое отделяемое в течение 2- недель. На грудном вскармливании до года. Прикормы введены в срок. Привит по возрасту, в местах внутримышечного введения вакцин отмечались небольшие гематомы. В 11 месяцев сел на игрушку, после чего в области ягодицы появилась обширная гематома, которую по рекомендации врача-педиатра участкового смазывали гепариновой мазью.
Объективно: мальчик возбуждѐн, негативен при осмотре, занимает вынужденное положение. Телосложение правильное, удовлетворительного питания. Рост 79 см, вес 11 кг. Кожа бледная, на нижних конечностях различной степени давности гематомы до 3 см в диаметре. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно, распределен равномерно. Правый коленный сустав увеличен в объѐме, кожа над ним блестит, горячая на ощупь, движения невозможны из-за резкой болезненности. Дыхание через нос свободное, отделяемого нет. Аускультативно пуэрильное дыхание, хрипов нет. Область сердца внешне не изменена. АД 80/50 мм рт. ст. Гемодинамика стабильная. Живот правильной конфигурации, равномерно участвует в акте дыхания. При поверхностной и глубокой пальпации мягкий, безболезненный. Печень на 1 см вступает из-под края рѐберной дуги, край гладкий, эластичный. Селезѐнка не пальпируется. Стул 1 раз в сутки, оформленный, без патологических примесей. Дизурических расстройств нет. Моча – жѐлтая.
Общий анализ крови:
RBC - 4,2×1012/л, Hb - 111 г/л, Ret - 8 ‰, PLT - 300×109/л, WBC – 6,3×109/л, NEUT-30%, EO - 1%, LYM - 63%, МON - 7%, СОЭ - 8 мм/час.
Длительность кровотечения - 4 минуты.
Время свертывания: начало – 7 минут, конец – 13 минуты.
Коагулограмма: АЧТВ - 63 секунд, фибриноген – 2,4 г/л, ПТИ - 92%, протромбиновое время — 12 с, фактор Виллебранда — 90%, VIII фактор - 3%, IX фактор – 73%
Вопросы:
1. Определите тип кровоточивости у больного. Что характерно для данного типа кровоточивости.
2. Сформулируйте клинический диагноз
3. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
4. Ваша лечебная тактика.
5. Показано ли данному пациенту профилактическое лечение? Обоснуйте свой ответ.
Эталон ответа к задаче №1
1.Тип кровоточивости гематомный. Для него характерны гематомы различной локализации-межмышечные, подкожные, кровотечения в суставы-гемартрозы, почечные и иные кровотечения.
2. Диагноз: Гемофилия А, тяжелая. Острый гемартроз правого коленного сустава.
3. Диагноз установлен с учетом наследственности (дядя по линии мамы страдает кровоточивостью), анамнеза и клинических проявлений (гематомный тип кровоточивости), лабораторных данных (удлинение ВСК, снижение уровня ф. VIII до 3%).
4. Иммобилизация правой конечности на сутки. Обезболивание ненаркотическими анальгетиками в\в, через рот. В\венное введение препарата VIII фактора 30ЕД/кг (поддерживать уровень фактора в крови 40-60%), продолжительность 1-2 дня, затем в обычном режиме.
При необходимости пункции сустава-перед пункцией вводят препарат VIII фактора 30МЕ/кг, проводят аспирацию содержимого сустава, вводят противовоспалительные препараты-(гидрокортизон, дипроспан), накладывают давящую повязку, повторяют введение препарата VIII фактора ч\з 12 часов.
5. Данному пациенту, с учетом выраженной кровоточивости, кровоизлияния в сустав, показано профилактическое введение препарата VIII фактора 25-40 МЕ/кг*3 дня в неделю пожизненно.
Задача 2
Мама с ребѐнком 5 лет обратились к врачу-педиатру участковому в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.
Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.
У младшего брата 6 месяцев также отмечаются длительные носовые кровотечения.
При осмотре состояние ребѐнка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объѐме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объѐма как следствие травмы, перенесѐнной в 4-летнем возрасте.
Общий анализ крови: гемоглобин - 100 г/л, эритроциты - 3,0×1012/л, ретикулоциты - 3%, тромбоциты - 300×109/л, лейкоциты - 8,З×109/л, палочкоядерные нейтрофилы - 3%, сегментоядерные нейтрофилы - 63%, эозинофилы - 3%, лимфоциты - 22%, моноциты - 9%, СОЭ - 12 мм/час. Длительность кровотечения по Дьюку - 2 минуты 30 секунд. Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 минут.
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?
4. Какая терапия должна быть назначена?
5. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?
Эталон ответа к задаче №2
1. Наиболее вероятный диагноз: Гемофилия, с учетом анамнеза, в том числе, наследственного, клинических проявлений-гематомный тип кровоточивости, лабораторных данных-увеличение ВСК.
2. Для уточнения типа гемофилии необходимо провести количественное исследование плазменных факторов свертывания крови и оценить качественные характеристики тромбоцитов с целью исключения наследственных тромбоцитопатий.
3. Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Виллебрандта, прочими наследственными тромбоцитопатиями, между гемофилиями.
4. Терапия назначается препаратами фактора свертывания (с учетом выявленного дефицита, поддерживать уровень фактора в крови 40-60%), продолжительность 1-2 дня, затем в обычном режиме.
