2) нарушение гипоталамической (церебральной) регуляции.

3) нарушение тканевой чувствительности к СТГ.

Пангипопитуитарная карликовость наследуется преимущественно по рецессивному типу. Предполагают, что имеется 2 типа передачи этой формы патологии- аутосомным путем и через Х- хромосому. При этой форме нанизма наряду с дефектом секреции СТГ чаще всего расстраивается секреция гонадотропинов и тиреотропного гормона. Секреция АКТГ нарушается в меньшей степени. У большинства больных имеется патология на уровне гипоталамуса.

Гипофизарный гипогонадизм. (вторичный гипогонадизм) – недостаточное развитие и гипофункция половых желез вследствие поражения ГГНСА,

Этиология: поражение ГГНСА со снижением продукции гонадотропинов

Патогенез: Снижение продукции гонадотропинов приводит снижению синтеза периферических половых гормонов (андрогенов, эстрогенов, гестагенов), что приводит к вырженным нарушениям как в формировании половых признаков, так и к нарушениям половой функции.

Клиника: ранние формы недостаточности гонадотропинов проявляются у мужских особей в виде евнухоидизма, у женских – гипофизарного инфантилизма, вторичная аменорея и вегетоневроз у женщин, снижение либидо и гинекомастия у мужчин, импотенция, бесплодие, снижение либидо, недоразвитие половых органов. Диспропорция скелета, ожирение по женскому типу при возникновении в постпубертате. Интеллект сохранен.

Пангипопитуитаризм – синдром поражения ГГНСА с выпадение функции гипофиза и недостаточностью периферических эндокринных желез.

Развивается в следствие 1 из 2 заболеваний:

– болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, обусловленная некрозом гипофиза

болезнь Шихена (послеродовый гипопитуитаризм) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность в послеродовом периоде, обусловленная массивной кровопотерей и/или сепсисом.

Этиология:

Гипопитуитаризм по происхождению можно разделить на первичный и вторичный. Причины болезни Симмондса:

инфекционные заболевания, - ОНМК любого генеза с поражением ГГНСА

первичные опухоли гипофиза и метастатическое поражение, - травмы ГГНСА

инфильтративные поражения, - лучевая терапия и хирургические вмешательства в области ГГНСА

---

, - тяжелые кровотечения, - ишемический некроз гипофиза при сахарном диабете, при прочих системных заболеваниях (серповидноклеточная анемия, артериосклероз)

идиопатическая форма неустановленной этиологии

Причиной некроза аденогипофиза при синдроме Шихена: является окклюзивный спазм артериол в месте вхождения их в переднюю долю, длится он 2-3 часа, в течении которых наступает некроз гипофиза. Послеродовые кровотечения часто сопровождается синдром внутрисосудистого свертывания, что ведет к тромбозу пассивно растянутых сосудов и к некрозу значительной части гипофиза. Установлена ассоциация синдрома Шехана и тяжелого токсикоза в 2-й половине беременности, что связывают с развитием аутоиммунных процессов.

Патогенез: независимо от природы повреждающего фактора и характера деструктивного процесса патогенетической основой заболевания является полное подавление продукции аденогипофизарных тропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция периферических эндокринных желез.

Клиника: прогрессирующая кахексия, анорексия, кожа сухая, шелушащаяся, воскового цвета. Периферические отеки, возможна анасарка. Атрофия скелетной мускулатуры, ипохондрия, депрессия, остеопороз. Выпадение волос и зубов, признаки преждевременного старения, слабость, апатия, адинамия, обмороки, коллапсы. Атрофия молочных желез, симптоматика вторичного гипотироза (зябкость, запоры, нарушения памяти). Атрофия половых органов, аменоррея, олиго/азооспермия, снижение либидо, половая дисфункция, гипотензия, гипогликемия вплоть до комы, боли в животе неясной этиологии, тошнота, рвота, поносы. Расстройства терморегуляции. Поражение НС: полиневриты, головные боли, снижение остроты зрения.

Тубулопатии – группа заболеваний, протекающих с нарушением канальцевого транспорта органических веществ и электролитов.

