Нарушение секреции и экскреции желчи приводит к атрофии ворсинок тонкого кишечника и развитию синдрома мальабсорбции жирорастворимых витаминов D, А, К.

Дефицит витамина D проявляется следующей симптоматикой: развивается остеопороз, для которого характерны боли в суставах, костях, ребрах, позвон­ках; патологические переломы; кифозы; обнаружение зон разрежения костной ткани на рентгенограммах костей (ре­бер, лопаток, таза, шейки ребра и др.), разрушается твердая пластина зубов, расшатываются и вы­падают зубы.

Уменьшение всасывания витамина А способствует трофи­ческим нарушениям кожи, увеличению ее сухости, а также нарушениям зрения.

Нарушение всасывания витамина К способствует развитию геморрагического синдрома, что усугубляется также нарушением синтеза в печени протромбина и других прокоагулянтов

Вторичный билиарный ЦП - это цирроз, развивающийся вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных желчных протоков.

Основными патогенетическими факторами вторичного билиарного ЦП являются: инициальный холестаз; поступление компонентов желчи в перидуктальные простран­ства в связи с желчной гипертензией из-за механической об­струкции желчевыводящих путей;

перилобулярный фиброз.

Полная гистологическая картина ЦП развивается не всегда. Аутоиммунные механизмы участия в развитии вторич­ного билиарного ЦП не принимают.

Клиническая симптоматика вторичного билиарного ЦП прежде всего определяется первичным патологическим процессом, приведшим к развитию билиарного цирроза. Однако

существуют и общие клинические признаки: интенсивный кожный зуд, желтуха, сопровождающаяся проявлением темной мочи (за счет билирубинемии) и обесцвечиванием кала (ахолия).

У большинства больных появлению желтухи предшествует интенсивный болевой синдром (боли в области правого подреберья - наиболее закономерны при желчнокаменной болезни, злокачественных опухолях, причем при наличии камня боли приступообразные, при злокачественной опухоли - постоянного характера). Довольно часто имеется инфекционный холангит, сопровож­дающийся повышением температуры тела до 39-40°С, ознобами и потливостью.

Печень увеличена, плотна, значительно болезненна при пальпации (при обострении желчнокаменной болезни, наличии инфекционного холангита).

Селезенка увеличена в ранние сроки заболевания при наличии инфекционного холангита, в остальных случаях спленомегалия отмечается на стадии сформировавшегося цирроза печени.

На поздних стадиях формируются классические признаки ЦП - проявления печеночно-клеточной недостаточ­ности и портальной гипертензии.

Программа обследования больных с ЦП

1. Oбщий анализ крови

2. Общий анализ мочи

3. Биохимический анализ крови

4. Иммунологический анализ крови

5. Фиброгастродуоденоскопия

6. УЗИ печени, желчевыводящих путей, селезенки

7. Радиоизотопное сканирование печени

8. Лапароскопия с прицельной биопсией печени

9. При ПБЦ – инфузионная холангиография

10. При вторичном билиарном ЦП – ретроградная холангиография

---

Лечение

Тактика лечения ЦП определяется активностью, характером патологического процесса, основными клиническими проявлениями и степенью функциональных расстройств. Для подбора адекватной терапии важно учесть стадию течения и степень активности процесса. Лечение активного ЦП полностью совпадает с лечением ХАГ. Основа терапевтических мероприятий – иммуносупрессивная терапия.

Начальная стадия ЦП с выраженной активностью процесса хорошо поддается соответствующей терапии, тогда как при далеко зашедшей стадии эффективность кортикостероидов и цитостатиков низка.

Всем больным ЦП показана базисная терапия как при ХГ.

У больных компенсированным вирусным ЦП в фазе репликации вируса целесообразна противовирусная терапия.

Больные ЦП субкомпенсированным неактивным или минимальной активности нуждаются в строгом соблюдении базисной терапии (кортикостероиды и иммуносупрессоры им не показаны), лекарственная терапия включает в себя прием метаболитов, дезинтоксикационных средств и препаратов, улучшающих состояние кишечной микрофлоры.

