Файл: Учебное пособие для студентов педиатрического факультета г. Оренбург, 2017г федеральное государственное бюджетное.pdf

Четвертая фаза завершает процесс дезорганизации соединительной ткани и характеризуется эволюцией гранулемы в склероз или исходом фибриноида в гиалиноз.
В основе поражения почек, легких, нервной системы лежат васкулиты и периваскулиты с исходом в умеренный фиброз.
В головном мозге при ОРЛ могут возникать атрофические и дистрофические изменения нервных клеток полосатого тела, зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, субталамических ядер и черной субстанции.
У детей на первых двух стадиях морфологически выявляют неспецифический экссудативный компонент. Этот компонент (описанный М.А.
Скворцовым) представляет собой наиболее раннюю и наименее дифференцированную реакцию организма в ответ на сенсибилизирующее воздействие антигена и характерен для ревматического процесса именно в детском возрасте. Выраженность экссудативных изменений коррелирует с признаками клинической активности и определяет остроту атаки.
В последние две стадии обнаруживают специфические «Ашоф-
Талалаевские» гранулемы, локализованные в эндокарде, перикарде, стенках сосудов, соединительно-тканных образованиях других органов. Они являются морфологическими маркерами ревматизма. Исходом дезорганизации соединительной ткани в сердце является формирование клапанных пороков.
КЛАССИФИКАЦИЯ
До недавнего времени в клинической практике использовали рабочую классификацию ревматизма, предложенную А.И. Нестеровым в 1964 г. В ней определены фазы болезни (активная и неактивная), степени активности патологического процесса (I, II, III), клинико-анатомическая характеристика поражения сердца и других органов, характер течения болезни, состояние органов кровообращения.
13

За последние 25–30 лет клиническая картина острой ревматической лихорадки претерпела значительные изменения: отмечают редкость тяжёлого течения ревмокардита, тенденцию к моносиндромной форме болезни,
уменьшение частоты и кратности повторных атак заболевания. Все это обусловило необходимость пересмотра классификации, и в 2003 г. принята новая классификация.
Классификация ревматической лихорадки — ревматизма
(ассоциация ревматологов России 2003 г.)
Клинические варианты:
• Острая ревматическая лихорадка.
• Повторная ревматическая лихорадка.
Клинические проявления
Основные:
• Кардит.
• Артрит.
• Хорея.
• Кольцевидная эритема.
• Ревматические узелки.
Дополнительные:
• Лихорадка.
• Артралгии.
• Абдоминальный синдром.
• Серозиты.
Исход:
• Выздоровление.
• Хроническая ревматическая болезнь сердца:
- без порока сердца (возможен поствоспалительный краевой фиброз клапанных створок без регургитации, который уточняют на эхокардиографии
[ЭхоКГ]);
14

- порок сердца (при впервые выявленном пороке сердца необходимо, по возможности, исключить другие его причины: инфекционный эндокардит,
первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).
Стадия недостаточности кровообращения.
По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко: 0, I, IIa, IIб, III.
Функциональный класс по NYHA: 0, I, II, III, IV.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Ревматизм у детей характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. Основной отличительной особенностью современного течения ревматизма является меньшая выраженность клинических проявлений (преобладание умеренной и минимальной степени активности воспалительного процесса), снижение тяжести кардита, частоты формирования пороков сердца, улучшение прогноза,
отсутствие летальности. Такая эволюция связана с уменьшением выраженности экссудативного компонента воспаления.
Первые признаки ревматизма появляются через 1,5-4 недели после перенесенной стрептококковой носоглоточной инфекции (ангина, фарингит,
скарлатина). Появляется лихорадка, симптомы интоксикации, суставной синдром, кардит. Возможно малосимптомное начало с появлением субфебрилитета и астеновегетативных симптомов.
Выделяют несколько клинических синдромов.
Ревмокардит. Ведущим клиническим синдромом у детей, определяющим тяжесть течения и исход, является ревматический кардит. Изменения в сердце возникают всегда, даже если первыми симптомами в клинической картине являются хорея, анулярная эритема, артрит. В патологический процесс вовлекаются одна (эндокардит или миокардит) или все три оболочки сердца
(панкардит). В клинической картине заболевания, как правило, не удается выделить четких признаков поражения отдельных оболочек сердца.
15

