Файл: Билет 1 Гипогалактия, ее причины, профилактика, лечение Причины гипогалактии (отсутствия молока).doc

Сравнительно часто при этой форме развивается ревматоидный увеит (у 20 % детей). В процесс вовлекаются оболочки глаза, светопреломляющие среды и сосуды в области ресничного тела и радужки — возникает ирит или иридоциклит, реже — хориоидит или поражение всех трех частей сосудистой оболочки — увеит. В качестве вторичных проявлений присоединяются лентовидная дистрофия роговицы и помутнение хрусталика (осложненная катаракта). Триаду симптомов : (иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы) считают типичной для детского ревматоидного артрита и при ее наличии диагностируют это заболевание даже при отсутствии суставных явлений. Увеит может присоединиться в любой фазе ревматоидного артрита и в любой срок от начала последнего, нередко до развития суставных изменений. Течение увеитавялое, почти бессимптомное, что объясняет запоздалую диагностику, а у ряда больных ведет к значительному снижению зрения или полной слепоте.

Течение суставной формы, за исключением случаев развития ревматоидного увеита, относительно благоприятное. Болезнь прогрессирует медленно и, как правило, не приводит к тяжелой инвалидности. Функциональный исход хуже у больных с первоначальным вовлечением в процесс нескольких суставов (полиартрит), особенно при последующем поражении тазобедренных суставов.

Картина периферической крови указывает на воспаление различной степени выраженности в зависимости от активности процесса (высокая, средняя, низкая). Преобладают нерезкие отклонения биохимических и иммунологических показателей крови.

Суставно-висцералъная формас быстро прогрессирующим течением (болезнь Стилла) — самая тяжелая форма ревматоидного артрита у детей; встречается реже, чем суставная. Она характеризуется острым началом и бурным развитием, высокой лихорадкой в начальной фазе и при обострениях, массивным суставным синдромом, аллергическими сыпями, трофическими расстройствами, выраженной реакцией лимфоидных органов и печени, висцеритами (миокардит, перикардит, эндокардит, панкардит, аортит, амилоидоз почек и других органов; пневмонит, плеврит и др.). Сравнительно редко (у 3 % детей) развивается увеит. У 5—8 % детей определяются ревматоидные узелки.

Нарушения в опорно-двигательном аппарате являются ведущими. Поражение суставов множественное, симметричное, иногда с вовлечением почти всех суставов, включая позвоночник (шейный отдел), височно-челюстные, грудиноключичные, тазобедренные, мелкие суставы кистей, стоп, все крупные суставы. Воспалительный процесс в суставах обычно сильно выражен: боли,

---

местное повышение температуры, гиперемия кожи над некоторыми суставами, значительное ограничение функции, накопление экссудата, интра-артикулярная нежная крепитация. Как следствие грубых анатомических изменений суставных поверхностей, периартикулярных тканей и атрофии мускулатуры часто формируются подвывихи, вывихи, множественные контрактуры, анкилозы, ведущие у некоторых больных к глубокой инвалидности с полной утратой способности к передвижению и самообслуживанию.

Наблюдаются скованность в пораженном суставе утром, отставание в массе тела и росте.

Гематологические сдвиги: выраженная или умеренная гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, значительно увеличенная СОЭ. Отмечается диспротеинемия с увеличением уровня всех классов иммунных глобулинов, дисмукопротеинемия, наличие С-реактив-ного белка, циркулирующих иммунных комплексов.

Другие варианты суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита: амергосептический синдром, ревматоидный артрит с ограниченными висцеритами — имеют некоторое своеобразие в клинической картине. При аллергосептическом варианте симптомы аллергического характера (кожная сыпь) доминируют над суставными. При варианте с ограниченными висцеритами определяется наряду с суставными явлениями поражение той или иной системы или отдельных органов, ретикулоэндотелиальной системы, сердца или почек, легких и др.

Диагноз. Затруднителен в связи с пестротой клинических симптомов и вариабельностью течения. Ставят диагноз по совокупности клинических признаков и данных инструментальных и лабораторных исследований.

