ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 7313
Скачиваний: 7
126
а
также
на
ягодицах
.
Заметим
,
что
чувствительность
и
потоотделение
в
пределах
пятен
на
первых
порах
не
нарушены
.
Формирование
патогномоничных
для
лепроматозной
лепры
инфильт
-
ратов
и
лепром
происходит
постепенно
,
в
течение
продолжительного
вре
-
мени
.
Первоначальный
красный
цвет
пятен
становится
бурым
или
желто
-
ватым
(
медный
или
ржавый
оттенок
).
Пятна
начинают
приобретать
вид
ог
-
раниченных
,
дермальных
или
гиподермальных
бляшек
или
значительных
участков
инфильтрации
кожи
.
Нередко
на
поверхности
лепром
или
лепро
-
матозных
инфильтратов
формируются
телеангиэктазии
.
Процессы
ин
-
фильтрации
кожи
сопровождаются
усилением
функции
сальных
желез
,
в
результате
чего
поверхность
лепром
и
инфильтратов
гладкая
,
блестящая
,
«
жирная
»,
лоснящаяся
.
Волосяные
фолликулы
и
выводные
протоки
пото
-
вых
желез
расширены
,
что
придает
коже
вид
апельсиновой
корки
.
Потоот
-
деление
в
начальных
стадиях
снижается
,
а
затем
полностью
прекращается
.
Постепенно
запускаются
процессы
атрофии
волосяных
фолликулов
,
что
приводит
вначале
к
выпадению
пушковых
,
а
затем
и
других
видов
волос
.
Спустя
3–5
лет
и
более
,
начиная
с
наружной
стороны
,
наблюдается
выпа
-
дение
волос
бровей
и
ресниц
,
бороды
и
усов
,
а
также
волосистой
части
головы
.
Консистенция
элементов
плотно
-
эластическая
,
глубокозалегающие
лепромы
прощупываются
в
виде
плотных
тяжей
и
узлов
и
лишь
незначи
-
тельно
выступают
над
уровнем
окружающей
кожи
.
Кожа
над
ними
имеет
синюшно
-
коричневатый
оттенок
.
Обычно
дермальные
и
гиподермальные
элементы
существуют
одновременно
,
тесно
прилегая
друг
к
другу
они
формируют
сплошные
бугристые
конгломераты
.
При
расположении
пато
-
логического
процесса
на
коже
лица
естественные
морщины
и
складки
уг
-
лубляются
,
надбровные
дуги
резко
выступают
,
нос
увеличивается
в
разме
-
рах
,
щеки
,
губы
и
подбородок
имеют
дольчатое
строение
,
все
это
сильно
обезображивает
лицо
больного
,
придает
ему
вид
«
львиной
морды
» (facies
leonina).
Причем
инфильтрация
кожи
лица
при
лепре
LL,
как
правило
,
не
переходит
на
волосистую
часть
головы
.
Инфильтраты
также
не
развивают
-
ся
в
так
называемых
иммунных
зонах
—
на
коже
локтевых
и
подколенных
сгибательных
поверхностей
,
лобка
,
внутренней
части
глазниц
и
подмы
-
шечных
впадин
.
Излюбленная
локализация
лепроматозных
инфильтратов
—
предпле
-
чья
и
голени
;
глубина
залегания
их
различная
.
Нередко
внутри
такого
ин
-
фильтрата
можно
прощупать
гиподермальную
лепрому
.
Кожа
над
ин
-
фильтратами
окрашена
в
синюшно
-
бурый
цвет
.
Течение
процесса
не
имеет
определенных
правил
,
лепроматозные
элементы
могут
возникать
поодиночке
либо
созревает
сразу
несколько
элементов
на
ярком
,
имитирующем
рожистое
воспаление
,
эритематозном
фоне
в
форме
острой
вспышки
.
Последняя
обычно
сопровождается
лихо
-
127
радочным
состоянием
с
выраженными
токсическими
явлениями
.
Лепромы
существуют
неопределенно
долгое
время
—
месяцы
и
годы
.
В
итоге
эле
-
мент
может
разрешаться
с
образованием
пигментации
,
рубцовой
атрофии
или
образующихся
глубоко
в
коже
участков
западения
;
распадаться
,
с
об
-
разованием
кратерообразных
язв
,
с
подрытыми
,
нависающими
краями
,
се
-
роватым
дном
и
вязким
отделяемым
,
содержащим
микобактерии
лепры
;
постепенно
замещаться
фиброзной
тканью
—
узлы
уменьшаются
в
разме
-
рах
и
становятся
более
плотными
.
