ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 05.02.2020
Просмотров: 3071
Скачиваний: 4
5) высокий процент рецидивов и осложнений (гидроцефалия, абсцессы, нарушение психомоторного развития, двигательные нарушения);
6) при молниеносных формах быстрое наступление смерти (в течение 2-3 дней);
7) в ликворе более значительное увеличение белка (до 12 г/л) и клеток и снижение сахара.
Принципы лечения:
- дезинтоксикационная терапия (плазма крови, альбумины, раствор Рингера);
- антибактериальная терапия;
- в редких случаях – глюкокортикоиды;
- витаминотерапия (В6, В2, аскорбиновая кислота, кокарбоксилаза);
- диуретики (для профилактики развития мозгового отёка);
- оксигенотерапия.
41. Полиневропатии, этиология, патогенез, клиника, течение, диагностика, лечение.
Полиневропатия - диффузное постепенно прогрессирующее страдание ПНС с двиг и чувств нарушениями прежде всего в дистальных отделах конечностей и дальнейшим их проксимальным распространением.
Основа поражения ПНС - дистрофический процесс в нервных волокнах токсического, ишемического, дисметаболичсского хар-ра.
Причинны факторы: инфекционные, токсические, дисметаболические, ишемически-гипоксические.
Инфекционные причины реализуются ч/з токсич м-м при тифах, паратифах, дизентерии, гонореи, туберкулезе, токс сост и инфекционно-аутоимунные при дифтерии.
Токсическая этиология м/т носить экзотоксический хар-р при воздействии ЛС (большие дозы пенициллина, нитрофураны), промышленных токсинов (растворители, инсектициды, полиакриламидные смолы), солей тяж Ме. Эндотоксические причины - злокачественные новообразования, заболевания печени и почек.
Дисметаболический м-м вкл при алиментарных нарушениях (гиповитаминозы, несбалансированность питания), заболевания ЖКТ, диспротеинемиях, переохлаждениях, эндокринных заболеваниях (диабет, гипо-гипертиреоз, акромегалия).
Изменения в нервных волокнах развиваются по типу - аксональной дегенерации, реже - сегментарной демиелинизации. При д-ии причинных факторов пр-т снижение синтетической ф-ии нейронов и поток пластических в-в снижается, первыми страдают нейроны имеющие более высокий ур метаболизма (нейроны с длинным отростком). Поддержание аксонального транспорта энергозависимый процесс, а у длинных волокон пропорционально разнице в длине больше и вероятность травматизации и ишемизации.
Полиневропатия с подострым развитием:
Клиника достигает макс в теч нескольких недель, месяца, со стойким последующим сохр симптоматики. Подострый вариант развития чувствительно-двигательной полиневропатии характерен для следующих состояний.
Алиментарные нарушения:
- гиповитаминозы В1, В12, РР, фолиевой кислоты, В6, пантотеновой кислоты
- последствия оперативного
лечения желудка
- беременность
Экзоинтоксикации:
-
соли тяж Ме
- промышленные растворители (гексан, четыреххлористый углерод, дихлорэтан)
- акриламид
- фосфорорганические инсектициды
- лекарства (винкритсин.
нитрофураны. изониазид.
дифенин)
Эндоинтоксикация:
-
уремия
Заб начинается с чувств нарушений. Далее стремительно нарастают грубые двиг, чувств и вегетативные р-ва, приводящие больного к грубым моторным нарушениям.
Парезы особенно выражены в дистальных отделах и больше в ногах. Походка типа «степаж» (петушиная) с высоким подъемом ноги так чтобы отвисающая стопа не цеплялась за опору. Снижение дистальных сухожильных рефлексов и атрофия мышц. Чув-ть снижается в дистальных отделах конечностей, больше в ногах. Появляется гипестезия, анестезия с гиперпатическим оттенком по типу «носков и перчаток» и сенсорная атаксия.
Вегетативные нарушения проявляются мраморностью кистей и стоп, постоянным гипергидрозом, истончением кожи/гиперкератозом и отечностью в дистальных отделах рук и ног.
Полиневропатия с хроническим развитием:
Причинами полиневропатии с таким развитием могут быть:
- злокачественные новообразования (карцинома, полицитемия)
- эндокринные заболевания (гипотиреоз, акромегалия)
- хронические заболевания печени и легких
- амилоидоз
- алкоголизм
- наследственные полиневропатии (заб длиться много лет и преобладают двигательные нарушения).
Парестезии на тыльной поверхности стоп, кончиках пальцев ног и подошвах - первые симптомы. Парестезии сначала преходящие, затем принимают постоянный характер, переходя в гипестезию с распр нарушений чув-ти по типу носков с ощущением одеревенелости стоп. Затем снижаются коленные рефлексы, а пришлепывание при ходьбе переходит в степаж.