Декомпенсированный ЦП с признаками портальной гипертензии (кроме вышеперечисленных мероприятий) нуждается в лечении отечно-асцитического синдрома: назначают спиронолактон, или верошпирон (200 мг/сут, через неделю дозу снижают до 150 мг; на поддерживающей дозе в 75-100 мг/сут больной находится несколько месяцев). На фоне приема верошпирона показано назначение диуретиков, если диурез ниже оптимального. Диуретики назначают в небольших дозах (фуросемид 40 мг/сут 3-4 дневными курсами), так как избыточное выведение калия и других жизненно важных метаболитов может вызвать грозные осложнения (печеночная кома и пр.).

При асците, рефрактерном к лечению диетой, диуретиками, назначают абдоминальный парацентез, асцитосорбцию, ультрафильтрацию крови.

Консервативное лечение портальной гипертензии предусматривает также прием лекарственных препаратов, снижающих портальное давление. Для этого используют пролонгированные нитраты в обычных терапевтических дозах и пропранолол в дозах, снижающих частоту сердечных сокращений в покое на 25%. Такая терапия проводится в течение длительного времени (месяцы, годы). Это лечение является обязательным для больных с наличием в анамнезе кровотечения из расширенных вен пищевода.

Для декомпрессии портальной системы показаны операции: наложение

портоковальных сосудистых анастомозов; перевязка ветвей чревной артерии; органопексия, спленэктомия.

При гиперспленизме и низком содержании лейкоцитов (менее 2,0 х 10⁹/л) и тромбоцитов (при наклонности к кровоточивости) вводят лейкоцитную и тромбоцитарную массы, применяют стимуляторы лейкопоэза (нуклеиновокислый натрий, пентоксил). При отсутствии эффекта от вышеизложенных методов лечения при резко выраженном гиперспленизме, геморрагическом и гемолитическом синдромах производится спленэктомия или эмболизация селезеночной артерии.

---

Лечение первичного ПБЦ включает в себя следующие методы лечения:

1. поливитаминотерапию

2. базисную терапию: лечение урсодезоксихолевой кислотой, метотрексатом, азатиоприном, циклоспорином, D-пенициллламином, ГКС, хлорамбуцилом.

3. симптоматическая терапия: лечение кожного зуда холестирамином, билигнином, рифампицином, метронидазолом, урсодезоксихолевой кислотой, антигистаминными препаратами, антагонистами наркотических анальгетиков (налоксон), фенобарбиталом, зиксорином.

4. Лечение «печеночной остеодистрофии»: кальция глюконат, витамин D, эстрогены.

5. Методы обучения и преподавания (малые группы, дискуссия, ситуационные задачи, работа в парах, презентации, кейс-стади и т.д.)

6. Литература

Основная:

1. Маколкин В.И., Овчаренко С. Внутренние болезни, 2005.

2. Моисеев В.С и др. Внутренние болезни с основами доказательной медицины и клинической фармакологии, 2008.

3. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Мартынов А.И. Внутренние болезни, 1-2 том, М., 2008.

4. Шишкин А.Н. Внутренние болезни. Санкт-Петербург, 2007.

5. Орлов В.И. Руководство по ЭКГ. М.: Медицина, 1998.

Дополнительная:

1. Бун Н., Колледж Н., Уокер Б. Гастроэнтерология и гепатология по Дэвидсону: учебное пособие /перевод с анг. под ред. В.Т.Ивашкина. М.,2008.

2. Кешав С. Наглядная гастроэнтерология: учебное пособие/пер.с анг. под ред. В.Т.Ивашкина. М.,2008.

3. Гастроэнтерология. Национальное руководство /под ред. В.Т.Ивашкина, Т.А.Лапиной. М., 2008.

4. Ивашкин В.Т. Гастроэнтерология. Клинические рекомендации. Выпуск 2. М.,2008.

5. Маев И.В., Кучерявый Ю.А. Болезни поджелудочной железы. Практическое руководство: М., 2008.