Определенную ценность представляет рентгенография суставов, с помощью которой выявляются остео-пороз суставных концов костей различной степени выраженности, уплотнение мягких тканей сустава, расширение суставной щели при обильном экссудативном выпоте или ее сужение вследствие тяжелого поражения хрящей, изъеденность суставных поверхностей, краевые узуры, костные разрастания, субхондральные кистовидные просветления, вывихи, подвывихи, анкилозы и др.

Большое значение имеют изменения синовиальной жидкости (в тех случаях, когда ее удается получить). Суставная жидкость сниженной вязкости, содержание белка в ней повышено; цитоз у многих больных достигает несколько тысяч клеток в 1 мкл (в норме цитоз до 180 клеток в 1 мкл) с преобладанием у % больных полинуклеаров; у 70 % детей в жидкости определяется ревматоидный фактор (в крови он выявляется в несколько раз реже).

---

Другие лабораторные тесты, такие, как протеино-грамма, уровень иммунных глобулинов, комплемента, определение мукоидных соединений в сыворотке крови, изменения гемограммы, представляют меньшую диагностическую ценность.

Неодинаковую значимость для диагностики имеют и различные клинические симптомы. Наличие у больного определенного количества главных или второстепенных признаков (критериев) позволяет поставить диагноз ревматоидного артрита различной степени вероятности: «классический», «определенный», «вероятный». Главными («большими») критериями являются: поражение сустава (суставов), ощущение скованности в нем по утрам, ревматоидные узелки, боли и ограничение движений в шейном отделе позвоночника, увеличение подмышечных и локтевых лимфатических узлов, триада глазных симптомов, рентгенологические признаки, ревматоидный фактор в синовиальной жидкости и (или) в сыворотке крови в высоких титрах, наличие «рагоцитов» в синовиальной жидкости, характерные патоморфологические изменения синовиальной оболочки.

Дифференциальный диагноз проводят со многими заболеваниями, сопровождающимися суставным синдромом той или иной степени выраженности или сходными общими и висцеральными проявлениями.

Острый артрит с лихорадкой, сыпью, общими симптомами дифференцируют от ревматического артрита, реактивных артритов при кишечной и урогенитальной инфекциях, а также от остеомиелита, сепсиса, различных инфекционных экзантем. В распознавании ревматоидного увеита, помимо характерной для него клинической картины, помогает выявление носительства DRS-антигена в отличие от больных реактивным артритом кишечного происхождения, у которых определяются антигены HLA-B27

Ревматоидный моноартрит дифференцируют от туберкулеза сустава, остеохондропатии, в основном тазобедренного сустава — болезни Пертеса, от опухолевых процессов, посттравматического синовита и др.

Лечение. Используют средства и методы воздействия, направленные на подавление воспалительных и иммунопатологических нарушений, восстановление функции опорно-двигательного аппарата и других систем и органов. При всех вариантах клинического течения применяют сочетание нестероидных противовоспалительных препаратов и средств так называемого базисного действия. Из противовоспалительных препаратов назначают производные салицилатов, пиразолона, индола, пропионовой и фенилуксусной кислот, из базисных препаратов — хинолиновые производные, препараты золота, D-пеницилламин, цито-статические средства. Из противовоспалительных препаратов наиболее эффективен и наименее токсичен диклофенак-натрий (вольтарен, ортофен), назначаемый из расчета 2—3 мг/кг в сутки. На втором месте по эффективности стоит индометацин (метиндол) в такой же суточной дозе. Все другие препараты этой группы оказывают меньшее противовоспалительное действие и рекомендуются больным с невысокой активностью болезни. Медикаментозное лечение проводится длительно — до стихания симптомов или их ликвидации. Наиболее мощное, подавляющее активность процесса действие оказывают глюкокортикоиды. Ввиду часто возникающего «синдрома рикошета или отмены» и серьезных побочных действий их назначают больным ревматоидным артритом по строгим показаниям: только при суставно-висцеральной форме в активной фазе, наличии висцеритов и при неэффективности другой терапии. Суточная доза — 0,5 мг/кг. Длительность курса лечения индивидуальна.

