ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 07.03.2019
Просмотров: 1626
Скачиваний: 5
ствующий пролиферации фибробластоподобных мезангиоцитов и тромбоци-
тов, определяющих включение системы свертывания крови, а также фактор
пролиферации фибробластов, способствующий дальнейшему склеротиче-
скому процессу в клубочках и строме почки. Нейтрофильные лейкоциты фа-
гоцитируют разрушенные иммунные комплексы, антитела и фрагменты гло-
мерул. Таким образом, в клубочках развивается иммунное воспаление, отра-
жающее реакцию гиперчувствительности немедленного и замедленного ти-
па. При этом реакция гиперчувствительности немедленного типа преоблада-
ет при остром и подостром гломерулонефрите, а при хроническом - имеет
место сочетание этих реакций, проявляющихся морфологически мезангиаль-
ными типами гломерулонефрита.
Особенностями поражения клубочков при антительном механизме явля-
ется более глубокая деструкция базальных мембран капилляров, вплоть до
их полного разрушения. Это приводит к появлению антител в просвете клу-
бочков почек. В результате возникает пролиферативная реакция нефротелия
с образованием "полулуний" (экстракапиллярный пролиферативный гломе-
рулонефрит). Он характерен для синдрома Гудпасчера (пневморенальный
синдром), сопровождающегося одновременным поражением почек и легких.
При этом в легких возникает пневмония с геморрагическим компонентом.
Патологическая анатомия. По топографии процесса различают интра- и
экстракапиллярные процессы в клубочках, по характеру воспаления - экссу-
дативные, пролиферативные и смешанные. В зависимости от распространен-
ности процесса - диффузный и очаговый гломерулонефрит.
Интракапиллярный гломерулонефрит (рис.13) характеризуется развити-
ем процесса в сосудистых петлях и мезангии клубочка. При этом он может
быть экссудативным, пролиферативным и смешанным. Интракапиллярный
экссудативный гломерулонефрит проявляется инфильтрацией мезангия
нейтрофильными лейкоцитами, его отеком и полнокровием сосудистых пе-
тель клубочков. Интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит со-
провождается пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток.
Смешанный интракапилярный гломерулонефрит имеет сочетание всех пере-
численных изменений.
Рис.13 Интракапиллярный гломерулонефрит.
Экстракапиллярный гломерулонефрит (рис.14). В процесс вовлекаются
не только сосудистые петли, но и нефротелий клубочков. Экстракапил-
лярный экссудативный гломерулонефрит представлен серозным, фибри-
нозным, геморрагическим и смешанным воспалением. Для экстра-
капиллярного пролиферативного гломерулонефрита характерна проли-
ферация нефротелия в виде "полулуний".
Рис.14 Экстракапиллярный гломерулонефрит.
Гломерулонефрит сопровождается поражением не только клубочков, но
и эпителия канальцев, сосудов и стромы почек.
По характеру течения выделяют острый, подострый и хронический гло-
мерулонефриты, морфология которых имеет ряд особенностей.
Острый гломерулонефрит вызывается бета-гемолитическим стрептокок-
ком (постстрептококковый, бактериальный гломерулонефрит). Патогенети-
чески это иммунологически обусловленное заболевание, имеющее иммуно-
комплексный механизм поражения. Длительность заболевания колеблется от
1,5 до 12 мес. Через 12 мес говорят об остром затянувшемся гломерулоне-
фрите. Морфологически в клубочках почек обнаруживается резкое пол-
нокровие капилляров, инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами. Затем
присоединяется пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток.
При преобладании в капиллярах клубочков нейтрофилов говорят об экссуда-
тивной фазе гломерулонефрита. При смене реакции на пролиферативную -
об экссудативно - пролиферативной фазе. Если преобладает пролифератив-
ная реакция - о пролиферативной фазе гломерулонефрита. В тяжелых случа-
ях возможен фибриноидный некроз сосудистых петель клубочков.
Макроскопически почка при остром гломерулонефрите увеличена,
дряблая, корковый слой расширен, полнокровен, в нем и под капсулой может
быть виден красный крап (пестрая почка).
Острый гломерулонефрит чаще всего заканчивается выздоровлением.
Но в ряде случаев переходит в хронический. Особенно это характерно для
острого затянувшегося гломерулонефрита.
Подострый гломерулонефрит, как правило, абактериальный. По меха-
низму поражения почек - иммунокомплексный или антительный. Дли-
тельность заболевания небольшая (6 мес - 1,5 года), поэтому называется
быстро прогрессирующим (злокачественным). Он плохо поддается лечению
и быстро заканчивается хронической почечной недостаточностью. Эта фор-
ма гломерулонефрита может быть при системной красной волчанке синдро-
ме Гудпасчера, узелковом периартериите, остром постстрептококковом гло-
мерулонефрите.
Гистологически для подострого гломерулонефрита характерна проли-
ферация нефротелия капсулы клубочков в виде "полулуний" - экстракапил-
лярная пролиферативная реакция, которые сдавливают клубочки по-
чек(экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит). Базальные
мембраны капилляров клубочков подвергаются очаговому некрозу, развива-
ются микроперфорации. В просвете капилляров появляются фибриновые
тромбы, фибрин через перфоративные отверстия попадает в просвет капсулы
клубочков. Наличие фибрина в просвете капсулы клубочков способствует
быстрой организации и возникают фиброэпителиальные "полулуния". Изме-
нения клубочков сопровождаются белковой дистрофией эпителия канальцев,
отеком и очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрацией стромы.