6. Циммерман Я.С. Клиническая гастроэнтерология: клинические очерки. М.,2008.

7. Гурвич М.М. Диета при заболеваниях органов пищеварения. М., 2006.

7. Контроль (вопросы, тесты, задачи и пр.).

1. Какие факторы риска хронических гепатитов и циррозов печени вы знаете?

2. Современные представления об этиологии и патогенезе хронических гепатитов и циррозах печени;

3. Классификация хронических гепатитов и циррозов печени;

4. Клиническая картина при хронических гепатитах и циррозах печени;

5. Клинические формы хронических гепатитов и циррозов печени;

6. Исходы и осложнения хронических гепатитов и циррозов печени;

7. Диагностика хронических гепатитов и циррозов печени;

8. Современная стратегия лечения;

9. Неотложная терапия при осложнениях хронических гепатитов и циррозах печени;

10. Профилактика хронических гепатитов и циррозов печени.

Тестовые вопросы по теме:

Синдромы поражения печени. Хронические гепатиты. Цирроз печени Причины развития. Классификация. Клиника, диагностика и принципы лечения. Прогноз.

1. Хронический персистирующий гепатит протекает:

A) Бессимптомно или с незначительными симптомами

B) С яркими клиническими проявлениями

C) Злокачественно

D) С частыми рецидивами

E) С острым началом

2. Синдром мезенхимального воспаления характеризуется увеличением в крови:

---

A) Гамма-глобулинов

B) Холестерина

C) Активности щелочной фосфатазы

D) Билирубина

E) Альбумина

3. К субъективным проявлениям хронического персистирующего гепатита относятся:

A) Астения

B) Запоры

C) Геморрагии

D) Лихорадка

E) Поносы

4. Сочетание цитолитического и мезенхимально-воспалительного синдромов характерно для:

+A) Хронического активного гепатита

B) ЖКБ

C) Портальной гипертензии

D) Хронического персистирующего гепатита

E) Гемохроматоза

5. Какие медикаменты применяются в лечении активного хронического гепатита?

А) Делагил, кортикостреоиды

B) НПВП

C) Ингибиторы протонной помпы

D) Легалон

E) Пищеварительные ферменты

6. Главным местом метаболизма алкоголя в организме является:

A) Печень

B) Кожа

C) Почки

D) Легкие

E) Толстый кишечник

7. Хроническая алкогольная интоксикация приводит к:

A) Ангине

B) Глоситу

С) Циррозу печени

D) Обструкции мочеточников

E) Острому гломерулонефриту

8. К лабораторным признакам холестатического синдрома относятся:

A) Гипербилирубинемия за счет конъюнгированного билирубина

B) Снижение альбуминов

C) Увеличение ферментов

D) Повышение свертываемости крови

Е) Лейкоцитоз

9. К клиническим признакам холестатического синдрома относятся:

A) Кожный зуд

B) Снижение остроты зрения

C) Увеличение периферических лимфоузлов

D) Сглаженность сосочков языка

Е) Поносы

10. При хроническом алкогольном гепатите адекватным лечением является назначение:

A) Эссенциале

B) Преднизолона

C) Азатиоприна

D) НПВП

E) Ранитидина

11. При переходе хронического активного гепатита в цирроз печени наблюдается:

A) варикозное расширение вен пищевода

B) Увеличение периферических лимфоузлов

C) Желтуха

D) Гиперемия кожи

E) Увеличение размеров печени

12. Какие мероприятия необходимы для профилактики заражения вирусным гепатитом В?

A) Автоклавировать инструменты под давлением в 2 атмосферы 20 минут

B) Кипятить в течение 10 минут

C) Замачивать на 1 час в 70% этиловом спирте

D) Выдержать 1 час в ультрафиолетовом свете

E) Тщательно промыть водой с мылом

13.Какой лабораторный показатель наблюдается при недостаточности белково-синтетической функции гепатоцитов?

