Файл: Экстрапирамидные расстройства.ppt

Экстрапирамидные расстройства

Основные экстрапирамидные синдромы

Гиперкинетические

Гипокинетические

Паркинсонизм Изолированная акинезия

1. Тремор	8. Акатизия
2. Дистония	9.Пароксизмальные дискинезии
3. Хорея	10. С-м беспокойных ног
4. Атетоз	11. Стереотипии
5. Баллизм	12. С-м ригидного человека
6. Миоклония
7. Тики	13. другие

Синдром Паркинсонизма классификация по этиологическому признаку

Идиопатический паркинсонизм: БП, юношеский паркинсонизм;
2. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм:
-инфекции
-травмы
-интоксикации
-постгипоксические состояния
-лекарственный СП


3. СП при наследственных и спорадических дегенеративных заболеваниях:
«Паркинсонизм +»
а) Преимущественно спорадические формы:
- прогрессирубщий надъядерный паралич (б.Стила-Ричардсона-
Ольшевского);
- мультитситемная атрофия;
- болезнь диффузных телец Леви;
- паркинсонизм-деменция-БАС (б. острова Гуам);
- кортикобазальная дегенерация
- гемипаркинсонизм-гемиатрофия;
- болезнь Альцгеймера;
- болезнь Крейтцфельда-Якоба

б) Наследственные формы

болезнь Гентингтона;
болезнь Галлервордена-Шпатца;
спиноцеребеллярные дегенерации;
идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ядер (болезнь Фара);
гепатолентикулярная дегенерация;
синдром Ретта;
паркинсонизм-дистония;
нейроакантоцитоз;
семейный паркинсонизм (чувств. к леводопе) + пирамидный с-м паллидарная, паллидонигральная, паллидо-льюисо-нигральная дегенерация и пр.

Для Синдрома Паркинсонизма характерно:

Акинезия
Ригидность
Тремор покоя

Акинезия – нередко основной инвалидизирующий фактор при БП

Брадикинезия – замедленность движений
Олигокинезия – затруднение инициации движения, обеднение рисунка
Проявления: гипомимия, редкое мигание, повышенное слюнотечение, микрография, ахейрокинез, шаркающая походка, затруднения при вставании со стула.

---

Ригидность

Повышение тонуса по пластическому типу, определяемое при пассивных движениях;
Постоянная во всем объеме движения;
Феномен «восковой куклы»;
Феномен «зубчатого колеса».

Дрожание

Стереотипный ритмический характер с частотой 3-6 Гц;
Преимущественно вовлекаются дистальные отделы конечностей, нижняя челюсть, губы;
Проявляется в покое;
Уменьшается или исчезает при движении;
«Счет монет», скатывание пилюль.

Пропульсия

Постуральная неустойчивость - нарушение сохранения равновесия при изменении позы

Пропульсия
Ретропульсия
Латеропульсия
Частые падения

Болезнь Паркинсона

Джеймс Паркинсон

Джеймс Паркинсон
1817 год
"Эссе о дрожательном параличе"

Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, при котором в первую очередь поражаются дофаминергические нейроны компактной части черной субстанции и клинически проявляющееся нарушением произвольных движений. Первичный паркинсонизм - болезнь Паркинсона или идиопатический паркинсонизм Вторичный паркинсонизм - обусловлен различными причинами, чаще энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, ЧМТ и пр.

Эпидемиология БП

1.8 : 1000 в общей популяции 1.0: 100 в популяции тех, кому за 70 1.0 : 50 в популяции тех, кому за 80
1% в популяции старше 65 лет
Заболеваемость мужчины/женщины – 3/2


Средний возраст начала БП - 55 лет.
У 10% больных дебют БП в молодом возрасте - до 40 лет.

Патофизиология БП

Дегенерация клеток Substantia Nigra;
Снижение содержания Дофамина;
Депигментация клеток SN+эозинофильные интрацитоплазматические включения в оставшихся нейронах– тельца Леви;
Основной компонент телец Леви (a-синуклеин).

