Файл: Экстрапирамидные расстройства.ppt

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 06.12.2023

Просмотров: 103

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

СОДЕРЖАНИЕ

Экстрапирамидные расстройства

Синдром Паркинсонизма классификация по этиологическому признаку

б) Наследственные формы

Для Синдрома Паркинсонизма характерно:

Акинезия – нередко основной инвалидизирующий фактор при БП

Ригидность

Дрожание

Пропульсия

Джеймс Паркинсон

Эпидемиология БП

Патофизиология БП

Этиология

Этиология

Клиническая картина БП

Стадии развития патологического процесса при БП

Патогенез Болезни Паркинсона

Клиническая картина БП

Клиническая картина БП

Клиническая картина БП

Клиническая картина БП

Когнитивные расстройства

Депрессия

Виды тремора при БП

Клинические формы болезни Паркинсона

Для клинической характеристики стадий БП используются шкалы:

Критерии степени тяжести БП по 3 – степенной шкале

Согласно шкале Хен – Яра выделяют 5 стадий заболевания:

Стадии БП Согласно шкале Хен – Яра

Генетический анализ

Лечение БП

Препараты L-ДОФА:

Оптимизация фармакокинетики леводопы

Препараты амантадина:

Лечение БП

50 лет, 1 стадия

1 стадия

3 стадия (постуральная неустойчивость)

3 стадия (легкая постур неустойчивость)

Ухудшение: (усилилась посуральная неустойчивость, гипокинезия)

Не хватает леводопы на ночь

Ухудшение (феномен истощения дозы)

Получилось

Феномен истощения дозы

У лиц моложе 50 лет при умеренной выраженности проявлений

Пациент старшей возрастной группы, 2 ст

Проноран (агонист ДР)

Леводопа-содержащие препараты

Ингибиторы КОМТ:

СТАЛЕВО -леводопа/карбидопа/энтакапон

Развитие осложнений в результате терапии традиционными препаратами леводопы (лд/ддки)

Современное определение феномена «истощения дозы»

Если небольшие дозы леводопы (200-400 мг леводопы в сутки) не обеспечивают необходимого улучшения, к ним последовательно добавляют следующие препараты:

70 лет, дрожательно-ригидная , 2 ст тяж

Замедленное наступление или отсутствие эффекта разовой дозы средства, содержащего леводопу. Если отдельные дозы препарата леводопы, принятые в течение дня, оказываются неэффективными, рекомендуют:

Моторные флюктуации

Дискинезии у больных с моторными флюктуациями

Непредсказуемые колебания эффекта разовой дозы средств, содержащих леводопу, в течение суток (синдром "включения-выключения").

Дискинезия пика дозы

Двухфазные дискинезии

-Дистония, вызванная прекращением действия очередной дозы средства, содержащего леводопу.

Лечение нарушений сна

Акинетический криз

Акинетический криз

Акинетический криз

Нейрохирургическое лечение

Критерии диагностики сосудистого паркинсонизма

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор

Лекарственный паркинсонизм

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия

Прогрессирующий надъядерный паралич

Экстрапирамидные расстройства


Основные экстрапирамидные синдромы


Гиперкинетические


Гипокинетические


Паркинсонизм
Изолированная акинезия


1. Тремор


8. Акатизия


2. Дистония


9.Пароксизмальные дискинезии


3. Хорея


10. С-м беспокойных ног


4. Атетоз


11. Стереотипии


5. Баллизм


12. С-м ригидного человека


6. Миоклония


7. Тики


13. другие

Синдром Паркинсонизма классификация по этиологическому признаку


Идиопатический паркинсонизм: БП, юношеский паркинсонизм;
2. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм:
-инфекции
-травмы
-интоксикации
-постгипоксические состояния
-лекарственный СП


3. СП при наследственных и спорадических дегенеративных заболеваниях:
«Паркинсонизм +»
а) Преимущественно спорадические формы:
- прогрессирубщий надъядерный паралич (б.Стила-Ричардсона-
Ольшевского);
- мультитситемная атрофия;
- болезнь диффузных телец Леви;
- паркинсонизм-деменция-БАС (б. острова Гуам);
- кортикобазальная дегенерация
- гемипаркинсонизм-гемиатрофия;
- болезнь Альцгеймера;
- болезнь Крейтцфельда-Якоба

б) Наследственные формы


болезнь Гентингтона;
болезнь Галлервордена-Шпатца;
спиноцеребеллярные дегенерации;
идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ядер (болезнь Фара);
гепатолентикулярная дегенерация;
синдром Ретта;
паркинсонизм-дистония;
нейроакантоцитоз;
семейный паркинсонизм (чувств. к леводопе) + пирамидный с-м паллидарная, паллидонигральная, паллидо-льюисо-нигральная дегенерация и пр.