---

Базисные препараты подбирают индивидуально с учетом формы и фазы болезни, наиболее токсичные из них — цитостатические средства (хлорбутин, цик-лофосфан) — строго дифференцирование при недостаточной результативности всей предшествующей терапии. Хлорбутин применяют внутрь в суточной дозе 0,05—0,1 мг/кг, продолжительность курса не менее 3 мес под регулярным контролем гемограммы. Цик-лофосфан назначают внутрь или внутримышечно в дозе 1—3 мг/кг в сутки. На фоне глюкокортикоидов и цитостатических средств вводят парентерально или дают внутрь антибиотики широкого спектра действия, преимущественно полусинтетические пенициллины, с целью предупреждения гнойных осложнений. D-пеницилламин (купренил) показан при обеих формах ре-вматоидного артрита в активной фазе и при отсутствии изменений в моче и аллергической реакции на пенициллин; применяют в постепенно повышаемой суточной дозе начиная со 150—300 мг (до 750 мг). По достижении эффекта дозу снижают до поддерживающей (150 мг), применяемой длительно.

Применение при ревматоидном артрите метотрек-сата и салазопиридазина находится в стадии изучения. Левамизол сейчас не используется ввиду неперспективности.

Одновременно с медикаментозной терапией проводят сеансы ЛФК и массажа по показаниям, ортопедические мероприятия, физиотерапию суставов (УЗ с гидрокортизоном, электрофорез лекарственных средств, индуктотермия, синусоидальные модулированные токи, электромагнитные волны, лазерное излучение и др.).

При всех вариантах заболевания больным с экссу-дативными явлениями в суставах показано внутрисуставное введение гидрокортизона, циклофосфана и других препаратов с интервалом в 6—7 дней (несколько введений) при соблюдении строгой асептики. Назначают также компрессы с димексидом (25—40 % раствор) или его аппликации в виде гелей, содержащих противовоспалительные препараты. Лечение больных с поражением глаз осуществляет окулист.

В фазе стихания процесса показано санаторно-курортное лечение. Оперативные вмешательства на суставах производят по соответствующим показаниям. Эффективно длительное непрерывное, комплексное поэтапное лечение (стационар, санаторий, поликлиника).

---

Прогноз. При суставной форме в основном благоприятный. При болезни Стилла серьезный в связи с развитием инвалидности и у рада больных — амилоидоза внутренних органов с возможным летальным исходом.

3. 
   Кишечные инфекции (шигеллезы, сальмонеллезы, эшерихиозы). Принципы лечения
   

Общие принципы лечения.

Питание. голодные диеты и водно-чайные не рекомендуются, так как даже при тяжелых формах ОКИ пищеварительная функция кишечника сохраняется, а голодание может способствовать развитию дистрофии. Детям младшего возраста в первые дни уменьшают объем пищи (не более чем на 50 %) и увеличивают кратность кормления до 6—8 раз в сутки. Нормальный объем питания восстанавливают не позже 4-го дня болезни. Питание грудным молоком сохраняется безусловно.

Для докорма и прикорма предпочтительны кисломолочные смеси. Ввиду снижения активности лактазы при энтеритах рекомендуется введение низколактозных смесей (или 3-дневного кефира), каш на овощных отварах; 5—10 % рисовые и гречневые каши.

Гидратационная терапия. Потеря воды, связанная с поносом, должна возмещаться даже в отсутствие обезвоживания повышенным приемом жидкости из расчета 50—100 мл после каждой дефекации. Используют глю-козосолевые растворы для оральной гидратации (глю-косолан, оралит, регидрон и др.) или любую подсоленную жидкость с 1—3 % сахара или крахмала (отвары овощные, рисовый), супы, морс и т. д.

Оральная гидратация назначается при обезвоживании I и II степени в 2 этапа. В первые 4—6 ч ликвидируют водно-солевой дефицит, вводя глкжозосоле-вые растворы в объеме 50 мл/кг при обезвоживании I степени и 80 мл/кг — при II степени. Жидкость вводят дробно по Vi— 1 чайной ложке каждые 5— 10 мин, при рвоте — через тонкий назогастральный зонд. Второй этап — поддерживающая терапия до прекращения поноса в объеме 80—100 мл/кг в сутки. На этом этапе глюкозосолевые растворы сочетают с бессолевыми (вода, чай, компот, рисовый и овощной отвары) в соотношении 1:1.

При тяжелом обезвоживании (III степень) или упорной рвоте показана внутривенная капельная гидратация в сочетании с оральной. Объем вводимой внутривенно жидкости в 1-й день составляет 120—230 мл/кг. После

---