A) Уменьшение концентрации в крови альбумина, протромбина, фибриногена

B) Повышенное содержание в крови аминотрансфераз

C) Увеличение концентрации в крови различных фракции глобулинов

D) Увеличение активности щелочной фосфатазы

E) Увеличение концентрации в крови холестерина

14. Диспротеинемия при гепатите является следствием:

A) Cнижения содержания альбуминов и увеличения содержания глобулинов

B) Повышения уровня альбуминов и глобулинов

C) Cнижения содержания глобулинов и увеличения содержания альбуминов

D) Cнижения уровня альбуминов и глобулинов

E) Гиперхолестеринемии

15. Причины болей при циррозе печени:

A) Увеличение печени

B) Нарушение кровоснабжения гепатоцитов

C) Гипоксия паренхимы печени

---

D) Развитие рубцов

E) Ишемический некроз паренхимы

16. Течение цирроза печени:

A) Хронически прогрессирующее

B) Острое

C) Рецидивирующее

D) Доброкачественное

E) Латентное

17. Характерным признаком портальной гипертензии является:

A) Асцит

B) Пастозность лица

C) Гидроторакс

D) Гидроперикардиум

E) Отеки на ногах

18. При циррозе печени в других органах наблюдаются:

A) Увеличение селезенки

B) Нарушение мозгового кровообращения

C) Эмфизема легких

D) Гипертрофия левого желудочка

E) Нефросклероз

19. Наиболее частым осложнением цирроза печени является:

A) Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода

B) Печеночная кома

C) Желтуха

D) Асцит

E) Отеки

20. Печеночная кома является результатом:

A) Массивного некроза клеток печени

B) Обширного фиброза паренхимы печени

C) Нарушения микроциркуляции в печени с тромбообразованнем

D) Портальной гипертензии

E) Гипертензии малого круга кровообращения

21. Гепато- и спленомегалия могут наблюдаться при:

A) циррозе печени

B) хроническом персистирующем гепатите

C) миокардите

D) гломерулонефрите

E) СРК

22. Цирроз печени отличается от хронического гепатита наличием:

A) Портокавальных и кава-кавальных анастомозов

B) Холестатического синдрома

C) Цитолитического синдрома

D) Синдрома холемии

E) Паренхиматозной желтухи

23. Основной механизм развития геморрагического синдрома при циррозе печени:

A) Нарушение выработки печенью факторов свертывания: протромбина и фибриногена

B) Снижение количества тромбоцитов в периферической крови

C) Повреждение сосудистой стенки иммунными комплексами

D) Образование аутоантител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов

E) Снижение выработки эритропоэтина

Эталоны ответов к тестовым заданиям по теме:

Синдромы поражения печени. Хронические гепатиты. Цирроз печени Причины развития. Классификация. Клиника, диагностика и принципы лечения. Прогноз.

1. Хронический персистирующий гепатит протекает:

+A) Бессимптомно или с незначительными симптомами

B) С яркими клиническими проявлениями

C) Злокачественно

D) С частыми рецидивами

E) С острым началом

2. Синдром мезенхимального воспаления характеризуется увеличением в крови:

+A) Гамма-глобулинов

B) Холестерина

C) Активности щелочной фосфатазы

D) Билирубина

E) Альбумина

3. К субъективным проявлениям хронического персистирующего гепатита относятся:

+A) Астения

B) Запоры

C) Геморрагии

D) Лихорадка

E) Поносы

4. Сочетание цитолитического и мезенхимально-воспалительного синдромов характерно для:

+A) Хронического активного гепатита

B) ЖКБ

C) Портальной гипертензии

D) Хронического персистирующего гепатита

E) Гемохроматоза

5. Какие медикаменты применяются в лечении активного хронического гепатита?

+А) Делагил, кортикостреоиды

B) НПВП

C) Ингибиторы протонной помпы

D) Легалон

E) Пищеварительные ферменты

6. Главным местом метаболизма алкоголя в организме является:

---

Смотрите также файлы

• Методичка для студентов.ХП 2010.doc

• ДЖВП РУС.doc

• Internet_kaz.doc

• кримінальне(5).doc

• СОЦИОЛОГИЯ (памятка).docx