Для Синдрома Паркинсонизма характерно:


Акинезия
Ригидность
Тремор покоя

Акинезия – нередко основной инвалидизирующий фактор при БП


Брадикинезия – замедленность движений
Олигокинезия – затруднение инициации движения, обеднение рисунка
Проявления: гипомимия, редкое мигание, повышенное слюнотечение, микрография, ахейрокинез, шаркающая походка, затруднения при вставании со стула.


Ригидность


Повышение тонуса по пластическому типу, определяемое при пассивных движениях;
Постоянная во всем объеме движения;
Феномен «восковой куклы»;
Феномен «зубчатого колеса».

Дрожание


Стереотипный ритмический характер с частотой 3-6 Гц;
Преимущественно вовлекаются дистальные отделы конечностей, нижняя челюсть, губы;
Проявляется в покое;
Уменьшается или исчезает при движении;
«Счет монет», скатывание пилюль.

Пропульсия


Постуральная неустойчивость - нарушение сохранения равновесия при изменении позы


Пропульсия
Ретропульсия
Латеропульсия
Частые падения


Болезнь Паркинсона

Джеймс Паркинсон


Джеймс Паркинсон
1817 год
"Эссе о дрожательном параличе"

Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, при котором в первую очередь поражаются дофаминергические нейроны компактной части черной субстанции и клинически проявляющееся нарушением произвольных движений. Первичный паркинсонизм - болезнь Паркинсона или идиопатический паркинсонизм Вторичный паркинсонизм - обусловлен различными причинами, чаще энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, ЧМТ и пр.

Эпидемиология БП


1.8 : 1000 в общей популяции 1.0: 100 в популяции тех, кому за 70 1.0 : 50 в популяции тех, кому за 80
1% в популяции старше 65 лет
Заболеваемость мужчины/женщины – 3/2


Средний возраст начала БП - 55 лет.
У 10% больных дебют БП в молодом возрасте - до 40 лет.

Патофизиология БП


Дегенерация клеток Substantia Nigra;
Снижение содержания Дофамина;
Депигментация клеток SN+эозинофильные интрацитоплазматические включения в оставшихся нейронах– тельца Леви;
Основной компонент телец Леви (a-синуклеин).

Этиология


Происхождение БП остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов:
• старение; • наследственность; • некоторые токсины и вещества.

Этиология


Только генетический фактор – 5% случаев;
Генетические формы наиболее часты у лиц с ранним началом заболевания (до 45 лет);
Аутосомно-рецессивная мутация паркона PARK-2 ответственна ̴ за 50% наследственных и 18% спорадических форм;


Аутосомно-доминантная передача:


PARK1 (длинное плечо 4 хромосомы, ген, кодир. а-синуклеин);
PARK5 (короткое плечо 4 хромосомы, ген, кодирующий убиквитин-декарбоксигидролазу);
PARK8
PARK3 (2 хромосома)
Пенетрантность гена – 17% в возрасте 50 лет и 85% в возрасте 70 лет и выше;
Риск БП у родственников «первой линии» - в 2 раза выше.

Клиническая картина БП


Ядро заболевания:
Акинезия
Ригидность
Тремор покоя


Каждые 10 лет жизни человек теряет около 8% нейронов;
Симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы.

Стадии развития патологического процесса при БП


Braak H, et al. J Neurology. 2002; 249(suppl 3):1432-1459.

Патогенез Болезни Паркинсона


Премоторная стадия


Моторная стадия


II депрессия, запоры, нарушения сна, СБН


I нарушение обоняния


III моторные симптомы


V деменция, психот. р-ва


IV моторные симптомы


VI деменция, психот. р-ва


8-10 лет

Клиническая картина БП


Дебют БП: ассиметричное дрожание/неловкость/тугоподвижность в одной или нескольких конечностях, преимущественно в руках.
Генерализация симптоматики
-«Поза просителя»
-Нарушения походки (микробазия)

Клиническая картина БП


Нарушение содружественных движений (н-р, при ходьбе) (ахейрокинез);
Замедленная речь (брадилалия);
Гипофоничная речь;
Монотонная речь (диспросодия);
Мелкий почерк (микрография);
Постуральная неустойчивость (на более поздних стадиях).

Клиническая картина БП


Немоторные симптомы
Нарушения настроения, депрессия (у 50%, м.б. дебютом БП);
Замедленность психической деятельности (брадифрения)
Когнитивные расстройства (деменция у 20-30% на поздней стадии);

Клиническая картина БП


Вегетативные расстройства: запоры, ортостатическая гипотензия, гипергидроз, нарушение эрекции, мочеиспускания:
учащенные императивные мочеиспускания, затруднения инициации мочеиспускания и неполное опорожнения мочевого пузыря вследствие слабости детрузора или диссинергии детрузора и сфинктера мочевого пузыря, задержка или недержание мочи) и пр.
Нарушения сна
Галлюцинации
Др. психотические расстройства (навязчивые состояния, апатия, негативизм, делирий и пр.)


