Файл: endokrinologia.pdf

495

Глава 14  

•

  Болезни надпочечников

АКТГ-независимый гиперкортицизм.

Кортикостерома (доброкачественная, злокачественная):

• 

адреналэктомия с опухолью;

✧

симптоматическое лечение, уменьшающее выраженность 

✧

симптомов гиперкортицизма.

Макронодулярная гиперплазия коры надпочечников:

• 

медикаментозная терапия ингибиторами надпочечнико-

✧

вого стероидогенеза (в период предоперационной подго-
товки);
симптоматическое лечение, уменьшающее выраженность 

✧

симптомов гиперкортицизма (антигипертензивная, осте-
отропная терапия и др.).
одно- или двусторонняя адреналэктомия.

✧

Микронодулярная гиперплазия коры надпочечников (син-

• 

дром Карни):

одно- или двусторонняя адреналэктомия.

✧

Экзогенный (медикаментозный или ятрогенный) гиперкортицизм

Уменьшение дозы или прекращение приема глюкокорти-

• 

коидов (если это возможно).
Симптоматическое лечение, уменьшающее выраженность 

• 

проявлений гиперкортицизма.

Функциональный гиперкортицизм (псевдокушингоидные состояния)

Лечение основного заболевания, приведшего к развитию 

• 

симптомов гиперкортицизма.

СИНДРОМ ГИПОКОРТИЦИЗМА

 Синдром

гипокортицизма, надпочечниковая  недостаточность 

(НН) — заболевание, обусловленное недостаточной секрецией 
гормонов коры надпочечников вследствие нарушения функций 
в одном или нескольких звеньях гипоталамо-гипофизарно-
надпочечниковой системы.

Классификация

По скорости развития клинических симптомов: острая НН, 

хроническая НН.

По степени тяжести: легкая, средняя и тяжелая.
По выраженности клинических проявлений: явная и латент-

ная.

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-

надпочечниковой системы:

первичная (поражение надпочечников);

• 

вторичная (снижение выработки АКТГ за счет повреждения 

• 

гипофиза);
третичная (снижение выработки КРГ при поражении гипо-

• 

таламуса).

496

Глава 14  

•

  Болезни надпочечников

Клиническая картина

При первичном и вторичном/третичном уровнях поражения 

гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы характерны 
различные симптомы НН (табл. 14-1).

Таблица 14-1.

 Клиническая характеристика надпочечниковой недостаточности

Клинический признак

Надпочечниковая недостаточность

первичная

вторичная/третичная

Общая и мышечная слабость
Быстрая утомляемость
Низкая толерантность к 
физическим нагрузкам

Одинаково характерны

Психические расстройства

Желудочно-кишечные 
расстройства

Более характерны,
более выраженны 

Реже встречаются, менее 
выраженны 

Гипогликемические состояния

Реже встречаются,
менее выраженны

Более характерны,
более выраженны

Ортостатическая гипотензия

Более характерна,
более выраженна

Реже встречается,
менее выраженна

Артериальная гипотензия
Гиповолемия
Тяга к соленой пище

Характерны

Нехарактерны

Гиперпигментация

Характерна

Нехарактерна

Симптомы недостаточности 
других тропных гормонов 
гипофиза

Нехарактерны

Характерны

Этиология

Причина первичной НН — поражение надпочечников (см. 

«Первичная надпочечниковая недостаточность»).

Причина вторичной НН — поражение гипоталамо-гипо-

физарной системы (см. «Синдром приобретенного гипопитуита-
ризма (у взрослых)»).

Диагностика

См. рис. 14-3.

Анамнез

Обращают внимание на скорость развития утомляемости, общей 

и мышечной слабости, потери аппетита, снижения массы тела.

Для диагностики первичной НН уточняют наличие у родствен-

ников аутоиммунных, инфекционных заболеваний (в первую 
очередь туберкулеза), в том числе сопутствующих аутоиммунных 
процессов (если таковые имеются).

Первые признаки заболевания:

гиперпигментация кожи и слизистых оболочек;

• 

ортостатическая гипотензия.

• 

Фактор риска развития вторичной НН — длительная терапия 

препаратами глюкокортикоидных гормонов. Необходимо выяс-

497

Глава 14  

•

  Болезни надпочечников

нить, была ли такая терапия (желательно уточнить названия всех 
препаратов, которые получал в течение последнего года пациент, 
так как он может не знать, что это глюкокортикоиды), сроки ле-
чения, дозы препаратов, пути введения (перорально, ингаляторно, 
внутрисуставно, накожно). Частая причина НН — гипоталамо-
гипофизарные заболевания, особенно если по их поводу предпри-
нимались нейрохирургические вмешательства или лучевая терапия 
(см. «Синдром приобретенного гипопитуитаризма (у взрослых)»).

Физикальное обследование

См. табл. 14-2.

Таблица 14-2.

 Физикальное обследование при надпочечниковой недостаточности

Клинический признак

Надпочечниковая недостаточность

первичная

вторичная/третичная

Снижение мышечной массы
Снижение массы тела

Одинаково характерны

Психические расстройства

Уменьшение/исчезновение полового и 
подмышечного оволосения у женщин

Снижение АД
(систолическое <110 мм рт.ст.)