Исключение составляет воспаление сердечной сумки – перикарда.
Патогномоничным для ревматизма является поражение эндокарда, т.к. именно пациенты с вальвулитами (главным образом митрального клапана) являются кандидатами по формированию приобретенных пороков сердца. Выраженность кардита часто обратно пропорциональна выраженности полиартрита и не всегда соответствует активности ревматического процесса. Различают ревматический кардит (ревмокардит) первичный (первая атака) и возвратный
(повторные атаки) со сформировавшимися клапанными пороками и без них.
Клиническими симптомами ревмокардита являются: сердцебиение,
одышка, боли в сердце (кардиалгия), увеличение, главным образом влево,
размеров сердца (кадиомегалия), нарушения сердечного ритма (аритмии –
брадикардия, синусовая тахикардия, атриовентрикулярные блокады,
фибрилляция и трепетание предсердий). Снижение звучности 1 тона на верхушке сердца, появление III и IV тонов и шумов являются первыми объективными критериями поражения сердца. Качественная характеристика систолического шума определяется вовлечением в процесс мио- или эндокарда.
При эндокардите (вальвулит митрального клапана) систолический шум имеет
«дующий» характер, выслушивается в точке проекции митрального клапана,
усиливается в положении на левом боку и при нагрузке, проводится за пределы сердца. При миокардите шум, как правило, слабой интенсивности (мышечный),
или умеренно выраженный вследствие развития относительной недостаточности митрального клапана на фоне дилатации левого желудочка и снижения сократительной способности миокарда.
Нежный дующий систолический шум на верхушке сердца с тенденцией к нарастанию интенсивности при перемене положения тела и проводящийся в подмышечную область является показанием к неотложной активной противовоспалительной терапии. Наличие протодиастолического шума вдоль левого края грудины или в точке проекции аорты свидетельствуют об аортальном вальвулите и недостаточности аортального клапана.
16

Перикардит проявляется кардиалгиями, шумом трения перикарда и сопровождается рентгенологическими, ЭКГ- и ЭхоКГ-признаками выпота в полости перикарда.
Течение ревмокардита может сопровождаться развитием сердечной недостаточности.
Рентгенологически могут быть отмечены симптомы кардиомегалии,
различной степени выраженности, митральная или аортальная конфигурация сердца.
Электрокардиограмма при ревмокардите характеризуется замедлением атриовентрикулярной проводимости, как правило, I степени. Кроме того, могут выявляться нарушения сердечного ритма, удлинение электрической систолы,
нарушения реполяризации желудочков. На фонокардиограмме регистрируется уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV
тонов. При миокардите определяется систолический шум, не связанный с I
тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий средне - амплитудный среднечастотный характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протодиастолическим шумом различной амплитуды.
В диагностике ревмокардита важная роль принадлежит ЭхоКГ методу.
Выявляются утолщение и «лохматость» эхосигнала от створок пораженных клапанов, ограничение их подвижности, симптомы пролабирования, снижение контрактильности сердечной мышцы, перикардиальный выпот, митральная или аортальная регургитация и др.
Повторная атака (ревматизм П, ревмокардит возвратный) развивается у детей спустя 10-12 мес. после окончания первичного ревмокардита. При обострении процесса в более ранние сроки следует предполагать неполную ремиссию первой атаки. Протекает тяжело, с наличием симптомов интоксикации и вовлечением в патологический процесс внутренних органов
(висцериты, артриты, увеиты и др.). Возможно скрытое (латентное) и непрерывно-рецидивирующее течение. Обострения обусловлены наличием
17