Виды: * первичные (врожденные):

1) тубулопатии с полиурическим синдромом (несахарный диабет, почечная глюкозурия, солевой диабет) — сопровождаются обильным выделением мочи;

2) тубулопатии с рахитоподобной симптоматикой (глюкозоаминоацидурический рахит, или синдром де Тони — Дебре — Фанкони; фосфат-диабет) — проявляются в виде нарушения обмена веществ в костной ткани — остеопатиями и сопутствующими симптомами;

3) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (гипероксалурия, цистинурия, глицинурия, почечный канальцевый ацидоз) — они проявляются симптомами мочекислого диатеза и мочекаменной болезни.

---

* вторичные (приобретенные):

1) тубулопатии с нарушением проходимости (обструкцией) почечных канальцев — миеломная почка (белком — парапротеином) и подагрическая почка (солями — уратами);

2) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (гипероксалурия, почечный канальцевый ацидоз) — они проявляются симптомами мочекислого диатеза и мочекаменной болезни;

3) тубулопатии, связанные с воспалительными, токсическими, аутоиммунными, опухолевыми и иными повреждающими факторами, при которых нарушается канальцевый транспорт и развивается хроническая почечная недостаточность.

Причины развития тубулопатий: 1) ферментопатии, 2) дефекты систем трансэпителиального транспорта (альбуминов, глюкозы, лактата, биокарбонатов), 3) мембранопатии эпителия и базальных мембран почечных канальцев.

При повреждении проксимальных отделов нефрона нарушается реабсорбция органических соединений (глюкозы, аминокислот, белка, мочевины, лактата), а также бикарбонатов, фосфатов, Cl–, K+, а при повреждениях дистальных отделов почечных канальцев расстраиваются процессы реабсорбции Na+, K+, Mg2+, Ca2+, воды.

Мочекаменная болезнь - образование плотных конкрементов (камней) из неорганических и органических компонентов мочи (в ткани почек - нефролитиаза; в лоханках, чашечках и мочеточниках – уролитиаз).

Образование камней может сопровождаться развитием почечной колики, гидронефроза (с последующей атрофией почки и нефросклерозом), пиелита, пиелонефрита и почечных абсцессов.

Резко кислая реакция (рН < 5,5) предрасполагает к образованию уратных камней. Щелочная реакция мочи ведет к образованию оксалатных и фосфатных камней.

66. 
    Воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей. Причины, механизмы развития, исходы.
    

Нефролитиаз или мочекаменная болезнь - это образование в почках плотных конкрементов (камней) из неорганических и органических компонентов мочи. Формирование конкрементов в лоханках, чашечках и мочеточниках обозначается как уролитиаз. МКБ страдает 5-10% населения планеты, из них до 40% больных имеют заболевания мочевой системы. Болезнь проявляется в возрасте от 20 до 40 лет и у мужчин оно встречается в 4 раза чаще, чем у женщин. К регионам, в которых население чаще других страдает уролитиазом, относятся Центральная Азия, Северный Кавказ, Греция, восточные районы США.

К факторам риска развития нефролитиаза относится семейный анамнез заболевания, профессиональное занятие спортом, длительный прием

---

плохо растворимых лекарственных препаратов, а также высокое содержание кальция и оксалата в моче. Риск образования камней возрастает при аномалиях развития мочевыделительной системы, которые приводят к застою мочи (подковообразная почка и изгибы мочеточника). Среди осложнений нефро- (уро-) литиаза наиболее частыми являются почечная колика (острые боли в поясничной области). Она развивается в результате острой закупорки просвета мочеточника, нарушения оттока из почки мочи и повышения внутрилоханочного давления.

В большинстве случаев появление камней связано с увеличением содержания в крови и выделением почками оксалатов (до 60% камней), фосфатов (до 20% камней) и кальция. Уровень оксалата мочи повышает употребление в пищу зелени, орехов, шоколада, клубники и высоких доз витамина С.

Причиной повышения свободного кальция в плазме крови и развития гиперкальцийурии может стать прием витамина Д и кортикостероидов в больших дозах. Механизм камнеобразования связан с усиленным всасыванием кальция в кишечнике, интенсивным вымыванием из костей и уменьшением его реабсорбции в проксимальных канальцах нефрона. Камнеобразованию способствует, так называемая «западная» диета, а также дефицит калия в рационе питания. Наиболее распространенным приобретенным фактором риска образования, в частности, фосфатных камней является инфекция мочевыводящих путей.