Во
время
работы
в
Гвинее
приходилось
консультировать
больных
мутилирующей
лепрой
,
когда
на
кистях
и
стопах
отсутствовали
концевые
фаланги
пальцев
,
а
иногда
и
все
пальцы
,
конечно
-
сти
напоминали
тюленью
лапу
.
Очень
часто
к
поражениям
кожи
присоединяются
поражения
слизи
-
стых
оболочек
губ
,
языка
,
мягкого
и
твердого
нёба
,
гортани
и
носа
.
В
на
-
чальном
периоде
поражение
слизистой
носа
чаще
проявляется
в
форме
не
-
проходящего
ринита
и
частых
носовых
кровотечений
.
Формирующиеся
на
слизистой
носовой
перегородки
лепромы
постепенно
приводят
к
ее
перфо
-
рации
и
к
деформации
носа
.
При
локализации
лепроматозного
узла
на
сли
-
зистой
гортани
голос
больного
становится
осиплым
,
вплоть
до
его
потери
,
увеличение
дефекта
может
сопровождаться
также
стенозированием
.
Пора
-
жение
слизистой
глаз
приводит
к
эписклериту
,
кератиту
с
нередким
исхо
-
дом
в
лейкому
,
ириту
и
иридоциклиту
.
Часто
первым
проявлением
клинической
картины
может
быть
реакция
со
стороны
лимфатической
системы
.
Периферические
лимфатические
узлы
при
этом
увеличиваются
,
приобретают
эластическую
консистенцию
,
не
спаяны
с
окружающими
тканями
,
при
пальпации
безболезненны
.
В
пунк
-
тате
лимфатических
узлов
легко
обнаруживаются
микобактерии
Гансена
.
У
мужчин
довольно
часто
развивается
клиника
орхоэпидидимита
,
как
правило
,
двустороннего
.
Яички
и
придатки
уплотняются
,
становятся
буг
-
ристыми
.
Процесс
заканчивается
склерозом
и
атрофией
.
Реже
поражаются
предстательная
железа
и
уретра
.
У
части
больных
отмечается
увеличение
печени
и
селезенки
.
Поверхностные
виды
чувствительности
долгое
время
остаются
нена
-
рушенными
.
Особенностью
лепрозных
невритов
является
их
восходящий
характер
и
«
островковый
»
тип
расстройств
чувствительности
,
что
обу
-
словлено
разрушением
,
в
первую
очередь
,
периферических
нервных
окон
-
чаний
в
местах
кожных
высыпаний
,
поражением
кожных
веточек
нервов
и
отдельных
стволов
ПНС
.
Наиболее
уязвимыми
для
микобактерий
лепры
являются
участки
приделекции
нервных
стволов
,
они
и
вовлекаются
в
процесс
первыми
.
В
отдельных
случаях
обнаруживаются
стволовые
неври
-
ты
,
при
этом
пораженные
нервные
стволы
прощупываются
в
виде
болез
-
ненных
узловатых
тяжей
.
В
результате
больного
начинают
беспокоить
не
-
стерпимые
боли
невралгического
характера
,
анестезии
,
амиотрофии
и
т
.
д
.
128
Клиника
прогрессирующих
периферических
расстройств
чувствительно
-
сти
является
основным
фактором
инвалидности
у
больных
лепрой
.
При
изменении
иммунологической
реактивности
организма
наблюда
-
ют
реактивные
состояния
(
обострения
течения
лепрозного
процесса
) —
вне
-
запное
изменение
течения
болезни
,
которое
развивается
более
чем
в
поло
-
вине
случаев
.
Различают
реактивные
состояния
первого
и
второго
типов
.
К
реактивным
состояниям
первого
типа
относят
нисходящие
и
восхо
-
дящие
реакции
трансформации
.
Они
встречаются
у
больных
погранично
-
лепроматозной
и
погранично
-
туберкулоидной
лепрой
и
характеризуются
воспалением
существующих
очагов
инфекции
.
Нисходящая
реакция
транс
-
формации
—
переход
заболевания
в
сторону
лепроматозной
формы
на
-
блюдают
у
нелеченых
больных
.
Восходящая
реакция
трансформации
—
переход
в
сторону
туберкулоидной
формы
,
возникает
в
начале
лечения
.
Клинически
отличить
эти
реакции
невозможно
.
С
одинаковой
частотой
они
могут
сопровождаться
субфебрилитетом
,
новыми
эритематозно
-
папулезными
высыпаниями
,
усилением
симптоматики
полиневрита
(«
вос
-
пламенение
»).
К
реактивным
состояниям
второго
типа
относят
лепрозную
узловатую
эритему
и
реакцию
Лусио
.
Лепрозная
узловатая
эритема
возникает
у
поло
-
вины
больных
лепроматозной
формой
,
как
правило
,
в
первые
2
года
после
начала
лечения
.
