Файл: Патологическая анатомия.docx

9. Охарактеризуйте гиалиново-капельную и гидропическую дистрофию: определение причины, морфоге-нез, виды, исходы.

При гиалиново-капельной дистрофии внешний вид органов (почек, печени, миокарда) изменён мало. Микроскопически характеризуется наличием в цитоплазме крупных гиалиново-подобных белковых капель, сливающихся между собой, и развитием деструкции ультраструктуры клеток.

Наиболее частые этиологические факторы: • инфекционные (бактерии, вирусы), • токсические • другие разнообразные и длительно действующие патогенные факторы. Основные патогенетические факторы: • глубокая денатурация белков цитоплазмы; • инфильтрация тела клетки грубодисперсными белками; • разрушение ультраструктур клеток и др. Функция органа резко нарушена, процесс необратим.

Микроскопическая картина при гиалиново-капельной дистрофии характерна. В цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки, при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, реже — в печени и совсем редко в миокарде. В почках накопление гиалиновых капель находят в эпителии канальцев.

При этом, помимо накопления гиалиновых капель, наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. Гиалиново-капельная дистрофия эпителия почечных канальцев встречается при различных нефропатиях, осложняющихся нефротическим синдромом, и отражает реабсорбционную недостаточность канальцев в отношении белка. Чаще всего речь идет о гломерулонефрите, амилоидозе почек, парапротеинемическом нефрозе при плазмоцитоме.

Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз), а не его осложнением. При развитии гиалиново-капельной дистрофии в печени, что встречается при вирусном и алкогольном гепатите, холестазе, циррозе печени, изменения гепатоцитов подобны тем, которые описаны в эпителии канальцев почек.

Внешний вид печени

Она изменена различно и эти изменения характерны для тех заболеваний ее, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия. Наряду с гиалиново-капельной дистрофией или в исходе ее при гепатитах и циррозе печени, особенно алкогольных, в гепатоцитах встречаются фокусы деструкции элементов цитоплазмы (митохондрий, эндоплазматической сети, лизосом), которые при электронно-микроскопическом исследовании имеют характерную гранулярную или агранулярную структуру. Эти фокусы коагуляционного некрозацитоплазмы известны как алкогольный гиалин, или тельца Маллори.

---

Цитоплазма в таких случаях интенсивно окрашивается кислыми красками. По этой причине раньше такие изменения называли «ацидофильной дегенерацией». В основе развития гиалиново-капельной дистрофии лежит глубокая денатурация белков цитоплазмы или резорбции грубодисперсных (аномальных) белков с последующей инфильтрацией ими тела клетки и разрушением ее ультраструктур.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятный — это необратимый процесс, нередко ведущий к некрозу клетки. Функциональное значение этой дистрофии очень велико. С гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нарушения многих функций печени.

10. Дайте характеристику паренхиматозным жировым дистрофиям (липидозы). Жировая дистрофия мио-карда, печени: причины, морфогенез, морфологическая характеристика, исходы.

Паренхиматозная жировая дистрофия — это структурные проявления нарушения обмена цитоплазматических липидов, которые могут выражаться в накоплении жира в свободном состоянии в клетках, где он не обнаруживается в норме.

Причинами приобретенных липидозов наиболее часто служат гипоксия и различные интоксикации. Поэтому жировые дистрофии являются компонентом заболеваний, сопровождающихся ки-i слородным голоданием. — ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, пороков сердца, хронических заболеваний легких (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, эмфизема легких). приводящих к развитию легочно-сердечной недостаточности. Кроме того, жировую дистрофию вызывают различные инфекции и интоксикации, которые сопровождаются как гипоксией, так и блокадой токсинами ферментов, катализирующих в клетках метаболизм липидов. Липидозы иногда могут быть связаны с недостатком витаминов и некоторых аминокислот.

Паренхиматозная жировая дистрофия характеризуется главным образом накоплением триглицеридов в цитоплазме паренхиматозных клеток. При нарушении связи белков с липидами — декомпозиции — возникает деструкция мембранных структур клетки и в цитоплазме появляются свободные липоиды, являющиеся морфологическим субстратом паренхиматозной жировой дистрофии.

---

Микроскопические признаки жировой дистрофии: любой жир растворяется в обычных рас творителях (окраска гематоксилином и эозином).

Специфическая окраска на жиры требует использования замороженных срезов, сделанных из свежей ткани. 

Жировая дистрофия миокарда развивается путем декомпозиции жиробелковых комплексов мембран внутриклеточных структур, а также в результате инфильтрации кардиомиоцитов липидами. Вне зависимости от механизма дистрофии в клетках миокарда вначале появляются мелкие включения жира (пылевидное ожирение), затем они сливаются в капли (мелкокапельное ожирение), которые постепенно заполняют всю саркоплазму и могут приводить к гибели клеток

Миокард. Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя основными механизмами:
▲ повышенным поступлением жирных кислот в кардиомиоциты;
▲ нарушением обмена жиров в этих клетках;
▲ распадом липопротеидных комплексов внутриклеточных структур, т.е. фанерозом.