хронических (фарингит, тонзиллит) и острых (ангина) стрептококковых инфекций.
С каждой новой атакой экстракардиальные проявления становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план – практически у
100% детей после перенесенного возвратного ревмокардита определяются клапанные пороки сердца.
•
Недостаточность митрального клапана подозревают при наличии у больного с возвратным ревмокардитом «дующего», мягкого, иногда жесткого тембра систолического шума на верхушке сердца органического характера.
Одновременно имеет место ослабление 1 тона на верхушке сердца и акцент П
тона над областью легочной артерии. Иногда определяют расширение левой границы сердца. При возвратном эндокардите митрального клапана, на фоне сформированной ранее относительной недостаточности, можно отметить изменение продолжительности и тембра шума над областью верхушки сердца,
что свидетельствует в пользу сформированной абсолютной недостаточности митрального клапана как приобретенного порока сердца. На ЭКГ
регистрируются признаки гипертрофии левых отделов сердца. При ЭхоКГ –
регургитация на митральном клапане, деформация и гиперэхогенность створок,
дилатация левых отделов сердца. На рентгенограмме сердца – митральная конфигурация.
•
Стеноз митрального клапана (изолированный) формируется у детей при вялом или латентном течении возвратного ревмокардита. Для порока характерны: хлопающий 1 тон, «рокочущий» диастолический шум (чем больше стеноз, тем ближе шум располагается ко П тону на ФКГ), митральный
«щелчок» (следующий сразу за 1 тоном), симптом «кошачьего мурлыканья»,
одышка, цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и другие признаки застоя в малом круге кровообращения. У детей чаще стеноз сочетается с недостаточностью митрального клапана.
На рентгенограмме выявляют признаки увеличения левого предсердия,
усиление сосудистого рисунка легких. На ЭКГ определяют признаки
18

гипертрофии левого предсердия и правых отделов сердца. При ЭхоКГ –
высокоскоростной турбулентный поток на митральном клапане, расширение полости левого предсердия, уменьшение амплитуды раскрытия створок деформированного митрального клапана.
•
Недостаточность аортального клапана при наличии «льющегося,
дующего» протодиастолического шума, который выслушивают вдоль левого края грудины или на клапане аорты. Границы сердца расширены влево,
верхушечный толчок усилен и смещен вниз. Для порока характерны:
бледность, «пляска каротид», пульс celer et altus. Снижение диастолического и увеличение пульсового давления у детей встречаются на поздних стадиях заболевания. На рентгенограмме тень сердца приобретает форму «сапожка» с признаками гипертрофии левого желудочка. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка. На ЭхоКГ – регургитация на аортальном клапане, дискинезия створок митрального клапана, дилатация левого предсердия и иногда левого желудочка.
•
Стеноз устья аорты чаще сопутствует недостаточности клапана аорты. Во П межреберье справа появляется грубый систолический шум,
который проводится на сосуды шеи. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левых отделов сердца. При ЭхоКГ – высокоскоростной турбулентный поток на аортальном клапане, уменьшение амплитуды раскрытия деформированного аортального клапана, расширение левых отделов сердца,
иногда – гипертрофия стенок левого желудочка.
Исход ревматизма определяется частотой формирования порока сердца,
который может быть установлен не ранее, чем через 6 мес. от начала заболевания. Частота пороков сердца после перенесенного первичного ревмокардита составляет в настоящее время 20-25%., прямо коррелируя с тяжестью перенесенного кардита. После первой атаки, протекающей с легким кардитом, ревматический порок сердца формируется у 5-7% пациентов,
средне-тяжелым кардитом – у 25-30%, тяжелым эндомиокардитом с поражением клапанного аппарата – у 55-60%. Достаточно часто формируются
19

пороки сердца при латентном течении ревматизма с отсутствием экссудативного компонента воспаления. У части детей после перенесенного первичного ревмокардита формируется пролапс митрального (аортального)
клапана. В структуре ревматических пороков сердца у детей преобладают изолированные пороки: чаще недостаточность митрального клапана, реже - недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально- аортальный порок. Частота формирования сочетанных или комбинированных пороков сердца в случаях повторных эпизодов острой ревматической лихорадки достигает 100%. Наличие приобретенного порока сердца приводит к развитию хронической, застойной сердечной недостаточности, может сопровождаться сложными нарушениями сердечного ритма и проводимости
(экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная поперечная блокада). Дети с приобретенными пороками сердца представляют группу риска по развитию инфекционного эндокардита.
Полиартрит. Изменения в суставах при ревматизме носят характер серозно-фибринозного синовиита без поражения хряща. Известно изречение
«ревматизм лижет суставы, но кусает сердце». Суставной синдром встречается более чем у 60% заболевших детей; может протекать изолированно или сочетаться с кардитом. Характерны поражения крупных и средних суставов
(коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, реже - лучезапястные).
Отмечается симметричность поражения, мигрирующий, летучий характер артрита и полная обратимость суставного синдрома без развития деформаций.
Изменения на рентгенограммах отсутствуют. После исчезновения признаков активности воспалительного процесса функции суставов быстро восстанавливаются. Болезнь может протекать в виде моно- или олигоартрита, а также артралгии. Отдельный сустав остается воспаленным около 1 недели, а в целом все суставные симптомы редко сохраняются более 4 недель.
Поражение нервной системы. Для ревматизма детского возраста,
преимущественно девочек пубертатного периода, характерной является малая хорея (хорея Сиденгама), встречающаяся в 12-17% случаев. Малая хорея
20