К моменту распространения нарушений чув-ти до средней трети бедер появляется гипестезия в нижней части живота в дальнейшем поднимающаяся вверх к грудине. Больные не м/т самостоятельно стоять и удерживать предметы в руках.
Как при хронической, так и подострой форме в клинике м/т быть выраженным болевой синдром. Чаще он появляется, если полиневропатия развивается вследствие: амилоидоза, карциноматоза, криоглобулинемии, гипотиреза, инсулиномы, алкоголизме и уремии.
Диагностика:
Электронейромиография (ЭНМГ) для установки тяжести заболевания и прогноза. ЭНМГ дополняет клиническую диагностику, позволяя локализовать повреждение нерва и установить хар-р повреждения волокон. При этом есть возможность количественно отслеживать динамику процесса и диагностировать ранние стадии невропатии. Основными признаками страдания нерва при ЭНМГ являются:
1. Снижение амплитуды двиг ответа, более хар-но для аксональной дегенерации.
2.Снижение скорости проведения, что указывает на демиелининзирующий процесс.
Лечение полиневропатий:
Врач должен решить задачи по устранению/уменьшению влияния этиологического фактора и обеспечения макс полного восстановления еще сохранившихся нервных волокон.
Первая задача определяется причинным фактором, поэтому индивидуальна и неспецифична для невропатолога. Восстановление нервных волокон требует проведения комплекса достаточно однотипных мероприятий у любого больного. Лечение напоминает таковое в восстановительном периоде хронической или острой мононевропатии, при этом местные воздействия проводятся путем четырехкамерных ванн/исключаются из лечебного комплекса.
42. Острый восходящий полирадикулоневрит (синдром Гийена-Барре), клиника, диагностика, лечение.
Патол процесс реализуется по аутоиммунному механизму, развиваясь в рез-те инфекции (преимущественно вирусной)/неинф сенсибилизации орг-ма. Патоморфические изменения закл в демиелинизации, преимущественно двиг нервных волокон с относительной сохранностью осевых цилиндров, что предопределяет возможность хорошего восстановления наруш ф-ий. Основное повреждение локализуется в эпидуральном участке передних СМ корешков.
Предшествующие моменты - инфекции, интоксикации, обменные и эндокр заб, хир вмешательства, охлаждение.
Клиника:
T не повышается. Боли ноющего характера, как после тяжелой физ нагрузки, усиливающиеся к ночи, в бедрах и мышцах плечевого пояса, возможны, парестезии в кистях и стопах. Этот период длится в течение 2-5 дней. Затем быстро развиваются периферические параличи, кот носят восходящий характер. Сначала слабеют дистальные отделы ног, потом бедра и кисти и дальше процесс перех-т на мускулатуру туловища. Терапарез развивается с одновременным поражением проксимальных и дистальных отделов конечностей. У многих больных развивается тераплегия, что требует проведения ИВЛ. ЧМН страдают всегда, часто 7 реже 9,10 и 3,4,6, пары ЧМН. Тазовые нарушения - обычно не грубые или отсутствуют, Нарушения д-ти внутр органов связаны с вегетативной дисфункцией и проявл постоянной тахикардией, падением АД, нарушениями моторики кишечника. Чувств нарушения минимальны, в виде гипестезии по типу перчаток и носков. Весь процесс до полного выключения движений занимает от 10 до 30 дней. Восстановление двиг ф-ий полное, но занимает от 5 до 12 месяцев.
Диагностика:
Исследование состава смж, где определяется существенно увеличение содержания Б, но редко больше 2 г/л. Количество клеток в ликворе не должно превышать 0.01 * 109, если цитоз больше, то надо думать о др причинах заболевания.
Дифдиагноз:
1. Инфекционный мононуклеоз. При этом в ликворе может быть плеоцитоз до 200-300 лимфоцитов.
2.Перемежающая порфирия. В клинике обязательно присутствуют боли в животе и острая психотическая симптоматика по типу галлюцинаций, психоза. В ликворе нет увеличения Б и цитоза. Крайне характерна моча красного цвета с большим количеством порфобилиногена.
3. Дифтерийная полиневропатия. Данное состояние развивается на 40-70 день после типичной дифтерии с бульварными нарушениями (так называемая полинейропатия 50 дня).
Инфекционно-аллергический полирадикулоневрит имеет отличительные черты.
1. Двигательные нарушения доминируют над чувствительными
2. Незначительность тазовых расстройств
3. Быстрота развития (1-2 недели)
4. Полный регресс через 6-8 месяцев у большинства больных
5. Белково-клеточная диссоциация в ликворе
6. Восходящее течение двигательных нарушений
Лечение:
В острый период - полный покой; удобное положение, облегчающее боль; полноценное питание.
- ГКС (начальная сут доза, как и при лечении преднизолоном, 1-2 мг/кг). Снижение дозы начинается с 10-12-го дня, общая продолжительность курса лечения 4-6 нед и более.