Основой этих трех механизмов жировой Дистрофии кардиомиоцитов является энергетический дефицит мио­карда.
Известно, что в кардиомиоциты липиды поступают в виде жирных кислот, освобождающихся с помощью липопротеидлипазы от плазменных триглицеридов или связей с альбуминами. Жирные кислоты используются миокардом для энергетических нужд (что достигается их β-окислением в митохондриях) и для построения структурных фосфолипидов. Из этого следует, что при любых состояниях, сопровождающихся энергетическим де­фицитом, усиливается поступление в миокард жирных кислот, из которых синтезируются нейтральные жиры. Механизм фанероза в развитии жировой дистрофии кардиомиоцитов заключается не в высвобождении липидов из липопротеидных комплексов мем­бранных структур клетки, а в нарушении окисления поступаю­щих в избытке в клетку жирных кислот при деструкции ее мито­хондрий.
Причины развития жировой дистрофии миокарда следую­щие: 1) гипоксия (при анемиях, хронической сердечно-сосудистой недостаточности); 2) интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком, хлороформом и др.).
Гипоксия. Это наиболее частая причина жировой дистро­фии миокарда, поскольку гипоксия ведет к энергетическому де­фициту высокоспециализированных тканей, к которым относит­ся миокард. Недостаток кислорода нарушает процессы окисли­тельного фосфорилирования в кардиомиоцитах, что приводит к переключению обмена миокарда на анаэробный гликолиз и рез­кому снижению количества АТФ. Дефицит энергии усиливается в связи с нарастающим ацидозом ткани; развивается поврежде­ние митохондрий, нарушается окисление жирных кислот, и липи­ды накапливаются в кардиомиоцитах чаще в виде мелких капель (различают также и пылевидное ожирение миокарда).

---

Жировая дистрофия миокарда чаще имеет очаговый харак­тер — содержащие жир кардиомиоциты расположены преиму­щественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее резко выражен

Очаговостью поражения объясняется своеобразный внеш­ний вид сердца: со стороны эндокарда, особенно в области сосочковых мышц, видна желтовато-белая исчерченность ("тигровое сердце"); миокард дряблый, бледно-желтый, камеры сердца рас­тянуты, размеры его Несколько увеличены.

Морфологические изменения сердца при интоксикации по­добны таковым при гипоксии, но при дифтерии по сравнению с алкоголизмом они выражены сильнее.

Печень. О жировой дистрофии печени, которая по сравнению с другими липидозами паренхиматозных органов встречается особенно часто, говорят в тех случаях, когда жир, преимущест­венно нейтральный, содержит более 50 % гепатоцитов. Выделя­ют три стадии жировой печени [Kalk H., 1965]: "чистая" жировая печень, жировая печень с мезенхимальной реакцией, фиброз и цирроз печени.
Непосредственной причиной накопления нейт­ральных жиров в печени является дезорганизация ферментатив­ных процессов на том или ином этапе обмена липидов, которая проявляется в следующих ситуациях:
▲ при чрезмерном поступлении в клетку жирных кислот или по­вышенном их синтезе в гепатоците, что создает относительный дефицит ферментов;
▲ при воздействии на клетку токсичных веществ, блокирующих окисление жирных кислот, синтез апопротеинов;
▲ при недостаточном поступлении в гепатоциты аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов

Из сказанного следует, что жировая дистрофия печени может развиваться в следующих случаях:
1) при состояниях, для которых характерен высокий уровень жирных кислот в плазме крови — алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение и др.;
2) при воздействии на гепатоциты токсичных веществ — эта­нола, четыреххлористого углерода, фосфора и др.;
3) при нарушении питания вследствие недостатка белка в пи­ще (алипотропное ожирение печени) или заболеваний желудоч­но-кишечного тракта;
4) при генетических дефектах ферментов, участвующих в жи­ровом обмене — наследственные липидозы.

Морфологической особенностью жировой дистрофии пече­ни при сахарном диабете

---

 является вакуолизация ядер ожиревших гепатоцитов за счет накопления в них гликогена — "дырчатые", или "гликогенные", ядра. Жир в цитоплазме гепатоцитов (стеа­тоз) и "дырчатые" их ядра (накопление гликогена) — характер­ные гистологические признаки диабетической жировой дистро­фии печени.
Интоксикации. Жировая дистрофия печени развивает­ся при воздействии на организм таких токсичных веществ, как четыреххлористый углерод, гидразин-сульфат, тетрахлорэтан, тринитротомзол, ДДТ, фосфор, а также ряда лекарственных средств (тетрациклины, стероиды, барбитураты, метотрексат и др.).
В этих условиях накопление липидов в гепатоцитах обуслов­лено, как правило, нарушением синтеза белка (апопротеина) вследствие блокады их ферментных систем. Недостаток апопро­теина вызывает нарушение синтеза липопротеидов, способных проникать через наружную мембрану гепатоцитов. Задержка липидов в цитозоле приводит к образованию триглицеридов. Нако­пление жира в гепатоцитах связано и с распадом липопротеидных комплексов мембран гепатоцитов, т.е. с механизмом фанероза.

Исход паренхиматозной жировой дистрофии зависит от степени ее выраженности — пылевидное и мелкокапельное ожирение обратимо при ликвидации вызвавшей его причины, крупнокапельное ожирение может закончиться гибелью клеток.

11. Охарактеризуйте паренхиматозные углеводные дистрофии, а также углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена, причины, морфогенез, исход. Дайте понятие о гликогенозах.

Углеводные дистрофии связаны с накоплением в клетках бел-ково-полисахаридных комплексов (гликоген, гликопротеины), либо с образованием этих веществ в тех клетках, где их нет в норме, либо с изменением их химического состава.

Гликопротеинами являются многие белки организма. В патологической анатомии основное значение из них имеют слизистые вещества (муцины) и слизеподобные вещества (мукоид, псевдомуцины). Накопление муцинов и мукоида называется слизистой дистрофией. В качестве варианта слизистой дистрофии рассматривается коллоидная дистрофия — накопление в ткани слизеподобных веществ с последующим их уплотнением в виде коллоида.

I. Нарушения обмена гликогена (гликогенопатии)

1. 
   Наследственные формы (гликогенозы)
   
2. 
   Приобретённые формы [например, при сахарном диабете].
   

II. Слизистая дистрофия

---