Этиология

Происхождение БП остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов:
• старение; • наследственность; • некоторые токсины и вещества.

Этиология

Только генетический фактор – 5% случаев;
Генетические формы наиболее часты у лиц с ранним началом заболевания (до 45 лет);
Аутосомно-рецессивная мутация паркона PARK-2 ответственна ̴ за 50% наследственных и 18% спорадических форм;


Аутосомно-доминантная передача:

---

PARK1 (длинное плечо 4 хромосомы, ген, кодир. а-синуклеин);
PARK5 (короткое плечо 4 хромосомы, ген, кодирующий убиквитин-декарбоксигидролазу);
PARK8
PARK3 (2 хромосома)
Пенетрантность гена – 17% в возрасте 50 лет и 85% в возрасте 70 лет и выше;
Риск БП у родственников «первой линии» - в 2 раза выше.

Клиническая картина БП

Ядро заболевания:
Акинезия
Ригидность
Тремор покоя


Каждые 10 лет жизни человек теряет около 8% нейронов;
Симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы.

Стадии развития патологического процесса при БП

Braak H, et al. J Neurology. 2002; 249(suppl 3):1432-1459.

Патогенез Болезни Паркинсона

Премоторная стадия

Моторная стадия

II депрессия, запоры, нарушения сна, СБН

I нарушение обоняния

III моторные симптомы

V деменция, психот. р-ва

IV моторные симптомы

VI деменция, психот. р-ва

8-10 лет

Клиническая картина БП

Дебют БП: ассиметричное дрожание/неловкость/тугоподвижность в одной или нескольких конечностях, преимущественно в руках.
Генерализация симптоматики
-«Поза просителя»
-Нарушения походки (микробазия)

Клиническая картина БП

Нарушение содружественных движений (н-р, при ходьбе) (ахейрокинез);
Замедленная речь (брадилалия);
Гипофоничная речь;
Монотонная речь (диспросодия);
Мелкий почерк (микрография);
Постуральная неустойчивость (на более поздних стадиях).

Клиническая картина БП

Немоторные симптомы
Нарушения настроения, депрессия (у 50%, м.б. дебютом БП);
Замедленность психической деятельности (брадифрения)
Когнитивные расстройства (деменция у 20-30% на поздней стадии);

Клиническая картина БП

Вегетативные расстройства: запоры, ортостатическая гипотензия, гипергидроз, нарушение эрекции, мочеиспускания:
учащенные императивные мочеиспускания, затруднения инициации мочеиспускания и неполное опорожнения мочевого пузыря вследствие слабости детрузора или диссинергии детрузора и сфинктера мочевого пузыря, задержка или недержание мочи) и пр.
Нарушения сна
Галлюцинации
Др. психотические расстройства (навязчивые состояния, апатия, негативизм, делирий и пр.)

---

Когнитивные расстройства

- у 100% пациентов с БП;
Деменция – у 20-40%-80% на поздних стадиях БП;*
Деменция в дебюте БП и на ранней стадии БП – критерий исключения БП; **,***
* Aarsland D., Bronnick K., Ehrt U. et al. Neuropsychiatric symptoms in patients with Parkinson's disease and dementia: frequency, profile and associated care giver stress // J Neurol Neurosurg Psychiatr. – 2007. – Vol. 78. – P. 36-42. **Aarsland D, Andersen K, Larsen JP, Lolk A, Kragh-Sorensen P. Prevalence and characteristics of dementia in Parkinson disease: an 8-year prospective study. Arch Neurol 2003;60:387-92. ***A.J. Hughes et al., 1992

Депрессия

Депрессия м.б. дебютом БП*,***;
Депрессия встречается у 45% пациентов с БП (4-90%) **,***
Применение антидепрессантов ассоциировано с увеличением риска развития БП на 80%??? (анализ 1052 случаев );****
Изменения норадренергической системы (область голубого пятна), серотонинергической системы (ядра шва)