На
коже
появляются
множественные
воспаленные
под
-
кожные
узлы
.
Известная
как
лепра
Святого
Лазаря
,
реакция
Лусио
встречается
толь
-
ко
у
больных
диффузной
лепроматозной
проказой
.
На
коже
ног
образуют
-
ся
обширные
поверхностные
язвы
неправильной
формы
.
Единого
взгляда
на
формирование
этой
реакции
не
существует
,
одни
связывают
ее
развитие
с
возникающим
артериитом
,
приводящем
в
итоге
к
окклюзии
сосудов
,
дру
-
гие
считают
реакцию
Лусио
вариантом
лепроматозной
узловатой
эритемы
.
Лепроматозная
лепра
—
это
многобациллярная
лепра
,
в
мазках
-
соскобах
с
лепром
и
со
слизистой
носа
выявляется
большое
количество
микобактерий
,
расположенных
в
виде
скоплений
,
шаров
,
а
в
макрофагах
(
клетках
Вирхова
) —
как
сигареты
в
пачке
.
Тест
бласттрансформации
лим
-
фоцитов
и
реакция
Митсуда
—
отрицательные
.
Гистоморфология
лепры
.
Туберкулоидная
форма
лепры
характеризу
-
ется
развитием
достигающей
непосредственно
эпидермиса
гранулемы
с
четкими
фокусами
эпителиоидных
клеток
,
окруженных
бордюром
из
лим
-
фоцитов
.
Для
нее
характерно
развитие
признаков
гиперчувствительно
-
сти
—
глубокая
эрозия
эпидермиса
,
центральный
казеоз
,
фибриноидный
некроз
в
дерме
,
наличие
гигантских
клеток
Пирогова
–
Лангханса
.
Боль
-
шинство
мелких
нервов
разрушены
или
резко
инфильтрированы
.
Выявить
микобактерии
обычными
методиками
не
представляется
возможным
.
129
Сходная
картина
наблюдается
и
при
погранично
-
туберкулоидной
форме
лепры
.
Отличием
является
присутствие
в
некоторых
местах
непо
-
раженной
субэпидермальной
зоны
,
а
также
утолщенных
нервов
и
единич
-
ных
микобактерий
.
Признаки
гиперчувствительности
менее
выражены
.
Развивающаяся
при
пограничном
типе
лепры
гранулема
содержит
до
-
вольно
большое
количество
возбудителей
.
Структурно
состоит
из
диффуз
-
но
расположенных
эпителиоидных
клеток
,
с
редким
включением
лимфо
-
цитов
и
гигантских
клеток
Пирогова
–
Лангханса
.
Субэпидермальная
зона
при
этом
не
инфильтрирована
.
За
счет
пролиферации
шванновских
клеток
нервы
выявляются
относительно
легко
.
При
погранично
-
лепроматозной
лепре
гранулема
состоит
преимуще
-
ственно
из
клеток
макрофагального
ряда
,
в
которых
отмечается
вакуолиза
-
ция
.
Выявляются
скопления
лимфоцитов
и
небольшое
количество
эпите
-
лиоидных
клеток
.
Субэпидермальная
зона
не
инфильтрирована
.
Нервные
окончания
незначительно
инфильтрированы
,
выявляется
расслоение
пери
-
неврия
.
Микобактерии
лепры
присутствуют
в
большом
количестве
и
рас
-
положены
в
гранулеме
диффузно
.
Лепроматозная
форма
сопровождается
развитием
гранулематозного
воспаления
из
макрофагов
,
находящихся
на
разных
стадиях
жирового
пе
-
рерождения
,
вплоть
до
пенистых
клеток
,
и
небольшого
количества
диф
-
фузно
расположенных
лимфоцитов
.
Нервы
чаще
не
изменены
,
не
ин
-
фильтрированы
.
Гранулема
содержит
огромное
количество
возбудителей
,
скопления
которых
напоминают
шары
(
тип
«globi»).
Диагностика
.
На
ранних
стадиях
болезни
диагностика
лепры
сложна
и
базируется
на
правильной
оценке
дерматологических
и
неврологических
проявлений
болезни
,
функциональных
и
лабораторных
исследований
,
а
также
данных
анамнеза
—
проживание
в
эпидемической
зоне
,
контакты
с
больными
лепрой
.
Помогает
тщательный
осмотр
,
выявление
малейших
из
-
менений
окраски
кожного
покрова
,
проведение
исследований
температур
-
ной
,
болевой
и
тактильной
чувствительности
,
а
также
функциональных
проб
на
потоотделение
(
проба
с
внутривенным
введением
5
мл
1%-
ного
раствора
никотиновой
кислоты
,
проба
Минора
,
проба
с
гистамином
,
1%-
ным
пилокарпином
, 2%-
ным
диамином
)
и
вызывание
рефлекторной
эритемы
.