Макроскопически почки при подостром гломерулонефрите увеличены,
дряблые, корковый слой широкий, желтовато-коричневого цвета с красным
крапом, пирамиды красного цвета (большая пестрая почка), иногда корко-
вый слой бывает резко полнокровен и по цвету сливается с красными пира-
мидами( большая красная почка).
Подострый гломерулонефрит обычно заканчивается развитием острой
или хронической почечной недостаточности.
Хронический гломерулонефрит характеризуется длительностью заболе-
вания более 12 мес. Этиология его неизвестна, однако, считают, что более
половины случаев связано с переходом острого гломерулонефрита в хрони-
ческий. Основным механизмом возникновения хронического гломерулоне-
фрита является иммунокомплексный, реже - антительный.
Гистологически хронический гломерулонефрит представлен двумя ти-
пами: мезангиальным и фибропластическим гломерулонефритом.
Мезангиальный гломерулонефрит развивается в связи с реакцией мезан-
гиоцитов на фиксацию иммунных комплексов или антител на базальной
мембране, интрамембранозно и парамезангиально. Происходит проли-
ферация мезангиоцитов, мезангий расширяется за счет накопления матрикса,
отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию сосудистых пе-
тель, вызывая расщепление базальной мембраны капилляров (мезангиальная
интерпозиция). Отдельные сосудистые петли склерозируются. Различают два
варианта мезангиального гломерулонефрита: мезангиопролиферативный и
мезангиокапиллярный.
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (Мез ПГН). Длительность
заболевания растягивается на десятилетия. Гистологически характеризуется
пролиферацией мезангиоцитов и очаговым расщеплением базальных мем-
бран капилляров, на которой определяют различный характер иммунных де-
позитов содержащих, IgG, IgA, IgM и С3 фракцию комплемента.
Клинико-морфологические варианты Мез ПГН:1. IgA-Мез ПГН, 2. IgM-
Мез ПГН, 3. IgG-МезПГН.
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит клинически.
Довольно быстро заканчивается хронической почечной недостаточно-
стью. Гистологически для него характерно наряду с пролиферацией мезан-
гиоцитов, расширением мезангия диффузное утолщение и удвоение базаль-
ных мембран капилляров. Часто развивается дольчатость сосудистого пучка
за счет пролиферативных и склеротических изменений в центре долек (лобу-
лярный гломерулонефрит). Выделяют следующие разновидности мезангио-
капиллярного гломерулонефрита:
1) с субэдотелиальными депозитами,
2) болезнь плотных депозитов,
3) мембранозноподобный, или смешанный,
4) лобулярный гломерулонефрит.
При мезангиальном гломерулонефрите в нефроцитах канальцев развива-
ется белковая дистрофия, атрофия, в строме - лимфогистиоцитарная инфиль-
трация и склероз. Макроскопически почки несколько увеличены в размерах,
бледные, дряблые, иногда на поверхности видны небольшие западения.
Фибропластический гломерулонефрит представляет собой собира-
тельный тип, при котором склероз сосудистых петель завершает изменения,
свойственные тому или иному типу гломерулонефрита. В зависимости от
распространенности фибропластических изменений различают диффузный
или очаговый фибропластический гломерулонефрит. В канальцах отмечают-
ся дистрофические и атрофические изменения, выражен склероз стромы и
сосудов почек. Макроскопически почки уменьшены в размерах, поверхность
их с мелкими западениями, консистенция плотная.
Хронический гломерулонефрит заканчивается нефросклерозом (вторич-
но-сморщенные почки). При этом почки уменьшены в размерах, плотные,
поверхность мелкозернистая, корковый и мозговой слои истончены. При ги-
стологическом исследовании отмечается склероз гломерул и канальцев,
атрофия нефроцитов. В участках выбухания клубочки гипертрофированы,
часть сосудистых петель склерозирована. Эпителий канальцев в состоянии
белковой дистрофии.
Хронический гломерулонефрит осложняется хронической почечной
недостаточностью, симптоматической гипертензией с последующими сер-
дечно-сосудистой недостаточностью, кровоизлиянием в головной мозг.
Невоспалительные гломерулопатии.
Среди невоспалительных гломерулопатий представляют наибольший
интерес те, которые составляют сущность первичного нефротического син-
дрома. Это следующие заболевания: липоидный нефроз (нефропатия с ми-
нимальными изменениями), мембранозная нефропатия (мембранозный гло-
мерулонефрит) и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз.
Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями).
Встречается преимущественно у детей, однако может наблюдаться и у
взрослых (рис.15).
Рис.15. Нефропатия с минимальными изменениями.
Этиология и патогенез. Причины заболевания неизвестны. В клубочках
не обнаруживаются иммунные комплексы или антитела. Однако известно,
что это заболевание может развиваться после респираторной инфекции или
после профилактических прививок. Известно также, что у этих больных вы-