Иммобилизация правой конечности на сутки. Обезболивание ненаркотическими анальгетиками в\в, через рот. При необходимости пункции сустава-перед пункцией вводят препарат дефицитного плазменного фактора 30МЕ/кг, проводят аспирацию содержимого сустава, вводят противовоспалительные препараты -(гидрокортизон, дипроспан),
накладывают давящую повязку, повторяют введение препарата плазменного фактора ч\з 12 часов.
5. При гемофилии кровотечения, в том числе, в сустав, отсроченные, так как сосудисто-тромбоцитарный гемостаз сохранен, первичный красный тромб образуется и кровотечение на короткий период приостанавливается. Появление боли связано с накоплением крови в полости сустава.
Задача 3
Мальчик 6 месяцев поступил в детское гематологическое отделение с жалобами матери на «синяки», увеличение в объѐме правого локтевого сустава.
Анамнез жизни: ребѐнок от второй беременности, вторых родов. Вес при рождении 3800 г, рост 53 см. Вскармливание грудное, прикорм введѐн в 5 месяцев – овощное пюре. Голову держит с 1,5 месяцев. Прививки выполнены по графику.
Старший брат здоров.
Наследственность отягощена по материнской линии: у брата матери частые гемартрозы в детстве, приведшие к инвалидности.
Анамнез заболевания: мама заметила появление большого количества синяков на животе у ребѐнка после нахождения в ходунках. После проведения венепункции у мальчика появилось увеличение в объѐме правого локтевого сустава.
Общее состояние ребѐнка средней тяжести. На осмотр реагирует адекватно. Достаточного питания. Кожные покровы бледные, на животе большое количество синяков разной степени давности. Видимые слизистые чистые, розовые. Большой родничок 1×1,5 см. Лимфатические узлы не пальпируются. Правый локтевой сустав отѐчный, увеличен в объѐме, движения в суставе ограничены, над суставом обширная гематома. Остальные суставы без особенностей. Дыхание в лѐгких пуэрильное. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Моча светлая, мочеиспускание свободное. Стул регулярный.
В коагулограмме: АПТВ – 86,5 секунд, протромбиновое время – 16,8 секунд, МНО – 1,17, фибриноген – 2,22 г/л, тромбиновое время – 11,5 секунд, β-фибриноген – отрицательно, этаноловый тест – отрицательно, фактор XIII – 25%, фактор VIII – 1%, фибринолитическая активность – 9 минут 30 секунд, агрегация тромбоцитов с ристоцетином 1 мг/мл – 99 % (N – 87–102 %), c АДФ 10 мкмоль/л – 74 % (N – 71–88 %).
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Какая терапия показана ребѐнку? Обоснуйте свой выбор.
4. Показания к назначению профилактической терапии при данном заболевании. Схема проведения профилактической терапии.
5. Какие рекомендации по уходу и воспитанию Вы дадите родителям (опекунам) больного ребѐнка?
Эталон ответа к задаче №3
1. Диагноз: Гемофилия А, тяжелая. Острый гемартроз правого локтевого сустава
2. Диагноз установлен с учетом наследственности (брат по линии мамы страдает кровоточивостью), анамнеза и клинических проявлений (гематомный тип кровоточивости), лабораторных данных (удлинение ВСК, снижение уровня ф. VIII до 1%).
3. Иммобилизация правой конечности на сутки. С учетом диагноза- в\венное введение препарата VIII фактора 30ЕД/кг (поддерживать уровень фактора в крови 40-60%), продолжительность 1-2 дня, затем в обычном режиме.
При необходимости пункции сустава-перед пункцией вводят препарат VIII фактора 30МЕ/кг, проводят аспирацию содержимого сустава, вводят противовоспалительные препараты-(гидрокортизон, дипроспан), накладывают давящую повязку, повторяют введение препарата VIII фактора ч\з 12 часов.
4. Данному пациенту, с учетом выраженной кровоточивости, кровоизлияния в сустав, показано профилактическое введение препарата VIII фактора 25-40 МЕ/кг*3 дня в неделю пожизненно.
5. Рекомендовано избегать травм, оперативные малые и большие вмешательства проводить только на фоне проведения заместительной терапии препаратами VIII фактора.
Задача 4
Мальчик А. 8 лет поступил в отделение больницы с жалобами, со слов матери, на боли и ограничение движений в левом коленном суставе, которые появились через несколько часов после ушиба.
Из анамнеза известно, что дядя и дед ребѐнка по материнской линии страдают длительными наружными кровотечениями, имеют поражение крупных суставов.
На первом году жизни у ребѐнка появились кровоподтеки и уплотнением на теле после ушибов, однократно кровотечение при прорезывании зуба, длительное кровотечение после травмы нижней губы. В возрасте 6 лет наблюдалось кровоизлияние в правый голеностопный сустав, затем в левый локтевой. Все перечисленные кровотечения требовали госпитализации и проведения специфической терапии.
При осмотре состояние ребѐнкатяжѐлое. Жалуется на боль в левом коленном суставе, движения болезненны, на ногу ступать не может. Кожа бледная, многочисленные гематомы от 1 до 4 см в диаметре разных сроков давности. Левый коленный сустав увеличен в окружности на 2 см по сравнению с правым, горячий на ощупь, болезненный при пальпации, движения в нѐм ограничены. Левый локтевой сустав в окружности увеличен на 2 см, кожная температура не изменена, движения в нѐм ограничены. Масса мышц левого плеча уменьшена на 1 см по сравнению с правым.