представляет собой вариант церебральной формы ревматизма, в основе которой лежит иммунный васкулит сосудов мозга и гипоксия. Наибольшие изменения обнаруживаются в стрио-паллидарной системе, молекулярном слое мозжечка и в коре полушарий головного мозга. Выявляется также реактивная пролиферация глии с образованием узелков и вторичные дистрофические изменения в нейронах. Основными клиническими проявлениями малой хореи являются: гиперкинезы, мышечная гипотония, нарушение координации движений, гиперрефлексия, эмоциональная и вегетативная лабильность. Начало заболевания постепенное. Вслед за изменением настроения. ухудшением памяти и успеваемости появляются симптомы нарушения координации,
изменяются почерк и походка, появляются беспорядочные подергивания мышц непроизвольного характера. Гиперкинезы чаще носят односторонний характер,
усиливаются при волнении и ослабевают во время сна вплоть до полного прекращения. Температура у больных, как правило, нормальная. Хорея склонна к рецидивированию, может протекать без отчетливых нарушений со стороны сердца, предшествовать развитию ревмокардита, а также сочетаться с ним или артритом. Острые проявления хореи держатся 6-8 недель, полностью регрессируя через 3 месяца. Прогноз при рецидивах хореи зависит от степени поражения сердца, ибо сам синдром малой хореи является благоприятным и полностью обратим. У 7-10% детей, перенесших хорею, через 7-8 лет выявляются ревматические пороки сердца при отсутствии клинически видимых симптомов кардита, что свидетельствует о латентном, субклиническом его течении. Особенность малой хореи на современном этапе заключается в меньшей выраженности ее клинических проявлений, исчезновении
«хореических бурь» и «паралитической формы» хореи.
Анулярная эритема и ревматические узелки – встречаются преимущественно в детском возрасте, и в современных условиях наблюдаются очень редко. В основе анулярной эритемы, представляющей собой тонкие бледно-розовые кольцевидные ободки неправильной формы, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании,
21

лежит васкулит сосудов кожи. Анулярная эритема выявляется на высоте заболевания, носит нестойкий характер (высыпания исчезают в течение нескольких часов) и локализуется на туловище. Реже элементы анулярной эритемы наблюдаются на лице, шее, конечностях. Подкожные ревматические узелки также обнаруживаются в активную фазу заболевания и сохраняются от нескольких дней до 1-2 мес. Они представляют собой округлые, плотные,
малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования величиной 1-2 мм в диаметре с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях, на апоневрозе.
Поражение внутренних органов (легкие, печень, почки, глаза,
щитовидная железа) при современном течении ревматизма встречается редко и проявляется преимущественно абдоминальным синдромом как одним из симптомов поражения серозных оболочек.
Лабораторные_показатели.'>ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Лабораторные показатели.
Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличия воспалительных реакций и иммунологического процесса. В гемограмме в активную фазу заболевания определяется лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ, анемия. В
биохимическом анализе крови имеют место неспецифические признаки воспаления: повышение дифениламиновой реакции, серомукоида,
диспротеинемия с повышением фракций α2 и γ-глобулинов, увеличение показателей СРБ. Иммунологические показатели характеризуются повышением титров антистрептококковых антител (АСГ, АСЛ-О, АСК), увеличением иммуноглобулинов класса А.М.,G, ЦИК, антикардиальных антител. У детей школьного возраста для АСЛ-О положительной считается реакция при уровне титра выше 320 ТЕ (единиц Тодда), норма – 160 ТЕ. Уровень антител к
ДНКазе-В 240 единиц считается диагностическим. Больных с негативным
22