Когнитивные расстройства


- у 100% пациентов с БП;
Деменция – у 20-40%-80% на поздних стадиях БП;*
Деменция в дебюте БП и на ранней стадии БП – критерий исключения БП; **,***
* Aarsland D., Bronnick K., Ehrt U. et al. Neuropsychiatric symptoms in patients with Parkinson's disease and dementia: frequency, profile and associated care giver stress // J Neurol Neurosurg Psychiatr. – 2007. – Vol. 78. – P. 36-42. **Aarsland D, Andersen K, Larsen JP, Lolk A, Kragh-Sorensen P. Prevalence and characteristics of dementia in Parkinson disease: an 8-year prospective study. Arch Neurol 2003;60:387-92. ***A.J. Hughes et al., 1992

Депрессия


Депрессия м.б. дебютом БП*,***;
Депрессия встречается у 45% пациентов с БП (4-90%) **,***
Применение антидепрессантов ассоциировано с увеличением риска развития БП на 80%??? (анализ 1052 случаев );****
Изменения норадренергической системы (область голубого пятна), серотонинергической системы (ядра шва)


* Aarsland D, Cummings JL. Depression in Parkinson disease. Acta Psychiatr Scand 2002;106:161–62. **Leentjens AFG, Lousberg R, Verhey FRJ. Markers for depression in Parkinson’s disease. Acta Psychiatr Scand 2002;106:196–201. ***Lemke MR, Fuchs G, Gemende I, et al. Depression and Parkinson’s disease. J Neurol 2004;251(Suppl. 6):VI/24–VI/27. ****Marlene Busko, DepressiveSymptoms Might Be a Very Early Sign of Parkinson's DiseaseAmerican Academy of Neurology
59th Annual Meeting: Abstract P01.120. April 28 – May 5, 2007.

Виды тремора при БП


I
типа


Дрожание покоя, частота 4-6 Гц, может сопровождаться постурально-кинетическим дрожанием 4-6 Гц


I
типа


Редко: постурально-кинетический тремор, частота 6-9 Гц, может появиться раньше тремора покоя


I
типа


Постурально-кинетический тремор, частота 4-9 Гц, чаще у больных с акинетико-ригидной формой

Клинические формы болезни Паркинсона


дрожательная акинетическая смешанные формы ригидно-дрожательная акинетико-ригидная акинетико-ригидно-дрожательная

Для клинической характеристики стадий БП используются шкалы:


в том числе Оценочная Шкала Хёна и Яра (Hoehn and Yahr Rating Scale)
Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона (Unified Parkinson's Disease Rating Scale)
Некоторые шкалы тестируют уровень дневной активности и адаптации больного (Activity of Daily Living Scale).

Критерии степени тяжести БП по 3 – степенной шкале


I


Двигательные нарушения очевидны, но больной не утратил способности выполнять профессиональные или повседневные бытовые действия, хотя совершает их медленно, с трудом.


II


Больной частично утрачивает профессиональные и бытовые навыки.


III


Больной нуждается в посторонней помощи.


Согласно шкале Хен – Яра выделяют 5 стадий заболевания:


на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (геми-паркинсонизм)
на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению

Стадии БП Согласно шкале Хен – Яра


на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели


Критерии диагноза болезни Паркинсона
1. Наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения.
2. Стойкий положительный эффект препаратов леводопы L-Dopa.
3. Асимметричный дебют заболевания (стадия гемипаркинсонизма).
4. Прогрессирующее течение.


5. Отсутствие следующих симптомов:
а) на всех стадиях заболевания:
– отчетливой мозжечковой или пирамидной симптоматики;
– надъядерного паралича взора;
– окулогирных кризов;
б) на ранних стадиях заболевания:
– грубых постуральных расстройств;
– грубой прогрессирующей вегетативной недостаточности;
– грубой деменции.


К наиболее типичным критериям, исключающим болезнь Паркинсона, относятся:
повторные инсульты или черепно–мозговые травмы в анамнезе со ступенчатым прогрессированием симптомов паркинсонизма;
появление симптомов на фоне приема нейролептиков, марганцевых производных (в т.ч. в составе наркотических препаратов); окулогирные кризы;


наличие мозжечковых нарушений, надъядерного паралича взора (особенно при взгляде вниз), выраженных когнитивных нарушений, падений, грубых вегетативных реакций на ранних стадиях заболевания;
отсутствие эффекта при назначении высоких доз препаратов леводопы.

Генетический анализ


Для рутинного применения не рекомендован;
Отрицательный результат генетического обследования не исключает семейную форму БП.

Лечение БП


Три основных направления:
1) нейпротекторная терапия, целью которой является замедлить или остановить дегенерацию нейронов головного мозга
Азилект 1 таб 1 раз в день
2) симптоматическая терапия, позволяющая уменьшить основные симптомы заболевания за счет коррекции возникающего в мозге нейрохимического и нейрофизиологического дисбаланса