Характерно

Редко встречается

Гиперпигментация

Характерна

Нехарактерна

Витилиго

Характерно

Нехарактерно

Недостаточность других тропных 
гормонов гипофиза

Нехарактерна

Характерна

Рис. 14-3. 

Диагностический алгоритм при синдроме гипокортицизма.

498

Глава 14  

•

  Болезни надпочечников

См. также «Первичная надпочечниковая недостаточность», 

«Синдром приобретенного гипопитуитаризма (у взрослых)».

Лабораторные исследования

Для оценки состояния организма и косвенного подтверждения 

гипокортицизма выполняют:

общий анализ крови (нормохромная или гипохромная ане-

• 

мия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и 
эозинофилия);
биохимический анализ крови (гипонатриемия, гиперкалие-

• 

мия, гипогликемия, гипохлоремия).

Для уточнения адекватности продукции кортизола выполняют:

определение суточной экскреции свободного кортизола с 

• 

мочой (несколько раз);
короткий низкодозированный тест с 1–24 АКТГ.

• 

Для дифференциальной диагностики первичной НН с вторич-

ной/третичной выполняют:

исследование базальной концентрации АКТГ;

• 

тест с метапироном (метирапоном);

• 

тест с инсулиновой гипогликемией;

• 

тест с 

• 

тетракозактидом (1–24 АКТГ).

Инструментальные исследования

Для уточнения состояния надпочечников выполняют:

УЗИ;

• 

КТ/МРТ.

• 

При подозрении на вторичный гипокортицизм — МРТ голов-

ного мозга.

Лечение

Направлено на восполнение недостатка глюкокортикоидов и 

устранение причины поражения надпочечников (туберкулез, сеп-
сис, грибковые заболевания и пр.) или гипоталамо-гипофизарной 
системы.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Первичный  гиперальдостеронизм (ПГА) — клинический син-

дром, обусловленный повышенной секрецией альдостерона при 
опухолевом или гиперпластическом процессе в коре надпочеч-
ника.

Код МКБ-10

Е26.0. Первичный гиперальдостеронизм.

Скрининг

У всех больных АГ однократно определяют концентрацию 

альдостерона и активность ренина в крови в покое.

499

Глава 14  

•

  Болезни надпочечников

Этиология

Альдостерома 

• 

 надпочечника — солитарная опухоль (аде-

нома) коры надпочечника, секретирующая альдостерон. 
Около 80% альдостером из-за полной утраты обратной 
отрицательной связи между опухолевыми клетками и 
ренин-ангиотензиновой системой абсолютно автономно 
продуцируют альдостерон, а 20% аденом надпочечника, 
секретирующих альдостерон, бывают в разной степени чув-
ствительными к ангиотензину II. Очень редким вариантом 
(0,3–1%) солитарной опухоли надпочечника с гиперсекре-
цией альдостерона считают карциному, продуцирующую 
альдостерон. В силу низкой дифференцировки клеток этой 
опухоли характерна их резистентность к ангиотензину II.
Идиопатический 

• 

 гиперальдостеронизм.  Морфологическим 

субстратом идиопатического гиперальдостеронизма служит 
двусторонняя диффузно-узелковая гиперплазия. При этой 
форме заболевания аденоматозные изменения в надпо-
чечнике нередко могут достигать размеров макроаденомы 
(>1 см). Основной отличительной чертой идиопатического 
гиперальдостеронизма от альдостеромы надпочечника счи-
тают функциональную зависимость клеток коры надпочеч-
ника от ангиотензина II даже при самых низких значениях 
активности ренина в крови.
Односторонняя надпочечниковая гиперплазия — редкая 

• 

форма ПГА. Для данной формы болезни характерно одно-
стороннее поражение при отсутствии аденоматозных из-
менений. Патогенез функциональных изменений при 
односторонней надпочечниковой гиперплазии неясен.
Глюкокортикоидзависимый (глюкокортикоидподавляемый) 

• 

гиперальдостеронизм (семейный гиперальдостеронизм 1-го 
типа)

выявляют крайне редко. Это заболевание считают 

наследственным (аутосомно-доминантный тип наследова-
ния). При нем синтез альдостерона происходит в пучковой 
зоне коры надпочечника под регуляторным влиянием АКТГ 
в отличие от других форм ПГА, когда альдостерон синтези-
руется в клубочковой зоне. При глюкокортикоидзависимом 
гиперальдостеронизме, который резистентен к ангиотензи-
ну II, отмечают отчетливый терапевтический эффект после 
назначения глюкокортикоидов.
Синдром 

• 

 эктопированной продукции альдостерона — край-

не редкая причина ПГА, возникает при вненадпочечниковой 
локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (РЩЖ, 
опухоли яичников, ПЖ, кишечника и др.).

Под термином «низкорениновая форма артериальной ги-

пертензии» подразумевают повышение АД, сопровождающееся 
низкой активностью ренина в крови и нормальным уровнем аль-
достерона при отсутствии изменений в надпочечниках. Как и при 
идиопатическом гиперальдостеронизме, при низкорениновой