Наличие
бугорково
-
узловатых
и
бляшечных
элементов
своеоб
-
разного
буроватого
цвета
с
сальным
блеском
,
выпадение
волос
в
очагах
поражения
с
нарушением
поверхностных
видов
чувствительности
,
утол
-
щения
и
болезненности
при
пальпации
периферических
нервных
стволов
облегчает
клиническую
диагностику
.
Но
во
всех
случаях
требуется
под
-
твердить
диагноз
обнаружением
микобактерий
лепры
в
тканевом
соке
,
в
мазках
со
слизистых
оболочек
носа
или
в
гистологических
препаратах
.
Для
бактериоскопического
исследования
берут
соскоб
со
слизистой
оболочки
полости
носа
(
с
обеих
сторон
перегородки
),
содержимое
лепроз
-
130
ных
узлов
,
мокроту
,
отделяемое
язв
;
в
период
лихорадки
исследуют
кровь
.
Окраска
мазков
производится
по
Цилю
–
Нильсену
.
В
ряде
случаев
делают
биопсию
лепрозных
участков
и
пункцию
лимфатических
узлов
.
В
препара
-
тах
определяют
бактериальный
индекс
(
логарифмическая
шкала
Ридли
) —
количество
бактерий
в
полях
зрения
.
При
туберкулоидной
и
пограничных
формах
лепры
бактерии
в
мазках
могут
отсутствовать
,
другими
причинами
отрицательного
результата
могут
служить
проводимая
ранее
противоле
-
прозная
терапия
,
неопытность
врача
-
лаборанта
.
Из
серологических
тестов
наиболее
часто
используют
реакцию
связы
-
вания
комплемента
(
РСК
)
и
реакция
непрямой
гемагглютинации
(
РНГА
).
В
последнее
время
для
идентификации
ДНК
Mycobacterium leprae,
а
также
для
оценки
эффективности
проведенного
лечения
используют
полимераз
-
ную
цепную
реакцию
(
ПЦР
).
Это
самая
чувствительная
методика
,
которая
может
использоваться
для
диагностики
любой
формы
лепры
.
Лечение
проказы
должно
быть
направлено
на
выполнение
следующих
принципов
.
Во
-
первых
,
санация
организма
от
микобактерий
лепры
;
во
-
вторых
,
профилактика
и
лечение
реактивных
состояний
;
в
-
третьих
,
профи
-
лактика
и
лечение
неврологических
осложнений
лепры
;
в
-
четвертых
,
реа
-
билитация
больного
лепрой
при
отсутствии
чувствительности
,
а
также
со
-
циальная
адаптация
больного
.
Эффективность
лечения
в
значительной
степени
зависит
от
стадии
и
особенностей
течения
лепроматозного
процесса
,
возраста
пациента
,
ком
-
пенсаторных
возможностей
организма
,
наличия
сопутствующей
патоло
-
гии
,
грамотного
подбора
этиотропной
терапии
.
Лечение
больных
лепрой
должно
носить
комплексный
характер
,
за
-
ключающийся
в
одновременном
назначении
сразу
2–3
этиотропных
препа
-
ратов
в
сочетании
с
общеукрепляющими
,
иммуностимулирующими
и
ви
-
таминными
препаратами
.
Курс
противолепрозного
лечения
должен
быть
продолжительным
и
составлять
не
менее
6
месяцев
при
туберкулоидной
форме
, 9–12
месяцев
—
при
недифференцированной
и
пограничной
лепре
и
не
менее
24
месяцев
—
при
лепроматозной
и
погранично
-
лепроматозной
лепре
.
Если
больной
переносит
этиотропную
терапию
удовлетворительно
,
перерыв
между
курсами
делать
не
рекомендуется
.
В
настоящее
время
к
наиболее
распространенным
и
часто
используе
-
мым
противолепрозным
средствам
относят
препараты
сульфонового
ряда
(
дапсон
,
ДДС
,
авлосульфон
,
диуцифон
,
солюсульфон
);
антибиотики
(
ри
-
фампицин
,
миноциклин
и
кларитромицин
);
сульфаниламиды
продленного
действия
(
сульфадиметоксин
,
сульфаметодиазин
,
или
кирон
,
сульфорто
-
мидин
,
или
фаназил
);
клофазимин
,
или
лампрен
,
а
также
некоторые
анти
-
бактериальные
препараты
с
противотуберкулезной
активностью
(
офлокса
-
цин
,
этионамид
и
протионамид
).