- Антигистаминные средства (тавегил, фенкарол, супрастин и др.) со сменой препарата каждые 7 дней. - Для уменьш бол синдрома и как противовоспалительные средства дают ибупрофен, индометацин, анальгин и др.
- Дегидратирующие препараты (фуросемид, лазикс),
- Витамины группы В (особенно B1 и В6),
- Ноотропные препараты (пирацетам, ноотропил, аминалон, пантогам).
По показаниям проводят ИВЛ.
Учитывая иммунологическую природу в остром периоде используют плазмаферез. В этот период целесообразны также пассивные движения в пораженных конечностях (щадящие, не вызывающие болевых ощущений). После стабилизации процесса показаны массаж и ЛФК, которые также не должны вызывать боли.
Препараты улучшающие микроциркуляцию (трентал).
Из физиотерапевтических процедур применяют УВЧ на область пораженных сегментов, электрофорез новокаина (при выраженном болевом синдроме); в восстановительном периоде - диадинамические токи, а при стихании болевого синдрома - электростимуляцию мышц.
43. Инфекционно-аллергические энцефалиты: постгриппозный, поствакциональный. Клиника, диагностика, лечение.
Поствакциональный энцефалит.
М/т развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, после антирабических прививок.
В основе энцефалита лежит перекрестная аутоиммунная р-я на а/г вакцины и а/г мозга, морфологически выраж-ся в воспалит поражении мозговых сосудов и окр в-ва мозга с формированием множественных перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. Процесс локализуется в белом в-ве ГМ и СМ, с образованием очагов демиелинизации. Морфологически я-я лейкоэнцефалитами.
Клиника:
Общемозговая, общеинфекционная, очаговая симптоматика, изменения в ликворе. Начало болезни острое, бурное. Температура достигает высоких цифр, выражены общемозговые симптомы: гол боль, рвота, сонливость, расстройств сознания. Очаговые симптомы — пирамидные нарушения, подкорковые гиперкинезы, поражения отдельных ЧМН. Ведущим я-я судорожный синдром. Судороги обычно носят характер тонико-клонических, длительны, повторяются в течение нескольких дней, иногда протекают по типу эпилептического статуса. Возможны фокальные судороги с последующим развитием параличей/парезов соответствующих конечностей.
Энцефалит м/т манифестировать в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита способного быстро прогрессировать (по типу восходящего паралича) и закончиться летально вследствие бульбарных расстройств.
Диагностика:
На КТ и МРТ выявляют обширные многоочаговые изменения в белом в-ве больших полушарий, мозжечке, стволе. Серологические исследования.
Лечение:
ГКС (метилпреднизолон по 1г на 200-400мл солевого р-ра в/в, всего 3-5 введений).
Плазмаферез.
В тяжелых случаях цитостатики.
Десенсибилизирующие ср-ва (дифенилгидрамин, прометазин).
Дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.
Постгриппозный энцефалит.
Вызывается вирусами гриппа А1, А2, А3, В.
Патогенетические м-мы: нейротоксикоз, дисциркуляторные явления в ГМ.
Клиника:
Разв-ся в конце заб или ч/з 1-2нед после него. Повышается t, общемозговые симптомы (гол боль, рвота, головокружение). Признаки очагового поражения выражены нерезко. Возможно поражение ПНС в виде невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестцового и шейного радикулита.
В крови – лейкоцитоз/лейкопения. В ликворе – умеренный плеоцитоз (50-100 лимфоцитов в 1 мкл) и увеличение содерж Б, ликворное давление повышено.
Заб продолжается от неск дней до месяца, заканчивается полным выздоровлением.
44. Рассеянный склероз, патогенез, клиника, лечение.
Рассеянный склероз – хр демиелинизирующее заболевание, разв-ся в рез-те воздействия внешнего патол фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм, при этом заболевании набл многоочаговое пораж белого в-ва ЦНС, редко вовлекается ПНС.
Этиология, факторы:
- вирусы (ретровирусы, группы герпес), бактериальная инфекция.
- хр интоксикации (бензин, Ме, химикаты).
- особенности питания (преобладание животных Ж и Б, особенно в возрасте до 15л).
- хр психоэмоциональный стресс.
Патогенез:
Развитие рассеянного склероза обусловлено взаимодействием факторов внеш среды и наследственной предрасположенности, кот реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма.
Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к а/г миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса пр-т взаимодействие рецептора Т-клетки и а/г, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на а/г-презентующих клетках, в качестве кот выступают дендритные клетки. При этом а/г-ном м.б персистирующий инф агент. В рез-те Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, кот продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации др иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют ч/з ГЭБ. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток а/г-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная р-я, вызванная повышением ур провоспалительных цитокинов. Проницаемость ГЭБ усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров а/т к разл структурам олигодендроглии и миелина. Повышается ур активных форм кислорода, активность системы комплемента. В рез-те этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.