* Aarsland D, Cummings JL. Depression in Parkinson disease. Acta Psychiatr Scand 2002;106:161–62. **Leentjens AFG, Lousberg R, Verhey FRJ. Markers for depression in Parkinson’s disease. Acta Psychiatr Scand 2002;106:196–201. ***Lemke MR, Fuchs G, Gemende I, et al. Depression and Parkinson’s disease. J Neurol 2004;251(Suppl. 6):VI/24–VI/27. ****Marlene Busko, DepressiveSymptoms Might Be a Very Early Sign of Parkinson's DiseaseAmerican Academy of Neurology
59th Annual Meeting: Abstract P01.120. April 28 – May 5, 2007.

Виды тремора при БП

I типа	Дрожание покоя, частота 4-6 Гц, может сопровождаться постурально-кинетическим дрожанием 4-6 Гц
I типа	Редко: постурально-кинетический тремор, частота 6-9 Гц, может появиться раньше тремора покоя
I типа	Постурально-кинетический тремор, частота 4-9 Гц, чаще у больных с акинетико-ригидной формой

Клинические формы болезни Паркинсона

дрожательная акинетическая смешанные формы ригидно-дрожательная акинетико-ригидная акинетико-ригидно-дрожательная

Для клинической характеристики стадий БП используются шкалы:

в том числе Оценочная Шкала Хёна и Яра (Hoehn and Yahr Rating Scale)
Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона (Unified Parkinson's Disease Rating Scale)
Некоторые шкалы тестируют уровень дневной активности и адаптации больного (Activity of Daily Living Scale).

Критерии степени тяжести БП по 3 – степенной шкале

I	Двигательные нарушения очевидны, но больной не утратил способности выполнять профессиональные или повседневные бытовые действия, хотя совершает их медленно, с трудом.
II	Больной частично утрачивает профессиональные и бытовые навыки.
III	Больной нуждается в посторонней помощи.

---

Согласно шкале Хен – Яра выделяют 5 стадий заболевания:

на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (геми-паркинсонизм)
на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению

Стадии БП Согласно шкале Хен – Яра

на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели


Критерии диагноза болезни Паркинсона
1. Наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения.
2. Стойкий положительный эффект препаратов леводопы L-Dopa.
3. Асимметричный дебют заболевания (стадия гемипаркинсонизма).
4. Прогрессирующее течение.


5. Отсутствие следующих симптомов:
а) на всех стадиях заболевания:
– отчетливой мозжечковой или пирамидной симптоматики;
– надъядерного паралича взора;
– окулогирных кризов;
б) на ранних стадиях заболевания:
– грубых постуральных расстройств;
– грубой прогрессирующей вегетативной недостаточности;
– грубой деменции.


К наиболее типичным критериям, исключающим болезнь Паркинсона, относятся:
повторные инсульты или черепно–мозговые травмы в анамнезе со ступенчатым прогрессированием симптомов паркинсонизма;
появление симптомов на фоне приема нейролептиков, марганцевых производных (в т.ч. в составе наркотических препаратов); окулогирные кризы;


наличие мозжечковых нарушений, надъядерного паралича взора (особенно при взгляде вниз), выраженных когнитивных нарушений, падений, грубых вегетативных реакций на ранних стадиях заболевания;
отсутствие эффекта при назначении высоких доз препаратов леводопы.

Генетический анализ

Для рутинного применения не рекомендован;
Отрицательный результат генетического обследования не исключает семейную форму БП.

Лечение БП

Три основных направления:
1) нейпротекторная терапия, целью которой является замедлить или остановить дегенерацию нейронов головного мозга
Азилект 1 таб 1 раз в день
2) симптоматическая терапия, позволяющая уменьшить основные симптомы заболевания за счет коррекции возникающего в мозге нейрохимического и нейрофизиологического дисбаланса

---