Воспаление почечной лоханки (пиелонефрит) встречается от 6 до 30% населения и составляет в структуре нефрологических заболеваний - до половины всех случаев Пиелонефритом женщины болеют в 2-5 раз чаще мужчин в любом возрасте, девочки в возрасте от 2 до 15 лет – в 6 раз чаще, чем мальчики. В пожилом возрасте вследствие доброкачественной гиперплазии простаты распространенность этого заболевания у мужчин повышается.

Пиелонефрит является частым осложнением мочекаменной болезни на фоне восходящей бактериальной инфекции (Escherichia coli). Возможен гематогенный путь распространения инфекции и развития пиелонефрита, например, при стафилококковом сепсисе или милиарном туберкулезе. Острый пиелонефрит у взрослых сопровождается болями в пояснице, умеренной лихорадкой, а также появлением бактерий (бактериурия) и лейкоцитов (пиурия) в моче. Обструкция мочевыводящих путей при пиелонефрите вызывает нарушение оттока мочи из собирательных трубочек, а также создает условия для размножения бактерий и гнойного расплавления почечной паренхимы с формированием пионефроза. Пионефроз является конечной стадией прогрессирования специфического (туберкулезного) или неспецифического (вульгарного) пиелонефрита. Он проявляется гнойно-деструктивным поражением почек с образованием полостей в паренхиме органа.

---

Воспаление слизистой мочевого пузыря (цистит). Хроническое воспаление слизистой мочевого пузыря (интерстициальный цистит) является одним из наиболее частых заболеваний среди женщин. Цистит у женщин встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин. Цистит вызывают инфекционные и токсические факторы, а также он может развиться с участием тучных клеток и аутоиммунного воспаления. Важным условием перехода острого процесса в хроническую форму воспаления являются нарушение регуляции функции мочевыдения, а также повышенная проницаемость эпителия слизистой мочевого пузыря. Повышенную проницаемость связывают с включением в патологический процесс иммунного компонента (эозинофилов, тучных клеток и Т-лимфоцитов). В генезе цистита важную роль отводят нарушениям микроциркуляции в стенке мочевого пузыря, а также угнетению пролиферативной активности эпителии, связанного с торможением процессов обновления эпителия слизистой. Обнаружен антипролиферативный фактор (APF), подавляющий регенерацию эпителия и экспрессию некоторых мембранных белков. Повреждение нервных окончаний, расположенных в подслизистом слое стенки, приводит к активации афферентации, повышенной сократительной способности мышечного слоя, на основе которых формируется хронический болевой синдром.

67. 
    Мочекаменная болезнь. Причины, механизмы развития, исходы.
    

Мочекаменная болезнь - образование плотных конкрементов (камней) из неорганических и органических компонентов мочи (в ткани почек - нефролитиаза; в лоханках, чашечках и мочеточниках – уролитиаз).

Образование камней может сопровождаться развитием почечной колики, гидронефроза (с последующей атрофией почки и нефросклерозом), пиелита, пиелонефрита и почечных абсцессов.

Резко кислая реакция (рН < 5,5) предрасполагает к образованию уратных камней. Щелочная реакция мочи ведет к образованию оксалатных и фосфатных камней.

68. 
    Эндокринная регуляция в норме и при патологии. Общая этиология и механизмы развития эндокринных нарушений. Гипер-, гипо- и дисфункциональные эндокринопатии.
    

Среди большого разнообразия этиологических факторов эндокринных нарушений можно выделить следующие основные: психическая травма, некроз, опухоль, воспалительный процесс, бактериальные и вирусные инфекции, интоксикация, местные расстройства кровообращения (кровоизлияние, тромбоз), алиментарные нарушения (дефицит йода и кобальта в пище и питьевой воде, избыточное потребление углеводов), ионизирующая радиация, врожденные хромосомные и генные аномалии.

---

Смотрите также файлы

• Визуальный стиль.pptx

• Образовательная программа От звука к букве. Формирование звуковой аналитикосинтетической активности дошкольников как предпосылки обучения грамоте.docx

• Апаратты шифрлау Бгінгі йренетініміз апаратты шифрлау.pptx

• Лекция 33,34 Классификация, ассортимент, требования к качеству, пищевая ценность холодных.pdf

• Нссуз нп Региональный финансовоэкономический техникум организация коммерческой деятельности (Учебный курс).pdf